কল্পনা কৰক যে কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈয়ে হঠাতে পেটৰ বিষ অনুভৱ কৰা, তাৰ লগে লগে আপোনাৰ অংগ-প্ৰত্যংগবোৰ টিংটিং বা অজ্ঞান হোৱা, পেশীৰ দুৰ্বলতা আৰু বমি হোৱা। কেইবাজনো চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈ একাধিক পৰীক্ষা কৰাৰ পিছতো ইয়াৰ মূল কাৰণটো লুকাই আছে। আপুনি বা আপোনাৰ চিনাকি কোনোবাই এনেকুৱা অভিজ্ঞতা লাভ কৰিছেনে? হয়তো ই এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা যিটোক প্ৰায়ে উপেক্ষা কৰা হয়। আজি আমি এই অৱস্থাটো অন্বেষণ কৰি আছো: Acute Hepatic Porphyria , বা AHP।
একুইট হেপাটিক পৰ্ফাইৰিয়া (AHP) সঠিকভাৱে কি?
এ এইচ পি বোলে বিৰল, বংশগত জিনীয় বিকাৰৰ এটা পৰিয়ালক বুজায় যিয়ে আপোনাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰ আৰু মাজে মাজে আপোনাৰ ছালকো প্ৰভাৱিত কৰে। ই অতি বিৰল, প্ৰতি এক লাখ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় পাঁচজন লোকৰ এই ৰোগ হয়। এই অৱস্থাই হঠাৎ, গুৰুতৰ আৰু সম্ভাৱ্য জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা স্বাস্থ্য সংকটৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।
কিয় বুজিবলৈ আপোনাৰ তেজ চাওঁ আহক। আমাৰ ৰক্তকণিকাত হিম’গ্লবিন নামৰ প্ৰটিন থাকে ৷ ইয়াৰ মূল কাম হ’ল আপোনাৰ হাওঁফাওঁৰ পৰা অক্সিজেন তুলি লৈ আপোনাৰ অংগ আৰু কলালৈ প্ৰেৰণ কৰা—এটা নিবেদিত অক্সিজেন প্ৰদান সেৱাৰ দৰে।
এই প্ৰটিন সৃষ্টি কৰিবলৈ আপোনাৰ শৰীৰক Heme নামৰ এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ উপাদানৰ প্ৰয়োজন।
এ এইচ পি ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত হিম উৎপাদনত প্ৰয়োজনীয় এটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমৰ অভাৱ হয় নহয় অনুপস্থিত হয়। ইয়াক ৰেচিপি এটা বেক কৰিবলৈ চেষ্টা কৰা কিন্তু এটা মূল উপাদান হেৰুৱাৰ দৰে ভাবিব; চূড়ান্ত উৎপাদন সঠিকভাৱে বনাব নোৱাৰি।
এই এনজাইমৰ অভাৱ মূলতঃ যকৃতত হয় , যাক যকৃততন্ত্ৰ বুলিও কোৱা হয়। এই কাৰণেই এই অৱস্থাৰ নাম Acute Hepatic Porphyria ৰখা হৈছে।
যেতিয়া আপোনাৰ শৰীৰে Heme উৎপন্ন কৰিব নোৱাৰে, তেতিয়া ৰাসায়নিক বিল্ডিং ব্লকবোৰ—বিশেষকৈ Porphobilinogen (PBG) আৰু Aminolevulinic acid (ALA)ৰ দৰে বিষাক্ত পূৰ্বসূৰী—যকৃতত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। এই বিষাক্ত পদাৰ্থবোৰ তেজৰ সোঁতত প্ৰৱেশ কৰি সমগ্ৰ শৰীৰত যাত্ৰা কৰি বিশেষভাৱে আপোনাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰৰ ক্ষতিসাধন কৰিব পাৰে। এই স্নায়ুৰ ক্ষতিৰ ফলত তীব্ৰ বিষ , অজ্ঞানতা , বমিৰ দৰে লক্ষণ দেখা দিয়ে ৷
এ এইচ পিৰ মূল প্ৰকাৰসমূহ কি কি?
এ এইচ পিৰ মূল চাৰি প্ৰকাৰ। প্ৰত্যেকৰে হিম উৎপাদন প্ৰক্ৰিয়াত এটা বেলেগ এনজাইমৰ অভাৱ জড়িত হৈ থাকে যদিও চাৰিওটাতে প্ৰধানকৈ যকৃত আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰত প্ৰভাৱ পৰে।
তীব্ৰ মাজে মাজে পৰ্ফাইৰিয়া (AIP)
এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ ৰূপ, ৮০% এ এইচ পি ৰোগীক আক্ৰান্ত কৰে। ইয়াৰ কাৰণ হ’ল হাইড্ৰক্সিমিথাইলবিলেন চিনথেজ (HMBS) এনজাইমৰ অভাৱ, যিটো HMBS জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত হয়। এইটো পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে হ’ব পাৰে, বা ই কোনো পূৰ্বৰ পাৰিবাৰিক ইতিহাস নোহোৱাকৈ এৰাব নোৱাৰা জিনীয় পৰিৱৰ্তন হিচাপে হ’ব পাৰে।
এ এইচ পি কেনে অনুভৱ কৰে?
এ এইচ পিৰ লক্ষণসমূহ যথেষ্ট ভিন্ন হয়। কিছুমান মানুহৰ কেতিয়াও লক্ষণ দেখা নাপাবও পাৰে, আনহাতে কিছুমানে সঘনাই, গুৰুতৰ আক্ৰমণত ভুগিব পাৰে। এই লক্ষণসমূহ চিনাক্ত কৰাটো অতি জটিল।
| আক্ৰান্ত শৰীৰৰ ব্যৱস্থা | সাধাৰণ লক্ষণ |
|---|---|
| পেট | তীব্ৰ, অস্পষ্ট পেটৰ বিষ ( প্ৰাথমিক লক্ষণ ), বমি, বমি, আৰু কোষ্ঠকাঠিন্য। |
| স্নায়ুতন্ত্ৰ | অংগ-প্ৰত্যংগ অজ্ঞান বা টিংটিং, পেশীৰ দুৰ্বলতা, পেশীৰ বিষ, আৰু খুব কমেইহে পক্ষাঘাত। |
| মানসিক স্বাস্থ্য | অস্থিৰতা, উদ্বেগ, বিভ্ৰান্তি, আৰু ভ্ৰম। |
| হৃদযন্ত্ৰ আৰু ৰক্তচাপ | দ্ৰুত হৃদস্পন্দন (tachycardia) আৰু উচ্চ ৰক্তচাপ। |
| অন্যান্য | গাঢ়, ৰঙা বা বাদামী ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱ (বিশেষকৈ আক্ৰমণৰ সময়ত)। |
যিহেতু এ এইচ পি বিৰল, সেয়েহে ইয়াৰ লক্ষণসমূহক প্ৰায়ে অধিক সাধাৰণ অৱস্থা বুলি ভুল কৰা হয়, যাৰ ফলত ৰোগ নিৰ্ণয়ত বিলম্ব হ’ব পাৰে।
কিহৰ দ্বাৰা আক্ৰমণৰ সূচনা হয়?
এ এইচ পি ৰোগী বহু লোকে স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰে, কিন্তু কিছুমান বিশেষ ট্ৰিগাৰে হঠাতে আক্ৰমণৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। এইবোৰৰ প্ৰতি সজাগতা অতি প্ৰয়োজনীয়:
- কিছুমান ঔষধ: বিশেষকৈ বাৰ্বিটুৰেট আৰু ছালফ'নামাইড এন্টিবায়টিক । যদি আপোনাৰ AHP আছে, তেন্তে যিকোনো নতুন ঔষধ আৰম্ভ কৰাৰ আগতে সদায় চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক।
- মদ: এ এইচ পি আক্ৰমণৰ বাবে এটা ডাঙৰ ট্ৰিগাৰ।
- কেলৰি নিষেধাজ্ঞা/ৰোজা: অতি কম কেলৰি আৰু কাৰ্বহাইড্ৰেটযুক্ত খাদ্যই লক্ষণসমূহৰ সূচনা কৰিব পাৰে।
- হৰম’নৰ পৰিৱৰ্তন: বিশেষকৈ মহিলাৰ ঋতুচক্ৰৰ লগত জড়িত পৰিৱৰ্তন।
- মানসিক চাপ আৰু সংক্ৰমণ: শাৰীৰিক মানসিক চাপ, জ্বৰ বা ফ্লুৰ দৰে সাধাৰণ ৰোগে এটা খণ্ডৰ সূচনা কৰিব পাৰে।
কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?
যদি আপুনি তলত দিয়া কথাবোৰৰ সন্মুখীন হয়, তেন্তে সেইবোৰক বাদ নিদিব। চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক যদি:
- আপোনাৰ পেটৰ পুনৰাবৃত্তিমূলক, অস্পষ্ট তীব্ৰ বিষ হয়।
- আপুনি স্নায়ুৰ লগত জড়িত লক্ষণ যেনে টিংটিং বা অংগ দুৰ্বলতা অনুভৱ কৰে।
- আপোনাৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ এটা জনাজাত পাৰিবাৰিক ইতিহাস আছে।
- আপুনি লক্ষ্য কৰে যে আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং গভীৰ ৰঙা বা বাদামী হৈ পৰিছে।
যদি আপুনি কোনো জৰুৰীকালীন অৱস্থাৰ সন্মুখীন হয়, যেনে অসহ্যকৰ বিষ, উশাহ লোৱাত অসুবিধা, হঠাতে বিভ্ৰান্তি, বা আপোনাৰ অংগ-প্ৰত্যংগ লৰচৰ কৰিব নোৱাৰা, তেন্তে আপোনাৰ ওচৰৰ জৰুৰীকালীন বিভাগত তৎক্ষণাত যত্ন লওক বা ৯১১ নম্বৰত ফোন কৰক।
এ এইচ পিৰ চিকিৎসা আছেনে?
এই জিনীয় অৱস্থাৰ কোনো নিৰাময় নাই যদিও আক্ৰমণ পৰিচালনা আৰু প্ৰতিৰোধৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা উপলব্ধ।
গুৰুতৰ এপিচ’ড হ’লে স্থিতিশীলতাৰ বাবে চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি হোৱাৰ প্ৰয়োজন হয়।
- প্ৰাথমিক পদ্ধতিটো হ’ল ট্ৰিগাৰ চিনাক্ত কৰি আঁতৰোৱা।
- তীব্ৰ অস্বস্তি নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ শক্তিশালী বিষ নিয়ন্ত্ৰণ ব্যৱহাৰ কৰা হয়।
- বমি আৰু বমি নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে ঔষধ প্ৰেছক্ৰিপচন কৰা হয়।
- শিৰাত গ্লুক’জ প্ৰয়োগে যকৃতত বিষাক্ত পূৰ্বসূৰীৰ উৎপাদন দমন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।
- নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসা: হেমিন ইনফিউজনে প্ৰত্যক্ষ প্ৰতিস্থাপন হিচাপে কাম কৰে, যিয়ে যকৃতক ক্ষতিকাৰক হিম পূৰ্বসূৰীৰ অতিৰিক্ত উৎপাদন বন্ধ কৰাৰ সংকেত দিয়ে।
- ইয়াৰ উপৰিও যিসকলে সঘনাই আক্ৰমণৰ সন্মুখীন হয় তেওঁলোকৰ বাবে এতিয়া উন্নত জিন-ছাইলেন্সিং থেৰাপী উপলব্ধ।
আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ নিৰ্দিষ্ট প্ৰয়োজন অনুসৰি সৰ্বোত্তম চিকিৎসা পৰিকল্পনা নিৰ্ধাৰণ কৰিব।
টেক-হোম মেছেজ
- একুইট হেপাটিক পৰ্ফাইৰিয়া (AHP) হৈছে এক বিৰল জিনীয় বিকাৰ, কিন্তু পৰিচালনাৰ দ্বাৰা বহু ব্যক্তিয়ে পূৰ্ণতাপূৰ্ণ, স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰে।
- লক্ষণটো গুৰুতৰ, পুনৰাবৃত্তিমূলক পেটৰ বিষৰ লগতে স্নায়ুজনিত সমস্যা (অজ্ঞানতা, দুৰ্বলতা)।
- ট্ৰিগাৰ—যেনে কিছুমান ঔষধ, মদ আৰু দীৰ্ঘদিনীয়া উপবাস—এৰাই চলাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
- যদি আপুনি সন্দেহ কৰে যে আপোনাৰ লক্ষণ আছে, বা পৰিয়ালৰ ইতিহাস আছে, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক।
- লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰিবলৈ আৰু ভৱিষ্যতে হোৱা আক্ৰমণ ৰোধ কৰিবলৈ ফলপ্ৰসূ চিকিৎসাৰ অস্তিত্ব আছে। আতংকিত হোৱাৰ প্ৰয়োজন নাই; আপোনাৰ স্বাস্থ্যসেৱা প্ৰদানকাৰীৰ সৈতে ঘনিষ্ঠভাৱে কাম কৰক।
এ এইচ পি, একুইট হেপাটিক পৰ্ফাইৰিয়া, পৰ্ফাইৰিয়া, পেটৰ বিষ, স্নায়ুজনিত বিকাৰ, জিনীয় ৰোগ, হিম, হিম’গ্লবিন, পৰ্ফাইৰিন, বিৰল ৰোগ
