ඔයාටත් නිතරම වගේ සෙම්ප්රතිශ්යාව, උණ, කැස්ස වගේ ලෙඩ හැදෙනවද? නැත්නම් කනේ, උගුරේ, පපුවේ ආසාදනයක් (infection) නැති මාසයක් නැති තරම්ද? සමහර වෙලාවට අපි හිතන්නේ මේක සාමාන්ය දෙයක්, "මගේ ඇඟේ හැටි මෙහෙමයි" කියලා. යාළුවන්ට පොඩි හෙම්බිරිස්සාවක් හැදිලා දවස් දෙක තුනකින් හොඳ වෙද්දී, ඔයාට ඒකම හැදිලා සති ගාණක් යනකල් සුව නොවී, සමහරවිට නියුමෝනියාව (pneumonia) දක්වා දුරදිග යනවද? මේ දේවල් වලට ඇත්තටම හේතුව ඔයාගේ ඇඟේ හැටිම නොවෙන්න පුළුවන්. මේ පිටිපස්සේ හැංගිලා තියෙන, ඒත් එච්චර කවුරුත් කතා නොකරන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි CVID.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ CVID කියන්නේ?
CVID කියන එකේ සම්පූර්ණ නම තමයි Common Variable Immunodeficiency. මේක අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට (immune system) බලපාන, ජානමය (genetic) හේතු නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. හරිම සරලව කිව්වොත්, අපේ ඇඟ හරියට රටක් වගේ. ඒ රට ආරක්ෂා කරන්න හමුදාවක් ඉන්නවා. මේ හමුදාව තමයි අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය. පිටතින් එන හතුරන්, ඒ කියන්නේ වෛරස්, බැක්ටීරියා වගේ විෂබීජ එක්ක සටන් කරලා අපේ ඇඟ ලෙඩ වෙන එකෙන් බේරගන්නේ මේ හමුදාව.
මේ හමුදාවේ ඉන්නවා විශේෂ පුහුණුවක් ලබපු සොල්දාදුවෝ වගයක්. අපි ඒ අයට කියනවා ප්රතිදේහ (antibodies) කියලා. මේ ප්රතිදේහ කියන්නේ ප්රෝටීන වර්ගයක්. විෂබීජයක් ඇඟට ඇතුළු වුණාම, මේ ප්රතිදේහ ගිහින් ඒ විෂබීජය අඳුරගෙන, ඒකත් එක්ක සටන් කරලා විනාශ කරනවා.
දැන් CVID තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ මෙන්න මේකයි. එයාගේ ඇඟේ මේ ප්රතිදේහ කියන සොල්දාදුවෝ නිෂ්පාදනය වෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්. ඒ කියන්නේ ඇඟේ හමුදාව දුර්වලයි. ඉතින් විෂබීජයක් ඇඟට ආවම, ඒකට විරුද්ධව සටන් කරන්න තරම් ප්රමාණවත් සොල්දාදුවෝ නෑ. ප්රතිඵලය තමයි නිතර නිතර ලෙඩ වෙන එක. ඒ වගේම, හැදෙන ලෙඩේ සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා දරුණු වෙන්නත්, සුව වෙන්න වැඩි කාලයක් යන්නත් පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ප්රතිදේහ අඩුකම නිසා, අපි ලෙඩ වලින් ආරක්ෂා වෙන්න ගන්න එන්නත් (vaccines) පවා සමහර වෙලාවට හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. මොකද එන්නතකින් කරන්නේ අපේ ඇඟට යම් විෂබීජයක් හඳුන්වලා දීලා, ඒකට විරුද්ධව සටන් කරන්න ප්රතිදේහ හදන්න පුහුණු කරන එක. නමුත් CVID තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟට ඒ විදියට ප්රතිදේහ හදාගන්න බැරි වෙනවා.
මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම හඳුනාගන්නේ වැඩිහිටි වයසේදී වුණත්, සමහර වෙලාවට පොඩි කාලේ ඉඳන්ම රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්න පුළුවන්.
CVID තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගී තත්ත්වයේ ප්රධානම සහ සුලභම ලක්ෂණය තමයි නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවීම. ඒත් ඊට අමතරව තවත් රෝග ලක්ෂණ ගණනාවක් දකින්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| රෝග ලක්ෂණ කාණ්ඩය | දකින්න පුළුවන් දේවල් |
|---|---|
| නිතර ඇතිවන ආසාදන | - නිතර හැදෙන සයිනස් ආසාදන (Sinusitis) - පපුවේ සෙම, නියුමෝනියාව (Pneumonia) - බ්රොන්කයිටිස් (Bronchitis) - කනේ ආසාදන - පැපොල හැදුන කෙනෙක්ට පසුව ඇතිවිය හැකි ෂින්ගල්ස් (Shingles) |
| ශ්වසන පද්ධතියේ ගැටළු | - නිතරම තියෙන සොටු (Chronic rhinitis) - නහය හිරවීම |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | - බඩේ කැක්කුම - ඔක්කාරය සහ වමනය - බඩ බුරුලෙන් යෑම (Diarrhea) |
| වෙනත් පොදු ලක්ෂණ | - කුද්දැටි (කල්ලි) ඉදිමීම (Enlarged lymph nodes) - හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම - සන්ධි වේදනාව (Joint pain) - ඇඟිලි තුඩු මහත් වීම (Finger clubbing) |
මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණ පලියට ඔයාට CVID තියෙනවා කියලා කියන්න බෑ. නමුත් මේ වගේ ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන එක ඔයාට දිගු කාලයක් තිස්සේ තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
ඇත්තටම ඇයි CVID හැදෙන්නේ? මේකට හේතුව මොකක්ද?
මේකට ප්රධානම හේතුව අපේ ජාන වල සිදුවන වෙනස්කම්. අපේ ඇඟේ හැම දෙයක්ම පාලනය වෙන්නේ අපේ DNA වල තියෙන උපදෙස් අනුව. මේ උපදෙස් වලට අපි කියනවා ජාන (genes) කියලා. CVID ඇතිවෙන්නේ මේ ජාන වල සිදුවන යම් යම් වෙනස්කම් (විකෘති - mutations) නිසා.
විශේෂයෙන්ම, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉන්න B-සෛල (B-cells) කියන සෛල වර්ගය තමයි අර කලින් කිව්ව ප්රතිදේහ (antibodies) හදන්න වගකියන්නේ. CVID තත්ත්වය ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම් නිසා, මේ B-සෛල වලට හරියට වර්ධනය වෙලා, ප්රතිදේහ හදන තැනට එන්න බැරි වෙනවා. ඒ නිසා ඇඟේ තියෙන ප්රධාන ප්රතිදේහ වර්ග තුනක් වන IgG, IgA සහ IgM මට්ටම් ගොඩක් පහළ යනවා.
හිතන්නකෝ සොල්දාදුවන්ව පුහුණු කරන හමුදා කඳවුරක් තියෙනවා කියලා. CVID වලදී වෙන්නේ, මේ කඳවුරේ යම් දෝෂයක් නිසා, සොල්දාදුවන්ව හරියට පුහුණු කරලා එළියට එවන්න බැරි වෙන එක. ඉතින් රට ආරක්ෂා කරන්න සොල්දාදුවෝ මදි වෙනවා.
දැන් ඔයාට ප්රශ්නයක් එන්න පුළුවන්, මේ ජානමය වෙනස්කම් මට කොහොමද ආවේ කියලා.
- 10% ක් විතර අවස්ථා වලදී: මේ තත්ත්වය දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්.
- 90% ක් අවස්ථා වලදී: මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා තාමත් හරියටම හොයාගෙන නෑ. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවේ කාටවත් නැතුව වුණත් කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය අලුතින් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පරිසර සාධක වගේ දේවල් මේකට බලපානවද කියලත් පර්යේෂණ කෙරෙනවා.
CVID නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා
නිතර නිතර ලෙඩ වෙන එකට අමතරව, CVID නිසා අපේ ඇඟේ වෙනත් බරපතල සෞඛ්ය ගැටළු ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා. මොකද ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කියන්නේ අපේ මුළු ඇඟටම සම්බන්ධ දෙයක්. ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය අවුල් වුණාම, ඒක වෙනත් පද්ධති වලටත් බලපාන්න පුළුවන්.
ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (Autoimmune Disorders)
මේකෙදි වෙන්නේ අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, අපේ ඇඟේම නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්න එක. හරියට අපේම හමුදාව අපේම රටේ මිනිස්සුන්ට පහර දෙනවා වගේ. CVID තියෙන අයට මේ වගේ රෝග හැදීමේ අවදානම වැඩියි. උදාහරණ කීපයක් තමයි:
- රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid Arthritis)
- රතු රුධිරාණු විනාශ වීම (Autoimmune Hemolytic Anemia)
- ලේ කැටි ගැසීමට බලපාන රෝග (Antiphospholipid Syndrome)
- සමහර අක්මා රෝග (Autoimmune Hepatitis)
නිදන්ගත පෙනහළු රෝග (Chronic Lung Diseases)
නිතර නිතර පපුවේ ආසාදන (infections) හැදෙන නිසා, කාලයත් එක්ක පෙනහළු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඇදුම (Asthma), COPD සහ බ්රොන්කියෙක්ටේසිස් (Bronchiectasis) වගේ නිදන්ගත පෙනහළු රෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
වෙනත් අවදානම්
- පිළිකා: CVID තියෙන අයට, විශේෂයෙන්ම වසා පද්ධතියේ පිළිකා (Lymphoma) සහ ආමාශ ආන්ත්රික පද්ධතියේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානම සාමාන්ය අයට වඩා තරමක් වැඩියි.
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Splenomegaly): ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කොටසක් වන ප්ලීහාව ඉදිමීම.
- ගැටිති ඇතිවීම (Granulomas): පෙනහළු, අක්මාව වැනි අවයව වල ප්රතිශක්තිකරණ සෛල එකතු වෙලා කුඩා ගැටිති සෑදීම.
- මානසික අවපීඩනය (Depression): දිගුකාලීන රෝගී තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වීමේදී ඇතිවන මානසික පීඩනය නිසා මානසික අවපීඩනය ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
CVID තත්ත්වය දොස්තර මහත්තයෙක් හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා නිතර නිතර ලෙඩ වෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න ගියාම, එතුමා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි. CVID තත්ත්වයක් ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න ප්රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ ලේ පරීක්ෂණයක් (blood test).
මේ ලේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන ප්රතිදේහ (antibodies) ප්රමාණය මැනලා බලනවා. විශේෂයෙන්ම අර කලින් කිව්ව IgG, IgA, සහ IgM කියන ප්රතිදේහ මට්ටම් ඉතා අඩු මට්ටමක තියෙනවා නම්, ඒක CVID තත්ත්වයේ ප්රධාන ලක්ෂණයක්.
ඊට අමතරව, අවශ්ය නම් ජාන පරීක්ෂා කිරීම් (genetic testing) වලටත් යොමු කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා බලන්නත් විවිධ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?
CVID කියන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. නමුත් මේක ඉතාම සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. මේකට තියෙන ප්රධානම ප්රතිකාර ක්රමය තමයි ප්රතිදේහ ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය (Immunoglobulin Replacement Therapy).
සරලවම කිව්වොත්, ඔයාගේ ඇඟට හදාගන්න බැරි ප්රතිදේහ (immunoglobulins), පිටතින් ලබා දෙන එක තමයි මෙතනදී කරන්නේ. නිරෝගී පුද්ගලයන්ගෙන් ලබාගන්නා රුධිර ප්ලාස්මාවලින් (plasma) නිස්සාරණය කරගත් ප්රතිදේහ තමයි මේ විදියට ලබාදෙන්නේ. මේක හරියට රටේ සොල්දාදුවෝ මදි වුණාම, පිටරටකින් පුහුණු කරපු සොල්දාදුවන්ව ගෙන්වනවා වගේ වැඩක්.
මේ ප්රතිකාරය ලබාදෙන ප්රධාන ක්රම දෙකක් තියෙනවා.
| ප්රතිකාර ක්රමය | විස්තරය |
|---|---|
| නහරයක් හරහා ලබාදීම (Intravenous Immunoglobulin - IVIg) | මේකෙදි කෙලින්ම නහරයකට සේලයින් එකක් වගේ තමයි ප්රතිදේහ ලබාදෙන්නේ. සාමාන්යයෙන් සති 3-4 කට සැරයක් රෝහලට හෝ සායනයට ගිහින් මේ ප්රතිකාරය ලබාගන්න ඕන. |
| සම යටට ලබාදීම (Subcutaneous Immunoglobulin - SCIg) | මේකෙදි කුඩා කටුවක් පාවිච්චි කරලා සමට යටින් (බඩේ හෝ කලවා වල) ප්රතිදේහ එන්නත් කරනවා. මේක සතියකට සැරයක් හෝ සති දෙකකට සැරයක් වගේ තමන්ටම ගෙදරදීම කරගන්න පුළුවන්. |
මේ ප්රතිකාර ක්රම දෙකෙන් ඔයාට වඩාත් ගැලපෙන්නේ මොකක්ද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි. මේ ප්රතිකාරය ජීවිත කාලය පුරාම ලබාගන්න ඕන දෙයක්. මේ ප්රතිකාරය හරියට ලබාගන්නව නම්, නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන එක ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, බැක්ටීරියා ආසාදන හැදුනොත් ඒවට ප්රතිකාර කරන්න ප්රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) ලබාදෙන්නත්, සමහරවිට ආසාදන වළක්වාගන්න දිගටම ප්රතිජීවක ලබාගන්න කියන්නත් පුළුවන්.
CVID එක්ක ජීවත් වෙනකොට මොනවද දැනගෙන ඉන්න ඕන?
CVID එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වගේ දැනුනත්, නිවැරදි කළමනාකරණය සහ දැනුවත් බව එක්ක ඔයාට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර අතපසු නොකරන්න: ඔයාගේ ප්රතිදේහ ප්රතිකාරය නියමිත වෙලාවට, නියමිත මාත්රාවෙන් ලබාගන්න එක අත්යවශ්යයි.
- ආසාදන ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න: උණ, කැස්ස, ඇඟපත වේදනාව වගේ ආසාදනයක මුල් ලක්ෂණයක් දැක්කොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න. ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් ලෙඩේ දරුණු වෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන්.
- එන්නත් (Vaccinations): ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්නේ නැතුව කිසිම එන්නතක් ලබාගන්න එපා. විශේෂයෙන්ම සජීවී වෛරස් අඩංගු එන්නත් (live vaccines) CVID තියෙන අයට භයානක වෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් සංකූලතා ගැන පරීක්ෂා කිරීම්: CVID නිසා ඇතිවිය හැකි පිළිකා, පෙනහළු රෝග වැනි දේවල් කලින්ම හඳුනාගන්න, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට නියමිත කාල පරතරයන් පරීක්ෂණ (screenings) වලට යොමු කරයි. ඒවා අතපසු නොකර කරන්න.
- මානසික සෞඛ්යය: දිගුකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට හිතට පීඩනයක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. ඔයාට හිතට දුකක්, කනස්සල්ලක් දැනෙනවා නම් ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක හෝ ඔයාගේ සමීපතමයන් එක්ක කතා කරන්න.
මීට දශක කීපයකට කලින් CVID කියන්නේ ජීවිත කාලය සීමා කරන රෝගයක් වුණා. නමුත් අද තියෙන ප්රතිදේහ ප්රතිකාර ක්රම නිසා, CVID රෝගීන්ගෙන් 75% කට වඩා වැඩි පිරිසක් රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ අවුරුදු 25 කට වඩා ජීවත් වෙනවා. ඒ නිසා නිවැරදි ප්රතිකාර එක්ක දිගු, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවටද?
ඔයාට මේ වගේ දේවල් අත්දකින්න සිද්ධ වෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ලබාගන්න.
- නිතර නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා නම්: උදාහරණයක් විදියට, අවුරුද්දකට කීප සැරයක්ම නියුමෝනියාව, සයිනසයිටිස්, කනේ ආසාදන හැදෙනවා නම්.
- දිගුකාලීන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්: නිතරම තියෙන බඩේ අමාරු, බඩ බුරුලෙන් යෑම, පෙනහළු වල ගැටළු වගේ දේවල්.
- සජීවී එන්නතක් (live vaccine) ලබාගත්තට පස්සේ අසනීප වෙනවා නම්.
මේ දේවල් ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කළාම, එතුමාට පුළුවන් වෙයි මේක තවත් සොයා බලන්න ඕන දෙයක්ද නැද්ද කියලා තීරණය කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- නිතර නිතර, දරුණු විදියට ආසාදන හැදෙන එක "සාමාන්ය දෙයක්" නෙවෙයි. ඒක යම් සෞඛ්ය ගැටළුවක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්.
- CVID කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දුර්වලතාවයක්. මේ නිසා ඇඟට විෂබීජ එක්ක සටන් කරන්න අවශ්ය ප්රතිදේහ (antibodies) නිපදවන්න බැරි වෙනවා.
- මේ තත්ත්වය සරල ලේ පරීක්ෂණයකින් හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- CVID සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බැරි වුණත්, ප්රතිදේහ ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාර (Immunoglobulin Replacement Therapy) මගින් ඉතා සාර්ථකව පාලනය කර, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට CVID තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක සමීපව වැඩ කිරීම, නියමිත ප්රතිකාර ගැනීම සහ ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න