Iznenadni gubitak svijesti? Hajde da saznamo više o ovom rijetkom stanju (Primarna periodična paraliza)

Zamislite, dobrog ste zdravlja i odjednom vam utrne jedna ruka ili noga i onesvijestite se. Ili vam cijelo tijelo postane toliko slabo da se ne možete pomaknuti. Normalno je osjećati veliki strah kada se nešto takvo dogodi. Mnogi ljudi misle da je to zbog umora ili nečeg drugog. Međutim, ponekad iza ovoga može postojati medicinski razlog o kojem treba detaljnije razgovarati. Danas govorimo o jednom tako rijetkom, ali vrlo važnom medicinskom stanju o kojem treba biti svjestan.

Jednostavno rečeno, šta je primarna periodična paraliza (PPP)?

Primarna periodična paraliza, ili skraćeno PPP, je grupa rijetkih stanja koja iznenada pogađaju naše mišiće. Dešava se da, bez ikakvog upozorenja , vaši mišići iznenada postanu slabi, ukočeni ili potpuno paralizovani. Ovo stanje kod nekih ljudi može trajati nekoliko minuta, dok kod drugih može trajati danima.

Glavni razlog za ovo leži u našim mišićnim ćelijama. Zamislite da naše mišićne ćelije imaju male kanale. Ovi kanali su mjesta gdje esencijalni minerali poput kalija, natrija i kalcija ulaze i izlaze iz ćelija. Da bi mišić pravilno funkcionirao, količina ovih minerala unutar i izvan ćelije mora biti u savršenoj ravnoteži. Ono što se dešava nekome sa PPP-om jeste da se ova ravnoteža gubi zbog defekta u ovim kanalima. Tada mišići ne mogu pravilno funkcionirati.

Većinom, ovi simptomi počinju u djetinjstvu ili adolescenciji, ali neki ljudi možda neće pokazivati ​​nikakve znakove sve do 60. ili 70. godine života.

Koje su glavne vrste ove bolesti?

PPP je podijeljen u nekoliko glavnih tipova. Na ovu klasifikaciju uglavnom utiče koji je defekt mineralnog kanala prisutan u vašim mišićnim ćelijama.

Koji su uzroci i "okidački" faktori za ovu situaciju?

PPP je uzrokovan genetskim defektom . Jednostavno rečeno, uzrokovan je defektom u genima koji kontroliraju kanale u mišićnim ćelijama o kojima smo ranije govorili. U većini slučajeva, dijete nasljeđuje ovaj defektni gen od jednog od svojih roditelja. Međutim, vrlo rijetko, dijete može razviti bolest čak i ako roditelji nemaju ovaj gen.

Sada pogledajmo šta može "okinuti" ovu mišićnu slabost. Ovo se može razlikovati od osobe do osobe.

• Ishrana: Prekomjeran unos hrane bogate kalijem (kod hiperKPP) ili niskog sadržaja kalija (kod hipoKPP). Također, konzumiranje hrane bogate ugljikohidratima (škrob/šećer).
• Vježba : Prilikom odmora nakon napornog vježbanja.
• Odmor: Sjedenje u istom položaju dugo vremena, prilikom buđenja ujutro ili nakon drijemanja.
• Drugi uzroci: Stres, izloženost ekstremnoj hladnoći, konzumiranje alkohola i određeni lijekovi (npr. mišićni relaksanti, neki lijekovi za astmu, lijekovi protiv bolova).

Koji su glavni simptomi?

Glavni simptom je iznenadna slabost mišića ili potpuna paraliza. Ovo može zahvatiti samo jednu ruku ili nogu odjednom, ili cijelo tijelo u drugim slučajevima.

Pored ovog glavnog simptoma, neki ljudi mogu iskusiti i druge simptome kada osjete ovu slabost:

• Slabost mišića lica
• Bol i ukočenost mišića
• Nepravilan rad srca
• Otežano disanje ili gutanje

HipoKPP (tip sa niskim sadržajem kalija)

Simptomi se mogu javljati i jednom dnevno i jednom godišnje. Mogu trajati sat ili dva, ili mogu trajati dva ili tri dana. Vremenom, mišići mogu trajno oslabiti.

HiperKPP (vrsta povećane koncentracije kalija)

Slabost može biti kratkotrajna, ali se može javljati često. Simptomi se mogu pojaviti iznenada, a ponekad traju i nekoliko minuta. Čak i kada nema slabosti, možete osjetiti grčeve ili ukočenost mišića.

Andersen-Tawilov sindrom (ATS)

Pored mišićne slabosti, javljaju se i drugi fizički simptomi.

• Ubrzan ili nepravilan rad srca
• Skolioza
• Plivačke kožice na prstima
• Manje od prosječnih ruku i stopala
• Određene promjene na licu (npr. široko čelo, nisko postavljene uši)

Kako tačno dijagnosticirati ovu bolest?

Budući da je PPP rijetko stanje i da su njegovi simptomi slični drugim uobičajenim bolestima, može proći neko vrijeme dok se bolest ne dijagnosticira tačno. Stoga, ako imate ove simptome, najbolje je da se obratite ljekaru koji je specijalizovan za bolesti povezane s nervnim sistemom (neurologu) .

Vaš ljekar može postaviti pitanja poput ovih kako bi dijagnosticirao stanje:

• Kada su ovi simptomi počeli?
• Da li još neko u porodici ima slično stanje?
• Šta se dešava kada se pojavi slabost?
• Jeste li ikada osjetili da je određena hrana ili radnja ovo izazvala?

Osim toga, može se provesti nekoliko testova kako bi se potvrdila bolest:

• Analize krvi: Provjerite nivo kalija, hormona štitnjače i drugih stvari.
• Elektromiografija (EMG): Za testiranje funkcije mišića i živaca.
• Elektrokardiogram (EKG): Za provjeru pravilnosti otkucaja srca.
• Biopsija mišića: Uzimanje malog komadića mišića i njegovo ispitivanje.

Kako liječiti i upravljati?

Glavni tretman za ovo je identifikacija i izbjegavanje okidača . To znači uvođenje nekih promjena u ishranu i rutinu vježbanja.

Osim toga, postoje lijekovi za kontrolu nivoa kalija u tijelu.

• Lijek diklorfenamid (Keveyis) je odobren za liječenje i hipoKPP i hiperKPP.
• Doktori ponekad preporučuju i lijek pod nazivom Acetazolamid (Diamox) .
• Osobama s hipoklipijom (HypoKPP) daju se suplementi kalija .
• Osoba sa hiperkPP-om ponekad može kontrolisati slabost pijenjem zaslađenog pića (npr. gaziranog pića) čim počne.

Ovo stanje možete u velikoj mjeri kontrolirati malim promjenama u svom načinu života.

• Hrana: Ako imate hiperKPP (visok kalijum), morat ćete ograničiti hranu bogatu kalijumom poput banana, hurmi, brokule i kikirikija. Ako imate hipoKPP (nizak kalijum), morat ćete ograničiti hranu bogatu ugljikohidratima poput hljeba, tjestenine, riže i slatkiša. Posavjetujte se sa svojim ljekarom o ovome.
• Vježbanje: Baš kao i pretjerano vježbanje, tako je i nevježbanje loše. Razgovarajte sa svojim ljekarom o nivou vježbanja koji je pravi za vas.