Ці мае ваша малое такія праблемы з дыханнем? Давайце пагаворым пра "падвойную дугу аорты"!

Ці адчувае ваша дзіця часам, што яму цяжка дыхаць? Ці задыхаецца яно падчас кармлення або смактання? Ці выдае яно дзіўныя гукі падчас дыхання? Хоць гэта могуць быць распаўсюджаныя дзіцячыя хваробы, за імі можа хавацца больш сур'ёзнае, але вылечнае захворванне. Адно з такіх рэдкіх, але важных захворванняў, пра якое варта ведаць, называецца «падвойная дуга аорты». Давайце пагаворым пра гэта падрабязней сёння.

Проста кажучы, галоўная крывяносная пасудзіна, якая нясе кроў ад сэрца вашага дзіцяці да астатняй часткі яго цела, — гэта аорта . Звычайна гэта адзін буйны сасуд. Выгнутая частка гэтага сасуда над сэрцам называецца дугой аорты .

Аднак у дзіцяці з «падвойнай аартальнай дугой» гэтая «аартальная дуга» фармуецца ўдвая. Гэта значыць, дадатковы крывяносны сасуд злучаецца з гэтай асноўнай «аартальнай дугой», утвараючы другую дугу. Гэтыя дзве дугі злучаюцца, утвараючы кольца вакол трахеі і стрававода дзіцяці. Уявіце сабе, што адбудзецца, калі гэта кольца заблакуецца? Тады ў дзіцяці пачынаюцца сур'ёзныя сімптомы, такія як цяжкасці з дыханнем, шумы падчас дыхання і цяжкасці з глытаннем ежы.

Гэтая «дуга аорты» фармуецца на самых ранніх тэрмінах цяжарнасці, паміж двума і сямі тыднямі. У гэты перыяд сэрца і крывяносныя сасуды развіваюцца вельмі складаным чынам. Некаторыя часткі фармуюцца, а праз некаторы час яны больш не патрэбныя і знікаюць. «Падвойная дуга аорты» фармуецца з-за чагосьці падобнага. Прыкладна на пятым тыдні цяжарнасці крывяносная сасуда, якая павінна была знікнуць, па невядомай прычыне не знікае, і фармуецца гэтая «падвойная дуга аорты». Гэта прыроджаны парок сэрца , што азначае, што дзіця нараджаецца з ім.

Гэты стан, які называецца «падвойная дуга аорты», адносіцца да групы прыроджаных дэфектаў сэрца, якія называюцца «сасудзістымі кольцамі». Яны выклікаюць здушванне трахеі і стрававода дзіцяці.

Што гэта за «сасудзістыя кольцы»?

Добра, «сасудзістыя кольцы» — гэта, як я ўжо згадваў раней, станы, пры якіх «дуга аорты» развіваецца анамальна, што можа прывесці да сціскання трахеі, стрававода або абодвух у дзіцяці. Гэта вельмі рэдкія прыроджаныя заганы сэрца . Падумайце, прыкладна адно з 100 немаўлят нараджаецца з нейкім прыроджаным заганай сэрца. Але «сасудзістае кольца» сустракаецца толькі ў аднаго з 10 000 немаўлят. Гэта такая рэдкасць.

Якія асноўныя тыпы «сасудзістых кольцаў»?

Існуе некалькі асноўных тыпаў гэтых «сасудзістых кольцаў». Давайце разгледзім, што яны сабой уяўляюць:

• Падвойная дуга аорты: у гэтым выпадку дзве «дугі аорты» (левая і правая) акружаюць трахею і стрававод. Гэта галоўная тэма, пра якую мы гаворым.
• Правая дуга аорты з анамальнай левай падключычнай артэрыяй і левай звязкай: тут ёсць адна дуга аорты, але яна знаходзіцца з правага боку трахеі (звычайна злева). У гэтым выпадку левая падключычная артэрыя, якая забяспечвае крывёю рукі дзіцяці, пачынаецца ад аорты і праходзіць за трахеяй і страваводам. Гэтае судзіннае кольца завяршаецца злучэннем з левай артэрыяльнай звязкай, рэшткай крывяноснай сасуда, якая прысутнічала падчас унутрычэраўнага жыцця, а затым знікае.
• Левая дуга аорты з анамальнай правай падключычнай артэрыяй: тут правая падключычная артэрыя праходзіць за трахеяй і страваводам, сціскаючы іх.
• Здушванне бярозкагалоўнай артэрыі: бярозкагалоўная (брахіацэфальная) артэрыя з'яўляецца галіной аорты. У гэтым выпадку яна пачынаецца з левага боку трахеі, затым праходзіць перад трахеяй направа. Гэта аказвае ціск на трахею.
• Слінг лёгачнай артэрыі: левая лёгачная артэрыя пачынаецца ад правай лёгачнай артэрыі і праходзіць паміж трахеяй і страваводам.

Ва ўсіх гэтых выпадках нейкім чынам пашкоджваюцца дыхальныя шляхі або стрававод.

Ці існуюць тыпы «падвойнай дугі аорты»?

Так, існуе тры асноўныя тыпы «падвойнай дугі аорты». Яны адрозніваюцца тым, якая дуга большая, і ці знаходзіцца гэтая большая дуга з правага ці з левага боку трахеі.

• Дамінантная правая дуга з невялікай левай дугой: гэта найбольш распаўсюджаны тып, які сустракаецца прыкладна ў 80 працэнтах выпадкаў.
• Дамінантная левая дуга з невялікай правай дугой: гэта назіраецца прыкладна ў 10 працэнтах выпадкаў.
• Збалансаваныя дугі: гэта таксама назіраецца прыкладна ў 10 працэнтах выпадкаў.

Які тып «сасудзістага кольца» сустракаецца часцей за ўсё?

Раней лекары лічылі, што «падвойная дуга аорты» — найбольш распаўсюджаны тып «сасудзістага кольца». Але новыя даследаванні паказалі, што «правая дуга аорты» насамрэч сустракаецца часцей.

Але ёсць і іншае. Дзеці з «правай дугой аорты» часцей маюць іншыя прыроджаныя заганы сэрца, чым дзеці з «падвойнай дугой аорты». Аднак у іх радзей дыягнастуюць пры нараджэнні. Гэта звязана з тым, што «правая дуга аорты» можа не выклікаць сімптомаў на ранніх стадыях. Такім чынам, хірургічнае ўмяшанне пры гэтай праблеме можа спатрэбіцца ва ўзросце ад 6 да 18 месяцаў.

Стан пад назвай «падвойная дуга аорты» з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам сасудзістага кольца. Такім чынам, лекар вашага дзіцяці можа дыягнаставаць праблему рана. У параўнанні з немаўлятамі з іншымі тыпамі сасудзістых кольцаў, немаўлятам з «падвойнай дугой аорты» можа спатрэбіцца аперацыя неўзабаве пасля нараджэння.

Якія сімптомы «падвойнай дугі аорты»?

Сімптомы «падвойнай дугі аорты» звычайна ўзнікаюць, калі ў дзіцяці сціскаецца трахея, стрававод або абодва органы. Гэта сцісканне можа паўплываць на дыханне, кармленне або функцыю сэрца дзіцяці.

Часцей за ўсё гэтыя сімптомы з'яўляюцца ў раннім дзяцінстве (асабліва калі захворванне цяжкае), але часам яны могуць праявіцца ўжо ў трохгадовым узросце ці нават у падлеткавым.

Некаторым дзецям можа быць пастаўлены няправільны дыягназ астмы з-за падобных сімптомаў. Захворванне дыягнастуецца толькі тады, калі лячэнне астмы не дае вынікаў і праводзіцца дадатковае абследаванне.

Рэспіраторныя сімптомы

Прыкладна ў 91 працэнта немаўлят і дзяцей з «падвойнай дугой аорты» развіваюцца наступныя сімптомы, звязаныя з дыханнем. Да іх адносяцца:

• Дзіўны гук пры дыханні (высокі гук, які называецца «стрыдар», або хрыпы, якія называюцца «хрыпы») .
• Кашаль, які гучыць як «брэх цюленя». Гэта падобна на кашаль, які ўзнікае пры стане, які называецца «круп».
• Частыя інфекцыі ніжніх дыхальных шляхоў .

Страўнікава-кішачныя сімптомы

Каля 40 працэнтаў немаўлят і дзяцей з «падвойнай дугой аорты» адчуваюць гэтыя стрававальныя сімптомы. Да іх адносяцца:

• Задушванне падчас груднога гадавання або кармлення грудзьмі.
• Цяжкасці з глытаннем (дысфагія) . Часта гэта становіцца відавочным пасля таго, як дзіця пачынае есці цвёрдую ежу.
• Цяжкасці з наборам вагі .
• Закід ежы назад у горла («рэгургітацыя/рэфлюкс») .

Сімптомы сардэчных захворванняў

Прыкладна ў 30 працэнтаў немаўлят і дзяцей з «падвойнай дугой аорты» развіваюцца сімптомы, звязаныя з сэрцам. Да іх адносяцца:

• Боль у грудзях .
• Паталагічны гук у сэрцы («шум у сэрцы») .
• Сіні колер скуры (цыяноз) .

Што выклікае «падвойную дугу аорты»?

Дакладная прычына «падвойнай вушной дугі» пакуль не выяўлена . Нягледзячы на ​​тое, што гэты стан часта сустракаецца ў дзяцей, зачатых шляхам экстракарпаральнага апладнення (ЭКА) , дакладная прычына невядомая.

Падвойная дуга аорты таксама можа быць звязана з іншымі захворваннямі. Каля 12 працэнтаў дзяцей з падвойнай дугой аорты маюць іншы прыроджаны парок сэрца, напрыклад, дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП) і тэтралогію Фало . Акрамя таго, каля 20 працэнтаў дзяцей з падвойнай дугой аорты маюць генетычныя захворванні, такія як дэлецыя храмасомы 22q11 і трысамія 21 (сіндром Даўна) .

Як распазнаць «падвойную дугу аорты»?

Падвойная дуга аорты дыягнастуецца альбо выпадкова, альбо пры першых сімптомах. Часам яе выяўляюць выпадкова падчас цяжарнасці, пасля родаў або падчас візуалізацыйных даследаванняў, якія праводзяцца па іншай прычыне. З 2004 года колькасць людзей, у якіх гэта захворванне дыягнастуецца падчас сканавання падчас цяжарнасці, павялічылася. Гэта вельмі карысна, бо лячэнне можна планаваць адразу пасля нараджэння дзіцяці.

Або дыягназ можна паставіць, калі сімптомы з'яўляюцца пасля нараджэння дзіцяці. Лекар вашага дзіцяці абмяркуе з вамі сімптомы, а затым правядзе некалькі аналізаў.

Тэсты для дыягностыкі "падвойнай дугі аорты"

Асноўныя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гэтага стану:

• Рэнтген грудной клеткі: часта гэта першае абследаванне .
• КТ-сканаванне.
• Эхакардыяграма (Эха): Гэта найбольш карысна для вызначэння наяўнасці іншых заганаў сэрца.
• Тэст МРТ (МРТ).

Часам бронхаскапію могуць правесці для агляду трахеі дзіцяці. Гэта можа быць зроблена ў адказ на цяжкасці з дыханнем перад дыягназам падвойнай дугі аорты. Або гэта можа быць зроблена перад аперацыяй, каб дапамагчы хірургу вызначыць прычыну праблемы.

Генетычнае тэставанне дапамагае выявіць генетычныя захворванні.

Як вылечыць «падвойную дугу аорты»?

Для карэкцыі стану «падвойнай дугі аорты» патрабуецца хірургічнае ўмяшанне. Нават для дзяцей, якія не маюць сімптомаў, аперацыю лепш за ўсё праводзіць ва ўзросце ад 6 да 9 месяцаў. Дзецям з сімптомамі, асабліва калі сімптомы сур'ёзныя, можа спатрэбіцца аперацыя яшчэ раней.

Толькі падумайце, што стан «падвойная дуга аорты» ўпершыню быў выяўлены ў 1737 годзе. Першая аперацыя па яго лячэнні была праведзена ў 1947 годзе. Як далёка мы прасунуліся з таго часу! Дзеці з гэтым прыроджаным дэфектам змаглі пражыць доўгае і здаровае жыццё дзякуючы хірургічнаму лячэнню.

Аперацыя «падвойнай дугі аорты»

Аперацыя «падвойнай дугі аорты» вельмі бяспечная, і вынікі вельмі паспяховыя . Вашаму дзіцяці не трэба будзе падключаць да апарата штучнага кровазвароту (кардыяпульманалагічнага шунтавання) .

Аперацыя праводзіцца метадам пад назвай «латэральная таракатамія». Гэта азначае, што хірург робіць разрэз на адным баку грудной клеткі дзіцяці, паміж двума рэбрамі. Часта гэта робіцца на левым баку, таму што менавіта там у большасці немаўлят ёсць гэтая «лішняя» маленькая грудная клетка. Візуалізацыйныя даследаванні, якія праводзяцца перад аперацыяй, дазваляюць хірургу добра агледзець унутраную частку цела дзіцяці і адпаведна спланаваць аперацыю.

Хірург выкарыстоўвае тэхніку «лігавання і падзелу» . Гэта азначае, што невялікую дугу перавязваюць, каб спыніць крывацёк праз яе. Затым яе разразаюць і зашываюць. Гэты працэс паўтараецца, пакуль дуга цалкам не аддзяліцца і ціск на трахею і стрававод не будзе ліквідаваны.

Ваша дзіця будзе ў бальніцы каля тыдня, потым ачуняе і вернецца дадому.

Лячэнне «дывертыкулу Коммереля» (`Kommerell diverticulum - KD`)

Рэдка ў некаторых дзяцей з «падвойнай дугой аорты» можа таксама назірацца дывертыкул Комерэля (ДК). Гэта часцей сустракаецца ў дзяцей з «правай дугой аорты», але таксама вельмі рэдка сустракаецца пры «падвойнай дугой аорты».

Гэтая «КД» — «анеўрызма» — крывяносная пасудзіна , якая развіваецца ў сыходнай «аорце» паблізу «дугі аорты». Гэта выпінанне можа займаць месца і ціснуць на трахею і харчовую трубку дзіцяці. Яно можа не выклікаць неадкладных праблем. Аднак хірургі аддаюць перавагу выдаляць і гэта пры стварэнні «падвойнай дугі аорты», каб прадухіліць праблемы ў будучыні.

Лячэнне іншых заганаў сэрца

Калі ў вашага дзіцяці ёсць іншыя заганы сэрца, якія патрабуюць хірургічнага ўмяшання, іх можна лячыць адначасова з лячэннем падвойнай дугі аорты. Гэта можа запатрабаваць працэдуры пад назвай «сярэдняя стэрнатамія» , якая прадугледжвае разрэз пасярэдзіне грудной клеткі. Хірург вашага дзіцяці абмяркуе з вамі найлепшы варыянт лячэння ў залежнасці ад праблем, якія патрабуюць лячэння.

Якія магчымыя ўскладненні хірургічнага ўмяшання?

Рызыка ўскладненняў пасля аперацыі на падвойнай дузе аорты вельмі нізкая . Рэдка ў дзіцяці могуць узнікнуць цяжкасці з кармленнем або пастаянныя праблемы з дыханнем. Калі ёсць якія-небудзь пастаянныя праблемы з дыханнем, яны звычайна знікаюць на працягу года пасля аперацыі.

Ускладненні аперацый па карэкцыі падвойнай дугі аорты і іншых заганаў сэрца могуць быць рознымі. Абмяркуйце ўсе гэтыя рызыкі і ўскладненні з хірургам вашага дзіцяці.

Ці можна прадухіліць «падвойную дугу аорты»?

Не, стан пад назвай «падвойная дуга аорты» нельга прадухіліць . Гэта з'ява, якая развіваецца на ранніх тэрмінах цяжарнасці і прысутнічае пры нараджэнні.

Якая будучыня чакае людзей з «падвойнай дугой аорты»?

Немаўляты і дзеці, якія перанеслі аперацыю па выдаленні падвойнай дугі аорты, маюць вельмі светлую будучыню . Яны могуць жыць і займацца звычайнымі справамі без якіх-небудзь абмежаванняў.

Пасля аперацыі ў вашага дзіцяці можа працягвацца шумнае дыханне да года. Гэта адбываецца таму, што трахея дзіцяці не цалкам развіта з-за «падвойнай дугі аорты». Таму спатрэбіцца некаторы час, каб трахея адужэла.

Вельмі рэдка ў немаўлят і дзяцей сімптомы дыхання могуць заставацца больш чым праз год пасля аперацыі.

Найважнейшае — рэгулярна вадзіць дзіця на агляды і паведамляць лекару, калі ў вас ёсць якія-небудзь сімптомы. Доўгатэрміновае назіранне вельмі важнае для кожнага дзіцяці, якое перанесла аперацыю на сэрцы.

Калі мне трэба звярнуцца да ўрача майго дзіцяці?

Калі вы заўважылі якія-небудзь новыя сімптомы або калі існуючыя сімптомы пагаршаюцца, неадкладна звярніцеся да лекара вашага дзіцяці. Немаўляты і маленькія дзеці настолькі змяняюцца, што часам бывае цяжка адрозніць, што нармальна, а што не. Але калі ў вашага дзіцяці кашаль, падобны на "цюльнявы" , або хрыпы , неадкладна звярніцеся да лекара. Гэта можа быць звычайнай дзіцячай хваробай. Але рэдка гэта можа быць прыкметай праблемы з сэрцам, якая ўплывае на здольнасць вашага дзіцяці дыхаць.

Калі варта тэлефанаваць па нумары экстранай дапамогі (911)?

«Падвойная дуга аорты» можа аказваць небяспечны для жыцця ціск на трахею вашага дзіцяці. Калі скура вашага дзіцяці мае сінюшны колер (цыяноз) або калі ў вашага дзіцяці сур'ёзныя цяжкасці з дыханнем , неадкладна тэлефануйце па нумары 911.

Якія пытанні я павінна задаць лекару майго дзіцяці?

Калі ў вашага дзіцяці дыягнаставалі «падвойную дугу аорты», гэта нармальна, што ў вас узнікае шмат пытанняў. Важна ведаць стан вашага дзіцяці, у тым ліку, калі патрэбна аперацыя, і ці ёсць у яго іншыя праблемы са здароўем. Вы можаце задаць такія пытанні, як:

• Калі майму дзіцяці трэба зрабіць аперацыю?
• Дзе праводзіцца аперацыя? Хто яе праводзіць?
• На якія сімптомы варта звярнуць увагу дома?
• Што я магу зрабіць, каб майму дзіцяці было лягчэй заставацца дома?
• Ці ёсць у майго дзіцяці іншыя заганы сэрца?
• Ці варта мне праходзіць генетычнае тэставанне для майго дзіцяці ці астатніх членаў маёй сям'і?
• Якой будзе будучыня майго дзіцяці?

Што такое «сіндром дугі аорты»? Ці адрозніваецца ён ад «падвойнай дугі аорты»?

Так, не блытайце гэтыя два паняцці. «Сіндром дугі аорты» — гэта вельмі рэдкі тып «васкуліту» . Ён таксама вядомы як «артэрыіт Такаясу» .

«Васкуліт» — гэта запаленне сценак крывяносных сасудаў. Яно можа ўзнікнуць у любой крывяноснай пасудзіне, нават у самых дробных — капілярах. «Артэрыіт Такаясу» — гэта запаленне сярэдніх і буйных крывяносных сасудаў. Часцей за ўсё яно ўзнікае ў «дузе аорты» і яе буйных галінах. Таму яго таксама называюць «сіндромам дугі аорты».

Артэрыіт Такаясу (таксама вядомы як «сіндром дугі аорты») сустракаецца ў маладых людзей і падлеткаў . Гэта зусім іншая праблема, чым прыроджаная «падвойная дуга аорты», пра якую мы казалі раней, і неабходнае лячэнне адрозніваецца.

Нараджэнне дзіцяці звычайна з'яўляецца часам радасці і святкавання. Аднак, калі вы даведваецеся, што ў вашага дзіцяці ёсць паталогія сэрца, альбо падчас цяжарнасці, альбо пасля родаў, гэтая радасць змяняецца трывогай і няўпэўненасцю. Калі вы толькі што даведаліся, што ў вашага дзіцяці «падвойная дуга аорты», вы, напэўна, задаецеся пытаннем, што будзе далей.

Не хвалюйцеся. Ваша медыцынская каманда дапаможа вам прайсці ўсё гэта крок за крокам. Вы ўжо зрабілі першы крок — даведацца больш пра стан вашага дзіцяці. Добрая навіна заключаецца ў тым, што аперацыя на падвойнай дуге аорты вельмі бяспечная і паспяховая. Калі ў вашага дзіцяці ёсць іншыя заганы сэрца або генетычныя захворванні, лячэнне можа быць крыху больш складаным. Аднак, дзякуючы дасягненням у галіне догляду за нованароджанымі, вы можаце дапамагчы вашаму дзіцяці атрымаць належны догляд, які яму патрэбны, акрыяць і мець шчаслівае дзяцінства.

Дык што ж самае важнае трэба запомніць з таго, пра што мы казалі? (Паведамленне на вынас)

Добра, давайце падсумуем некаторыя рэчы, якія вам трэба мець на ўвазе з таго, пра што мы казалі адносна гэтай «падвойнай дугі аорты»:

• «Падвойная дуга аорты» — гэта прыроджаны парок сэрца . Аорта дзіцяці падзелена на дзве дугі, што выклікае здушванне трахеі і стрававода.
• Асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца цяжкасці з дыханнем, хрыпы, цяжкасці з глытаннем і частыя рэспіраторныя інфекцыі .
• Гэты стан дыягнастуецца з дапамогай такіх аналізаў, як камп'ютарная тамаграфія, МРТ, эхакардыяграма . Часам яго можна дыягнаставаць нават падчас цяжарнасці.
• Лячэнне хірургічнае . Гэта аперацыя вельмі бяспечная і паспяховая.
• Для дзіцяці пасля аперацыіВы можаце жыць нармальным, здаровым жыццём.
• Калі ў вашага дзіцяці з'явяцца такія сімптомы, як цяжкасць дыхання або ўдушша, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу .
• Не хвалюйцеся . Дзякуючы развіццю сучаснай медыцыны, гэты стан можна паспяхова лячыць. Ваша медыцынская каманда акажа вам неабходную падтрымку.

Падвойная дуга аорты, прыроджаны парок сэрца, сасудзістыя кольцы, асфіксія немаўлят, здароўе немаўлят, хірургія сэрца