هل تشعر بأحاسيس غريبة في جسمك؟ ربما من المهم أن تعرف عن ضمور الأجهزة المتعددة (MSA)!

هل تشعر أحيانًا بتغيرات في جسمك لا يمكنك السيطرة عليها؟ كأن تفقد توازنك أثناء المشي، أو تشعر بالدوار عند الوقوف فجأة. قد لا نولي هذه الأعراض اهتمامًا كبيرًا، لكنها قد تكون أيضًا علامات على بعض الأمراض العصبية النادرة. سنتحدث اليوم عن حالة معقدة نوعًا ما، لكن من المهم جدًا معرفتها، وهي ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) .

ما هو ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) تحديداً؟

ببساطة، ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) هو مرض عصبي نادر تضعف فيه أجزاء من الدماغ تدريجيًا، أي تتدهور. ومع مرور الوقت، تبدأ وظائف وقدرات الجسم التي تتحكم بها هذه الأجزاء من الدماغ بالتدهور. وهذه حالة خطيرة نوعًا ما، لأنه من الصعب التعافي منها تمامًا.

في الماضي، كان يُطلق على ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) أسماء عديدة. ربما سمعتَ بأسماء مثل "متلازمة شاي دراجر"، و"ضمور المخيخ الجسري الزيتوني المتقطع"، و"التنكس المخططي النيجري". لم يدرك الأطباء إلا لاحقًا أن جميع هذه الحالات تشترك في بعض السمات. ولذلك، جمعوها وأطلقوا عليها اسمًا جديدًا هو "ضمور الأجهزة المتعددة" (MSA). تختلف الأعراض باختلاف الجزء المتضرر من الدماغ، ولهذا السبب يعاني كل شخص من مجموعة مختلفة من الأعراض.

هناك نوعان من ضمور الأجهزة المتعددة، أليس كذلك؟ ما هما؟

نعم، لتحديد حالة ضمور الأجهزة المتعددة بشكل أكثر وضوحًا، قسمها الأطباء إلى نوعين رئيسيين، اعتمادًا على الأعراض التي تظهر:

1. ضمور الأجهزة المتعددة من النوع المخيخي (MSA-C) : يشير الحرف "C" هنا إلى "المخيخي". يؤثر هذا النوع بشكل رئيسي على قدرتك على تنسيق حركاتك، أي أنك تفقد توازنك ، وهو ما يُعرف طبيًا باسم "الترنح". هذا هو العرض الرئيسي لهذا النوع. في الوقت نفسه، قد تُلاحظ أيضًا مشاكل في أنظمة التحكم اللاإرادي في الجسم ("خلل وظيفي لا إرادي") وسقوط متكرر.

٢. ضمور الأجهزة المتعددة من النوع الباركنسوني: يشير الحرف "P" هنا إلى "الباركنسونية". في هذا النوع، تظهر أعراض مشابهة لمرض باركنسون. على الرغم من أن أعراض باركنسون تكون أكثر وضوحًا في المراحل المبكرة، إلا أنه مع مرور الوقت، قد تظهر أيضًا مشاكل في الجهاز العصبي اللاإرادي وأعراض "الترنح".

من هم الأكثر تضرراً من هذا المرض المسمى ضمور الأجهزة المتعددة؟ ما مدى شيوعه؟

يؤثر مرض ضمور الأجهزة المتعددة عادةً على البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا. ومن المرجح أن تظهر الأعراض بين سن 50 و 59 عامًا. ويمكن أن يصيب أي شخص، بغض النظر عن الجنس.

لكنّ ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) حالة نادرة للغاية . يقول الخبراء إنّ هناك 0.6 أو 0.7 حالة جديدة فقط لكل 100,000 شخص سنويًا. ويُقدّر إجمالي عدد الحالات بما بين 3.4 و 4.9 حالة لكل 100,000. لذا، كما ترون، هذه حالة نادرة جدًا.

ماذا يحدث للجسم عند الإصابة بضمور الأجهزة المتعددة؟ ما هي أجزاء الدماغ التي تتأثر؟

ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) مرض متفاقم يصيب أجزاءً مختلفة من الدماغ. وتختلف الأعراض باختلاف الجزء المصاب. وتشمل المناطق الرئيسية للدماغ التي تتأثر بضمور الأجهزة المتعددة ما يلي:

• العقد القاعدية : تقع هذه العقد في منتصف الدماغ تماماً. وهي تربط أجزاء الدماغ المختلفة وتساعدها على العمل معاً. إنها بمثابة غرفة التحكم الرئيسية للدماغ .
• جذع الدماغ : هو المسؤول عن التحكم في العديد من العمليات التلقائية في أجسامنا. أي العمليات التي تحدث تلقائيًا دون تفكيرنا، مثل التنفس، ومعدل ضربات القلب، وضغط الدم. وهذه العمليات ضرورية للبقاء على قيد الحياة.
• المخيخ : يقع في الجزء الخلفي من الرأس، عند قاعدته. وهو مسؤول بشكل أساسي عن التحكم في الحركة والحفاظ على التوازن. كما أنه يعمل بالتنسيق مع أجزاء أخرى من الدماغ. لا يزال الباحثون يدرسون وظيفته الكاملة، ولكن تشير بعض الأدلة إلى أنه يشارك أيضًا في عواطفنا وعملية اتخاذ القرارات.

لذا، عندما تتضرر هذه الأجزاء من الدماغ، لا يمكن أداء الوظائف التي تتحكم بها هذه الأجزاء بشكل صحيح. على سبيل المثال، إذا تضرر جذع الدماغ، فقد تحدث مشاكل في وظائف تلقائية مثل ضغط الدم.

ما هي أعراض ضمور الأجهزة المتعددة؟ وكيف يمكننا التعرف عليها؟

تتشابه بعض أعراض ضمور الأجهزة المتعددة بين النوعين، بينما تختص بعضها الآخر بكل نوع. لكنّ القاسم المشترك بينهما هو خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي. ببساطة، تتعطل أنظمة التحكم التلقائي في الجسم .

الأعراض الناتجة عن مشاكل في الجهاز العصبي اللاإرادي:

• انخفاض ضغط الدم الانتصابي : يحدث هذا عندما ينخفض ​​ضغط الدم فجأة، مما يسبب الدوخة ، عند تغيير الوضع، على سبيل المثال، عند النهوض فجأة من وضعية الجلوس.
• عدم القدرة على التحكم في البول (سلس البول) وعدم القدرة على التحكم في البراز (سلس البراز).
• الخلل الجنسي، وخاصة عند الرجال، هو صعوبة الحصول على الانتصاب (ضعف الانتصاب).
• اضطراب سلوك النوم المصحوب بحركة العين السريعة (REM) : على غرار مرض باركنسون، عندما تحلم، فإنك تقوم فعلياً بتجسيد الأشياء التي فعلتها في أحلامك. قد تصرخ أو تلوح بذراعيك.
• انخفاض التعرق (انعدام التعرق).
• مشاكل في الرؤية.
• جفاف الفم.
• انقطاع النفس النومي.
• بطء الهضم والإمساك.

ضع في اعتبارك أن العديد من هذه الأعراض اللاإرادية قد تظهر قبل ظهور الأعراض الحركية بأشهر، بل وحتى سنوات. ويحدث هذا لدى ما بين 20% و75% من مرضى ضمور الأجهزة المتعددة.

الخصائص العقلية والعاطفية

يعاني حوالي ثلث المصابين بضمور الأجهزة المتعددة من مشاكل في قدرتهم على التفكير والتركيز، كما يجدون صعوبة في السيطرة على عواطفهم. وقد يؤدي ذلك إلى مشاكل في الصحة النفسية مثل:

• قلق.
• اكتئاب.
• عدم الاستقرار العاطفي: أي البكاء والضحك بشكل غير لائق.
• نوبات ذعر.
• أفكار إيذاء النفس أو قتلها.

الميزات المتعلقة بالحركة

خصائص ضمور الأجهزة المتعددة من النوع المخيخي (MSA-C):

يتضمن هذا النوع بشكل أساسي الترنح (فقدان التوازن). المخيخ هو جزء من الدماغ يلعب دورًا رئيسيًا في التحكم بحركات العضلات. لذا، عندما يُفقد هذا التنسيق، قد تحدث أمور كهذه:

• حركات غير منضبطة وفوضوية للأطراف.
• الرعاش الحركي : هذا يعني أنه عندما تحاول القيام بشيء ما، يزداد الرعاش في أطرافك.
• المشي بأقدام عريضة بشكل غير عادي .
• ارتعاش العين اللاإرادي (الرأرأة).

خصائص مرض ضمور الأجهزة المتعددة من النوع الباركنسوني (MSA-P):

غالباً ما تبدأ هذه الأعراض في جانب واحد من الجسم ثم تنتشر إلى كلا الجانبين. وعادةً ما تبدو هذه الأعراض كما يلي:

• حركات بطيئة (بطء الحركة)، والشعور كما لو أن الجسم بلا حياة .
• الشعور بالتيبس والتصلب في الجسم، مما يؤدي إلى وضعية تبدو وكأنها تميل إلى الأمام.
• التعثر المتكرر أثناء المشي.
• التأتأة عند الكلام، وعدم وضوح الكلام .

لماذا يحدث هذا التداخل بين الأنظمة المتعددة؟ ما السبب؟

لم يُعرف السبب الدقيق لمرض ضمور الأجهزة المتعددة بعد ، لكن الخبراء يشتبهون في ارتباطه ببروتين يُسمى "ألفا-سينوكلين"، والذي قد يتراكم في أجزاء مختلفة من الدماغ. ويُشتبه أيضاً في أن هذا البروتين نفسه سبب رئيسي لمرض باركنسون.

البروتينات مواد كيميائية أساسية لوظائف الجسم. فهي تساعد في العديد من العمليات الحيوية، مثل التواصل بين مختلف أجهزة الجسم ونقل المركبات الكيميائية. مع ذلك، إذا تراكمت هذه البروتينات في غير موضعها، فقد تُسبب تلفًا. ويعتقد الخبراء أن هذا التلف هو ما يُسبب موت أنسجة المخ تدريجيًا في مرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA).

لا يزال العلماء يبحثون في سبب تراكم بروتين "ألفا-سينوكلين" في مناطق معينة من الدماغ. كما يشتبهون في أن بعض الطفرات الجينية قد تُغير طريقة استخدام بعض الخلايا لهذا البروتين. وهناك أدلة تشير إلى أن النوع MSA-C ينتشر في العائلات، بينما لم يُعثر بعد على أي رابط جيني مماثل للنوع MSA-P.

الأهم من ذلك كله أن مرض ضمور الأجهزة المتعددة ليس مرضاً معدياً . لا يمكنك التقاطه من شخص آخر، ولا يمكنك نقله إلى شخص آخر.

كيف تتأكد من إصابتك بضمور الأجهزة المتعددة؟ ما هي الفحوصات التي تُجرى؟

أن هناك MSAإن الطريقة الوحيدة للتأكد بنسبة 100٪ هي فحص أنسجة المخ بعد وفاة شخص ما، لأنه لا توجد طريقة لمعرفة ما إذا كان "ألفا-سينوكلين" قد تراكم بدقة في مناطق الدماغ أثناء حياة الشخص.

أثناء حياة المريض، يشتبه الأطباء بإصابته بضمور الأجهزة المتعددة بناءً على الأعراض والتاريخ الطبي والتاريخ العائلي، ومدى استجابته لبعض العلاجات. غالبًا ما يكون التشخيص الأولي هو مرض باركنسون أو اضطراب حركي مشابه، ثم يُغيّر التشخيص إلى ضمور الأجهزة المتعددة لاحقًا عند ظهور أعراض جديدة أو توقف فعالية بعض الأدوية.

هناك العديد من السمات الرئيسية التي يمكن أن تميز ضمور الأجهزة المتعددة عن مرض باركنسون:

• يتطور ضمور الأجهزة المتعددة بسرعة : يستغرق الأمر سنوات حتى تظهر مشاكل في الجهاز العصبي اللاإرادي لدى مريض باركنسون. أما في حالة ضمور الأجهزة المتعددة، فقد تبدأ هذه المشاكل في غضون عام واحد.
• تظهر بعض الأعراض بشكل مختلف : فأعراض الجهاز العصبي اللاإرادي، على وجه الخصوص، تكون أكثر حدة في ضمور الأجهزة المتعددة. ومع ذلك، قد تكون أعراض مثل الرعاش أقل حدة، أو قد تغيب تمامًا. كما قد تختلف طريقة انتشار الأعراض في أنحاء الجسم.
• العلاجات غير فعّالة : يُعدّ ليفودوبا الدواء الرئيسي لمرض باركنسون. مع ذلك، يكون ليفودوبا أقل فعالية في حالة ضمور الأجهزة المتعددة (MSA). وهذا غالبًا ما يكون السبب الرئيسي الذي يدفع الأطباء إلى الاعتقاد بأن الحالة قد تكون ضمور الأجهزة المتعددة وليست مرض باركنسون.

ما هي الاختبارات التي تُجرى لهذا الغرض؟

هناك عدد قليل جدًا من الاختبارات التي تساعد بشكل مباشر في تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة (MSA). تُجرى معظم الاختبارات لاستبعاد أمراض أخرى ولجمع المزيد من الأدلة التي تدعم الشك في احتمال الإصابة بضمور الأجهزة المتعددة. ومن هذه الاختبارات:

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) : قد يُظهر هذا الفحص أحيانًا مناطق متضررة في الدماغ، مما يُساعد على التشخيص بدقة أكبر. كما أنه مفيد في تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة المخيخي (MSA-C)، إذ يُمكن أن يُظهر نمطًا متقاطعًا في جزء من الدماغ (علامة "الكعكة المتقاطعة"). مع ذلك، قد تظهر هذه العلامة في أمراض أخرى، لذا لا تكفي وحدها لتشخيص ضمور الأجهزة المتعددة.
• الاختبارات الجينية : يمكن لهذه الاختبارات الكشف عن الطفرات الجينية التي تؤثر على طريقة معالجة الجسم لبروتين ألفا-سينوكلين. وتزيد احتمالية تحديد هذه الطفرات الجينية المرتبطة بمرض ضمور الأجهزة المتعددة من النوع المخيخي (MSA-C) لدى اليابانيين.
• خزعة الجلد : يمكن لبعض أنواع خزعات الجلد الكشف عن علامات تراكم بروتين ألفا-سينوكلين في الأنسجة العصبية. ومع ذلك، لا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد ما إذا كان هذا الإجراء مفيدًا بما يكفي ليصبح جزءًا أساسيًا من عملية التشخيص.

سيخبرك طبيبك عن الفحوصات الأخرى المناسبة وكيف يمكن أن تساعدك. سيأخذ في الاعتبار تاريخك الصحي، والتاريخ العائلي، وعوامل أخرى لاتخاذ القرار الأنسب لك.

هل يوجد علاج لمرض ضمور الأجهزة المتعددة؟ هل يمكن الشفاء منه؟

حتى الآن، لم يتم التوصل إلى علاج نهائي لمرض ضمور الأجهزة المتعددة.لذا، يهدف العلاج في المقام الأول إلى السيطرة على الأعراض لأطول فترة ممكنة. ويعتمد علاج أعراض ضمور الأجهزة المتعددة على عوامل عديدة، منها أعراض المريض وشدتها.

ما هي الأدوية أو العلاجات المستخدمة؟

تتوفر أنواع عديدة من الأدوية التي تساعد في السيطرة على أعراض ضمور الأجهزة المتعددة. يعتمد نوع الدواء الذي ستتلقاه على أعراضك وعوامل أخرى. طبيبك هو الشخص الأنسب لترشيح الدواء الأمثل لك، فهو الأكثر دراية بحالتك. كما سيشرح لك الآثار الجانبية المحتملة للعلاجات.

هام: مرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) حالة لا يمكن تشخيصها إلا من قبل طبيب مؤهل ومدرب. لذا، لا تحاول تشخيص الأعراض أو علاجها بنفسك دون استشارة الطبيب.

هل هناك طريقة لمنع الإصابة بمرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA)؟

لا يزال الخبراء يجهلون أسباب ضمور الأجهزة المتعددة أو العوامل التي تساهم في حدوثه. لذلك، لا توجد حاليًا أي طريقة للوقاية منه أو تقليل خطر الإصابة به .

ما نوع المستقبل الذي يمكن أن يتوقعه شخص مصاب بضمور الأجهزة المتعددة؟

عادةً ما تظهر أعراض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) أولاً لدى المصابين، وتتعلق هذه الحالة بالحركة. وتتفاقم هذه الحالة تدريجياً مع مرور الوقت. يحتاج حوالي نصف المرضى إلى مساعدة في المشي خلال هذه الفترة، وذلك باستخدام عصا أو مشاية. وبعد حوالي خمس سنوات من بدء ظهور أعراض ضمور الأجهزة المتعددة، يحتاج حوالي 60% من المرضى إلى استخدام كرسي متحرك. وفي غضون ست إلى ثماني سنوات، يصبح نصف المرضى على الأقل طريحي الفراش.

مع تفاقم المرض، قد يلزم اتخاذ إجراءات أو تدخلات إضافية للحفاظ على وظائف الجسم ومنع حدوث مضاعفات خطيرة. ومن هذه الإجراءات:

• إجراء فغر الرغامي للحفاظ على التنفس.
• التغذية عبر أنبوب (التغذية الأنبوبية / التغذية المعوية).
• القسطرة البولية الدائمة أو فغر المسالك البولية لعلاج سلس البول.
• فغر القولون لعلاج صعوبات التبرز.

كم تدوم فترة الإصابة بضمور الأجهزة المتعددة؟

يُعدّ ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) حالةً مزمنةً تستمر مدى الحياة. يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين بهذا المرض بين ست إلى عشر سنوات . في الحالات الأقل حدة، قد يستمر المرض حتى خمس عشرة سنة. أما في الحالات الأكثر حدة، فقد يكون متوسط ​​العمر المتوقع أقصر بكثير. وتشمل هذه الحالات الشديدة عادةً الأعراض التالية:

• تصبح أعراض الجهاز العصبي اللاإرادي حادة قبل ظهور الأعراض المتعلقة بالحركة.
• التشخيص في سن متقدمة.
• يعاني من أعراض حركية تسبب السقوط المتكرر.

ما هو الرأي حول هذا الوضع؟

إن مآل مرض ضمور الأجهزة المتعددة ليس جيدًا. تتفاقم أعراض هذا المرض تدريجيًا، وغالبًا ما تعيق وظائف الجسم وتؤدي إلى مضاعفات مميتة. تشمل المضاعفات التي قد تؤدي إلى الوفاة ما يلي:

• التهاب رئوي.
• يمكن أن تسبب التهابات المسالك البولية (UTIs) تسمم الدم (تسمم الدم).
• الموت المفاجئ (غالباً في الليل، بسبب اضطرابات في طريقة تحكم الدماغ في التنفس أثناء النوم).

كيف أعتني بنفسي/بمن أحب؟ ما الذي يجب أن أقلق بشأنه؟

يعاني المصابون بضمور الأجهزة المتعددة من أعراض متفاقمة. وهذا يعني أنه بمجرد وصول الأعراض إلى مستوى معين، يصبحون غير قادرين على العيش باستقلالية. وقد يؤثر المرض في نهاية المطاف على قدرتهم على التفكير والكلام واتخاذ القرارات بأنفسهم. ونظرًا لكل هذه العوامل، من المهم التحدث مع أحبائك حول رغباتك المستقبلية ووضع خطة لرعايتك الطبية إذا كنت غير قادر على اتخاذ القرارات .

متى يجب عليك زيارة الطبيب؟

العديد من الأعراض المبكرة لمرض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) هي أمور يجب مناقشتها مع الطبيب. وتشمل هذه الأعراض ما يلي:

• الفجور الجنسي.
• انخفاض ضغط الدم الانتصابي (دوار مستمر أو إغماء بدون سبب واضح).
• مشاكل النوم وانقطاع النفس النومي (الاختناق أثناء النوم).

إذا شخّص الطبيب إصابتك باضطراب حركي مثل مرض باركنسون، فمن المهم إخباره بأي تغييرات تطرأ على أعراضك. سيحدد الطبيب مواعيد متابعة لمراقبة حالتك وتعديل أدويتك. يمكنك التحدث عن أي تغييرات تلاحظها خلال هذه الزيارات. من الشائع أن يُغيّر الأشخاص الذين شُخّصوا بمرض باركنسون تشخيصهم لاحقًا، إما عند ظهور أعراض جديدة أو عندما يتوقف دواء ليفودوبا عن العمل بشكل صحيح.

يعاني المصابون بضمور الأجهزة المتعددة (MSA) غالبًا من أعراض أخرى، لا سيما مشاكل الصحة النفسية. من المهم طلب العلاج لمشاكل الصحة النفسية المرتبطة بضمور الأجهزة المتعددة، بالإضافة إلى الأعراض الجسدية. يمكن لطبيبك أن يوصي بالعلاج أو يحيلك إلى أخصائي في الصحة النفسية.

باختصار (الرسالة الرئيسية)

ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) مرض خطير ومميت في نهاية المطاف. وللأسف، لا يوجد علاج أو دواء مباشر لهذا المرض حتى الآن.

>

مع ذلك، يمكن علاج العديد من أعراضه ، وهناك طرق للحد من آثاره وأعراضه. وبفضل العلاج، يستطيع الكثيرون الحفاظ على جودة حياتهم لسنوات، وقضاء أوقات ثمينة مع أحبائهم، والاستفادة القصوى من وقتهم. لذا، من المهم إدارة الأعراض باستشارة طبية مناسبة، دون التسبب بالإحباط.

`ضمور الأجهزة المتعددة، MSA، الأمراض العصبية، أمراض الدماغ، أعراض مرض باركنسون، اضطرابات الحركة، مشاكل الجهاز العصبي اللاإرادي