ඔයාට පොඩි තුවාලයක් වුණාම, ටික වෙලාවකින් ලේ එන එක නතර වෙනවා නේද? ඒ අපේ ඇඟේ තියෙන පුදුමසහගත ආරක්ෂක යාන්ත්‍රණයක් නිසා. ඒත් සමහර අයට මේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලිය හරියටම සිද්ධ වෙන්නේ නෑ. පොඩි තුවාලයකින් වුණත් දිගටම ලේ ගලන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ, ලේ කැටි ගැසීම දුර්වල වෙන පාරම්පරික රෝගී තත්ත්වයක් වන හිමොෆීලියා (Haemophilia) ගැනයි.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මට හිමොෆීලියා තියෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ ලේ ගලන්න පටන් ගත්තම, ඒක නවත්වන්න රසායනික ක්‍රියාවලි දාමයක් පටන් ගන්නවා. මේකෙ අවසාන ප්‍රතිඵලය තමයි ලේ කැටියක් (Fibrin clot) හැදෙන එක. මේ ලේ කැටිය හදන්න අපේ ලේ වල තියෙන විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග ගණනාවක් උදව් වෙනවා. අපි මේවට කියන්නේ "ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක" එහෙමත් නැත්නම් Clotting Factors කියලා.
හිමොෆීලියා කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක්. මෙහිදී වෙන්නේ, මේ කියන ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක වලින් එකක්, ප්‍රධාන වශයෙන් ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) හෝ ෆැක්ටර් IX (Factor IX) කියන සාධක ලේ වල නැතිව යන එක හෝ ප්‍රමාණයෙන් අඩු වෙන එකයි. එතකොට ලේ සාමාන්‍ය විදියට කැටි ගැසෙන්නේ නෑ.
ඔයාට හිමොෆීලියා තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයෙක්ට සැක හිතුණොත්, ඔයාගේ ලේ කොයිතරම් හොඳට කැටි ගැසෙනවද කියලා බලන්න ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් ලබා දේවි. මේ පරීක්ෂණ වලදී කරන්නේ:
- ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, පරීක්ෂණාගාරයේදී විශේෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය එක්ක මිශ්‍ර කරලා ලේ කැටියක් හැදෙනවද, හැදෙනවා නම් කොච්චර ඉක්මනට හැදෙනවද කියලා බලන එක.
- මේ පරීක්ෂණ අසාමාන්‍ය වුණොත්, ඊළඟට ඔයාගේ ලේ වල තියෙන ෆැක්ටර් VIII සහ ෆැක්ටර් IX ප්‍රමාණයන් මනින්න තවත් විශේෂිත ලේ පරීක්ෂණ කරනවා.
මේ පරීක්ෂණ වලින් දොස්තර මහත්තයට ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ හිමොෆීලියා ද (A ද B ද) සහ එහි බරපතලකම කොයි වගේද කියලා හරියටම හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙනවා.
හිමොෆීලියා වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
හිමොෆීලියා සඳහා ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තියෙනවා. ඔයාට අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර මොකක්ද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන හිමොෆීලියා වර්ගය සහ එහි බරපතලකම අනුවයි.
උදාහරණයක් විදියට, ඔයාට තියෙන්නේ මෘදු (mild) හිමොෆීලියා තත්ත්වයක් නම්, ඔයාට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නේ තුවාලයක් වුණාම හරි, සැත්කමකට සූදානම් වෙනකොට හරි විතරක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඔයාට දරුණු (severe) හිමොෆීලියා තත්ත්වයක් තියෙනවා නම් සහ නිතරම ලේ ගැලීම් ඇතිවෙනවා නම්, ලේ ගැලීම් වළක්වා ගන්නත්, ඔයාගේ සන්ධි (joints) විකෘති වීමෙන් සහ ආබාධිත වීමෙන් ආරක්ෂා කරගන්නත් නිතිපතා ප්‍රතිකාර ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම මෙහෙමයි:
| ප්‍රතිකාර ක්‍රමය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක ලබා දීම (Factor Replacement Therapy) | ශරීරයේ නැති හෝ අඩු ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකය (Factor VIII හෝ IX) නහරයක් හරහා (intravenous) විදීම මගින් ලබා දීම. මේක තමයි ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය. |
| වෙනත් ඖෂධ වර්ග | ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක සමඟ හෝ වෙනමම, ලේ ගැලීම පාලනය කිරීමට උදව් වන වෙනත් ඖෂධ වර්ග ලබා දීම. |
| සන්ධිවල ලේ ගැලීම් සහ අනෙකුත් ගැටළු වලට ප්‍රතිකාර | නිතර ලේ ගැලීම් නිසා සන්ධිවලට වන හානි පාලනය කිරීම, භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (physiotherapy) සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්. |
භාවිතා කරන විශේෂිත ඖෂධ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව බලමු
හිමොෆීලියා A තියෙන අයට ෆැක්ටර් VIII ද, හිමොෆීලියා B තියෙන අයට ෆැක්ටර් IX ද ලබා දෙනවා. මේ ෆැක්ටර් හදන්නේ ප්‍රධාන විදි දෙකකට:
1. ලේ දන්දීමෙන් ලබාගන්නා ප්ලාස්මාවෙන් (Donated blood plasma)
2. කෘත්‍රිමව ජාන තාක්ෂණයෙන් (Synthetic/Recombinant DNA-derived)
වර්තමානයේ තියෙන අලුත් ෆැක්ටර් වර්ග ශරීරයේ වැඩි වෙලාවක් රැඳී පවතින විදියට හදලා තියෙනවා. ඒ කියන්නේ ඉස්සරට වඩා අඩු වාර ගණනක් ඉන්ජෙක්ෂන් ගන්න වෙනවා කියන එකයි.
| ඖෂධයේ නම | භාවිතය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | හිමොෆීලියා A රෝගීන්ගේ ලේ ගැලීම් වළක්වා ගැනීමට හෝ අඩු කිරීමට දෙන ඖෂධයක්. මෙය නැතිවුණු ෆැක්ටර් VIII එකේ කාර්යය වෙනත් විදියකින් සිදු කරනවා. සතියකට වරක් සමට යටින් (subcutaneous) විදින ඉන්ජෙක්ෂන් එකක්. |
| Desmopressin (DDAVP) | මෘදු හිමොෆීලියා A තත්ත්වය ඇති අයට දෙන ඖෂධයක්. මින් ලේ වල තියෙන ෆැක්ටර් VIII සාන්ද්‍රණය තාවකාලිකව වැඩි කරනවා. නහරයකට විදීමෙන්, ඉන්ජෙක්ෂන් එකකින් හෝ නාසයට ස්ප්‍රේ කිරීමෙන් (nasal spray) ලබාගන්න පුළුවන්. |
| Antifibrinolytic ඖෂධ (උදා: Tranexamic acid) |
මේවා පෙති විදියට ගන්න පුළුවන් ඖෂධ. මේවායින් කරන්නේ හැදුණු ලේ කැටියක් ඉක්මනට දියවෙලා යන එක වළක්වන එක. සමහර අවස්ථා වලදී ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාරයත් එක්කම මේවා භාවිතා කරනවා. |
| Obizur | මෙය ඌරන්ගෙන් ලබාගන්නා ෆැක්ටර් VIII වර්ගයක්. මෙය භාවිතා කරන්නේ පරම්පරාවෙන් එන හිමොෆීලියා වලට නෙවෙයි, Acquired Haemophilia A කියන දුර්ලභ, පසු කාලීනව ඇතිවන තත්ත්වයටයි. ගර්භණීභාවය, පිළිකා හෝ සමහර ඖෂධ නිසා මේ තත්ත්වය ඇති වෙන්න පුළුවන්. |
වෙනත් ගැටළු සහ කළමනාකරණය
හිමොෆීලියා එක්ක එන තවත් ගැටළු කිහිපයක් ගැනත් අපි අවධානය යොමු කරන්න ඕන.
සන්ධිවල ලේ ගැලීම් (Bleeding joints)
මේක තමයි හිමොෆීලියා වල තියෙන ප්‍රධානම සහ බරපතලම සංකූලතාවක්. දණහිස, වැලමිට, වළලුකර වගේ සන්ධි ඇතුළේ ලේ ගලන්න ගත්තම, ඒකට ඉක්මනටම ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාරය ගන්නම ඕන. එහෙම නොකළොත්, සන්ධියට ස්ථිර හානි වෙලා, කල් යද්දී වේදනාව, ඉදිමුම සහ චලනය කිරීමට අපහසු වෙන්න පුළුවන්. ලේ ගැලීමක් වුණාම, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් අනුව සන්ධිය විවේක ගන්වන්න සහ අයිස් තියන්න ඕන. වේදනාව සහ ඉදිමුම අඩු වුණාට පස්සේ, සන්ධියේ චලනය සහ ශක්තිය නැවත ලබාගන්න භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (physiotherapy) ගොඩක් වැදගත්.
ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් (Physical activities)
හිමොෆීලියා තියෙනවා කියලා හැමදාම ගෙදරට වෙලා ඉන්න ඕන නෑ. ඒත්, තුවාල වෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන, ගැටීම් සහිත ක්‍රීඩා (contact sports) වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න එක නුවණට හුරුයි. උදාහරණයක් විදියට රග්බි, බොක්සින් වගේ ක්‍රීඩා සුදුසු නෑ. හැබැයි පිහිනීම, ඇවිදීම, බයිසිකල් පැදීම (ආරක්ෂිතව) වගේ ව්‍යායාම ශරීරයට ගොඩක් හොඳයි. ඔයාට ගැළපෙන ව්‍යායාම මොනවද, කරන්න හොඳ නැති දේවල් මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලාම තීරණය කරන එක තමයි හොඳම දේ.
ප්‍රතිකාර වලදී ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
වර්තමානයේ ප්‍රතිකාර ඉතාම ආරක්ෂිත වුණත්, දැනගෙන සිටිය යුතු සංකූලතා දෙකක් තියෙනවා.
1. ලේ මගින් බෝවන රෝග වැළඳීම: ඉස්සර කාලේ, ඒ කියන්නේ 1970-80 දශකවල, ලේ වලින් හදන ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාර වලින් HIV සහ හෙපටයිටිස් වගේ වෛරස් බෝවීමේ ලොකු අවදානමක් තිබුණා. නමුත් දැන් ඒ ගැන බිය විය යුතු නැහැ. වර්තමානයේදී, ලේ දන්දෙන අයව ඉතා දැඩි ලෙස පරීක්ෂාවට ලක් කරනවා. ඒ වගේම ලබාගන්නා සියලුම ලේ, වෛරස් සඳහා පරීක්ෂා කරලා, ඒවා අක්‍රිය කරන විශේෂ ක්‍රියාවලි වලට ලක් කරලයි ඖෂධ නිපදවන්නේ. ඒ නිසා දැන් අවදානම ඉතාමත්ම අඩුයි. කෙසේ වෙතත්, හිමොෆීලියා රෝගියෙක් විදියට හෙපටයිටිස් A සහ B වලට එරෙහිව එන්නත් ලබාගැනීම ඉතා වැදගත්.
2. ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වෙනස්කම් (Inhibitors): සමහර වෙලාවට, අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, අපි පිටතින් දෙන මේ ෆැක්ටර් ප්‍රෝටීනය 'පිට සතුරෙක්' කියලා වරදවා වටහාගෙන, ඒකට විරුද්ධව පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට අපි කියන්නේ inhibitors හැදෙනවා කියලා. එතකොට අපි දෙන ෆැක්ටර් ප්‍රතිකාරය හරියට වැඩ කරන්නේ නැතුව යනවා. මේක ටිකක් සංකීර්ණ තත්ත්වයක්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා නිතරම ඔයාගේ (හෝ ඔයාගේ දරුවාගේ) ලේ පරීක්ෂා කරලා මේ වගේ ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇතිවෙනවද කියලා නිරීක්ෂණය කරයි.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හිමොෆීලියා (Haemophilia) කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීම අඩාල කරන පාරම්පරික රෝගයක්. ප්‍රධාන වර්ග දෙක තමයි හිමොෆීලියා A (Factor VIII ඌනතාව) සහ හිමොෆීලියා B (Factor IX ඌනතාව).
- රෝග විනිශ්චය කරන්නේ විශේෂිත ලේ පරීක්ෂණ මගින්.
- ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය වන්නේ ශරීරයට නැති හෝ අඩු ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකය (clotting factor) නහරයක් හරහා ලබා දීමයි.
- වර්තමානයේ භාවිතා කරන ප්‍රතිකාර ඉතාම ආරක්ෂිතයි සහ ඵලදායීයි. අතීතයේ තිබූ අවදානම් දැන් බොහෝ දුරට නැතිවෙලා.
- සන්ධි ඇතුළත ලේ ගැලීමක් සිදුවුවහොත් වහාම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගැනීම ඉතා වැදගත්. එය සන්ධි වලට වන ස්ථිර හානි වළක්වා ගන්න උපකාරී වෙනවා.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ නිතරම සාකච්ඡා කර, ඔබට ගැළපෙන ජීවන රටාව සහ ව්‍යායාම මොනවාදැයි තීරණය කරන්න. වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපැදීම ඉතාම වැදගත්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.