Представете си, че сте в добро здраве и изведнъж едната ви ръка или крак изтръпват и припадате. Или цялото ви тяло става толкова слабо, че не можете да се движите. Нормално е да се чувствате много уплашени, когато се случи нещо подобно. Много хора смятат, че това се дължи на умора или нещо друго. Понякога обаче зад това може да стои медицинска причина, която трябва да бъде обсъдена по-подробно. Днес говорим за едно толкова рядко, но много важно медицинско състояние, за което трябва да се знае.
Казано по-просто, какво е първична периодична парализа (ППП)?
Първичната периодична парализа, или накратко ППП, е група от редки състояния, които внезапно засягат мускулите ни. Това, което се случва, е, че без никакво предупреждение мускулите ви внезапно стават слаби, сковани или напълно парализирани. Това състояние може да продължи няколко минути при някои хора, докато при други може да продължи дни.
Основната причина за това се крие в мускулните ни клетки. Представете си, че мускулните ни клетки имат малки канали. Тези канали са мястото, където важни минерали като калий, натрий и калций влизат и излизат от клетките. За да функционира правилно един мускул, количеството на тези минерали вътре и извън клетката трябва да е в перфектен баланс. Това, което се случва с човек с ППП, е, че този баланс се губи поради дефект в тези канали. Тогава мускулите не могат да функционират правилно.
В повечето случаи тези симптоми започват в детството или юношеството, но някои хора може да не проявят никакви признаци, докато не навършат 60 или 70 години.
Кои са основните видове на това заболяване?
ППП се разделя на няколко основни типа. Тази класификация се влияе главно от това кой дефект на минералните канали е наличен във вашите мускулни клетки.
| Вид медицинско състояние | Какво се случва (с прости думи) |
|---|---|
| Хипокалемична периодична парализа (хипоКПП) | Това, което се случва в този случай, е, че нивото на калий в кръвта внезапно спада значително. |
| Хиперкалемична периодична парализа (хиперКПП) | Това, което се случва в този случай, е, че нивото на калий в кръвта внезапно се повишава значително. |
| Парамиотония конгенита | Тук балансът на натрий и калий в мускулните клетки е нарушен. |
| Синдром на Андерсен-Тавил (ATS) | При това състояние процесът на движение на калий в и извън клетките не протича правилно. Нивото на калий в кръвта може да бъде високо, ниско или нормално. |
Понякога мускулната слабост може да бъде причинена от други състояния. Пример за това е тиреотоксичната периодична парализа (ТПП) . Това е състояние, при което щитовидната жлеза произвежда твърде много тиреоидни хормони. Това е съпроводено с ниски нива на калий в кръвта, което може да причини симптоми, подобни на хипокаптопеничната хипертония (ХПХП).
Какви са причините и „задействащите“ фактори за тази ситуация?
ППП се причинява от генетичен дефект . Казано по-просто, причинява се от дефект в гените, които контролират каналите в мускулните клетки, за които говорихме по-рано. В повечето случаи детето наследява този дефектен ген от един от родителите си. Много рядко обаче детето може да развие заболяването, дори ако родителите нямат този ген.
Сега нека разгледаме какво може да „задейства“ тази мускулна слабост. Те могат да варират от човек на човек.
- Диета: Прекомерен прием на храни, богати на калий (при хиперКПП) или с ниско съдържание на калий (при хипоКПП). Също така, консумация на храни с високо съдържание на въглехидрати (нишесте/захар).
- Упражнение : При почивка след тежко физическо натоварване.
- Почивка: Седене в една и съща позиция за дълго време, при събуждане сутрин или след дрямка.
- Други причини: Стрес, излагане на силен студ, консумация на алкохол и някои лекарства (напр. мускулни релаксанти, някои лекарства за астма, болкоуспокояващи).
Кои са основните симптоми?
Основният симптом е внезапна мускулна слабост или пълна парализа. Това може да засегне само едната ръка или крак в даден момент, или цялото тяло в други случаи.
В допълнение към този основен симптом, някои хора могат да изпитат и други симптоми, когато изпитват тази слабост:
- Слабост на лицевите мускули
- Мускулна болка и скованост
- Нередовен сърдечен ритъм
- Затруднено дишане или преглъщане
ХипоКПП (тип с ниско съдържание на калий)
Симптомите могат да се появяват веднъж дневно или веднъж годишно. Те могат да продължат час-два, или два-три дни. С течение на времето мускулите могат да отслабнат трайно.
ХиперКПП (вид повишен калий)
Слабостта може да е краткотрайна, но може да се появява често. Симптомите могат да се появят внезапно и понякога дори да продължат няколко минути. Дори когато няма слабост, може да усетите мускулни спазми или скованост.
Синдром на Андерсен-Тавил (ATS)
В допълнение към мускулната слабост, се наблюдават и други физически симптоми.
- Бърз или неравномерен пулс
- Сколиоза
- Преплетени пръсти
- По-малки от средните ръце и крака
- Някои промени в лицето (напр. широко чело, ниско поставени уши)
Как да се диагностицира точно това заболяване?
Тъй като ППП е рядко състояние и симптомите му са подобни на други често срещани заболявания, може да отнеме известно време, за да се постави точна диагноза. Ето защо, ако имате тези симптоми, най-добре е да се обърнете към лекар, специализиран в заболявания, свързани с нервната система (невролог) .
Вашият лекар може да зададе въпроси като тези, за да диагностицира състоянието:
- Кога започнаха тези симптоми?
- Някой друг в семейството има ли това състояние?
- Какво се случва, когато се появи слабост?
- Чувствали ли сте някога, че определена храна или действие е предизвикало това?
Освен това могат да се извършат няколко теста, за да се потвърди заболяването:
- Кръвни изследвания: Проверете нивата на калий, хормони на щитовидната жлеза и други неща.
- Електромиография (ЕМГ): За изследване на мускулната и нервната функция.
- Електрокардиограма (ЕКГ): За проверка на редовността на сърдечния ритъм.
- Мускулна биопсия: Вземане на малко парче мускул и изследването му.
Как да се лекува и управлява?
Основното лечение за това е да се идентифицират и избегнат причинителите . Това означава да се направят някои промени в диетата и режима ви на упражнения.
Освен това, има лекарства за контрол на нивата на калий в организма.
- Лекарството Дихлорфенамид (Keveyis) е одобрено за лечение както на хипо-КПП, така и на хипер-КПП.
- Лекарите понякога препоръчват и лекарство, наречено ацетазоламид (Diamox) .
- Калиеви добавки се дават на пациенти с хипокаптопенична хипертрофия (HypoKPP).
- Човек с хиперкапния фиброза понякога може да контролира слабостта си, като пие сладка напитка (напр. газирана вода) веднага щом започне.
Най-важното е никога да не спирате приема или приема на лекарства самостоятелно. Правете всичко само по съвет на Вашия лекар. Ако почувствате внезапна силна слабост, затруднено дишане или болка в гърдите, незабавно отидете в Спешното отделение (СПО) на най-близката болница.
Можете да контролирате това състояние до голяма степен, като направите малки промени в начина си на живот.
- Храна: Ако имате хиперКПП (високо съдържание на калий), ще трябва да ограничите храни, богати на калий, като банани, фурми, броколи и фъстъци. Ако имате хипоКПП (ниско съдържание на калий), ще трябва да ограничите храни, богати на въглехидрати, като хляб, тестени изделия, ориз и сладкиши. Потърсете правилния съвет от Вашия лекар за това.
- Упражнения: Точно както прекомерните упражнения, така и липсата на упражнения е лоша. Говорете с Вашия лекар за нивото на упражнения, което е подходящо за Вас.
Послание за вкъщи
- Първичната периодична парализа (ППП) не е просто физическо увреждане, а генетичен дефект, който се появява в йонните канали на мускулните клетки.
- Има фактори, които могат да предизвикат това състояние. Бъдете внимателни за неща като диета, упражнения и стрес и идентифицирайте и избягвайте неща, които ви влияят.
- Ако се появят симптоми, е много важно да се обърнете към специалист и правилно да диагностицирате заболяването.
- Много хора могат успешно да контролират това състояние и да водят активен живот чрез промени в начина на живот и лекарства, предписани от лекаря им.
- Винаги следвайте съветите на Вашия лекар. Не вземайте сами решения, като например приемане на лекарства или промяна на диетата си.











💬 Comments (0)
Все още няма публикувани коментари. Добавете своя коментар тук за първи път.
Добавете своя коментар