සමහර වෙලාවට ඔයාටත් දැනෙනවද ඇඟට පණ නැහැ වගේ, අතපය හිරිවැටෙනවා, එහෙම නැත්නම් කතා කරනකොට වචන පැටලෙනවා වගේ? මේවා සාමාන්ය දේවල් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒත්, කලාතුරකින් මේවා ටිකක් බරපතල දෙයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් සංකීර්ණ, ඒත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි ALS, එහෙමත් නැත්නම් ඇමයිට්රොෆික් ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (`Amyotrophic Lateral Sclerosis`) කියන රෝගය.
ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) කියන්නේ මොකක්ද? හරිම සරලව තේරුම් ගනිමු!
හිතන්නකෝ ඔයාගේ මොළයයි, සුසුම්නාවයි (ඒ කියන්නේ කොඳු ඇට පෙළ ඇතුළේ තියෙන ස්නායු රැහැන) හරියට කම්පියුටරයක ප්රධාන පාලන ඒකකයක් වගේ කියලා. මේවායින් තමයි අපේ ඇඟේ හැම ක්රියාවක්ම පාලනය වෙන්නේ. මේ පද්ධතියේ ඉන්නවා විශේෂ සෛල වර්ගයක්, අපි කියනවා ස්නායු සෛල (`neurons`) කියලා. හරියට පොඩි පණිවිඩකාරයෝ වගේ තමයි මේ අය වැඩ කරන්නේ. මේ ස්නායු සෛල තමයි මොළේ ඉඳන් අපේ අතපය වලට, මස්පිඬු වලට පණිවිඩ අරන් යන්නේ, 'හරි දැන් මේ දේ කරන්න' කියලා නියෝග දෙන්නේ.
දැන් මේ ALS කියන රෝගයේදී වෙන්නේ, ඔන්න ඔය කියපු ස්නායු සෛල (`neurons`) වලට හානි වෙන එකයි. විශේෂයෙන්ම අපේ ඇඟේ චලනයන් පාලනය කරන ස්නායු සෛල තමයි මෙතනදී ප්රධාන වශයෙන්ම ඉලක්ක වෙන්නේ. හරියට අර පණිවිඩකාරයන්ට තමන්ගේ රාජකාරිය කරගන්න බැරි වෙනවා වගේ. එතකොට මොකද වෙන්නේ? මොළෙන් එන පණිවිඩ හරියට මස්පිඬු වලට යන්නේ නැහැ. ටිකෙන් ටික මේ තත්ත්වය නරක අතට හැරෙනවා.
මුලදී ඔයාට සමහරවිට දැනෙයි අතපය ටිකක් දුර්වලයි වගේ, මස්පිඬු නිකන් ඇතුළෙන් ගැහෙනවා වගේ (`muscle twitching`). සමහරවිට තනියම ඇවිදින්න, අත දිගහැරලා මොනවාහරි ගන්න, කෑම කටට දාලා හපන්න, පැහැදිලිව කතා කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. කාලයක් යද්දී, මේ පණිවිඩ නොලැබීම නිසාම මස්පිඬු පාවිච්චි නොවී ක්ෂය වෙලා යනවා (`atrophy`). හරියට පාවිච්චි නොකරන මැෂින් එකක් මළකඩ කාලා, දිරලා යනවා වගේ. අන්තිමේදී, මේ තත්ත්වය හුස්ම ගන්න එකටත් බලපාන්න පුළුවන්. ඒක සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයා සමහරවිට අහලා ඇති ලූ ගෙරිග්ගේ රෝගය (`Lou Gehrig’s disease`) කියලා. ඒ කියන්නෙත් මේ ALS වලටම තමයි. ලූ ගෙරිග් කියන්නේ 1920 ගණන්වල, 1930 ගණන්වල හිටපු හරිම ප්රසිද්ධ බේස්බෝල් ක්රීඩකයෙක්. එයාටත් මේ රෝගය වැළඳිලා තිබුණා.
ඇමරිකාව වගේ රටක වුණත්, අවුරුද්දකට පුද්ගලයින් 5,000ක් විතර අලුතින් මේ ALS රෝග විනිශ්චය ලබනවා කියලා තමයි සංඛ්යාලේඛන වලින් කියන්නේ. ඉතින් මේක එච්චර සුලබ නැති වුණත්, ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් විදිහට සලකන්න වෙනවා.
මේකට තවම හරියටම සුවයක් නම් හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. ප්රතිකාර ක්රම දවසින් දවස දියුණු වෙනවා. හරියටම ගැළපෙන ප්රතිකාර එකතුවකින් ලෙඩේ වේගයෙන් පැතිරෙන එක පාලනය කරගන්නත්, ජීවන තත්ත්වය යහපත් කරගන්නත් ගොඩක් දුරට පුළුවන්කම ලැබෙනවා.
ALS වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
මේ ALS ඇතිවෙන විදිහ අනුව ප්රධාන වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්:
1. අහඹු ලෙස ඇතිවන ALS (`Sporadic ALS`): මේක තමයි ගොඩක්ම සුලබ වර්ගය. ALS රෝගීන්ගෙන් 90%ක් විතර අයිති වෙන්නේ මේ කාණ්ඩයට. මේක නිකම්ම, අහඹු විදිහට ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඇයි හැදෙන්නේ කියලා හරියටම හේතුවක් කියන්න අමාරුයි.
2. පාරම්පරික ALS (`Familial ALS`): මේක ටිකක් අඩුයි, 10%ක් විතර තමයි මේ වර්ගයට අයිති වෙන්නේ. මේක ඇතිවෙන්නේ ජානමය වෙනස්කම් (`gene changes`) නිසා. ඒ කියන්නේ අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි උරුම වෙන ජාන වල යම් දෝෂයක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
ALS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? අපි බලමුද?
ALS රෝගයේ ලක්ෂණ එක එක්කෙනාට පොඩ්ඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම ලෙඩේ තියෙන කාලයත් එක්ක මේවා වෙනස් වෙනවා. මුලින්ම පටන් ගන්නකොට සමහර ලක්ෂණ හරිම සියුම් වෙන්න පුළුවන්, ලොකුවට ගණන් නොගන්න තරම්.
- අත්, කකුල්, බෙල්ල වගේ තැන්වල මස්පිඬු දුර්වල වීම: නිකන් පණ නැහැ වගේ දැනෙන එක. මොනවාහරි උස්සන්න, අල්ලන්න අමාරු වෙනවා.
- මස්පිඬු පෙරළීම හෝ වේදනාව (`muscle cramps`): නිකන් එකපාරට මස්පිඬු තද වෙලා වේදනාවක් එන එක.
- අත්, පාද, උරහිස් සහ/හෝ දිවේ මස්පිඬු නිකන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම (`twitching`): හරියට ඇතුළෙන් පොඩි පොඩි ගැස්මක් එනවා වගේ.
- මස්පිඬු තද ගතිය (`spasticity`): අතපය නමන්න දිග අරින්න අමාරුයි වගේ, නිකන් ලීයක් වගේ තද ගතියක් දැනෙන එක.
- කතා කිරීමේ අපහසුතා: වචන පැටලෙනවා, හරියට වචන උච්චාරණය කරන්න බැරිව යනවා. කටහඬ වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.
- කෙළ ගිලීමේ අපහසුව හෝ නිතර කෙළ පෙරීම (`drooling`).
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (`fatigue`).
- කෑම හෝ වතුර ගිලීමේ අපහසුව (`dysphagia`): කෑම හිරවෙනවා වගේ, නැත්නම් කෑම ගිලින්න අමාරුයි වගේ දැනෙන එක.
- හිනාවෙන එක, අඬන එක වගේ හැඟීම් පාලනය කරගන්න බැරිව එකපාරටම පිටවීම: දුකක් නැතුව අඬන්න පුළුවන්, නැත්නම් හිනා වෙන්න හේතුවක් නැතුව හිනා යන්න පුළුවන්. මේකට වෛද්ය විද්යාවේදී `Pseudobulbar affect` කියලත් කියනවා.
මුල් කාලයේදී බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අත් සහ කකුල් වල මස්පිඬු දුර්වල වීම, තද ගතිය, කතා කිරීමේ අපහසුව සහ ගිලීමේ අපහසුව වගේ දේවල්. මේ නිසා ලියන එක, කෑම කන එක වගේ එදිනෙදා වැඩ කරගන්න එකත් අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. කාලයත් එක්ක මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් ඇඟ පුරාම පැතිරෙනවා. හැබැයි, මේ ලක්ෂණ කොච්චර ඉක්මනට වැඩි වෙනවද කියන එක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්.
රෝග ලක්ෂණ තව තවත් දරුණු වෙද්දී, හුස්ම ගන්න, හිටගෙන ඉන්න, ඇවිදින්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇඟේ බරත් එකපාරටම අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, එන්න එන්නම වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙන්න. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් තියෙනවා නම්, ඒක හදිසි තත්ත්වයක්, ඒ නිසා ඉක්මනටම රෝහලකට යන්න ඕන.
ඇයි මේ ALS කියන ලෙඩේ හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, පර්යේෂකයන්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා මේ ALS හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. ඒත් එයාලා විශ්වාස කරන්නේ මේකට හේතු කිහිපයක එකතුවක් බලපාන්න පුළුවන් කියලයි.
- ජානමය සාධක (`Genetics`): අපි කලිනුත් කතා කළානේ පාරම්පරික ALS ගැන. අන්න ඒ වගේ, සමහර ජාන වල වෙනස්කම් (`gene changes`) මේකට බලපානවා. පාරම්පරික ALS රෝගීන්ගෙන් 70%කගේ විතරත්, අහඹු ලෙස හැදෙන ALS රෝගීන්ගෙන් 5%ත් 10%ත් අතර ප්රමාණයකගේත් මේ ජානමය වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` සහ `FUS` කියන ජාන වල වෙනස්කම් බහුලවම වාර්තා වෙනවා. මේ වගේ සම්බන්ධයක් තියෙන ජාන 40කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා.
- පරිසර සාධක (`Environment`): සමහර වෙලාවට අපි නිරාවරණය වෙන විෂ ද්රව්ය (`toxins`) (උදාහරණයක් විදිහට ඊයම් (`lead`) හෝ රසදිය (`mercury`) වගේ), සමහර වෛරස් වර්ග, එහෙමත් නැත්නම් ශරීරයට වෙන දරුණු අනතුරු (`trauma`) වගේ දේවලුත් මේකට යම් කිසි බලපෑමක් කරනවා ඇති කියලා හිතනවා. හැබැයි මේවා ගැන තවම පර්යේෂණ මට්ටමේ තමයි තියෙන්නේ.
පර්යේෂකයන්ට හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන් වෙලා තියෙන දෙයක් තමයි මේ රෝගය අපේ චාලක ස්නායු සෛල (`motor neurons`) වලට හානි කරනවා කියන එක. මේ චාලක ස්නායු සෛල කියන්නේ අපි හිතලා කරන දේවල්, ඒ කියන්නේ කතා කරන එක, කෑම හපන එක, අතපය හොලවන එක, හුස්ම ගන්න එක වගේ දේවල් පාලනය කරන ස්නායු සෛල වලට.
හිතන්නකෝ, ඔයාගේ මොළයයි මස්පිඬුයි අතර තියෙනවා ටෙලිෆෝන් ලයින් එකක් වගේ සම්බන්ධයක්. ස්නායු සෛල තමයි මේ ලයින් එක හරහා මස්පිඬු වලට 'මෙහෙම කරන්න, මෙහෙම වෙන්න' කියලා පණිවිඩ යවන්නේ. ALS වලදී වෙන්නේ, මේ ටෙලිෆෝන් ලයින් එකේ සිග්නල් අවුල් වෙනවා වගේ දෙයක්. හරියට ෆෝන් එකේ රිසෙප්ෂන් නැති වෙනවා වගේ. මොළෙන් මස්පිඬු වලට යන පණිවිඩ කැඩි කැඩී යන්නේ, පැහැදිලිව යන්නේ නැහැ. අන්තිමේදී, මේ සම්බන්ධය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යනවා, හරියට කෝල් එක කට් වෙනවා වගේ. එතකොට, අර ස්නායු සෛල වලට අලුත් පණිවිඩ යවන්න බැරි වෙනවා. අන්න ඒකයි ඔයාට අර කලින් කියපු රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ.
ALS කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ලෙඩක්ද?
සමහර ALS වර්ග ජානමයයි, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් ALS ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම් උරුම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, මේ උරුම වෙන ALS (`inherited ALS`) එච්චර සුලබ නැහැ. ගොඩක් වෙලාවට ජානමය වෙනස්කම් වෙන්නේ අහඹු විදිහට, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් කලින් එහෙම තත්ත්වයක් තිබිලා නැතුව වුණත් වෙන්න පුළුවන්.
ALS හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
මේ ALS කියන රෝගය ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර අයට අනිත් අයට වඩා ටිකක් වැඩි අවදානමක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
- වයස (`Age`): සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 55ත් 75ත් අතර වයසේ ඉන්න අයට තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ.
- ජාතිය සහ වර්ගය (`Race and ethnicity`): සුදු ජාතික (හිස්පැනික් නොවන) අයට ALS හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි කියලා දත්ත පෙන්නුම් කරනවා.
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය (`Sex`): අවුරුදු 55ට අඩු වයස් කාණ්ඩ වලදී, පිරිමි අයට මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම කාන්තාවන්ට වඩා වැඩියි.
- හමුදා සේවයේ නියුතු වූවන්/නියුතු වන අය (`Veterans`): හමුදා සේවයේ යෙදුණු අයට මේ අවදානම ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා සමහර අධ්යයන වලින් කියවෙනවා. පර්යේෂකයන් හිතන්නේ ඒකට හේතුව සමහරවිට පරිසර සාධක වලට නිරාවරණය වීම (විෂ ද්රව්ය හෝ කෘමිනාශක (`pesticides`)) හෝ සේවා කාලයේදී සිදුවන ශාරීරික අනතුරු වෙන්න පුළුවන් කියලයි.
ALS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
මේ රෝගයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ එන්න එන්නම දරුණු වෙද්දී, අවාසනාවකට ජීවත් වෙන්න තියෙන කාලය අඩු වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ රෝගයක් ගැන දැනගන්න එක, ඒ එක්ක දිනපතා ගනුදෙනු කරන එක මානසිකවත් හරිම අමාරු දෙයක්. ඔයාට සමහරවිට හැමදේම එපා වෙලා, අතරමං වෙලා වගේ, කිසිම බලාපොරොත්තුවක් නැහැ වගේ, ලොකු පීඩනයක් (`stressed`) දැනෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා, ALS තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත ගොඩක් දෙනෙක්ට විෂාදය (`depression`) සහ කාංසාව (`anxiety`) වගේ මානසික ගැටලුත් ඇතිවෙනවා.
ඔයාගේ ශාරීරික සෞඛ්යය ගැන බලාගන්න වෛද්යවරු, හෙදියන් ගොඩක් දෙනෙක් ඔයාට උදව් කරයි. ඒත්, ඒ වගේම ඔයාගේ මානසික සෞඛ්යය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන එක හරිම වැදගත්. ඔයාට උදව් ඕන නම්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක හරි, මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක් එක්ක හරි කතා කරන්න.
දොස්තර මහත්තුරු කොහොමද ALS තියෙනවා කියලා හරියටම හොයාගන්නේ?
වෛද්යවරයෙක් ඔයාව මුලින්ම ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරයි (`physical exam`), ඊට පස්සේ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ විශේෂ පරීක්ෂණයක් (`neurological exam`) කරයි. ඊට අමතරව තව පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරලා තමයි ALS තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම නිගමනයකට එන්නේ.
ALS තියෙනවා කියලා එකපාරටම, පළවෙනි දවසෙම කියන්න බැහැ. ඔයාට සමහරවිට වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න කිහිප වතාවක් යන්න වෙයි, නැත්නම් විශේෂඥ වෛද්යවරු කිහිප දෙනෙක්වම මුණගැහෙන්න වෙයි. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන තවදුරටත් හොයලා බලන්න, ඒවා ඇඟට කොහොම බලපානවද කියලා දැනගන්න වෛද්යවරයා විවිධ පරීක්ෂණ නියම කරයි. මොකද, ALS වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන තවත් රෝග ගොඩක් තියෙනවා. ඒ නිසා නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් සඳහා මේ විවිධ පරීක්ෂණ ඔක්කොම කරන එක අත්යවශ්යයි.
ALS හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න අවශ්ය වෙයි:
- ලේ පරීක්ෂණ (`Blood tests`): වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න.
- මුත්රා පරීක්ෂණ (`Urine tests`): මේවත් කරන්නේ වෙනත් හේතු බැහැර කරන්න.
- ඉලෙක්ට්රොමයෝග්රෑම් (`Electromyogram (EMG)`): මේකෙන් කරන්නේ මස්පිඬු වල ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන එක. ස්නායු වලින් මස්පිඬු වලට පණිවිඩ හරියට යනවද කියලා බලනවා.
- ස්නායු සන්නයන අධ්යයනය (`nerve conduction study`): මේකෙන් බලන්නේ ස්නායු වලට කොච්චර හොඳට සංඥා යවන්න පුළුවන්ද කියලා.
- චුම්භක අනුනාද රූපණය (`Magnetic Resonance Imaging (MRI)`): මේකෙන් ඔයාගේ මොළයේ හෝ සුසුම්නාවේ පින්තූර අරගෙන, හානියක් වෙලා තියෙන තැන් තියෙනවද කියලා බලනවා. සමහරවිට වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් (උදා: ගෙඩියක්) නිසා මේ ලක්ෂණ ඇවිත්ද කියලත් බලන්න පුළුවන්.
ALS වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද? සුවයක් නැති වුණත්, සහනයක් තියෙනවද?
අවාසනාවකට, ALS නිසා ස්නායු සෛල වලට වෙන හානිය ආපහු හැරවීමේ හැකියාවක් තියෙන ප්රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ පැතිරෙන වේගය අඩු කරන්නත්, ඔයාට පුළුවන් තරම් සුවපහසුවෙන් ඉන්න උදව් කරන්නත් පුළුවන්.
ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම මේ වගේ ප්රතිකාර ක්රම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- බෙහෙත් වර්ග
- විවිධ චිකිත්සක ක්රම හෝ පුනරුත්ථාපන වැඩසටහන්
- පෝෂණ සහාය
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වලට සහාය
රෝගය ටිකෙන් ටික දරුණු අතට හැරෙද්දී, ඔයාට විවිධ වර්ගයේ ප්රතිකාර හෝ වැඩිපුර ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, ඔයාට පුළුවන් තරම් කාලයක්, පුළුවන් තරම් ස්වාධීනව සහ සුවපහසුවෙන් ජීවත් වෙන්න අවශ්ය සහයක සත්කාර (`supportive care`) ලබාගන්නත් පුළුවන්.
ALS සඳහා දෙනු ලබන බෙහෙත් වර්ග (`Medications`)
ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය (`FDA`) විසින් ALS රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා අනුමත කරපු ඖෂධ වර්ග හතරක් තියෙනවා:
- රිලුසෝල් (`Riluzole`): මේකෙන් චාලක ස්නායු සෛල වලට වෙන හානිය අඩු කරන්න පුළුවන් කියලා විශ්වාස කරනවා. ඒ වගේම, ජීවත් වෙන්න තියෙන කාලය මාස කිහිපයකින් දික් කරගන්නත් මේක උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- එඩරවෝන් (`Edaravone`): මේ බෙහෙතෙන් මස්පිඬු වල ක්රියාකාරීත්වය පිරිහෙන වේගය අඩු කරන්න පුළුවන්.
- සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට්/ටෝරෝසෝඩියෝල් (`Sodium phenylbutyrate/taurursodiol`): මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ වේගය පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- ටොෆර්සන් (`Tofersen`): මේ බෙහෙතෙන් ස්නායු සෛල වලට වෙන සමහර හානි අඩු කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා `SOD1` කියන ජානයේ වෙනසක් හොයාගත්තොත් මේක ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.
මේ ප්රධාන බෙහෙත් වලට අමතරව, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න තවත් බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, මස්පිඬු පෙරළීමට, තද ගතියට, අධිකව කෙළ එකතු වීමට, වේදනාවට සහ මානසික සෞඛ්ය ගැටලු වලට දෙන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
විවිධ චිකිත්සක ක්රම (`Therapies`)
ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ වගේ විවිධ චිකිත්සක ක්රම හෝ පුනරුත්ථාපන සේවා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- භෞත චිකිත්සාව (`Physical therapy`): මේකෙන් ඔයාට පුළුවන් තරම් කාලයක් ස්වාධීනව, ආරක්ෂිතව ඉන්න උදව් කරනවා. මස්පිඬු ශක්තිමත් කරන, සමස්ත සෞඛ්යයට හිතකර සරල ව්යායාම මේකෙදි කියලා දෙනවා.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව (`Occupational therapy`): එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න, රෝද පුටු (`wheelchairs`) හෝ වරහන් (`braces`) වගේ උපකාරක උපකරණ පාවිච්චි කරලා තමන්ව වෙහෙසට පත් කරගන්නේ නැතුව වැඩ කරගන්න උපාය මාර්ග මේකෙන් කියලා දෙනවා.
- කථන චිකිත්සාව (`Speech therapy`): ආරක්ෂිතව ආහාර ගිලින්න සහ සන්නිවේදනය කරන්න මේකෙන් උදව් කරනවා. පුළුවන් තරම් කාලයක් කතා කරන්න, ඒ වගේම ශක්තිය ඉතිරි කරගන්න වචන නැති සන්නිවේදන ක්රම (උදා: සලකුණු, ලිවීම) ගැනත් කියලා දෙනවා.
පෝෂණ සහාය (`Nutritional support`)
ALS තියෙන කෙනෙක්ට, ඇඟට අවශ්ය පෝෂණය හරියට ලබාගන්න එක සමහර වෙලාවට අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ගිලීමේ අපහසුතා නිසා ඇඟේ බර අඩුවෙන්නත්, අවශ්ය විටමින් සහ ඛනිජ ලවණ ලබාගන්න එක අමාරු වෙන්නත් පුළුවන්.
ආහාරවේදියෙක් (`dietitian`) ඔයාට උදව් කරයි ගිලින්න අමාරු කෑම වර්ග වලින් වැළකිලා, ඇඟට අවශ්ය කැලරි, තන්තු සහ දියර වර්ග හරියට ලැබෙන විදිහේ ආහාර සැලැස්මක් හදාගන්න. පෝෂණ උපදේශනයෙන් (`nutritional counseling`) නිරෝගී ආහාර රටාවක් පවත්වාගෙන යන්න උදව් කරනවා. ගිලීමේ අපහසුව වැඩිවෙද්දී, ඒකට ගැළපෙන විකල්ප ආහාර ක්රම ගැනත් පෝෂණවේදියෙක්ට (`nutritionist`) යෝජනා කරන්න පුළුවන්.
අවශ්ය නම්, ආහාර ලබාදෙන බටයක් (`feeding tube`) පාවිච්චි කරන්නත් පුළුවන්. මේකෙන් කෑම හෝ දියර වර්ග පෙනහළු වලට ගිහින් හිරවෙන එක (`choking`) හෝ නියුමෝනියාව (`pneumonia`) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වලට සහාය (`Breathing support`)
ALS රෝගය දරුණු වෙද්දී, හුස්ම ගන්න එකත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ආක්රමණශීලී නොවන වාතාශ්රය සැපයීම (`Noninvasive ventilation (NIV)`) කියන ක්රමයක් තියෙනවා. මේකෙදි වෙන්නේ නහය සහ කට වහෙන විදිහේ මාස්ක් එකක් (`mask`) හරහා හුස්ම ගැනීම පහසු කරන එක. මුලදී රෑට විතරක් පාවිච්චි කරන්න පටන් අරගෙන, පස්සේ කාලෙකදී දවස පුරාම පාවිච්චි කරන්නත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
කාලයත් එක්ක, ඔයාගේ පෙනහළු වලට වාතය ඇතුල් කරන්න සහ පිට කරන්න උදව්වෙන්න යාන්ත්රික වාතාශ්රය (`mechanical ventilation`) ඒ කියන්නේ ශ්වසන ආධාරක යන්ත්රයක් (`respirator`) අවශ්ය වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් දැනෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම හාන්සි වෙලා ඉන්නකොට හරි, මොනවාහරි වැඩක යෙදෙනකොට හරි, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමට කියන්න. එයාලා හුස්ම ගැනීම පහසු කරගන්න තියෙන විකල්ප ගැන ඔයාට කියලා දෙයි.
දොස්තර කෙනෙක්ව හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවද්ද? මේ දේවල් ගැන අවධානයෙන් ඉන්න
ඔයාට මේ වගේ දේවල් දැනෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙන්න:
- ඔයාගේ එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙනවා නම්.
- රෝග ලක්ෂණ එන්න එන්නම නරක අතට හැරෙනවා වගේ පේනවා නම්.
- තනියම එහා මෙහා යන්න එන්න බැරි තත්ත්වයක් ඇතිවෙලා නම්.
- ප්රතිකාර වලින් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙනවා නම්.
ALS නිසා හුස්ම ගන්න එක අමාරු වෙන්න පුළුවන් කියලා අපි කලිනුත් කතා කළානේ. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා පෙන්නුම් කරන, වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙන්නම ඕන ලක්ෂණ තමයි මේ:
- නිකන් ඉන්නකොටත් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් දැනෙනවා නම් (`Shortness of breath, even during rest`).
- කැස්ස දුර්වලයි වගේ නම්.
- උගුර සහ පෙනහළු පහසුවෙන් පිරිසිදු කරගන්න බැරි නම්.
- අධික ලෙස කෙළ එකතු වෙනවා නම්.
- ඇඳේ හාන්සි වෙලා ඉන්න බැරි නම් (හුස්ම හිරවෙනවා වගේ දැනෙන නිසා).
- නිතර නිතර පපුවේ ආසාදන (නියුමෝනියාව - `pneumonia`) හැදෙනවා නම්.
මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් ශ්වසන අප්රමාණවත් වීම (`respiratory failure`) කියන තත්ත්වයට යන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ඇඟට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය හරියට හුස්ම ගන්න බැරි වෙන එක. මේක ජීවිතයට තර්ජනයක්. ඒ නිසා, ඔයාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් තියෙනවා නම්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයකට යන්න.
ALS වළක්වගන්න ක්රමයක් තියෙනවද?
ඇත්තටම, ALS වළක්වාගන්න පුළුවන් කියලා ඔප්පු කරපු ක්රමයක් තවම නැහැ. මේකට හේතු සහ අවදානම් සාධක ගැන තවදුරටත් හොයාගන්න, අනාගතයේදී වළක්වාගැනීමේ ක්රම හදන්න පර්යේෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා.
ALS එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද? ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
සාමාන්යයෙන්, ALS රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ ජීවත් වෙන්න තියෙන කාලය අවුරුදු තුනේ ඉඳන් පහක් දක්වා කියලා තමයි කියන්නේ. හැබැයි, 30%ක් විතර අවුරුදු පහක් හෝ ඊට වඩා ජීවත් වෙනවා, ඒ වගේම 10%ත් 20%ත් අතර ප්රමාණයක් අවුරුදු දහයක් වත් ජීවත් වෙනවා කියලා ගණන් බලලා තියෙනවා. ඔයාගේ තත්ත්වය මේ සංඛ්යාලේඛන වලට වඩා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන වැඩි විස්තර දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
ALS වල ඉදිරි දැක්ම (`prognosis`) එච්චර හොඳ නැහැ, මොකද ඒක චාලක ස්නායු සෛල වල ක්රියාකාරීත්වයට බලපාන විදිහ නිසා. ඔයාගේ ඉදිරි දැක්ම රඳා පවතින්නේ ස්නායු සෛල වලට හානිය සිදුවෙන වේගය මත. කිසිම ප්රතිකාරයකින් මේ හානිය ආපහු හරවන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පැතිරෙන වේගය අඩු කරන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයාට විකල්ප ලබාදෙන්න පුළුවන්.
මේ මොහොත වන විට ALS සඳහා සුවයක් නැහැ.
ඔයාට ALS තියෙනවා නම්, ඔයාට සායනික පරීක්ෂණයකට (`clinical trial`) සහභාගී වෙන්න කැමැත්තක් තියෙන්න පුළුවන්. මේ අධ්යයන වලින් පර්යේෂකයන්ට අලුත් ප්රතිකාර ක්රම දියුණු කරන්නත්, රෝගය ගැන තව හොඳට තේරුම් ගන්නත් උදව් වෙනවා.
අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න වැදගත්ම දේ!
ඇමයිට්රොෆික් ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස්, ඒ කියන්නේ ALS, තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැඟීම් ගොඩක් මතු වෙන්න පුළුවන්.
'ඇයි මට මෙහෙම වුණේ? මොකක්ද මේකට හේතුව?' වගේ දේවල් හිතෙන්න පුළුවන්. ඔයාට සමහරවිට කලින් ලේසියෙන් කරගත්ත දේවල්, කොණ්ඩේ පීරගන්න එක, රස කරලා කෑමක් කන එක, ආදරණීයයන් එක්ක කතාබහ කරන එක වගේ දේවල්, දැන් හරියට කරගන්න බැරි වෙනකොට හිතට ලොකු කලකිරීමක්, දුකක්, එපා වීමක් දැනෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා විෂාදය (`depression`) සහ කාංසාව (`anxiety`) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික වැඩිවෙනවා දකිද්දී.
ඔයා කොතැන හිටියත්, ඔයාට මොන දේ දැනුණත්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා. ALS වලට තියෙන ප්රතිකාර ක්රම දවසින් දවස දියුණු වෙනවා, මේ මොහොතෙත් අලුත් ප්රතිකාර ක්රම ගැන පර්යේෂණ කරනවා, අත්හදා බලනවා. දැනට මේකට සුවයක් නැති වුණත්, තියෙන ප්රතිකාර ක්රම වලින් රෝග ලක්ෂණ පැතිරෙන වේගය අඩු කරගන්නත්, ඔයා ආදරය කරන අයත් එක්ක තව කාලයක් ගත කරන්නත් අවස්ථාව ලබාදෙන්න පුළුවන්. කිසිම වෙලාවක තනිවෙලා කියලා හිතන්න එපා. උදව් ඉල්ලන්න, සහයෝගය ලබාගන්න. ඔයාගේ ශක්තිය තමයි ඔයාගේ ලොකුම දේ.
` ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, ස්නායු රෝග, මස්පිඬු දුර්වල වීම, ලූ ගෙරිග්, ස්නායු සෛල, චාලක ස්නායු, ශ්වසන අපහසුතා
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න