ඔයාටත් සීතලට ඇඟ නිල් වෙන, හරිම මහන්සි දැනෙන මේ ලෙඩේ ගැන අහලා තියෙනවද? (Cold Agglutinin Disease)

ඔයාට සමහර වෙලාවට තද සීතලක් දැනෙනකොට අතේ පයේ ඇඟිලි එහෙම නිල් පාට වෙනවද? එහෙමත් නැත්නම්, කිසිම හේතුවක් නැතුව පුදුම මහන්සියක්, දුර්වලකමක් දැනෙනවද? සමහර විට ඔයාගේ සම සුදුමැලි වෙලා කියලත් හිතෙනව ඇති. මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒකට හේතුව සමහර විට ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් අපි හැමෝම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වටින රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරමු මේ Cold Agglutinin Disease (CAD) කියන, සිංහලෙන් "සීතල රුධිර සෛල එක්රුස් වීමේ රෝගය" වගේ තේරුමක් එන, මේ තත්ත්වය ගැන විස්තරාත්මකව.

මොකක්ද මේ Cold Agglutinin Disease (CAD) කියන්නේ? හරිම සරලව තේරුම් ගනිමුද?

සරලවම කිව්වොත්, Cold Agglutinin Disease (CAD) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) – ඒ කියන්නේ අපේ ඇඟේ ඉන්න සොල්දාදුවෝ වගේ ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන පද්ධතිය – වැරදීමකින් අපේම නිරෝගී රතු රුධිරාණු වලට පහර දෙන දුර්ලභ රුධිර රෝගයක්.

හිතන්නකෝ, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ ඇඟට එන අහිතකර විෂබීජ විනාශ කරන්න antibodies කියන විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ගයක් හදන එකනේ. ඒත් මේ CAD තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය autoantibody කියන, "සීතල ඇග්ලුටිනින්" (cold agglutinin) කියලත් කියන, විශේෂ වර්ගයක antibody එකක් නිපදවනවා. මේකේ විශේෂත්වය තමයි, මේක අපේ ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිරාණු (red blood cells) වලට පහර දීලා ඒවා විනාශ කරන එක.

ඔයා දන්නවනේ, රතු රුධිරාණු කියන්නේ අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් (oxygen) අරන් යන හරිම වැදගත් සෛල ජාතියක්. මේ ඔක්සිජන් තමයි අපේ සෛල වලට අවශ්‍ය ශක්තිය නිපදවන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින්, රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය අඩුවුණාම, ඒ කියන්නේ රක්තහීනතාවය (anemia) ඇතිවුණාම, අපේ ඇඟට එක එක විදියේ අපහසුතා ඇතිවෙනවා.

Cold Agglutinin Disease කියන්නේ hemolytic anemia කියන රක්තහීනතා කාණ්ඩයට අයිති එකක්. Hemolytic anemia කියන්නේ, අපේ ඇට මිදුළු වල අලුතින් රතු රුධිරාණු හදන වේගයට වඩා වැඩි වේගයකින් රතු රුධිරාණු කැඩිලා යන එකට. හරියට වතුර පුරවන බාල්දියක හිලක් හැදිලා වතුර ලීක් වෙනවා වගේ වැඩක් තමයි වෙන්නේ.

මේ Cold Agglutinin Disease කියන තත්ත්වය කොයි තරම් සුලභද?

ඇත්තටම මේක හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. අවුරුද්දකට ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ රෝගය අලුතින් හඳුනාගන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගය බහුලව දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 40ත් 80ත් අතර වයසේ ඉන්න කාන්තාවන් අතරේ. ඒ වුණත්, වැඩිපුරම රෝග විනිශ්චයන් සිද්ධ වෙන්නේ අවුරුදු 60 ගණන් වල මැද භාගයේ ඉන්න අය අතරේ.

Cold Agglutinin Disease මගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?

මේ රෝගය නිසා ඔයාට රක්තහීනතාවයේ (anemia) ලක්ෂණ පහළ වෙන්න පුළුවන්. රක්තහීනතාවය කියන්නේ ඇඟේ රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණවත් තරම් නැති එකනේ. මේකට හේතුව අනුව, මේ තත්ත්වය කල් පවතින (chronic) එකක් වෙන්නත්, කෙටි කාලීන එකක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇඟට තියෙන බලපෑමත් සුළු මට්ටමේ ඉඳලා දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

උදාහරණයක් විදියට, CAD තත්ත්වය එච්චර දරුණු නැත්නම්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ හරිම හෙමින්. සමහර විට රෝගය තියෙනවා කියලා හොයාගන්නත් අවුරුදු ගාණක් යන්න පුළුවන්. ඒත්, හදිසි අවස්ථා වලදී, මේ CAD තත්ත්වය නිසා දරුණු, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් හෘද රෝග තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

මේ ලෙඩේ නමේම තියෙනවනේ "සීතල" (cold) කියලා. අන්න ඒ වගේ, සීතල දේශගුණයක් තියෙන ප්‍රදේශවලදී හරි, සීතල කාලගුණයක් තියෙන දවස්වලදී හරි තමයි මේ රෝග ලක්ෂණ තදින්ම දැනෙන්නේ.

මොනවද Cold Agglutinin Disease වල රෝග ලක්ෂණ?

CAD වල රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් වෙලාවට රක්තහීනතාවය සහ ඇඟ පුරාම ලේ ගමනාගමනය අඩාල වීමත් එක්ක සම්බන්ධයි. මේ රෝග ලක්ෂණ තමයි:

• හරිම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue): නිකන්ම නිකන් මහන්සියක් නෙවෙයි, ඇඟට පණ නැති ගතියක්.
• දුර්වලකම (Weakness): කිසිම දෙයක් කරකියාගන්න බැරි තරමට ඇඟ පණ නැති වෙනවා.
• කරකැවිල්ල (Dizziness): ඔලුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙන එක.
• දහඩිය දැමීම (Sweating): නිකරුනේ දහඩිය දානවා.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (dyspnea): ටිකක් මහන්සි වෙනකොටත් හුස්ම ගන්න අමාරුයි.
• හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම (tachycardia): හිත ගැහෙන වේගය වැඩි වෙනවා.
• සම සුදුමැලි වීම (pallor): සමේ ලේ ගතිය නැතිවෙලා, සුදුමැලි පාටක් ගන්නවා.
• සීතලට නිරාවරණය වුණාම ඇඟිලි, කන් පෙති නිල් පාට වීම (Raynaud’s phenomenon): හරියට නුවරඑළියෙ වගේ සීතල තැනකට ගියාම, එහෙමත් නැත්නම් සීතල වතුර අල්ලපුවාම අත පය ඇඟිලි, කන් පෙති නිල් පාටට, සමහර වෙලාවට සුදු පාටට හැරෙනවා. මේක හිරිවැටීමක් එක්කත් එන්න පුළුවන්.

ඒ වගේම, ඔයාට කාමලාවේ (jaundice) ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්. රතු රුධිරාණු විනාශ වෙනකොට, ඒවායින් bilirubin කියන කහ පාට ද්‍රව්‍යයක් නිදහස් වෙනවා. මේ bilirubin ඇඟේ එකතු වුණාම තමයි කාමලාව හැදෙන්නේ. කාමලාවේ ලක්ෂණ තමයි:

• තද දුඹුරු පාට මුත්‍රා පිටවීම.
• සමත්, ඇස්වල සුදු ඉංගිරියාවත් කහ පාට වීම.

Cold Agglutinin Disease හැදෙන්න හේතු මොනවද?

Cold Agglutinin Disease කියන්නේ autoimmune hemolytic anemia කියන ගණයට වැටෙන රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, අපේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අපේම සෛල වලට පහර දෙන එකක්. CAD වලදී වෙන්නේ, සීතල තත්ත්වයන් නිසා අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ක්‍රියාත්මක වෙලා, රතු රුධිරාණු විනාශ කරන්න කියලා "ලකුණු කරන" අර autoantibody එක හදන එකයි. මෙහෙම ලකුණු කරපු රතු රුධිරාණු එකට ඇලිලා, පොකුරු ගැහෙනවා (agglutinate වෙනවා). මෙහෙම පොකුරු ගැහුණු සෛල, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තවත් කොටසක් වන macrophages කියන සෛල වලට ලේසියෙන්ම අල්ලගෙන විනාශ කරන්න පුළුවන් වෙනවා.

මේ ක්‍රියාවලිය පටන් ගන්නේ උෂ්ණත්වය සෙල්සියස් අංශක 3-4 (ෆැරන්හයිට් අංශක 37-39) ට වඩා අඩු වුණාමයි. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ සාමාන්‍ය උෂ්ණත්වය සෙල්සියස් 37ක් විතරනේ. ඊට වඩා ගොඩක් අඩු උෂ්ණත්වයකට නිරාවරණය වුණාම තමයි මේ ප්‍රශ්නෙ පටන් ගන්නේ.

CAD නිසා, නිරෝගී රතු රුධිරාණු හදන්න අපේ ඇඟට අවශ්‍ය සාමාන්‍ය කාලසටහන අවුල් වෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිරාණුවක් දවස් 120ක් විතර ජීවත් වෙනවා. මේ කාලය ඇතුළත අපේ ඇට මිදුළු වලට පුළුවන් අලුතින් රතු රුධිරාණු හදලා, මැරෙන ඒවා වෙනුවට ආදේශ කරන්න. ඒත් CAD වලදී මේ චක්‍රය බිඳ වැටෙනවා.

පර්යේෂකයන්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා ඇයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්නේ කියලා. සමහර වෙලාවට CAD තත්ත්වය වෙනත් යටින් පවතින රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ secondary CAD (ද්විතීයික CAD) කියලා. එහෙම කිසිම සම්බන්ධයක් හොයාගන්න බැරි නම්, ඒ කියන්නේ හේතුවක් නැතුවම CAD හැදෙනවා නම්, ඒකට කියන්නේ primary CAD එහෙමත් නැත්නම් idiopathic CAD කියලා.

Cold Agglutinin Disease එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් මොනවද?

ද්විතීයික CAD (Secondary CAD) තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් ආසාදන, autoimmune රෝග (ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේම අවුල්) සහ lymphoproliferative disorders (වසා සෛල සම්බන්ධ රෝග) එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට:

• Infectious mononucleosis (ග්‍රන්ථි ඉදිමීමේ උණ)
• Mycoplasma pneumonia (මයිකොප්ලාස්මා නියුමෝනියාව)
• Cytomegalovirus (සයිටොමෙගලෝ වෛරසය)
• Lupus (ලුපුස් රෝගය)
• Rheumatoid arthritis (රුමටොයිඩ් ආතරයිටිස්)
• Non-Hodgkin lymphoma (නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමාව)
• Chronic lymphocytic leukemia (ක්‍රොනික් ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව)
• Waldenstrom macroglobulinemia

මේ නම් ටික ඔයාට ටිකක් අමාරුයි වගේ දැනෙයි, ඒත් මේවා වෛද්‍යවරු පාවිච්චි කරන නිශ්චිත නම් නිසා ඔයා දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයි.

Cold Agglutinin Disease හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය පරීක්ෂා කරයි. ඊට පස්සේ, ඔයාට hemolytic anemia තියෙනවද, ඒ වගේම CAD වලට අදාළ autoantibodies තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න විශේෂ ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි.

Hemolytic anemia හඳුනාගන්න කරන ලේ පරීක්ෂණ තමයි:

• Complete blood count (CBC): මේකෙන් ඔයාගේ රතු රුධිරාණු ගැන සවිස්තර තොරතුරු ලැබෙනවා. රතු රුධිරාණු කොච්චර තියෙනවද, ඒවායේ ප්‍රමාණය කොහොමද, ඔයාගේ hemoglobin (හිමොග්ලොබින්) මට්ටම කොහොමද වගේ දේවල් මේකෙන් බලාගන්න පුළුවන්. Hemoglobin කියන්නේ රතු රුධිරාණු වලට ඔක්සිජන් අරන් යන්න උදව් කරන හරිම වැදගත් ප්‍රෝටීනයක්.
• Reticulocyte count: මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ නොමේරූ රතු රුධිරාණු (reticulocytes) කොච්චර තියෙනවද කියලයි. ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මේරූ රතු රුධිරාණු විනාශ කරනකොට, ඇඟ වන්දි විදියට මේ නොමේරූ සෛල වැඩිපුර හදන්න පෙළඹෙනවා.
• සೀරම් මට්ටම් පරීක්ෂණ (Serum levels tests): ලේ වල lactate dehydrogenase (LDH) සහ bilirubin මට්ටම් ඉහළ යන එකත්, haptoglobin මට්ටම් අඩු වෙන එකත් hemolytic anemia වල ලකුණු.

ඊට පස්සේ, ඔයාගේ hemolytic anemia තත්ත්වයට හේතුව CAD ද කියලා හරියටම දැනගන්න, වෛද්‍යවරයා අර රතු රුධිරාණු වලට පහර දෙන autoantibody එක තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරයි. ඒකට කරන පරීක්ෂණ තමයි:

• Direct Coombs test (DAT): මේ පරීක්ෂණයෙන් තමයි CAD වලට සම්බන්ධ autoantibodies තියෙනවද කියලා බලන්නේ. පරීක්ෂණයේදී, ඔයාගේ රතු රුධිරාණු ලේ වල අනිත් කොටස් වලින් වෙන් කරලා, පාලනය කරන ලද පරිසරයක තියනවා. ඊට පස්සේ විශේෂ ද්‍රාවණයක් එකතු කරනවා. රතු රුධිරාණු ඒ ද්‍රාවණයත් එක්ක එකට ඇලිලා, පොකුරු ගැහුනොත් (agglutinate වුණොත්), ඒ කියන්නේ පරීක්ෂණය positive, ඒ කියන්නේ අර autoantibody එක තියෙනවා.
• Cold agglutinin titer test: මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ අර autoantibodies කොච්චර සාන්ද්‍රණයකින්, ඒ කියන්නේ කොච්චර ප්‍රමාණයකින් ඔයාගේ ලේ වල තියෙනවද කියලයි. මේ autoantibodies වැඩි සාන්ද්‍රණයකින් තියෙන එක CAD වල ලකුණක්.

ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු වුණාට පස්සේ, වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ CAD තත්ත්වය යම් යටින් පවතින රෝගයක් එක්ක සම්බන්ධද (secondary CAD) කියලත් හොයලා බලයි.

Cold Agglutinin Disease වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුව, ප්‍රතිකාර විදියට ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්, ඖෂධ වර්ග, සමහර වෙලාවට හදිසි අවස්ථා වලදී ලේ දීම (blood transfusions) වගේ දේවල් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

• ජීවන රටාව (Lifestyle): ඔයාට CAD තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාට උපදෙස් දෙයි සීතල උෂ්ණත්වයන්ගෙන් වළකින්න කියලා. මේක තමයි වැදගත්ම දේ. උණුසුම් ඇඳුම් අඳින එක, සීතල වතුරෙන් නාන එකෙන් වළකින එක, සීතල දේශගුණයක් තියෙන තැන් වලට යන එක අඩු කරන එක වගේ දේවල් කරන්න වෙනවා.
• ඖෂධ (Medications): CAD වලට ප්‍රතිකාර කරන්න බහුලවම භාවිතා කරන ඖෂධයක් තමයි Rituximab. මේකෙන් කරන්නේ ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අර රතු රුධිරාණු වලට පහර දෙන autoantibodies හදන එක නවත්වන එකයි. මෑතකදී Sutimlimab කියලා අලුත් ඖෂධයකුත් අනුමත වෙලා තියෙනවා. මේකෙන් කරන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය රතු රුධිරාණු වලට පහර දෙන එක කෙලින්ම වළක්වන එකයි.
• ලේ දීම සහ ප්ලාස්මා හුවමාරුව (Blood transfusions and Plasma exchange): ඔයාගේ CAD තත්ත්වය හදිසියේ දරුණු වුණොත් (acute), වෛද්‍යවරයාට ඔයාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර කරන්න ලේ දෙන්න (blood transfusion) හරි, plasma exchange (ප්ලාස්මා හුවමාරුව) කරන්න හරි සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. Plasma exchange වලින් කරන්නේ ඔයාගේ ලේ වල තියෙන අර autoantibodies ප්‍රමාණය අඩු කරන එකයි.

ඔයාට secondary CAD (ද්විතීයික CAD) තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා අර යටින් පවතින රෝගී තත්ත්වයටත් ප්‍රතිකාර කරයි.

CAD වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

කණගාටුවට කරුණක් තමයි, Cold Agglutinin Disease කියන්නේ වළක්වාගන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

Cold Agglutinin Disease එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

CAD රෝගය හඳුනාගත්තු අය, සාමාන්‍යයෙන් ඒ අයගේ වයසේම CAD නැති අනිත් අය ජීවත් වෙන කාලයම ජීවත් වෙනවා. මෑතකදී කරපු අධ්‍යයනයකට අනුව, සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 68දී රෝගය හඳුනාගත්තු අය, අවුරුදු 80 ගණන් වෙනකම් ජීවත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, නිසි ප්‍රතිකාර සහ කළමනාකරණයත් එක්ක හොඳ ආයු කාලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මොන වගේ ප්‍රශ්නද අහන්න ඕන?

ඔයාට CAD තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක හොඳයි:

• මගේ මේ CAD තත්ත්වය යම් යටින් පවතින රෝගයක් එක්ක සම්බන්ධද?
• මගේ තත්ත්වය හොඳ අතට හැරෙනවද, නැත්නම් නරක අතට හැරෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• මට මේ තත්ත්වයට දිගටම බෙහෙත් ගන්න වෙයිද?
• CAD තියෙන කෙනෙකුට ජීවත් වෙන්න වඩාත් සුදුසු දේශගුණය මොකක්ද?
• මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න මම වළකින්න ඕන උෂ්ණත්ව පරාසයන් මොනවද?

Cold Agglutinin Disease (CAD) එක්ක ඔයාගේ අත්දැකීම රඳා පවතින්නේ ඒක මුලිකවම හැදිච්ච එකක්ද (primary) නැත්නම් වෙනත් රෝගයක් එක්ක සම්බන්ධ වෙලා හැදිච්ච එකක්ද (secondary) කියන එක මතයි. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකමත් ඔයාට කොයි තරම් තදින් ප්‍රතිකාර කරන්න ඕනද කියන එකට බලපානවා. යටින් පවතින රෝගී තත්ත්වයන්ට ප්‍රතිකාර කරන එකෙන්, සමහර විට ඔයාගේ CAD තත්ත්වය සුව කරන්නත් වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් වෙයි. ඔයාට දිගුකාලීන CAD තත්ත්වයක් තිබුණත්, සීතලෙන් වළකින එකෙනුත්, නියමිත විදියට ඖෂධ ගන්න එකෙනුත් රක්තහීනතා ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන හොඳින් ඉන්න ඔයාට පුළුවන්.