කැසල්මන් රෝගය (Castleman Disease) ගැන ඔබ දැනගත යුතුම දේවල්

ඔයා කවදාහරි බෙල්ලේ, කිහිල්ලේ එහෙම නැත්නම් ඉකිළියේ පොඩි ගෙඩියක් වගේ, අපි කියන්නේ "කුද්දැටියක්" කියලා, අහුවෙලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට සාමාන්‍ය උණක් හැදුණම, නැත්නම් මොකක්හරි ආසාදනයක් ආවම මේ වගේ කුද්දැටි ඉදිමෙනවා. ඒක සාමාන්‍ය දෙයක්. හැබැයි හේතුවක් නැතුව, දිගු කාලයක් තිස්සේ මේ වගේ කුද්දැටි ඉදිමිලා තියෙනවා නම්, ඒ එක්කම ඇඟට මහන්සියක්, බර අඩුවීමක් වගේ දේවලුත් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. අන්න ඒ වගේ වෙලාවකදී සැක කරන්න පුළුවන් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්නේ. ඒ තමයි කැසල්මන් රෝගය (Castleman Disease).

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ කැසල්මන් රෝගය (Castleman Disease) කියන්නේ?

හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය හරියට රටක් වගේ කියලා. එතකොට අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) කියන්නේ ඒ රට ආරක්ෂා කරන හමුදාව. එළියෙන් විෂබීජයක් (හතුරෙක්) ඇඟට ඇතුළු වුණාම, මේ හමුදාව සටනට ගිහින් ඒ හතුරව පරද්දනවා. සටන ඉවර වුණාම හමුදාව ආයෙත් බැරැක්ක වලට ගිහින් නිශ්ශබ්ද වෙනවා. මේක තමයි නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ඇඟේ වෙන්නේ.

හැබැයි කැසල්මන් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ වෙනස් දෙයක්. මෙතනදී වෙන්නේ, අර සටනට ගිය හමුදාව, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, සටන ඉවර වුණත් ආපහු සන්සුන් වෙන්නේ නෑ. එයාලා දිගටම ක්‍රියාකාරීව ඉන්නවා. හරියට නිතරම යුද්ධයකට සූදානමින් ඉන්නවා වගේ. මේ නිසා ශරීරය ඇතුළේ දිගු කාලීන ප්‍රදාහ තත්ත්වයක් (inflammation) ඇතිවෙනවා. මේකෙන් අපේ අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.

මේ අතරේ, අපේ වසා ගැටිති (lymph nodes), ඒ කියන්නේ අර කුද්දැටි, හරියට හමුදා කඳවුරු වගේ. විෂබීජ පෙරලා ඉවත් කරන එක, ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල තියාගන්න එක වගේ වැඩ ගොඩක් මේවායින් වෙනවා. දැන් අර ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දිගටම ක්‍රියාකාරී නිසා, මේ වසා ගැටිති වලටත් නිතරම වැඩ. මේ නිසා ඒවායේ තියෙන සෛල අධිකව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න ඒකයි කැසල්මන් රෝගයේදී වසා ගැටිති ඉදිමෙන්නේ. මේක නිකන්ම ඉදිමීමක් නෙවෙයි, ඒ වසා ගැටිතිවල පටක වල වෙනස්කම් පවා ඇති කරනවා.

කැසල්මන් රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

කැසල්මන් රෝගය ප්‍රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදෙනවා. මේ දෙකේ ලක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම එකිනෙකට ගොඩක් වෙනස්. ඒ නිසා මේ වර්ග දෙක හරියටම තේරුම් ගන්න එක වැදගත්.

මල්ටිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගයේ (MCD) අනු වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, MCD කියන වර්ගය තවත් අනු කොටස් කිහිපයකට බෙදෙනවා. ඒකට හේතුව සහ ඒ එක්ක ඇතිවෙන වෙනත් තත්ත්වයන් අනුව තමයි මේ වර්ග කිරීම කරන්නේ.

• POEMS-associated MCD: POEMS කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට MCD රෝගය මේ POEMS තත්ත්වයත් එක්ක එකට ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• HHV-8-associated MCD: මේක ඇතිවෙන්නේ හියුමන් හර්පීස් වයිරස්-8 (Human Herpes Virus-8 - HHV-8) කියන වයිරස් ආසාදනයත් එක්ක. විශේෂයෙන්ම HIV ආසාදනය තියෙන, එහෙම නැත්නම් වෙනත් හේතුවක් නිසා ප්‍රතිශක්තිය අඩු (immunocompromised) කෙනෙක්ට මේ වර්ගය හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.
• ඉඩියෝපැතික් MCD (Idiopathic MCD - iMCD): "ඉඩියෝපැතික්" (Idiopathic) කියන වචනයේ වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක තේරුම තමයි "හේතුවක් සොයාගෙන නැහැ" කියන එක. MCD රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකට තියෙන්නේ මේ වර්ගය. ඒ කියන්නේ මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම දන්නේ නෑ.

මේ iMCD කියන වර්ගයත් තවත් කුඩා කොටස් තුනකට බෙදෙනවා:

1. iMCD associated with TAFRO: TAFRO කියන්නේ රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක එකතුවකින් හැදුණු නමක්. ඒ කියන්නේ, Thrombocytopenia (ලේ පට්ටිකා අඩු වීම), Anasarca (ශරීරය පුරා වතුර පිරිලා ඉදිමීම), Fever (උණ), Renal dysfunction (වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම) සහ Organomegaly (අක්මාව හෝ ප්ලීහාව විශාල වීම) කියන ලක්ෂණ මේකෙදි දකින්න පුළුවන්.

2. iMCD with idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): මේ වර්ගයේදී ලේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය ඉහළ යන්න පුළුවන්. ඒ වගේම සුදු රුධිරාණු වලින් අධිකව ප්‍රතිදේහ (antibodies) නිපදවීමක් වෙන්නත් පුළුවන්.

3. iMCD, not otherwise specified (iMCD-NOS): TAFRO තත්ත්වයට සම්බන්ධ නැති, වෙනත් විශේෂ හේතුවක් හොයාගන්න බැරි iMCD රෝගීන් මේ කාණ්ඩයට තමයි වැටෙන්නේ.

මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?

රෝග ලක්ෂණ ඔයාට තියෙන කැසල්මන් වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.

යුනිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගයේ (UCD) දී සාමාන්‍යයෙන් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතුපිටින් පේන්නෙ නෑ. ඉදිමුණු වසා ගැටිත්ත (කුද්දැටිය) විතරක් තමයි තියෙන එකම ලකුණ වෙන්නේ. සමහර වෙලාවට මේ ඉදිමුණු ගැටිත්ත ඇතුළේ තියෙන වෙනත් අවයවයක් මත තෙරපීමක් ඇති කළොත් විතරක් යම් යම් රෝග ලක්ෂණ (උදා: වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව) එන්න පුළුවන්.

හැබැයි, මල්ටිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගයේ (MCD) දී රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිවම දකින්න ලැබෙනවා. ඉදිමුණු කුද්දැටි වලට අමතරව මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

• නිතර හැදෙන උණ
• හේතුවක් නැතුව දැනෙන අධික විඩාබර ගතිය, මහන්සිය (මේක රක්තහීනතාවය - Anemia නිසා වෙන්නත් පුළුවන්)
• රාත්‍රී කාලයට අධිකව දහඩිය දැමීම
• ඔක්කාරය සහ වමනය
• හිතාගන්න බැරි විදියට ශරීරයේ බර අඩුවීම
• කකුල්, වළලුකර හෝ උදරය ඉදිමීම
• ප්ලීහාව (spleen) විශාල වීම (splenomegaly) හෝ අක්මාව (liver) විශාල වීම (hepatomegaly)
• අත් සහ පාද වල හිරිවැටීම (peripheral neuropathy)

ඇයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ? අවදානම් සාධක තියෙනවද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, යුනිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගය (UCD) හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් විද්‍යාඥයින් හොයාගෙන නෑ.

මල්ටිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගය (MCD) නම් අර කලින් කිව්ව HHV-8 කියන වයිරසය සමග සම්බන්ධයක් තියෙනවා. ඒත් හේතුවක් නොදන්නා iMCD වර්ගය ඇතිවෙන්න වෙනත් ආසාදන, ජානමය වෙනස්කම් (gene mutations) හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේම යම්කිසි දෝෂයක් (autoimmune response) හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා පර්යේෂකයෝ තාමත් හොයමින් ඉන්නවා.

අවදානම් සාධක ගැන කතා කළොත්, UCD සහ iMCD කියන වර්ග දෙකට නම් මෙන්න මේ දේවල් නිසා හැදෙනවා කියලා කියන්න පුළුවන් දන්නා අවදානම් සාධක කිසිවක් නෑ. හැබැයි ඔයාට HIV ආසාදනය තියෙනවා නම් හෝ වෙනත් හේතුවක් නිසා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වෙලා නම්, HHV-8-associated MCD කියන වර්ගය හැදීමේ අවදානම වැඩියි.

මේ රෝගය ඕනෑම වයසක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 30ත් 60ත් අතර වයසේ අය අතරයි.

මේ රෝගය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

කැසල්මන් රෝගය නිසා ඔයාට වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම තරමක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම පිළිකා තත්ත්වයන්, උදාහරණයක් විදියට වසා පද්ධතියේ පිළිකාවක් වන ලිම්ෆෝමා (lymphoma) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරනවා.

ඒ වගේම, UCD තියෙන අයට ඉතාම දුර්ලභ, ඒත් දරුණු තත්ත්වයක් වන paraneoplastic pemphigus (PNP) කියන සමේ රෝගය හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා. MCD තියෙන අයට විවිධ ආසාදන හැදීමේ අවදානම වැඩියි. ප්‍රතිකාර නොකළොත් මේ ආසාදන නිසා අවයව වලට හානි වෙලා ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි බය වෙන්න එපා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ තත්ත්වය නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය කරලා, අවශ්‍ය කරන පියවර අරගෙන මේ සංකූලතා හැකිතාක් දුරට වළක්වා ගන්න උදව් කරනවා.

දොස්තර කෙනෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

කැසල්මන් රෝගයේ ලක්ෂණ සාමාන්‍ය උණ, හෙම්බිරිස්සාව වගේ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා, දොස්තර කෙනෙක් මුලින්ම කරන්නේ ඒ වගේ සුලබ රෝග තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරලා බලන එකයි. ඊට පස්සේ තමයි කැසල්මන් රෝගයද කියලා සැක කරලා ඒ සඳහා විශේෂ පරීක්ෂණ කරන්නේ.

ප්‍රධාන වශයෙන් මේ පරීක්ෂණ සිදු කරනවා:

• රුධිර පරීක්ෂණ (Lab tests): ඔයාගේ ලේ වල රුධිර සෛල ගණන් වල අසාමාන්‍යතා තියෙනවද, වෙනත් අසාමාන්‍ය දේවල් තියෙනවද කියලා අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. HHV-8-associated MCD තත්ත්වය සැක නම් HIV පරීක්ෂණයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
• Imaging පරීක්ෂණ: CT ස්කෑන් (CT scans) සහ PET ස්කෑන් (PET scans) වගේ දේවල් වලින් ශරීරය ඇතුළේ කොහෙද ඉදිමුණු වසා ගැටිති තියෙන්නේ කියලා හරියටම හොයාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම අක්මාව, ප්ලීහාව වගේ අවයව විශාල වෙලාද කියලත් මේවායින් බලාගන්න පුළුවන්.
• වසා ගැටිති බයොප්සි පරීක්ෂණය (Lymph node biopsy): මේක තමයි රෝගය තහවුරු කරගන්න තියෙන එකම සහ ස්ථිරම ක්‍රමය. මෙතනදි කරන්නේ, ඉදිමිලා තියෙන කුද්දැටියෙන් ඉතාම පොඩි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන, ඒක අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලන එක. කැසල්මන් රෝගයට අදාළ විශේෂ සෛල වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා එතකොට හරියටම කියන්න පුළුවන්.

මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රම රෝග වර්ගය අනුව සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ වෙනස් වෙනවා.

යුනිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගයට (UCD) ප්‍රතිකාර

UCD සඳහා තියෙන ප්‍රධානම සහ සාර්ථකම ප්‍රතිකාරය තමයි ශල්‍යකර්මයක් මගින් අදාළ වසා ගැටිත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීම. ගොඩක් වෙලාවට මේ ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙනවා.

සමහර වෙලාවට ගැටිත්ත විශාල නම්, ශල්‍යකර්මයට කලින් විකිරණ ප්‍රතිකාර (radiation therapy) හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර (immunotherapy) දීලා ඒක කුඩා කරලා, ඉවත් කිරීම පහසු කරගන්නවා.

ශල්‍යකර්මයක් මගින් ගැටිත්ත ඉවත් කරන්න බැරි තැනක නම් තියෙන්නේ, ඒ වගේම ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා ප්‍රතිකාර නොකර, ඒක නිකන්ම නිරීක්ෂණය කරමින් ඉන්න තීරණය කරන්නත් පුළුවන්. හැබැයි ශල්‍යකර්මය කරන්නත් බැරි, රෝග ලක්ෂණත් තියෙන කෙනෙක්ට නම් MCD සඳහා දෙන ප්‍රතිකාරම ලබාදෙන්න පුළුවන්.

මල්ටිසෙන්ට්‍රික් කැසල්මන් රෝගයට (MCD) ප්‍රතිකාර

MCD කියන්නේ ශරීරයේ තැන් කිහිපයකම පැතිරුණු තත්ත්වයක් නිසා, ශල්‍යකර්ම හෝ විකිරණ ප්‍රතිකාර වලින් මේක සුව කරන්න බෑ. ඒ නිසා මේ සඳහා වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. ඔයාට HHV-8 වයිරසය තියෙනවද, රෝගයේ බරපතළකම කොහොමද කියන කාරණා මත ප්‍රතිකාර තීරණය වෙනවා.

ප්‍රධාන වශයෙන් මේ වගේ ප්‍රතිකාර ලබා දෙනවා:

• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids): ශරීරයේ තියෙන ප්‍රදාහ තත්ත්වය අඩු කරලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න මේ බෙහෙත් උදව් වෙනවා.
• පිළිකා නාශක ඖෂධ (Chemotherapy drugs): මේවායින් කරන්නේ වසා පද්ධතියේ සෛල අධිකව වර්ධනය වෙන එකේ වේගය පාලනය කරන එක. HHV-8-associated MCD තත්ත්වයට Rituximab කියන ඖෂධය බහුලවම පාවිච්චි කරනවා.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර (Immunotherapy): මේ ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ, ඔයාගේ ශරීරයේ අධි ක්‍රියාකාරී වෙලා තියෙන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සන්සුන් කරන එක. Siltuximab (Sylvant®) කියන්නේ iMCD සඳහා අනුමත කරපු එකම ඖෂධයයි.
• වයිරස් නාශක ඖෂධ (Antiviral drugs): ඔයාට HHV-8-associated MCD තත්ත්වය තියෙනවා නම්, HIV හෝ HHV-8 ආසාදන පාලනය කරන්න මේ ඖෂධ ලබාදෙන්න වෙනවා.

මම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාගේ බෙල්ලේ, කිහිල්ලේ හෝ ඉකිළියේ අතට අහුවෙන ගැටිත්තක්, කුද්දැටියක් තියෙනවා කියලා දැක්කොත්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

ඒ වගේම, මේ ලිපියේ සඳහන් කරපු, හේතුවක් නැති උණ, ඇඟ කෙට්ටු වීම, අධික මහන්සිය වගේ රෝග ලක්ෂණ සති කිහිපයක් යනකනුත් දිගටම තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න.

මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

මේ ප්‍රශ්නයට උත්තරය ඔයාට තියෙන කැසල්මන් වර්ගය මත රඳා පවතිනවා.

UCD තියෙන කෙනෙක්ට නම් ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිඵල බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. අර ගැටිත්ත ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කළාම බොහෝවිට රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙනවා. ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ, මේකෙන් ඔයාගේ සාමාන්‍ය ආයු කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ.

MCD තියෙන අයගේ තත්ත්වය නම් ටිකක් සංකීර්ණයි. ඒක රෝගයේ වර්ගය සහ බරපතළකම අනුව වෙනස් වෙනවා. සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම දරුණු වෙලා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. තවත් අයට දිගු කාලයක් තිස්සේ මෘදු රෝග ලක්ෂණ එක්ක ජීවත් වෙන්න සිද්ධ වෙනවා. හැබැයි බලාපොරොත්තු තියාගන්න. MCD රෝගය හඳුනාගත් අයගෙන් 65% ත් 75% ත් අතර ප්‍රමාණයක් අවුරුදු පහකට වඩා ජීවත් වෙනවා. අලුතින් එන ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසා මේ තත්ත්වය තවත් දියුණු වෙමින් පවතිනවා.

කැසල්මන් රෝගය ගැන සරල, එක උත්තරයක් දෙන්න බෑ. ඔයාගේ අත්දැකීම, ඔයාට තියෙන රෝග වර්ගය, ඒ එක්කම HIV, TAFRO හෝ POEMS වගේ වෙනත් තත්ත්වයන් තියෙනවද කියන එක මත තීරණය වේවි. සමහරවිට ශල්‍යකර්මයක් සහ නිරන්තර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය විතරක් ප්‍රමාණවත් වේවි. නැත්නම් ජීවිත කාලය පුරාම විවිධ ප්‍රතිකාර ලබාගන්න සිද්ධ වේවි. ඒ නිසා හොඳම දේ තමයි, ඔයාගේ රෝගී තත්ත්වය ගැන, ප්‍රතිකාර ගැන සහ අනාගතය ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක.