Ці бывае ў вас невялікі парэз, які доўга не спыняецца і крывацечыць? Ці ў вас частыя крывацёкі з носа? Можа, у кагосьці ў вашай сям'і ёсць падобныя праблемы? Калі так, то гэта можа быць для вас важным. Сёння мы пагаворым пра рэдкае, але вельмі распаўсюджанае захворванне пад назвай хвароба фон Вілебранда .
Што такое хвароба фон Вілебранда?
Проста кажучы, хвароба фон Вілебранда — гэта захворванне, пры якім наша кроў не згортваецца належным чынам, гэта значыць, што працэс, які дапамагае спыніць крывацёк, аслаблены. Часта гэта спадчынная з'ява , гэта значыць, бацькі могуць перадаць хваробу сваім дзецям. Але не хвалюйцеся, існуе лячэнне гэтага захворвання. Лекары могуць прызначыць вам лекі, якія дапамагаюць гэтаму працэсу згортвання крыві.
Што адбываецца з чалавекам, які хварэе на хваробу фон Вілебранда?
У чалавека з гэтым захворваннем можа крывацёк быць часцей, чым звычайна. Толькі падумайце, што нават невялікі парэз або выдаленне зуба могуць заняць шмат часу, каб спыніць крывацёк. У некаторых людзей частыя крывацёкі з носа. У жанчын яны могуць моцна крывацечыць падчас менструацыі або пасля родаў.
У найбольш цяжкіх выпадках захворвання часам могуць узнікаць крывацёкі без бачных прычын у суставы або мяккія тканіны. Гэта можа выклікаць ацёк і моцны боль. У іншых выпадках гэта можа нават прывесці да анеміі , гэта значыць недахопу крыві .
Наколькі распаўсюджаны гэты стан?
Насамрэч, гэта самае распаўсюджанае захворванне згусальнасці крыві ў свеце. Паводле некаторых звестак, яно дзівіць каля 1% насельніцтва ЗША. Ва ўсім свеце распаўсюджанасць ацэньваецца ў дыяпазоне ад 23 да 110 выпадкаў на мільён. Аднак гэтыя лічбы могуць адрознівацца, бо ў некаторых людзей могуць быць праблемы з згусальнасцю крыві, але хвароба фон Вілебранда можа не мець дыягназу. У некаторых людзей гэтыя праблемы могуць быць гадамі, але дыягназ ставіцца толькі пасля таго, як становіцца занадта позна.
Ці з'яўляюцца хвароба фон Вілебранда і гемафілія адным і тым жа?
Так, хоць абодва захворванні з'яўляюцца праблемамі згусальнасці крыві, хвароба фон Вілебранда звычайна мае менш сімптомаў і працякае менш цяжка, чым гемафілія . Але гэта не значыць, што яе варта ігнараваць.
Якія сімптомы хваробы фон Вілебранда?
У многіх людзей з гэтым захворваннем сімптомы могуць адсутнічаць зусім або мець толькі вельмі лёгкія сімптомы. Аднак у людзей з больш цяжкай формай захворвання могуць узнікаць такія сімптомы, як:
- Насавое крывацёк : гэта не проста звычайнае крывацёк. Гэта можа быць крывацёк, які працягваецца больш за 10 хвілін, або крывацёк з носа часцей за пяць разоў на год.
- Крывацёк з раны: крывацёк з невялікага парэзу або іншай раны, які працягваецца больш за 10 хвілін.
- Сінякі: Людзі з гэтым захворваннем вельмі лёгка атрымліваюць сінякі. Гэтыя сінякі не проста ляжаць на скуры, але могуць быць злёгку апухлымі і ўзвышацца, як гуз. Гэтыя сінякі таксама могуць быць большымі за пяцірупіевую манету.
- Дэфіцыт жалезаЖалезадэфіцытная анемія : анемія — гэта стан, пры якім у арганізме недастаткова эрытрацытаў . Жалезадэфіцытная анемія ўзнікае, калі ў нашым арганізме недастаткова жалеза для выпрацоўкі гемаглабіну . Гэта рэчыва, якое называецца гемаглабінам, дапамагае эрытрацытам пераносіць кісларод. Такім чынам, калі мы губляем занадта шмат крыві, мы таксама можам страціць жалеза і развіць гэта захворванне.
- Крывацёк пасля аперацыі: людзі з гэтым захворваннем могуць моцна крывацечыць нават пасля нязначных аперацый, такіх як выдаленне зуба.
- Моцныя менструацыі : у некаторых жанчын, калі менструальныя крывацёкі настолькі моцныя, што ім даводзіцца мяняць пракладку або тампон кожную гадзіну, або калі менструацыя працягваецца больш за сем дзён, гэта можа быць сімптомам гэтага захворвання.
- Моцнае крывацёк пасля родаў або выкідка.
- Кроў у кале: незалежна ад таго, ці ёсць у вас кроў у кале ці кроў пасля дэфекацыі, гэта можа быць прыкметай іншага захворвання. Таму вам абавязкова варта звярнуцца да лекара .
- Кроў у мачы (гематурыя): калі вы заўважылі кроў пры мачавыпусканні, асабліва калі кроў суправаджаецца раптоўным пазывам да мачавыпускання, неадкладна звярніцеся да лекара .
Самае галоўнае, калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, не ігнараваць іх і звярнуцца да лекара па кансультацыю.
Што выклікае хваробу фон Вілебранда?
Гэта генетычнае захворванне . Гэта азначае, што яно выклікана зменай (мутацыяй) у нашых генах. З-за гэтых генетычных змен наш арганізм не можа належным чынам выпрацоўваць бялок пад назвай фактар фон Вілебранда . Гэтыя фактары — бялкі, якія дапамагаюць згортванню крыві.
Гэты фактар фон Вілебранда змяшчаецца ў плазме (вадкай частцы нашай крыві), трамбацытах (клетках, якія дапамагаюць згортванню крыві) і сценках крывяносных сасудаў . Звычайна, калі крывяносная пасудзіна пашкоджана, трамбацыты прыліпаюць да пашкоджанай зоны, утвараючы тромб і спыняючы крывацёк.Фактар фон Вілебранда дапамагае гэтым трамбацытам належным чынам склейвацца. Такім чынам, калі вы губляеце дастатковую колькасць гэтага фактару або калі вы губляеце яго цалкам, трамбацыты не могуць належным чынам склейвацца. Тады для ўтварэння тромба патрабуецца больш часу.
Большасць людзей захварэюць, атрымаўшы ў спадчыну мутаваны ген ад аднаго з бацькоў . Гэта называецца аўтасомна-дамінантным тыпам спадчыннасці . Іншыя могуць атрымаць у спадчыну мутаваны ген ад абодвух бацькоў . Гэта называецца аўтасомна-рэцэсіўным тыпам спадчыннасці , і гэта найбольш цяжкая форма захворвання. Чалавек, які з'яўляецца носьбітам гэтага мутаванага гена, мае 50% верагоднасць перадаць мутацыю сваім дзецям.
Акрамя таго, часам хвароба фон Вілебранда можа ўзнікаць як ускладненне іншых захворванняў, такіх як рак , аўтаімунні захворванні , хваробы сэрца і захворванні крывяносных сасудаў.
Як лекары дыягнастуюць хваробу фон Вілебранда?
Калі вы звярнецеся да лекара, ён спачатку спытае вас пра вашы сімптомы. Ён таксама можа спытаць, ці былі ў каго-небудзь у вашай сям'і падобныя сімптомы або парушэнні згусальнасці крыві. Затым ён можа прызначыць некаторыя аналізы, такія як:
- Агульны аналіз крыві (ААК): ён вымярае колькасць эрытрацытаў, розных тыпаў лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Ён таксама вымярае колькасць гемаглабіну ў эрытрацытах. У большасці людзей з хваробай фон Вілебранда ААК мае нармальны. Аднак у людзей з вялікай колькасцю крыві можа быць нізкі гемаглабін і нізкая колькасць эрытрацытаў.
- Тэсты на агрэгацыю трамбацытаў: гэты тэст правярае, наколькі добра вашы трамбацыты зліпаюцца, каб дапамагчы ўтварыць тромбы.
- Тэст актываванага частковага трамбапластынавага часу (АЧТЧ): гэты тэст вызначае фактар фон Вілебранда і іншыя фактары згусальнасці крыві, якія дапамагаюць згусацца крыві. Калі ўзровень гэтых фактараў ніжэйшы за норму, згусальнасць крыві займае больш часу.
- Тэст пратромбінавы час (ПЧ): ён таксама вымярае іншыя фактары згусальнасці крыві.
- Тэст на фібрынаген:Фібрынаген - яшчэ адзін бялок, які спрыяе згортванню крыві.
- Тэст на антыген фактару фон Вілебранда: пры гэтым вымяраецца колькасць бялку фактару фон Вілебранда ў крыві.
- Тэст на кафактар рыстацэціну: ён ацэньвае актыўнасць фактара фон Вілебранда.
- Тэст мультымераў фактараў фон Вілебранда: пры ім вывучаецца структура фактару.
Вашаму лекару можа спатрэбіцца зрабіць некалькі аналізаў крыві, каб пацвердзіць дыягназ, таму што такія рэчы, як узровень гармонаў, могуць змяніць узровень фактару фон Вілебранда ў крыві.
Існуе некалькі тыпаў хваробы фон Вілебранда. Лекары правядуць дадатковыя аналізы, каб дакладна высветліць, які ў вас тып. Гэтыя тыпы:
- Тып 1: Гэта найбольш распаўсюджаны тып. Ад 60% да 80% пацыентаў маюць гэты тып. У гэтых людзей нізкі ўзровень фактару фон Вілебранда ў крыві. У іх можа не быць сімптомаў. Калі яны і ёсць, то яны вельмі лёгкія.
- Тып 2: Пры гэтым тыпе фактар фон Вілебранда не працуе належным чынам. У гэтых людзей могуць узнікаць крывацёкі лёгкай або ўмеранай ступені. Гэты тып назіраецца ў 15–30 % пацыентаў.
- Тып 3: Гэта найбольш цяжкі тып. Ён таксама вельмі рэдкі. Ён узнікае ў 5–10 % пацыентаў. У гэтых людзей вельмі нізкі ўзровень фактару фон Вілебранда ў крыві або ён зусім адсутнічае. Гэта можа выклікаць сур'ёзныя праблемы з крывацёкам.
Якія метады лячэння хваробы фон Вілебранда?
Лекары лечаць гэта захворванне рознымі відамі лекаў:
- (Дэсмапрэсін): Гэта гармон. Ён павышае ўзровень фактару фон Вілебранда ў крыві. Гэта найбольш распаўсюджаны метад лячэння гэтага захворвання.
- Інфузіі фактару фон Вілебранда: некаторым людзям гэты фактар ўводзяць праз вену, каб спыніць крывацёк. Гэта лячэнне можна праводзіць перад аперацыяй. Некаторым людзям з цяжкай формай захворвання можа спатрэбіцца рэгулярнае лячэнне, каб падтрымліваць стабільны ўзровень фактару ў крыві.
- (Антыфібрыналітыкі):Гэтыя лекі прадухіляюць утварэнне тромбаў. Ваш лекар можа прызначыць іх, калі вам трэба будзе зрабіць стаматалагічнае ўмяшанне або калі ў вас моцныя менструальныя крывацёкі.
- Супрацьзачаткавыя таблеткі: яны дапамагаюць тым, у каго моцныя менструальныя крывацёкі. Гармон эстраген у гэтых таблетках павышае ўзровень фактару фон Вілебранда ў крыві.
Ці магу я знізіць рызыку развіцця гэтай хваробы?
Часта гэта спадчынная хвароба . Калі ў вашых бацькоў гэта захворванне, вы можаце атрымаць яго ў спадчыну ад аднаго або абодвух з іх. Таму мы нічога не можам зрабіць, каб прадухіліць яго развіццё.
Калі ў мяне гэта захворванне, чаго мне чакаць?
Лекары могуць лячыць хваробу фон Вілебранда, але яны не могуць вылечыць яе цалкам . У большасці людзей хварэе 1 або 2 тып. Лячэнне патрабуецца толькі ў выпадку траўмы або хірургічнага ўмяшання. Людзям з 3 тыпам можа спатрэбіцца пастаяннае лячэнне для кантролю крывацёку.
У мяне хвароба фон Вілебранда. Як мне клапаціцца пра сябе?
Паколькі ў большасці людзей сімптомы лёгкія і ўмераныя, жыццё з гэтай хваробай патрабуе ўліку некалькіх рэчаў:
- Пазбягайце заняткаў, якія могуць прывесці да траўмаў: лепш за ўсё трымацца далей ад відаў спорту з высокай інтэнсіўнасцю, напрыклад, футбола, рэгбі і хакея.
- Паведаміце ўсім сваім лекарам, у тым ліку стаматолага, пра гэта захворванне: тады яны змогуць спланаваць, як спыніць крывацёк пасля аперацыі.
- Не ўжывайце аспірын або лекі, якія змяшчаюць аспірын.
- Не выкарыстоўвайце нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС) , такія як ібупрофен, калі толькі яны не прызначаныя лекарам, які ведае, што ў вас хвароба фон Вілебранда.
- Пазбягайце прыёму харчовых дабавак, якія змяшчаюць вітамін Е, рыбін тлушч і куркуму.
- Падумайце пра медыцынскі ідэнтыфікатар: нашэнне такога бранзалета або пасведчання асобы можа дапамагчы вам атрымаць адпаведную медыцынскую дапамогу ў надзвычайнай сітуацыі.
Калі мне трэба тэрмінова звярнуцца ў бальніцу?
Калі ў вас некантралюемая крывацёк, неадкладна звяртайцеся ў бальніцу. Нават калі гэта нязначная траўма, калі крывацёк не спыняецца, абавязкова звярніцеся па медыцынскую дапамогу.
Якія пытанні я павінен задаць лекару?
Калі ў вас хвароба фон Вілебранда, у вас могуць узнікнуць пытанні аб тым, як гэтая хвароба паўплывае на ваша жыццё. Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць свайму лекару:
- Чаму я захварэў на гэтую хваробу?
- Ці могуць мае дзеці атрымаць гэтую хваробу ў спадчыну?
- Ці будзе ад гэтага горш?
- Якія метады лячэння існуюць для гэтага?
- Якія пабочныя эфекты лячэння?
- Ці не змагу я рабіць пэўныя рэчы, такія як падарожжы або заняткі спортам, з-за гэтай хваробы?
Карацей кажучы, вось што нам трэба памятаць
Хвароба фон Вілебранда — вельмі распаўсюджанае генетычнае парушэнне згусальнасці крыві. У большасці людзей сімптомы лёгкія або ўмераныя. У іх могуць быць частыя крывацёкі з носа, або нават пры невялікіх парэзах крывацёк можа спыняцца доўга. У іншых сімптомы цяжкія. Напрыклад, у іх могуць быць крывацёкі ў суставы і боль у суставах.
Некаторыя людзі могуць гадамі не ведаць, што ў іх гэта захворванне. Калі яно ў вас ёсць, вам можа быць лягчэй даведацца, чаму ў вас праблемы з крывацёкам. Вы таксама можаце турбавацца, што ў вашых дзяцей таксама развіецца гэта захворванне. Хоць лекары не могуць вылечыць гэта захворванне, яны могуць яго лячыць . Яны таксама могуць адказаць на вашы пытанні аб тым, ці перададуць яго ў спадчыну вашы дзеці. Яны таксама могуць даць вам інфармацыю, неабходную для жыцця з хваробай фон Вілебранда, каб яна не перашкаджала вам жыць актыўным, нармальным жыццём. Таму не хвалюйцеся, калі вы разумееце гэта і правільна лячыце, вы зможаце добра з гэтым жыць.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар