তীব্ৰ পেটৰ বিষ আৰু অকাৰণতে চেতনা হেৰুৱা... আহক আহক এই বিৰল ৰোগৰ বিষয়ে জানো? (একিউট হেপাটিক পৰ্ফাইৰিয়া)

কল্পনা কৰকচোন, কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈয়ে হঠাতে আপোনাৰ পেটৰ বিষ এটা অসহ্যকৰ হৈ পৰে। তাৰ লগে লগে আপোনাৰ অংগ-প্ৰত্যংগবোৰ অজ্ঞান হৈ পৰে, আপুনি অজ্ঞান হৈ পৰা যেন অনুভৱ কৰে, আৰু আপোনাৰ বমি ভাব হয়। কেইবাজনো চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ বহু পৰীক্ষা কৰাৰ পিছতো ৰোগৰ সঠিক কাৰণ বিচাৰি পোৱা নাযায়। আপুনি বা আপোনাৰ চিনাকি কোনোবাই এই অভিজ্ঞতা লাভ কৰিছেনে? হয়তো কাৰণটো হৈছে আমাৰ দেশৰ বহু লোকে শুনাও নাই অতি বিৰল জিনীয় অৱস্থা। আজি আমি এনে এটা অৱস্থাৰ কথা ক’ম, Acute Hepatic Porphyria , বা AHP।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে Acute Hepatic Porphyria (AHP) কি?

এ এইচ পি হৈছে এক বিৰল জিনীয় বিকাৰ যিয়ে আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰ আৰু কেতিয়াবা আমাৰ ছালত প্ৰভাৱ পেলায়। ই ইমানেই বিৰল যে এক লাখ মানুহৰ ভিতৰত প্ৰায় ৫ জন লোকৰ এই ৰোগ হয়। ইয়াৰ ফলত হঠাৎ, গুৰুতৰ, বিষাদজনক লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। কেতিয়াবা, এইবোৰ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।

এই কথা বুজিবলৈ আমাৰ শৰীৰত থকা তেজৰ কথা অলপ কওঁ। আমাৰ ৰক্তকণিকাত `` হিম'গ্লবিন '' নামৰ প্ৰটিন থাকে। ইয়াৰ প্ৰধান কাম হ’ল আমি উশাহ লওঁতে হাওঁফাওঁলৈ অহা অক্সিজেনক তুলি লৈ শৰীৰৰ আন প্ৰতিটো অংগ আৰু কলালৈ প্ৰেৰণ কৰা। অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া ‘ডেলিভাৰী চাৰ্ভিচ’ৰ দৰেই।

এই প্ৰটিন তৈয়াৰ কৰিবলৈ আন এটা উপাদান আছে যাক ``হিম'গ্লবিন'' বুলি কোৱা হয়, আৰু আমি ইয়াক ``হিম'' বুলি কওঁ।

এ এইচ পি ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিৰ শৰীৰত যিটো হয় সেয়া হ'ল ``হিম'' নামৰ এই উপাদানটো উৎপাদনৰ প্ৰক্ৰিয়াৰ কোনো এটা পৰ্যায়ত প্ৰয়োজনীয় এনজাইম এটা হ্ৰাস বা হেৰুৱা। যেনেকৈ ব্যঞ্জন ৰান্ধি থাকোঁতে এটা উপাদান নোহোৱা হ’লে বাচনটো সঠিকভাৱে প্ৰস্তুত কৰিব পৰা নাযায়।

এই এনজাইমৰ অভাৱ মূলতঃ আমাৰ যকৃতত হয় ৷ আমি যকৃতক `(Hepatic)` বুলিও কওঁ। সেইবাবেই এই ৰোগক `Acute Hepatic Porphyria` নাম দিয়া হৈছে।

এতিয়া, যেতিয়া আমি `(হেমে)` বনাব নোৱাৰো তেতিয়া কি হয়? ইয়াৰ বাবে ব্যৱহাৰ কৰা কেঁচামাল যেনে `(Porphobilinogen – PBG)` আৰু `(Aminolevulinic acid – ALA)` যকৃতত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। এই বিষাক্ত পদাৰ্থবোৰ তেজত জমা হৈ সমগ্ৰ শৰীৰত ভ্ৰমণ কৰি বিশেষকৈ আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰৰ ক্ষতিসাধন কৰে। সেই স্নায়ুৰ ক্ষতিৰ বাবেই তীব্ৰ বিষ , অজ্ঞানতা , বমিৰ দৰে লক্ষণৰ সৃষ্টি হয়।

এ এইচ পি ৰোগৰ প্ৰধান প্ৰকাৰসমূহ কি কি?

এ এইচ পিৰ মূল চাৰি প্ৰকাৰ। প্ৰতিটো প্ৰকাৰৰ কাৰণ হ'ল ``(Heme)`` তৈয়াৰ কৰাৰ প্ৰক্ৰিয়াত এটা বেলেগ এনজাইমৰ অভাৱ। কিন্তু চাৰিওটােই মূলতঃ যকৃত আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰত প্ৰভাৱ পেলায়।

তীব্ৰ মাজে মাজে পৰ্ফাইৰিয়া (AIP)

এই ধৰণৰ ৰোগে ৮০% এ এইচ পি ৰোগী অৰ্থাৎ গৰিষ্ঠসংখ্যক ৰোগীক আক্ৰান্ত কৰে। ইয়াত `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)` এনজাইমৰ অভাৱ দেখা যায়। ইয়াৰ কাৰণ হ'ল `(HMBS)` জিনৰ পৰিৱৰ্তন। চিকিৎসা বিজ্ঞানত আমি ইয়াক `(মিউটেচন)` জিন বুলি কওঁ। এইটো কেতিয়াবা পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে। বা কেতিয়াবা কোনো পাৰিবাৰিক ইতিহাস নথকা ব্যক্তিৰ ক্ষেত্ৰত এৰাব নোৱাৰাকৈ হ’ব পাৰে।

AHP লক্ষণসমূহ কেনেকুৱা অনুভৱ হয়?

AHP ৰোগী সকলোৰে লক্ষণ একে নহয়। কিছুমান মানুহৰ গোটেই জীৱনত একেবাৰেই কোনো লক্ষণ নাথাকিবও পাৰে। কিন্তু কিছুমান মানুহৰ সঘনাই, তীব্ৰ আক্ৰমণ হ’ব পাৰে। এই লক্ষণসমূহ চিনি পোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

কি কি ট্ৰিগাৰৰ ফলত ৰোগটো বেছি বেয়া হয়?

এ এইচ পি ৰোগী এজনে স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। অৱশ্যে কিছুমান বিশেষ কথাই এই ৰোগৰ সূচনা কৰিব পাৰে। এইবোৰৰ প্ৰতি সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

• কিছুমান ঔষধ: বিশেষকৈ কিছুমান ঔষধ যেনে `(Barbiturates)` আৰু `(Sulfa)` যুক্ত এন্টিবায়টিক । যদি আপুনি AHP ৰোগত আক্ৰান্ত হয় তেন্তে যিকোনো ঔষধ খোৱাৰ আগতে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পতাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
• মদ্যপানঃ এই ​​ৰোগৰ তীব্ৰতা বৃদ্ধিৰ প্ৰধান কাৰণ হৈছে মদ্যপান।
• কঠোৰ খাদ্যাভ্যাস বা উপবাস: কম কেলৰি আৰু কাৰ্বহাইড্ৰেট (ষ্টাৰচ)যুক্ত খাদ্য খালে ৰোগ আৰু বেয়া হ’ব পাৰে।
• হৰম’নৰ পৰিৱৰ্তন: বিশেষকৈ মহিলাৰ ঋতুচক্ৰৰ লগত জড়িত হৰম’নৰ মাত্ৰাৰ পৰিৱৰ্তন।
• মানসিক চাপ আৰু সংক্ৰমণঃ শৰীৰৰ ওপৰত যিকোনো ধৰণৰ মানসিক চাপ, আনকি জ্বৰ বা চৰ্দিৰ দৰে সংক্ৰামক অৱস্থাইও ৰোগ আৰু অধিক ভয়াৱহ কৰি তুলিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা যায় তেন্তে অনুগ্ৰহ কৰি ইয়াক স্বাভাৱিক বুলি উলাই নকৰিব। বিশেষকৈ তলত উল্লেখ কৰা ক্ষেত্ৰত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়:

• যদি আপোনাৰ অস্পষ্ট, পুনৰাবৃত্তিমূলক তীব্ৰ পেটৰ বিষ হয়।
• যদি একে সময়তে অজ্ঞানতা আৰু দুৰ্বলতা আদি স্নায়ুজনিত লক্ষণ দেখা দিয়ে।
• যদি আপুনি জানে যে আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই `(Porphyria)` ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে।
• যদি আপুনি লক্ষ্য কৰে যে আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং গাঢ় ৰঙা/বাদামী হৈ পৰিছে।

যদি আপুনি গুৰুতৰ লক্ষণ দেখা পায়, যেনে অসহ্যকৰ বিষ, উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা, মানসিক বিভ্ৰান্তি, বা অংগ-প্ৰত্যংগ হেৰুৱা, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসালয়ৰ জৰুৰীকালীন চিকিৎসা ইউনিট (ETU)লৈ যাওক।

AHP ৰ চিকিৎসা আছেনে?

যিহেতু এয়া জিনীয় ৰোগ, এতিয়ালৈকে ইয়াৰ কোনো নিৰাময় হোৱা নাই। কিন্তু ৰোগৰ তীব্ৰতা নিয়ন্ত্ৰণ আৰু প্ৰতিৰোধৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা আছে।

গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি আৰু চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হয়।

• মূল কথাটো হ’ল ৰোগটোৰ জুই জ্বলোৱাৰ কাৰণটো চিনাক্ত কৰি বন্ধ কৰা।
• তীব্ৰ বিষ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে শক্তিশালী বিষনাশক ঔষধ দিয়া হয়।
• বমি আৰু বমি নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে ঔষধ দিয়া হয়।
• শৰীৰক গ্লুক’জ (চেনি) অৰ্থাৎ চেলাইনৰ সৈতে গ্লুক’জ এটা শিৰাৰ জৰিয়তে দিলে যকৃতত বিষাক্ত পদাৰ্থৰ উৎপাদন হ্ৰাস পাব পাৰি।
• এটা নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসা হিচাপে , `(Heme)` বেজী `(Hemin infusions)` কৰা হয়। বাহ্যিকভাৱে `(Heme)` দি যকৃতলৈ সংকেত প্ৰেৰণ কৰি, "আপোনাৰ `(Heme)` আছে, আৰু বনাব নালাগে," আৰু বিষাক্ত পদাৰ্থৰ উৎপাদন বন্ধ কৰি এই কাম কৰা হয়।
• ইয়াৰ বাহিৰেও বৰ্তমান যিসকলৰ সঘনাই তীব্ৰতা বৃদ্ধি পায় তেওঁলোকৰ বাবে এই ৰোগৰ পুনৰাবৃত্তি ৰোধ কৰিবলৈ জেনেটিক প্ৰযুক্তিৰ জৰিয়তে আধুনিক ঔষধ প্ৰস্তুত কৰা হৈছে।

আপোনাক পৰীক্ষা কৰা চিকিৎসকে আপোনাৰ বাবে আটাইতকৈ উপযুক্ত চিকিৎসা নিৰ্ণয় কৰিব।

এ এইচ পি, একুইট হেপাটিক পৰ্ফাইৰিয়া, পৰ্ফাইৰিয়া, পেটৰ বিষ, স্নায়ুজনিত ৰোগ, জিনীয় ৰোগ, হিম, হিম’গ্লবিন, পৰ্ফাইৰিন, বিৰল ৰোগ