ئایا منداڵە بچووکەکەت هەمیشە هەست بە ماندوێتی و بێهێزی دەکات؟ ئایا منداڵەکەت کەمێک لە لایەک وەستاوە کاتێک منداڵانی تری هاوتەمەن بەدەوری خۆیاندا ڕادەکەن و یاری دەکەن؟ یان منداڵەکەت لەناکاو لە کاتی ژەمەکاندا کاڵ دەبێتەوە و ئارەقە دەکات و دەلەرزێت؟ وەک دایک و باوکێک ئاساییە کاتێک ئەم شتانە دەبینیت هەست بە ترسێکی زۆر بکەیت. هەرچەندە دەکرێت هۆکاری زۆر هەبێت بۆ ئەم جۆرە نیشانانە، بەڵام ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی زۆر دەگمەن بەڵام زۆر گرنگ دەکەین کە دەبێتە هۆی دەرکەوتنی ئەو جۆرە نیشانانە. واتە نەخۆشی هەڵگرتنی گلایکۆجین، یان (GSD) بە کورتی.
بە سادەیی نەخۆشی هەڵگرتنی گلایکۆجین (GSD) چییە؟
باشە با زۆر بە سادەیی لەم بابەتە تێبگەین. بیهێنە بەرچاوت کە جەستەمان وەک ئۆتۆمبێلێک وایە. ئۆتۆمبێل پێویستی بە بەنزین هەیە بۆ ئەوەی کار بکات. بە هەمان شێوە جەستەمان پێویستی بە وزە هەیە بۆ ئەنجامدانی هەموو ئەم کارانە، بۆ ڕاکردن و بازدان و بیرکردنەوە و نوێژکردن. سەرچاوەی سەرەکی وزە لە جەستەماندا گلوکۆزە کە تەنها شەکرە. ئەم گلوکۆزە لە خۆراکە کاربۆهیدراتییەکانەوە بەدەست دەهێنین کە دەیخۆین، وەک برنج و نان و پەتاتە.
ئێستا کاتێک نان دەخۆین جەستەمان گلوکۆزی زیاتری دەست دەکەوێت لەوەی کە پێویستی پێیەتی بۆ وزە لەو ساتەدا. کەواتە جەستەی زیرەکمان چی دەکات؟ ئەو گلوکۆزە زیادەیە هەڵدەگرێت بۆ بەکارهێنانی دواتر. وەک ئەوە وایە پاوەر بانکێک بە شەحن لە مۆبایلەکەماندا بهێڵینەوە. ئەم شێوازەی هەڵگرتنی گلوکۆز پێی دەوترێت گلایکۆجین . ئەم گلایکۆجینە زیاتر لە جگەر و ماسولکەکانماندا هەڵدەگیرێت .
کاتێک ناخۆین، یان کاتێک وزەیەکی زۆر خەرج دەکەین، وەک لە کاتی وەرزشکردندا، جەستەمان ئەو گلایکۆجینەی هەڵگیراوە دەگۆڕێتەوە بۆ گلوکۆز و وەک وزە بەکاری دەهێنێت.
لێرەدا تەواوی ئەم پرۆسەیە، واتە بۆ گۆڕینی گلوکۆز بۆ گلایکۆجین و گەڕانەوەی گلایکۆجین بۆ گلوکۆز، جەستەمان پێویستی بە جۆرێکی تایبەتی پرۆتین هەیە. ئێمە پێیان دەڵێین ئەنزیم . وەک ئەوە وایە کرێکار هەبێت بۆ ئەوەی لە کارگەیەکدا کار بکات.
نەخۆشی هەڵگرتنی گلیکۆجین (GSD) حاڵەتێکە کاتێک ڕوودەدات کە یەکێک یان زیاتر لەم ئەنزیمانە لە جەستەماندا نەمابێت یان بە باشی کارناکات. ئەمەش بەو مانایەیە کە جەستە ناتوانێت گلایکۆجین بە باشی هەڵبگرێت یان گلایکۆجینی هەڵگیراو بەکاربهێنێت لەکاتی پێویستدا. ئەمەش دەبێتە هۆی کێشەی وەک دابەزینی مەترسیدار ئاستی شەکری خوێن (دابەزینی شەکری خوێن) و لاوازی ماسولکەکان.
چەند جۆری GSD هەیە؟
بەڵێ. وەک پێشتر باسمان کرد، چەندین جۆری ئەنزیم هەیە کە بەشدارن لە میتابۆلیزمی گلایکۆجین. کەواتە، چەندین جۆری GSD هەیە بەپێی کەمی هەریەک لەو ئەنزیمانە. تا ئێستا زیاتر لە ١٩ جۆر دەستنیشانکراون. لە کاتێکدا ئێمە زۆر شت لەبارەی هەموویانەوە نازانین، بەڵام تێگەیشتنێکی باشمان هەیە لە هەندێک لە جۆرە سەرەکییەکان.
ئەم جۆرە GSD بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر جگەر یان ماسولکەکان هەیە.. بەڵام هەندێک جۆر دەتوانن کێشە لە بەشەکانی تری جەستەشدا دروست بکەن. پزیشکان ئەم جۆرە ئەنزیمە بە ناوی ئەو ئەنزیمە ناودەبەن کە بەشدارە یان ئەو زانایەی کە یەکەمجار نەخۆشیەکەی دۆزیوەتەوە. لەوانە باوترینیان جۆری GSD I (GSD type I) کە بە نەخۆشی ڤۆن گێرک ناسراوە.
ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. نزیکەی یەک لە هەر ١٠٠ هەزار لەدایکبوون تووشی باوترین جۆری دەبێت، جۆری GSD جۆری I. بۆیە مەترسە.
نیشانە سەرەکییەکانی نەخۆشی GSD چین؟ چۆن دەیناسین؟
نیشانەکانی GSD دەتوانن جیاواز بن بەپێی جۆری نەخۆشییەکە و تەنانەت لە نێوان ئەو کەسانەی کە هەمان جۆریان هەیە. باوترین جۆری GSD، جۆری I، بەزۆری کاتێک دەست بە دەرکەوتن دەکات کە کۆرپەکە تەمەنی سێ بۆ چوار مانگە . بەڵام هەندێک جۆر دەتوانن زۆر دواتر نیشانەکانیان دەربکەون، هەندێکجار تەنانەت لە تەمەنی گەنجی پێگەیشتوودا.
دوو نیشانە سەرەکی و باوەکان بریتین لە: ١.
1. دابەزینی ئاستی شەکر لە خوێندا (Hypoglycemia)
2. ماندووبوون بە ئاسانی لەکاتی وەرزشکردن یان یاریکردن (لێبوردەیی وەرزشی)
با کەمێک وردتر سەیری ئەم نیشانانە بکەین.
| پۆلی نیشانەکان | ئەو نیشانانەی کە ئاماژەن بۆ... |
|---|---|
| نیشانەکانی دابەزینی شەکری خوێن (Hypoglycemia) |
|
| تایبەتمەندییە باوەکانی تری GSD |
بۆچی GSD گەشە دەکات؟ ئایا نەخۆشییەکی بۆماوەییە؟
بەڵێ، GSD نەخۆشییەکی تەواو بۆماوەییە . ئەمەش بەو مانایەیە کە نەخۆشییەکە بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکاندا دروست دەبێت کە لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵەکان بە میرات دەگرن.
زۆربەی GSDs بە شێوەی ئۆتۆسۆمی پاشەکشەیی بۆماوەیی دەبن. بە سادەیی ئەمە بەو مانایەیە کە بۆ ئەوەی منداڵ تووشی نەخۆشییەکە بێت، هەردوو دایک و باوکەکە دەبێت جینی گۆڕاو بۆ نەخۆشییەکە بە میرات بگرن. ئەگەر جینەکە تەنها لە یەک دایک و باوکەوە بۆماوەیی بێت، ئەوا منداڵەکە دەبێتە هەڵگر و نیشانەکانی نیشان نادات.
بەڵام چەند جۆرێکی زۆر دەگمەن، وەک جۆری GSD IX، بە شێوازێک بۆماوەیی دەگیرێن کە پێی دەوترێت میراتی پەیوەست بە X. ئەمەش واتە جینی نەخۆشییەکە لەسەر کرۆمۆسۆمی X یە. ئەگەر کوڕێک ئەم جینەی بە میرات بگرێت، بە دڵنیاییەوە نیشانەکانی دەردەچێت.
پزیشک چۆن بە وردی ئەم نەخۆشیە دەستنیشان دەکات؟
لەبەر ئەوەی GSD حاڵەتێکی دەگمەنە، دەتوانێت ماوەیەک بخایەنێت بۆ دەستنیشانکردنی. سەرەتا پێویستە پزیشک دڵنیابێت لەوەی کە هیچ حاڵەتێکی باوی تر نییە. دوای پرسیارکردن لە نیشانەکانی منداڵەکەت و پشکنینی منداڵەکەت، زۆرجار پزیشک پێشنیاری چەند پشکنینێک دەکات.
لەوانەیە ئەمانە بریتی بن لە:
- پشکنینی شەکری خوێنی ڕۆژوو: پشکنینی ئاستی شەکری خوێن پێش نانی بەیانی. ئەگەر ئاستی شەکر زۆر نزم بێت، لەوانەیە نیشانەی GSD بێت.
- پشکنینی خوێنی کیتۆن: کاتێک لەش ناتوانێت گلوکۆز بۆ وزە بەکاربهێنێت، چەوری دەسوتێنێت بۆ وزە. لەو کاتەدا ماددە کیمیاییەکان کە پێیان دەوترێت کیتۆنەکان بەرهەم دەهێنرێت. لەوانەیە ئاستی کیتۆن لە خوێندا لە منداڵانی تووشبوو بە GSD بەرز بێتەوە.
- پشکنینی ئاستی کۆلیسترۆڵی خوێن (Lipid panel) و یوریک ئەسید: زۆرجار ئەم ئاستانە لە منداڵانی تووشبوو بە GSD بەرز دەبنەوە.
- پشکنینی کارکردنی جگەر: ئەم پشکنینانە یارمەتیدەرن بۆ دیاریکردنی ئەوەی کە ئایا جگەر زیانی پێگەیشتووە یان نا.
- سۆنەری سک: ئەمەش یارمەتیدەرە بۆ ئەوەی بزانین جگەر گەورە بووە یان نا (hepatomegaly).
- پشکنینی بۆماوەیی: ئەمە باشترین ڕێگایە بۆ پشتڕاستکردنەوەی نەخۆشییەکە. نمونەی خوێن وەردەگیرێت بۆ پشکنینی گۆڕانکاری لە جینەکاندا کە ئەنزیمەکانی پەیوەست بە GSD بەرهەمدەهێنن.
لە هەندێک حاڵەتدا، بۆ ئەوەی 100% دڵنیا بین لە دەستنیشانکردنەکە، پزیشک دەتوانێت پێشنیاری وەرگرتنی پارچەیەکی بچووک لە شانە لە جگەر یان ماسولکەکان بکات بۆ پشکنین (بایۆپسی) .
چارەسەرەکانی ئەمە چین؟ ئایا بە تەواوی چارەسەر دەکرێت؟
بەداخەوە تا ئێستا هیچ چارەسەرێک بۆ GSD نەدۆزراوەتەوە. بەڵام خەمت نەبێت.چارەسەری زۆر کاریگەر هەیە کە دەتوانێت نیشانەکانی کۆنتڕۆڵ بکات و یارمەتی منداڵ بدات ژیانێکی ئاسایی بژی. شێوازی چارەسەرکردن بەپێی جۆری نەخۆشیەکە دەگۆڕێت.
ئامانجی سەرەکی ڕێگریکردنە لە دابەزینی ئاستی شەکر لە خوێندا بە شێوەیەکی مەترسیدار لە نزمبوونەوە و ڕاگرتنی لە ئاستێکی جێگیردا.
لێرەدا چەند شێوازێکی چارەسەرکردن دەخەینەڕوو: ١.
1- زوو زوو خواردن: بەتایبەتی منداڵی بچوک، هەوڵدەدەن ئاستی شەکری خوێنیان بە جێگیری بمێنێتەوە بە پێدانی خواردنیان بە چەند کاتژمێر جارێک.
2. بەکارهێنانی نیشاستەی گەنمەشامی نەکوڵاو: ئەمە شێوازێکی چارەسەری زۆر گرنگە کە لە بەڕێوەبردنی GSD بەکاردێت. نیشاستەی گەنمەشامی کاربۆهیدراتێکی ئاڵۆزە و هەرسکردنی بۆ جەستەمان قورسە. بۆیە کاتێک کەمێک نیشاستەی گەنمەشامی لە ئاودا دەتوێتەوە و دەخورێتەوە، هێواش هێواش گلوکۆز دەخاتە ناو خوێنەوە. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی ئاستی شەکر لە خوێندا بۆ چەند کاتژمێرێک بە جێگیری بمێنێتەوە. ئەم ڕێگایە زۆر یارمەتیدەرە بۆ ڕێگریکردن لە دابەزینی شەکری خوێن بەتایبەتی لە شەودا .
3- چارەسەری دابەزینی شەکری خوێن دەستبەجێ: هەر کە نیشانەکانی دابەزینی شەکری خوێن دەرکەوت، پێویستە حەبی گلوکۆز یان خواردنەوەیەکی شەکری پێ بدرێت بۆ ئەوەی بە خێرایی ئاستی شەکر لە خوێندا بگەڕێتەوە. دواخستنی ئەمە دەتوانێت ببێتە هۆی حاڵەتی جددی وەک گرژبوون.
4- چارەسەر بۆ ئاڵۆزییەکانی تر: بۆ حاڵەتەکانی وەک بەرزی ئاستی کۆلیسترۆڵ (بەرزی چەوری خوێن) و بەرزی ئاستی ترشی یوریک (زیادبوونی خوێنی خوێن)، پزیشک دەرمانی پێویست بۆ دەنووسێت (بۆ نموونە ئالۆپورینۆل، ستاتین).
5. چارەسەری گۆڕینی ئەنزیم (ERT): بۆ هەندێک جۆری GSD، وەک نەخۆشی پۆمپێ، چارەسەرێک هەیە کە لە ڕێگەی ئینفیوژنی IV ئەنزیمەکەی ونبووەوە دەگۆڕێت. تا ئێستاش لێکۆڵینەوە لەم بابەتە دەکرێت.
٦- چاندنی جگەر: لەو حاڵەتانەی کە جگەر زیانێکی زۆری پێگەیشتووە بەهۆی GSD، ڕەنگە چاندنی جگەر وەک دوا ڕێگا پێویست بێت.
گرنگترین شت ئەوەیە کە بە وردی ئەو ڕێنماییانەی پزیشک و پسپۆڕی خۆراک جێبەجێ بکەیت. پاراستنی کاتی ورد و بڕی ژەمەکان و دۆشاوی گەنمەشامی زۆر گرنگە بۆ تەندروستی منداڵ.
چ ئاڵۆزییەک دەتوانێت سەرهەڵبدات لەکاتی ژیان لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا؟
ئەگەر نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان نەکرێت و بە باشی بەڕێوەنەبرێت، ئاڵۆزی جۆراوجۆر ڕوودەدات. هەروەها ئەمانە بەپێی جۆری نەخۆشیەکە دەگۆڕێن. بۆ نموونە جۆری یەکەمی GSD چارەسەرنەکراو دەتوانێت کێشەی وەک:
- لاوازبوونی ئێسک و شکاندنی ئاسان (پووکانەوەی ئێسک)
- دواکەوتنی تەمەنی باڵغبوون
- نەخۆشی زراو
- نەخۆشی گورچیلە
- وەرەمی جگەر کە شێرپەنجەیی نین (گرێی جگەر)
- نەخۆشی هێلکەدانی فرە کیسی (PCOS)
- دابەزینی بەردەوامی ئاستی شەکر لە خوێندا کاریگەری لەسەر کارکردنی مێشک دەبێت.
بەڵام لەبیرت بێت زۆرێک لەم ئاڵۆزیانە دەتوانرێت بە زوو دەستنیشانکردن و چارەسەری دروست و بەڕێوەبردنی ڕێگری لێبکرێت.
تەمەنی کەسێک کە نەخۆشی GSD ی هەیە چەندە؟
ئەمەش بەندە بە جۆری نەخۆشییەکە و تا چەند زوو دەستنیشان دەکرێت و تا چەند باش بەڕێوەدەبرێت. هەندێک جۆری توند لە تەمەنی کۆرپەدا دەبنە هۆی کوشندە. بەڵام لە زۆربەی جۆرەکاندا، بە چارەسەری دروست، تەمەنێکی ئاسایی ئەگەری هەیە. پزیشکەکەت دەتوانێت باشترین ڕوونکردنەوەت بۆ بدات بۆ بارودۆخی منداڵەکەت.
کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەین؟
ئەگەر منداڵەکەت بەردەوام نیشانەکانی دابەزینی شەکری خوێن دەردەخات کە پێشتر باسمان کرد (لەرزین، ئارەقکردنەوە، کاڵبوونەوە)، یان ئەگەر هەست دەکەیت منداڵەکەت گەشەیەکی باشی نییە یان ماسولکەکانی لاوازە، دڵنیابە سەردانی پزیشکی منداڵان بکە.
لەبەر ئەوەی GSD حاڵەتێکی ئاڵۆزە، گرنگە داوای چارەسەر لە پزیشکێک بکەیت کە زانیاری تایبەتمەند لەم بوارەدا هەبێت. تیمی پزیشکی منداڵەکەت بە هەموو شێوەیەک پشتگیریت دەکەن لەم گەشتەدا.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی هەڵگرتنی گلیکۆجین (GSD) حاڵەتێکی دەگمەنە و بۆماوەییە و دەبێتە هۆی ئەوەی جەستە نەتوانێت بە باشی گلوکۆز (شەکر) هەڵبگرێت یان بەکاریبهێنێت.
- بەردەوام دابەزینی ئاستی شەکری خوێن (دابەزینی شەکری خوێن) و ماندوێتی خێرا لە کاتی وەرزشکردندا نیشانە سەرەکییەکانن.
- هەرچەندە ئەمە بەتەواوی چارەسەر نابێت، بەڵام بە گۆڕینی خۆراک (بەتایبەت بەکارهێنانی ئاردی گەنمەشامی) و چارەسەری پزیشکی دروست، دەتوانرێت نیشانەکانی کۆنترۆڵ بکرێت و ژیانێکی ئاسایی بەڕێوەبچێت.
- ئەگەر منداڵەکەت ئەم نیشانانەی هەبوو، زۆر گرنگە بە زووترین کات ڕاوێژ بە پزیشکی منداڵان بکەیت بەبێ ئەوەی زەنگی ناپێویست بخرێتە سەر.
- دەتوانرێت ڕێگری لە زۆرێک لە ئاڵۆزییەکان بکرێت بە دەستنیشانکردنی پێشوەختە و بەڕێوەبردنی دروستی نەخۆشییەکە.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە