अगर रउआ भा रउआ जान-पहचान के केहू के फैब्रि रोग बा , त रउआ शायद गैलाफोल्ड नाम के दवाई के बारे में सुनले होखब। इ फैब्रि रोग के पहिला अवुरी एकमात्र मौखिक दवाई ह। फैब्रि रोग के अउरी इलाज, जइसे कि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, इंजेक्शन से दिहल जाला। गैलाफोल्ड एगो प्रकार के "चैपरोन" थेरापी हवे जे बिल्कुल अलग तरीका से काम करे ले। इ सभ प्रकार के फैब्रि रोग खाती काम नईखे करत। हालांकि, बेमारी पैदा करेवाला जीन में कुछ खास उत्परिवर्तन वाला लोग खाती इ बहुत मददगार हो सकता।
फैब्रि रोग का होला? गालाफोल्ड कईसे काम करेला?
सीधा-सीधा कहल जाव त फैबरी बेमारी एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह जवन माता-पिता से बच्चा में फइल जाला। फैब्रि रोग से पीड़ित लोग के शरीर में अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए (अल्फा-गैल) नाम के एगो एंजाइम होखेला। लेकिन इ एंजाइम ठीक से काम नईखे करत। एकर कारण बा कि जीन में एगो उत्परिवर्तन होला जवन ओकरा के ई एंजाइम बनावे के बतावेला।
अल्फा-गैल एगो बहुत महत्वपूर्ण एंजाइम ह जवन हमनी के शरीर के बहुत कोशिका में पावल जाला। एकर मुख्य काम जीएल-3 नाम के एगो वसायुक्त पदार्थ के तोड़ल होला। त जब इ एंजाइम ठीक से काम ना करेला त जीएल-3 नाम के पदार्थ शरीर के कोशिका के भीतर जमा होखे लागेला। समय के साथ, एह संचय से शरीर के महत्वपूर्ण अंग, जइसे कि किडनी , दिल , त्वचा, दिमाग, आ तंत्रिका तंत्र के गंभीर नुकसान हो सकेला।
फैब्रि रोग के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।
| रोग के प्रकार (प्रकार) 1.1. | विवरण आ लक्षण के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|
| क्लासिक प्रकार के बा | इ बेमारी के सबसे गंभीर रूप ह। आमतौर पर लच्छन बचपन में लउके ला। आपके दर्द हो सकता, जईसे कि हाथ-गोड़ में जलन अवुरी सुन्न होखल, पेट अवुरी पाचन में समस्या, अवुरी नाभि अवुरी घुटना के बीच त्वचा के लाल-बैंगनी रंग के धब्बा हो सकता। कुछ लोग के पसीना में कमी, त्वचा सूखल अवुरी गर्मी के प्रति बेहद संवेदनशीलता भी हो सकता। |
| देर से शुरू होखे वाला प्रकार | इ सबसे आम प्रकार के फैब्रि रोग ह। ई क्लासिक रूप से हल्का होला। हालांकि ई बेमारी जन्म से ही मौजूद रहेला, लेकिन बचपन में लक्षण ना लउकेला। एकरा बजाय 30 के दशक भा ओकरा बाद के समय में लक्षण देखाई देवे लागेला। |
जइसे-जइसे फैब्रि रोग से पीड़ित लोग के उमिर बढ़ेला, जीएल-3 उनुका कोशिका में जमा होत रहेला। एकरा से समय के संगे स्वास्थ्य में गंभीर समस्या पैदा हो सकता। बहुत लोग के किडनी के समस्या हो जाला, जवना के चलते अंत में किडनी फेल हो सकता . एह बेमारी से दिल आ खून के नली के भी नुकसान हो सकेला , जवना से दिल के दौरा भा स्ट्रोक के खतरा बढ़ जाला।
फैब्रि रोग के इलाज के मुख्य लक्ष्य शरीर के एगो कामकाजी `अल्फा-गैल` एंजाइम उपलब्ध करावल बा। हालांकि एहसे पहिले से भईल नुकसान के उलट ना होखेला, लेकिन भविष्य में होखेवाला नुकसान के रोके में मदद मिलेला।
एकरा खातिर बहुत लोग के एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) दिहल जाला। एकरा में बाहरी रूप से बनल एगो बढ़िया से काम करे वाला एंजाइम के शरीर में इंजेक्शन लगावल जाला। एकरा बाद शरीर ओह एंजाइम के इस्तेमाल जीएल-3 के तोड़े में सक्षम हो जाला।
हालांकि गालाफोल्ड एकदम अलग तरीका से काम करेले। गैलाफोल्ड में सक्रिय तत्व एगो दवाई ह जवना के नाम ह `मिगालास्टैट`। इ का करेला, इ `अल्फा-गैल` एंजाइम से जुड़ जाला जवन रोगी के खुद के शरीर में मौजूद होखेला, लेकिन अस्थिर होखेला। कल्पना करीं कि रउरा शरीर में `अल्फा-गैल` एंजाइम तनी 'सूजन', 'अस्थिर' बा। एह से ई ठीक से काम नइखे कर सकत। गैलाफोल्ड नाम के दवाई जवन करेले उ इ कि दोस्त निहन इ ए 'सूजन' एंजाइम से जुड़ के ओकरा के 'स्थिर' क देवेले। तब ऊ एंजाइम आपन काम ठीक से कर सकेला. एकरा के हमनी के "चैपरोन थेरेपी" कहेनी जा।
का सभे गैलाफोल्ड के इस्तेमाल कर सकेला?
ना गैलाफोल्ड के इस्तेमाल खाली ओह लोग में कइल जा सकेला जेकरा जीन में एगो विशिष्ट प्रकार के अनुकूल उत्परिवर्तन होखे जवन `अल्फा-गैल` एंजाइम बनावेला. एह उत्परिवर्तन से बने वाला `अल्फा-गैल` एंजाइम अबहियों काम करे में सक्षम बा, बाकिर ई बहुते अस्थिर बा आ ठीक से काम ना कर पावेला. गैलाफोल्ड ओह एंजाइम से जुड़ जाला, ओकरा के स्थिर करेला आ ओकरा के काम करे ला।
कुछ फैब्रि के मरीज में `अल्फा-गैल` एंजाइम बिल्कुल ना बनेला, भा जवन एंजाइम बनेला उ बिल्कुल काम ना करेला। गालाफोल्ड अइसन लोग खातिर कवनो काम ना चली. काहे कि शरीर में कवनो एन्जाइम ना होला जवन ओकरा के स्थिर करे. इनहन खातिर एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) ढेर उपयुक्त होला।
एहसे आपके डॉक्टर गैलाफोल्ड लिखे से पहिले एगो विशेष आनुवंशिक जांच क के इ पता लगाई कि आपके ठीक से कवन प्रकार के आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा। एहसे तय होई कि इ दवाई आपके फायदेमंद होई कि ना।
एह दवाई के इस्तेमाल कईसे कईल जाला?
इ हिस्सा बहुत जरूरी बा काहेकी दवाई के पूरा फायदा पावे खाती एकर सही इस्तेमाल करे के जरूरत बा।
- कईसे लेवे के बा : गैलाफोल्ड एगो कैप्सूल ह। एकरा के हर दूसरा दिन , माने कि हर दूसरा दिन लिहल जाला।
- दिन के समय : एकरा के रोज एकही समय में लेवे के बहुत जरूरी बा। जइसे कि अगर रउरा पहिला दिन सबेरे आठ बजे लेत बानी त अगिला दिने भी सबेरे आठ बजे लेबे के चाहीं.
- सबसे बड़ बात : इ दवाई खाली पेट में लेवे के चाही . मतलब कि दवाई खईला से पहिले चाहे 2 घंटा बाद 2 घंटा तक कुछूओ ना खाए के चाही।
- एगो अवुरी जरूरी बात: संगही, गोली के सेवन से पहिले अवुरी 2 घंटा बाद कैफीन वाला कवनो चीज़ (जईसे चाय, कॉफी, कुछ शीतल पेय) मत पीये के चाही । एह दौरान रउआ पानी, गैर-फाइबर फल पेय, भा गैर-कैफीनयुक्त कार्बोनेटेड पेय पी सकेनी।
दिन के मिलान से बचे खातिर इ दवाई एगो खास पैकेज में आवेला। एकरा के `ब्लिस्टर कार्ड' कहल जाला। एकर दिन चिन्हित करे के तरीका बा। जवना दिन दवाई खइले बानी ओह दिन फफोला कार्ड उतार देनी, आ जवना दिन दवाई ना खइब, ओकरा जगहा खाली घेरा उतार देनी। एह तरह से रउरा हर दिन कार्ड पर निशान लगा सकेनी आ जवना दिन के दवाई लेबे के पड़ी ओकरा के ना छोड़ सकेनी.
का दोसरा दवाईयन के दुष्प्रभाव आ समस्या बा?
गैलाफोल्ड लेवे वाला कुछ लोग में श्वसन संक्रमण (सर्दी, गला में खराश) अवुरी पेशाब के संक्रमण के खतरा तनिका बढ़ सकता। संक्रमण से बचाव के सबसे बढ़िया तरीका बा कि अक्सर हाथ धोवल जाए, बेमार लोग से दूर रहे के चाही अवुरी भरपूर पानी पिए के चाही।
सबसे जरूरी बात इ बा कि, जदी आपके कवनो परेशान करेवाला, असामान्य लक्षण देखाई देता जवन कि आपके लागता कि ए दवाई के चलते हो सकता, त एकरा के अपना बलबूते कबो ना छोड़ी . अपना डॉक्टर से बात जरूर करीं।
एकरा अलावे जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा, कैफीनएहसे गैलाफोल्ड कम प्रभावी हो सकेला. एहसे कैफीन वाला चीज़ से सावधान रहीं। एकरा अलावे अपना डॉक्टर के कवनो अवुरी दवाई, विटामिन, चाहे पारंपरिक दवाई के बारे में बतावल बहुत जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- गैलाफोल्ड कुछ खास प्रकार के फैब्रि रोग खातिर एगो खास मौखिक दवाई ह।
- इ एगो एंजाइम के स्थिर क के काम करेला जवन कि आपके शरीर में पहिले से बा, लेकिन अस्थिर बा, अवुरी ओकरा के काम करे के काम करेला। रउरा आनुवंशिक जांच करावे के पड़ी कि ई रउरा खातिर सही बा कि ना.
- दवाई हर दूसरा दिन, खाली पेट में लेवे के चाही। दवाई के सेवन से 2 घंटा पहिले अवुरी 2 घंटा बाद कैफीन वाला पेय पदार्थ खाए-पीए से परहेज करीं।
- हो सकता कि इ दवाई आपके वर्तमान लक्षण में सुधार ना करी, लेकिन इ बेमारी से भविष्य में होखेवाला नुकसान से बचावे में मदद करी।
- अगर रउरा कवनो दुष्प्रभाव भा समस्या होखे त तुरते अपना डाक्टर से बात करीं.
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