هل تعاني من مشكلة في قنوات الصفراء في الكبد؟ دعونا نتعرف بالتحديد على التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)!

يا إلهي، هل تشعرون أيضاً بتعب شديد، حتى دون بذل أي مجهود؟ أو هل تشعرون أحياناً برغبة في حك جلدكم بلا سبب؟ أحياناً، ورغم أننا لا نولي هذه الأعراض اهتماماً كبيراً، إلا أنها قد تكون علامة على وجود مشكلة في الكبد، أحد أهم أعضاء الجسم. سنتحدث اليوم عن مرض يصيب الكبد، ورغم أن اسمه قد يبدو معقداً بعض الشيء، إلا أنه سهل الفهم. إنه التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) .

ما هو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟ دعونا نفهمه ببساطة!

حسنًا، يبدو هذا الاسم طويلاً بعض الشيء، أليس كذلك؟ دعونا نرى ما يعنيه.

التهاب الأقنية الصفراوية هو التهاب يصيب القنوات الصفراوية . وكما تعلمون، فإن السائل المسمى بالصفراء، والذي يُنتج في الكبد، ينتقل عبر نظام من الأنابيب الصغيرة تُسمى القنوات الصفراوية. وكلمة "صفراوي" تعني أيضاً شيئاً متعلقاً بهذه القنوات. أما كلمة "أولي" فتعني "أساسي" أو "مبدئي".

ثم، عند جمع كل هذه المعلومات، فإن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي يعني أنه، ليس بسبب أي مرض أو عدوى أو انسداد آخر، بل بسبب هذا المرض نفسه، يحدث التهاب في القنوات الصفراوية داخل الكبد . ولأن هذا الالتهاب لا يحدث استجابةً لأي شيء، فلا يمكن التنبؤ بموعد توقفه. لذا فهو حالة تتطور تدريجيًا.

كان هذا المرض يُطلق عليه سابقًا اسم تليف الكبد الصفراوي الأولي لأنه يمكن أن يتسبب في النهاية في تصلب الكبد وتندبه، مما يؤدي إلى حالة تسمى تليف الكبد .

كيف يؤثر مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) على أجسامنا؟

تخيّل، ماذا يحدث إذا كان جزء من جسمنا ملتهباً باستمرار؟ عادةً، يكون الالتهاب المؤقت جزءاً من عملية الشفاء. ولكن إذا استمر هذا النوع من الالتهاب المزمن ، فبدلاً من الشفاء، تبدأ المنطقة بالتندب.

هذا ما يحدث للقنوات الصفراوية داخل الكبد في حالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. تضيق هذه القنوات وتُسدّ بسبب التندب ، مما يعيق تدفق الصفراء التي ينتجها الكبد بشكل سليم، فتبدأ بالتراكم داخله. وعندما يتراكم هذا الصفراء، فإنه يُلحق الضرر بخلايا الكبد ويُسبب التهابًا فيه. ومع مرور الوقت، يُستبدل نسيج الكبد السليم بنسيج ندبي. وفي النهاية، يفقد الكبد قدرته على أداء وظيفته بشكل سليم، وهو ما ذكرناه سابقًا (تليف الكبد) .

هل يُعدّ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي حالة خطيرة؟

نعم، التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مرض مزمن ومتفاقم . هذا يعني أنه لا يتحسن فجأة، بل قد يسوء مع مرور الوقت. لا يتفاقم فجأة، بل يتفاقم تدريجيًا عبر مراحل مختلفة. قد لا تظهر عليك أي أعراض في البداية.

لكن أخطر ما في الأمر هو أنه قد يؤدي في النهاية إلى فشل كبدي كامل وحتى الموت إذا لم يتم إجراء عملية زرع كبد .

لكن لحسن الحظ، توجد أدوية يمكنها إبطاء تطور هذا المرض . وليس كل مريض يصل إلى هذه المرحلة النهائية. لذا لا تقلق.

ما الفرق بين (PBC) و (PSC)؟

ربما سمعت عن حالة أخرى تسمى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، أو PSC. الحالتان متشابهتان للغاية، ولكن هناك بعض الاختلافات الرئيسية.

• في حالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، تتأثر فقط القنوات الصفراوية داخل الكبد (القنوات الصفراوية داخل الكبد) .
• ومع ذلك، في حالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، تتأثر القنوات الصفراوية داخل الكبد وكذلك خارجه (القنوات خارج الكبد) .
• كما يوجد بعض الاختلاف في الفئات السكانية التي تنتشر فيها هاتان المرضان بشكل أكبر.
• الأمر المهم هو أنه على الرغم من وجود أدوية لعلاج (PBC)، إلا أنه لم يتم العثور على علاج ناجح لـ (PSC) حتى الآن .

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض (PBC)؟

على الرغم من أن هذا قد يبدو مفاجئاً، إلا أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) بعشرة أضعاف تقريباً مقارنةً بالرجال (10:1) . ووفقاً للإحصاءات في الولايات المتحدة، تُصاب حوالي 60 امرأة من بين كل 100,000 امرأة بهذا المرض، مقابل حوالي 15 رجلاً من بين كل 100,000 رجل.

يتم تشخيص معظم الناس بالمرض بعد سن الأربعين. وينتشر المرض بشكل أكبر في اسكتلندا والدول الاسكندنافية وشمال شرق إنجلترا.

كذلك، إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك مصابًا بمرض مناعي ذاتي آخر، فمن المرجح أن تصاب بمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي . وهذا يشير إلى احتمال وجود رابط وراثي .

ما هي أعراض مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

لا تظهر أعراض على العديد من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي في المراحل المبكرة. ولا تبدأ الأعراض المتعلقة بالقنوات الصفراوية بالظهور إلا مع تقدم المرض. وتشمل الأعراض الأولى والأكثر شيوعًا لدى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ما يلي:

• إرهاق شديد (حوالي 65% من الناس)
• حكة في الجلد (حوالي 55% من الناس)

تختلف هذه الأعراض من شخص لآخر. قد تظهر لدى البعض في المراحل المبكرة من المرض، بينما تظهر لدى آخرين في مراحل لاحقة. كما يمكن أن تكون هذه الأعراض أكثر أو أقل حدة في أي مرحلة من مراحل المرض. لا يبدو أن هناك ارتباطًا وثيقًا بين شدة الأعراض ومدى تقدم المرض. مع ذلك، تشير بعض الأبحاث إلى أن الأشخاص الذين يعانون من أعراض حادة في المراحل المبكرة قد يشهدون تطورًا أسرع للمرض .

ما هي مضاعفات أمراض القناة الصفراوية؟

في المراحل المبكرة، قد لا تلاحظ وجود مشكلة في قنواتك الصفراوية. ولكن مع تقدم المرض، تبدأ مضاعفات مختلفة بالظهور. فالصفراء التي لا تتدفق بشكل صحيح،يبدأ الصفراء بالتسرب إلى مجرى الدم، مما يُسبب الأمراض. كما أن عدم وصول الصفراء إلى الجهاز الهضمي بشكل سليم يُعيق عملية الهضم ، لأن الصفراء ضرورية لهضم الطعام.

وفي وقت لاحق، يمكن أن يؤثر تندب الكبد أيضًا على الأوعية الدموية التي تمر عبر الكبد، مما يؤدي إلى حالة تسمى ارتفاع ضغط الدم البابي ، وهو ما يعني ارتفاع ضغط الدم في تلك الأوردة.

1. سوء امتصاص الدهون

إذا لم يحصل جهازك الهضمي على كمية كافية من العصارة الصفراوية، فلن يتمكن من هضم وامتصاص الدهون الموجودة في طعامك بشكل صحيح . وقد يؤدي انخفاض امتصاص الدهون هذا إلى ما يلي:

• ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم .
• ترسبات دهنية تحت الجلد .
• براز دهني أو إسهال .
• فقدان الوزن .
• انخفاض مستويات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A و D و E و K.
• هشاشة العظام هي مرض يسبب ترقق العظام نتيجة انخفاض امتصاص فيتامين د القابل للذوبان في الدهون.

2. ارتفاع ضغط الدم البابي

عندما تنسد الأوعية الدموية التي تمر عبر الكبد نتيجة التندب، يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي المذكور آنفاً، مما يعني ارتفاع ضغط الدم في تلك الأوردة والأوردة الأخرى المتصلة بها. ويمكن أن يُسبب ارتفاع ضغط الدم البابي الحالات التالية:

• تضخم الكبد .
• تضخم الطحال .
• نزلات البرد المتكررة والعدوى الأخرى (ضعف المناعة).
• سهولة الإصابة بالكدمات والنزيف (انخفاض عدد الصفائح الدموية - (نقص الصفيحات) ).
• ظهور أوعية دموية حمراء تشبه العنكبوت (أورام وعائية عنكبوتية) على سطح الجلد.
• الأوردة المتورمة أو المتعقدة في المريء والبطن (الأوردة المتورمة - الدوالي) .
• نزيف الجهاز الهضمي .
• تراكم السوائل في البطن (الاستسقاء) .
• تورم (وذمة) الجزء السفلي من الجسم.
• يحدث التشوش الذهني أحياناً بسبب تراكم السموم في الدم.

ما هي أسباب (PBC)؟

في حالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، يهاجم جهاز المناعة الخلايا المبطنة لقنوات الصفراء في الكبد . وكأن جهاز المناعة يعتبر هذه الخلايا أجسامًا غريبة. وهذا ما يُعرف بمرض المناعة الذاتية.أو أمراض المناعة الذاتية. فبدون سبب واضح، يقوم الجهاز المناعي بتدمير الخلايا السليمة، ولا توجد آلية لإيقاف ذلك. هذا الالتهاب المستمر هو ما يسبب الندوب.

لا نعرف على وجه التحديد سبب الإصابة بأمراض المناعة الذاتية هذه. ومع ذلك، يبدو أن هناك عاملاً وراثياً . فالعديد من المصابين بأمراض المناعة الذاتية لديهم تاريخ عائلي للمرض، وقد يصابون بأكثر من نوع واحد من أمراض المناعة الذاتية.

يبدو أن هناك عاملاً بيئياً أيضاً. بمعنى آخر، ربما يكون هناك شيء في البيئة يُحفز هذا المرض. قد يكون مادة كيميائية تتعرض لها، أو قد يكون عدوى.

كيف يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

سيسألك طبيبك أولاً عن تاريخك الطبي وأعراضك، ثم سيجري فحصًا بدنيًا، وبعد ذلك سيأخذ عينة دم للتحقق من وجود التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.

تُركز هذه التحاليل الدموية بشكل أساسي على الكشف عن أجسام مضادة محددة مرتبطة بمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، وتحديداً جسم مضاد يُسمى الجسم المضاد للميتوكوندريا (AMA) . كما تكشف أيضاً عن ارتفاع إنزيمات الكبد ، وخاصة الفوسفاتاز القلوي (ALP)، الذي يُشير إلى تلف الكبد.

إذا كانت نتائج فحصك إيجابية لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، فسيرغب طبيبك بعد ذلك في فحص صور الكبد والجهاز الصفراوي . يساعد هذا في استبعاد الأسباب الأخرى للأعراض وتحديد مدى تقدم المرض. عادةً ما يُجرى فحص بسيط كالتصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن أولاً. ولكن في بعض الأحيان، قد يكون من الضروري إجراء فحص مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحصول على صور أكثر وضوحًا.

قد تكون نتيجة اختبار الأجسام المضادة للميتوكوندريا سلبية لدى حوالي 5% من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، ولكن قد تظهر عليهم أعراض أخرى. في هذه الحالة، قد يحتاج الطبيب إلى أخذ عينة صغيرة من نسيج الكبد (خزعة كبد) لتأكيد التشخيص. عادةً ما يتم ذلك بجانب سرير المريض عن طريق إدخال إبرة في الكبد. تُرسل عينة النسيج المأخوذة بالإبرة إلى المختبر لفحصها تحت المجهر.

ما هي علاجات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

يستخدم الأطباء ما يلي لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي:

دواء

لا يمكن الشفاء التام من التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. ومع ذلك، يمكن للأدوية السيطرة على تطور المرض وتحسين حالتك .

(حمض أورسوديوكسيكوليك - UDCA)هو نوع من الأحماض الصفراوية. يساعد على إزالة الصفراء من الكبد وتقليل تلفه. يُعد هذا الدواء فعالاً لنحو نصف المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض. أما بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون لحمض أورسوديوكسيكوليك، فقد يوصي الأطباء أحيانًا بنوع آخر من الأحماض الصفراوية يُسمى حمض أوبيتيكوليك .

كما يمكن علاج أعراضك الفردية بأدوية منفصلة.

• لعلاج حكة الجلد: يمكن إعطاء مضادات الهيستامين (مثل ديفينهيدرامين - مثل بينادريل®)، أو العلاج بالأشعة فوق البنفسجية، أو مواد عزل الأحماض الصفراوية مثل كوليستيرامين.
• الوقاية من الآثار الجانبية مثل نقص الفيتامينات وهشاشة العظام: يمكن أن تساعد المكملات الغذائية بالفيتامينات.
• قد يستفيد بعض الأشخاص الذين يعانون من التعب من المنشطات مثل مودافينيل.

جراحة

إذا لم تتحسن حالتك بالأدوية، واستمر تدهور وظائف الكبد، فقد يضعك طبيبك على قائمة انتظار زراعة الكبد . يحقق مرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي نتائج جيدة جدًا بعد جراحة زراعة الكبد.

كما هو الحال مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، قد يعود التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بعد زراعة الكبد، ولكن معدل تطور المرض يكون أبطأ بكثير في المرة الثانية. ويكون متوسط ​​العمر المتوقع بعد زراعة الكبد طبيعياً.

ما الذي يجب أن تتوقعه عند التعايش مع هذه الحالة؟

في معظم الحالات، يتطور التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ببطء . ويمكن للكشف المبكر والعلاج الفوري أن يمنعا أو على الأقل يؤخرا المراحل المتأخرة من المرض ومضاعفاته.

يستطيع معظم المرضى السيطرة على أعراضهم بشكل جيد باستخدام الأدوية. ومع ذلك، قد يظل علاج التعب المصاحب لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) تحديًا. يعيش العديد من المرضى لسنوات دون أن يؤثر هذا المرض بشكل كبير على حياتهم اليومية.

مع ذلك، لا يتم تشخيص جميع مرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي في مراحله المبكرة، وقد يُصاب بعضهم بنوع أكثر حدة من المرض. تشير أعراض مثل الإرهاق الشديد وارتفاع مستويات البيليروبين في الدم إلى إمكانية تطور المرض بسرعة إلى فشل كبدي. في هذه المرحلة، يحتاج المريض إلى زراعة كبد للبقاء على قيد الحياة. أما بالنسبة لمرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي الذين خضعوا لعملية زراعة كبد ناجحة، فإن التوقعات جيدة للغاية.

كم من الوقت يمكن أن يعيش المرء مع (PBC)؟

عادة ما يستغرق المرض ما بين 15 و 20 عامًا للوصول إلى المرحلة النهائية.

المرحلة الأولى تعني أنه حتى لو تم تشخيص إصابتك بمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، فقد لا تظهر عليك أي أعراض لفترة طويلة. وسيبدأ حوالي نصف المصابين في ظهور الأعراض خلال السنوات الخمس إلى العشر القادمة.بمجرد ظهور الأعراض، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي 10 سنوات. ويعيش 65% من الأشخاص الذين يخضعون لعملية زراعة كبد ناجحة لمدة 10 سنوات.

كيف أعتني بنفسي عندما أعاني من (PBC)؟

إن اتباع نظام غذائي صحي ونمط حياة صحي سيساعد في الحفاظ على صحة الكبد لأطول فترة ممكنة.

على سبيل المثال:

• توقف عن التدخين، وشرب الكحول، واستخدام المخدرات والأدوية بشكل غير صحيح أو من أجل المتعة.
• تناول كميات أقل من الأطعمة المصنعة والمعلبة، وأكثر من تناول الأطعمة الكاملة.
• قلل من الدهون المشبعة وتناول المزيد من الدهون غير المشبعة الصحية.
• مارس المشي السريع يومياً. فالتمارين التي تحمل وزن الجسم تساعد في الحفاظ على صحة العظام.

يستطيع العديد من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي العيش لسنوات دون مشاكل كبيرة. مع ذلك، فإن الإصابة بمرض متفاقم، قد يكون مميتًا في بعض الأحيان، قد يُرهقك. استشر طبيبك حول طرق تخفيف الضغط النفسي والجسدي والعاطفي . اسأل أيضًا عن شبكات الدعم المتاحة للأشخاص المصابين بهذا المرض. تذكر أن صحتك العامة أهم بكثير من مجرد المرض.

الرسالة الرئيسية

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو مرض مزمن يصيب قنوات الصفراء في الكبد، ويُعتقد أنه ناجم عن حالة مناعية ذاتية . ورغم أن الأعراض قد لا تظهر في البداية، إلا أنها قد تتطور مع مرور الوقت، مثل التعب وحكة الجلد . ومع تقدم المرض ، قد يؤدي إلى تليف الكبد وفشل الكبد.

مع ذلك، يمكن السيطرة على المرض بالكشف المبكر واستخدام أدوية مثل حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) . وقد يحتاج بعض المرضى إلى زراعة كبد.

أهم شيء هو طلب المشورة الطبية واتباع نمط حياة صحي إذا كنت تعاني من هذه الأعراض. ​​لست وحدك، فلا تتردد في التحدث عن هذا الأمر وطلب المساعدة.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، PBC، أمراض الكبد، القنوات الصفراوية، تليف الكبد، أمراض المناعة الذاتية، التعب، طفح جلدي، أمراض الكبد، القنوات الصفراوية، تليف الكبد، أمراض المناعة الذاتية