هل تعاني من حكة مستمرة في جسمك؟ هل يتحول لونه إلى الأحمر؟ دعونا نتعرف على هذا المرض النادر (داء الخلايا البدينة الجهازي).

هل تشعر بحكة في جميع أنحاء جسمك من حين لآخر؟ هل يحمر وجهك ورقبتك فجأة وتشعر بحرارة شديدة؟ هل تعاني من ألم في المعدة، ودوار، وتسارع في ضربات القلب؟ حتى لو كنت تعتقد أن هذه الأعراض مجرد حساسية، فقد يكون هناك مرض آخر وراءها، مرض لم نسمع عنه كثيرًا. اليوم سنتحدث عن أحد هذه الأمراض النادرة، وهو داء الخلايا البدينة الجهازي. لا تقلق، دعنا نفهم هذا المرض ببساطة.

ما هو داء الخلايا البدينة الجهازي؟

ببساطة، هذا مرضٌ ناتجٌ عن زيادةٍ غير طبيعيةٍ في نوعٍ من الخلايا يُسمى "الخلايا البدينة" في الجسم. الخلايا البدينة هي نوعٌ من خلايا الدم البيضاء، وتُشبه جنود جهاز المناعة. وظيفتها الأساسية هي حمايتنا من الأمراض ومساعدتنا على الشفاء عند الإصابة . ولكن في هذا المرض، تتراكم هذه الخلايا البدينة بشكلٍ مفرطٍ وغير طبيعيٍ في أعضاءٍ مختلفةٍ مثل الجلد ونخاع العظم والعظام والأمعاء. ماذا يحدث حينها؟ نتيجةً لمُحفزٍ ما، تُصبح هذه الخلايا البدينة الزائدة نشطةً فجأةً وتُطلق كميةً كبيرةً من مواد كيميائية مثل "الهيستامين" في الجسم. عندها تظهر الأعراض التي ذكرتها سابقًا، مثل احمرار الوجه والحكة والإكزيما .

ما الذي يسبب هذا المرض؟

يتساءل الكثيرون عما إذا كان هذا مرضًا وراثيًا. لكنه ليس كذلك في العادة. في أغلب الأحيان، يحدث ذلك بسبب خلل في جين يُسمى KIT، الموجود في خلايا البدينة.ينتج هذا المرض عن طفرة جينية عشوائية. يساعد هذا الجين في إنتاج بروتين يتحكم في نمو الخلايا. لذا، عندما يحدث هذا التغير، تبدأ الخلايا البدينة بالنمو بشكل غير طبيعي. على الرغم من أن هذه الأعراض قد تظهر في أي عمر، إلا أنها أكثر شيوعًا لدى كبار السن، وخاصة بين سن الأربعين والخمسين .

العوامل المحفزة التي تزيد من حدة الأعراض

لا يعاني جميع المصابين بهذا المرض من نفس الأعراض. ​​كما أن العوامل المحفزة للأعراض قد تختلف من شخص لآخر. ومع ذلك، ترد بعض العوامل الشائعة في الجدول أدناه. من المهم معرفة هذه العوامل. من المهم أيضاً أن نتذكر أن الأعراض قد تظهر أحياناً دون سبب محدد.

ما هي الأنواع الرئيسية وأعراض هذا المرض؟

هناك خمسة أنواع رئيسية من داء الخلايا البدينة الجهازي. سيقوم طبيبك بإجراء الفحوصات اللازمة لتحديد النوع الذي تعاني منه.

• داء الخلايا البدينة الجهازي الخامل (ISM): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا والأقل حدة. يتطور المرض ببطء ولا يسبب تلفًا كبيرًا في الأعضاء.
• داء الخلايا البدينة الجهازي البطيء (SSM): أشد قليلاً من داء الخلايا البدينة الجهازي المعزول (ISM). الأعراض أكثر حدة ويمكن أن تؤثر على الأعضاء بمرور الوقت.
• داء الخلايا البدينة الجهازي المصاحب لورم دموي (SM-AHN): في هذه الحالة، يكون داء الخلايا البدينة مصحوبًا بمرض آخر متعلق بالدم (مثل سرطان الدم ).
• داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM): يتطور هذا النوع بسرعة ويمكن أن يلحق الضرر بأعضاء مثل الكبد والطحال والعظام.
• سرطان الدم بالخلايا البدينة (MCL): هذا النوع هو الأندر والأكثر خطورة. يوجد عدد كبير من الخلايا البدينة في نخاع العظم والدم.

تختلف الأعراض التي تعاني منها باختلاف نوع المرض الذي تعاني منه ومكان تركز الخلايا البدينة غير الطبيعية في جسمك. إليك بعض الأعراض الشائعة:

• حكة، طفح جلدي ، احمرار الوجه
• ألم في المعدة، انتفاخ، إسهال
• الغثيان أو القيء
• الصداع والإرهاق
• تسارع ضربات القلب
• انخفاض ضغط الدم، الدوخة، فقدان الوعي
• تورم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية
• فقر الدم وحالات النزيف
• ضعف العظام (هشاشة العظام)
• من الناحية النفسية، تشمل الحالات صعوبة التركيز، والقلق المتكرر، أو الاكتئاب.

كيفية تشخيص المرض؟ (التشخيص)

سيسألك طبيبك أولاً عن أعراضك وسيجري فحصاً سريرياً. بعد ذلك، قد يوصي بإجراء عدة فحوصات لتأكيد التشخيص:

• خزعة الجلد: يتم أخذ قطعة صغيرة من الجلد من منطقة مصابة وفحصها تحت المجهر لمعرفة ما إذا كان هناك العديد من الخلايا البدينة.
• خزعة نخاع العظم: يستخدم أخصائي أمراض الدم إبرة رفيعة لأخذ عينة صغيرة من نخاع العظم وفحصها.
• فحوصات الدم والبول:يمكن أيضًا استخدام تعداد الدم الكامل (CBC) للتحقق من حالات أخرى، مثل فقر الدم.
• الاختبار الجيني: يتم فحص عينة من الدم أو الأنسجة لمعرفة ما إذا كانت هناك أي تغييرات في جين KIT المذكور سابقًا.
• الفحوصات التصويرية: يمكن أن تساعد الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب في الكشف عن ضعف العظام وتورم الأعضاء مثل الكبد والطحال.
• التنظير الداخلي أو تنظير القولون: يتم استخدام أنبوب رفيع مزود بكاميرا لفحص الجزء الداخلي من المعدة أو الأمعاء للتحقق من وجود أي تشوهات، مثل القرح.

ما هي العلاجات؟

سيحدد الطبيب خطة العلاج بناءً على الأعراض التي تعاني منها، والأعضاء المصابة، ونوع المرض.

• مضادات الهيستامين: تساعد هذه الأدوية في السيطرة على أشياء مثل حكة الجلد والاحمرار واضطراب المعدة.
• الإبينفرين: هرمون يستخدم في حالة حدوث رد فعل تحسسي شديد (التأق).
• مثبطات مضخة البروتون: تتحكم في حموضة المعدة وتقلل من أشياء مثل التهاب المعدة.
• مثبتات الخلايا البدينة: أدوية توقف إطلاق الهيستامين من الخلايا البدينة.
• الستيرويدات: يمكن أن تساعد في علاج أعراض الجلد والجهاز التنفسي.
• العلاج الموجه: أدوية تستهدف جيناً أو بروتيناً محدداً متورطاً في المرض. قد تكون هذه الأدوية ضرورية للأشخاص الذين يعانون من أعراض حادة.
• العلاج الكيميائي: قد يكون هذا العلاج ضرورياً في الحالات التي ينتشر فيها المرض بسرعة ويسبب تلفاً شديداً في الأعضاء.
• زراعة الخلايا الجذعية: خيار علاجي يُنظر فيه في حالات نادرة جداً.

داء الخلايا البدينة الجهازي، الخلايا البدينة، طفح جلدي، تأق، تأق، جين KIT، الهيستامين