ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන පුංචිම පුංචි ලේ නාල ඇතුළේ ලේ කැටි ගැහෙනවා කියලා හිතන්නකෝ. විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ වකුගඩු වල තියෙන ලේ නාල වල. මේ ලේ කැටි නිසා වකුගඩු වලට හරියට ලේ යන්නෙ නැති වුණාම, වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම වගේ බරපතළ ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි මේ Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, ඒ කියන්නේ aHUS කියන රෝගයේදී වෙන්නේ. මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, නිවැරදි ප්රතිකාර වලින් රෝගය හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
"Typical" සහ "Atypical" HUS අතර වෙනස මොකක්ද?
මේ aHUS කියන තත්ත්වය, අපි සාමාන්යයෙන් දකින "Typical" HUS වලට වඩා ටිකක් වෙනස්. Typical HUS හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ පාචනය ඇති කරන සමහර බැක්ටීරියා වර්ග, උදාහරණයක් විදියට `(E. coli)` සහ `(Shigella)` වගේ බැක්ටීරියා ආසාදන. හැබැයි aHUS ඇතිවෙන්න හේතුව ඊට වඩා සංකීර්ණයි.
මේ aHUS කියන රෝගය ඕනම වයසකදී ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පොඩි ළමයි අතරේ නම් ගැහැණු ළමයි පිරිමි ළමයි දෙගොල්ලන්ටම එක වගේ හැදෙනවා. හැබැයි වැඩිහිටි වුණාම, කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒකට හේතුව තමයි ගර්භණීභාවය මේ රෝගය මතු වෙන්න ප්රේරකයක් (trigger) වෙන්න පුළුවන් වීම. මේක ඉතාම දුර්ලභ රෝගයක්. හරියටම කොච්චර දෙනෙක්ට මේ රෝගය තියෙනවද කියලා දන්නේ නැතත්, සමහර අධ්යයන වලින් කියවෙන්නේ ඇමරිකාව වගේ රටක මිලියනයකට දෙන්නෙක්ට විතරයි මේ රෝගය තියෙන්නේ කියලයි.
aHUS ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
බොහෝ aHUS රෝගීන්ගේ තත්ත්වයට හේතුව ජාන වල සිදුවන වෙනසක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් `(gene mutation)`. හැබැයි මේ ජාන විකෘතිය තිබුණු පලියටම හැමෝටම මේ රෝගය හැදෙන්නේ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න නම්, ඒකට යම්කිසි ප්රේරකයක් (trigger) අවශ්ය වෙනවා.
සරලවම කිව්වොත්, ජානමය වශයෙන් මේකට නැඹුරුතාවයක් තියෙන කෙනෙක්ට, පහත සඳහන් දේවල් වලින් එකක් වුණොත් රෝගය මතු වෙන්න පුළුවන්.
- ගර්භණීභාවය
- යම් යම් ආසාදන තත්ත්වයන්
- පිළිකා රෝග
- සමහර ඖෂධ වර්ග
- අවයව බද්ධ කිරීමක් (`(Organ transplant)`)
- වෙනත් නිදන්ගත රෝග, උදාහරණයක් විදියට `(systemic sclerosis)` හෝ අධික රුධිර පීඩනය `(malignant hypertension)`
හැබැයි සමහර වෙලාවට, aHUS රෝගීන්ගෙන් භාගයකට ආසන්න ප්රමාණයකගේ වෛද්යවරුන්ට හොයාගන්න පුළුවන් ජාන විකෘතියක් නැහැ. මේ වගේ අවස්ථා අපි හඳුන්වන්නේ `(idiopathic)` කියලා. ඒ කියන්නේ හේතුවක් හොයාගන්න බැහැ කියන එක. පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ තවමත් හඳුනා නොගත් ජාන විකෘති නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කියලයි.
මොනවද මේ aHUS රෝගයේ ලක්ෂණ?
සාමාන්යයෙන් aHUS රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ යම් ප්රේරකයකින් පස්සේ එකපාරටමයි. මේ රෝගය මතු වීම (flare-ups) සමහර වෙලාවට එච්චර දරුණු නැති වෙන්නත්, සමහර වෙලාවට ඉතාම දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්. දරුණු නැති අවස්ථාවකදී සමහරවිට වකුගඩු වලට ලොකු බලපෑමක් නොවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි දරුණු අවස්ථාවකදී වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම දක්වා යන්න පුළුවන්.
මුල් අවධියේදී ඔබට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- ශරීරයට දැනෙන අධික දුර්වලකම සහ පණ නැති ගතිය
- සාමාන්යයෙන් ඇඟට සනීපයක් නැති ගතියක් දැනීම
මේ රෝගය ක්රමයෙන් දරුණු වන `(progressive)` රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, විශේෂයෙන්ම මුල් අවධියේදී රෝගය හඳුනාගන්න බැරි වුණොත්, කාලයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ තවත් නරක අතට හැරෙනවා. aHUS රෝගයේදී ප්රධාන වශයෙන්ම බලපෑමට ලක්වෙන්නේ වකුගඩු වුණත්, ලේ නාල අවහිර වීම නිසා මොළය, අක්මාව, පෙනහළු සහ හදවත වගේ අනිත් අවයව වලටත් හානි වෙන්න පුළුවන්.
| බොහෝවිට ඇතිවන සංකූලතා සහ ලක්ෂණ |
|---|
| රක්තහීනතාවය (Hemolytic anemia): රතු රුධිරානු හැදෙන වේගයට වඩා වැඩි වේගයකින් විනාශ වීම. |
| පට්ටිකා අඩු වීම (Thrombocytopenia): ලේ කැටි ගැසීමට උදව් වෙන පට්ටිකා ප්රමාණය අඩු වීම. |
| වකුගඩු වලට හානි වීම හෝ අකර්මණ්ය වීම. |
| අධික රුධිර පීඩනය. |
| හෘද රෝග හෝ හෘදයාබාධ. |
| හිසරදය, පෙනීම දෙකක් වීම, මුහුණේ පැත්තක් පණ නැති වීම, වලිප්පුව `(Seizures)` වැනි ස්නායු පද්ධතියට අදාළ ලක්ෂණ. |
කොහොමද aHUS රෝගය හඳුනාගන්නේ?
ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් හැදිලා නැත්නම්, aHUS රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන හොඳින්ම දන්නේ වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් `(nephrologist)` හෝ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් `(hematologist)`. ඔවුන් ප්රධාන වශයෙන්ම මේ සලකුණු තුන ගැන අවධානය යොමු කරනවා:
1. රක්තහීනතාවය `(Hemolytic anemia)`
2. පට්ටිකා ප්රමාණය අඩු වීම
3. වකුගඩු වල ක්රියාකාරීත්වයේ ගැටළු
මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විවිධ පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්.
| පරීක්ෂණය | බලන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC) | ඔයාගේ රතු රුධිරානු සහ පට්ටිකා මට්ටම මැන බලනවා. |
| වකුගඩු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂාව (eGFR) | රුධිරයේ තියෙන ක්රියැටිනින් `(creatinine)` කියන අපද්රව්ය මට්ටම මැනලා වකුගඩු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා බලනවා. |
| ADAMTS13 පරීක්ෂාව | aHUS වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන TTP කියන රෝග තත්ත්වය ඔයාට නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා. ඔයාගේ ADAMTS13 මට්ටම අඩු නම්, ඔයාට තියෙන්නේ TTP, aHUS නෙවෙයි. |
| ජාන පරීක්ෂාව (Genetic testing) | ඔයාගේ ජාන පරීක්ෂා කරලා aHUS වලට සම්බන්ධ විකෘතිතා තියෙනවද කියලා බලනවා. හැබැයි මේ රෝගයට සම්බන්ධ හැම ජානයක්ම තවම හොයාගෙන නැති නිසා, මේ පරීක්ෂණයෙන් හැමවිටම රෝගය තහවුරු කරන්න බැහැ. |
ප්රතිකාර ක්රම මොනවාද?
aHUS රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න FDA ආයතනය විසින් අනුමත කරපු ඖෂධ වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
- `Eculizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
මේ ඖෂධ දෙකම `(monoclonal antibodies)` කියන කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. සරලවම කිව්වොත්, මේවා අපේ ශරීරයේ ස්වභාවිකව හැදෙන ප්රතිදේහ වගේ ක්රියා කරන, විද්යාගාරයේදී නිපදවපු විශේෂ ප්රෝටීන වර්ගයක්. මේ ඖෂධ මගින් රුධිරයේ පට්ටිකා සහ රතු රුධිරානු ප්රමාණය වැඩි කරන්න පුළුවන්. රෝගය මුල් අවධියේදීම මේ ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, වකුගඩු වලට වෙලා තියෙන හානිය පවා යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න පුළුවන්.
මේ ඖෂධ එන්නත් විදියට තමයි ලබා දෙන්නේ. හැබැයි මේවායින් හිසරදය, උණ, ඔක්කාරය, ඇඟපත වේදනාව වගේ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව දැනුවත් කරයි.
වැදගත්: මේ ඖෂධ `(complement inhibitors)` කියන කාණ්ඩයට අයත් නිසා, මෙනින්ගොකොකල් `(meningococcal)` කියන බැක්ටීරියා ආසාදනය හැදීමේ යම් අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා මේ ප්රතිකාර ගන්න අයට අදාළ එන්නත ලබාගන්න සහ සමහරවිට ප්රතිජීවක ඖෂධ ලබාගන්න කියලා වෛද්යවරුන් නිර්දේශ කරනවා.
මීට අමතරව, රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ප්ලාස්මා ප්රතිකාරය `(plasma therapy)` ද භාවිතා කරනවා. මෙහිදී රෝගියාට නිරෝගී කෙනෙකුගෙන් ලබාගත් ප්ලාස්මා ලබා දීම හෝ රෝගියාගේ රුධිරයේ ඇති ප්ලාස්මා ඉවත් කර ඒ වෙනුවට නිරෝගී ප්ලාස්මා ලබා දීම සිදු කරනවා.
මේ ප්රතිකාර වලට වකුගඩු ප්රතිචාර නොදක්වන්නේ නම්, වකුගඩු කාන්දුකරණය `(kidney dialysis)` හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් `(kidney transplant)` අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
වහාම රෝහලකට යා යුතු අවස්ථා
පහත සඳහන් දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වුවහොත්, වහාම ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- මුත්රා පිටවීම ඉතාමත්ම අඩු වීම.
- සිහි විකල් වීම හෝ මනසේ පැහැදිලි බව නැති වීම.
- ශරීරය දරුණු ලෙස ඉදිමීම.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මානසික සෞඛ්යය රැකගන්නේ කොහොමද?
aHUS වගේ නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මානසිකව පීඩනයක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. රෝගය දරුණු වෙන තරමට, රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙන තරමට මානසික සෞඛ්යයට වෙන බලපෑමත් වැඩියි. හැබැයි ඔයාට මේකට තනියම මුහුණ දෙන්න අවශ්ය නැහැ.
- ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ එක්ක කතා කරන්න: ඔයාගේ හිතේ තියෙන දේවල්, ඔයාට දැනෙන දේවල් විශ්වාසවන්ත කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න. ඒක ලොකු සහනයක්.
- වෛද්යවරුන් සහ උපදේශකවරුන් එක්ක කතා කරන්න: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට මේ ගැන කියන්න. අවශ්ය නම් මානසික සෞඛ්ය උපදේශකවරයෙක් හමුවෙන්න ඔවුන් ඔයාව යොමු කරයි.
- සමස්ත සෞඛ්යය ගැන හිතන්න: හොඳට නිදාගන්න. මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න ක්රම හොයාගන්න. වකුගඩු වලට හිතකර ආහාර වේලක් ගන්න. පුළුවන් විදියට පොඩි ව්යායාමයක් කරන්න. ශාරීරිකව හොඳින් ඉන්න එක මානසිකව හොඳින් ඉන්නත් උදව්වක්.
මේක ජීවිත කාලයටම තියෙන තත්ත්වයක් වුණත්, කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්රතිකාර ලබාගෙන, වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීමෙන් ඔයාට මේ රෝගයේ බලපෑම් කළමනාකරණය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිතරම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක සම්බන්ධ වෙලා, ප්රතිකාර හරියටම කරගෙන යන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- aHUS කියන්නේ වකුගඩු වල සහ අනෙකුත් අවයව වල කුඩා ලේ නාල වල ලේ කැටි ගැසීම නිසා ඇතිවන දුර්ලභ, බරපතළ රෝගී තත්ත්වයක්.
- බොහෝවිට මේකට හේතුව ජානමය නැඹුරුතාවයක් සහ ගර්භණීභාවය, ආසාදන වැනි යම් ප්රේරකයක් එකතු වීමයි.
- ප්රධාන ලක්ෂණ තමයි රක්තහීනතාවය, පට්ටිකා අඩු වීම සහ වකුගඩු වල ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම.
- කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර කිරීමෙන් වකුගඩු වලට වන හානිය ඇතුළු බොහෝ සංකූලතා වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
- මේක ජීවිත කාලයටම තියෙන තත්ත්වයක් වුණත්, නිසි ප්රතිකාර සහ වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න