Jste si vědomi vzácného onemocnění vašeho srdce: Ebsteinovy ​​anomálie?

Naše srdce je skutečně úžasný orgán, že? Ale někdy, kvůli určitým změnám, které se objevují při narození, se mohou vyskytnout drobné problémy s fungováním srdce. Dnes si povíme o vzácném srdečním onemocnění , které mnoho lidí netrpí. Říká se tomu Ebsteinova anomálie. I když název může znít trochu děsivě, pojďme si ho vysvětlit jednoduše.

Co je tedy Ebsteinova anomálie?

Jednoduše řečeno, Ebsteinova anomálie je srdeční vada, která je přítomna při narození . Nazývá se také „vrozená“, což znamená, že je přítomna při narození. „Anomálie“ znamená něco neobvyklého nebo neočekávaného. Při této chorobě je postižena především trikuspidální chlopeň, jedna ze čtyř chlopní v našem srdci.

Zamyslete se nad tím, existují věci jako dveře mezi komorami našeho srdce, které pomáhají krvi proudit pouze jedním směrem. Tomu říkáme chlopně. Trikuspidální chlopeň je jednou z nich. Tento stav poprvé popsal v roce 1866 německý lékař jménem Wilhelm Ebstein. Proto je po něm pojmenován.

Co se děje s trikuspidální chlopní při Ebsteinově anomálii?

U osoby s tímto onemocněním lze na trikuspidální chlopni pozorovat dvě hlavní změny:

1. Chlopeň není správně tvarovaná (deformovaná): Clony, chlopně, které se otevírají a zavírají s každým úderem srdce, nemají normální tvar. Někdy se mohou dokonce přichytit ke stěně srdce.

2. Umístění ventilu je odlišné: Tento ventil je umístěn níže, než by měl být normálně.

Tyto problémy způsobují, že se chlopeň správně nezavírá, což vede k úniku krve zpět do horní pravé síně. Lékaři to nazývají regurgitace. Jak krev proudí zpět, pravá síň se postupně zvětšuje. Postupem času může pravá strana srdce oslabit a vést k srdečnímu selhání . Nejedná se o infarkt, ale spíše o neschopnost srdce správně pumpovat krev.

Koho tato situace nejvíce ovlivňuje?

Mnoho lidí s Ebsteinovou anomálií má i další srdeční onemocnění. Asi 94 procent lidí s Ebsteinovou anomálií má otvor ve stěně mezi dvěma horními komorami srdce (síněmi). Tomu se říká defekt síňového septa (ASD) nebo otevřený foramen ovale (PFO).

Také lze pozorovat některé vady v ostatních srdečních chlopních a v levých postranních komorách.

Jak častá je Ebsteinova anomálie?

Jedná se o velmi vzácný stav . Postihuje přibližně jednoho z každých dvou set tisíc novorozenců. Mezi vrozenými srdečními vadami se vyskytuje u méně než 1 %.

Jaké jsou příznaky Ebsteinovy ​​anomálie?

Příznaky tohoto stavu se mohou u jednotlivých osob lišit, od mírných až po závažné v závislosti na stupni deformity chlopně.

Pokud je stav závažný, příznaky se obvykle objevují při narození nebo v prvních několika měsících života . U malých dětí někdy:

• Kůže může zmodrat kvůli nedostatku kyslíku v krvi (cyanóza) .
• Mezi časné příznaky srdečního selhání může patřit:
• Zrychlené dýchání.
• Obtížné dýchání.
• Přibývání na váze je velmi častý jev.
• Otok (edém) v nohou, břiše nebo kolem očí.

Představte si, že pokud novorozené dítě stále modrá a má potíže s dýcháním, lékaři by měli podezření na takový stav.

Pokud je onemocnění mírné, nemusíte mít vůbec žádné příznaky nebo se příznaky mohou objevit v dospělosti. Pokud se příznaky u dospělých objeví, můžete si všimnout například:

• Modré zbarvení kůže (zejména rtů a nehtů).
• Nepravidelný srdeční tep (arytmie).
• Pokud dojde k srdečnímu selhání:
• Bolest na hrudi.
• Závratě nebo mdloby.
• Pocit neustálé únavy.
• Obtížné dýchání, zejména při cvičení.
• Otok nohou nebo břicha.

Co způsobuje Ebsteinovu anomálii?

Upřímně řečeno, lékaři stále nemohou přesně říct, proč k tomuto stavu dochází . Předpokládá se, že je způsoben kombinací genetických (tj. zděděných) a environmentálních faktorů. Ale jaké tyto faktory to jsou, nebylo s jistotou stanoveno.

Jak se tento stav diagnostikuje? (Diagnóza)

Když navštívíte lékaře, zeptá se vás na vaše příznaky a zkontroluje vám tepovou frekvenci a krevní tlak. Může vám také provést některé testy, aby zjistil, jak dobře vaše srdce funguje, například:

• Zobrazování srdce:
• Rentgen hrudníku: Tímto vyšetřením se zjistí, zda je srdce zvětšené.
• Magnetická rezonance srdce: Toto vyšetření může poskytnout jasnější a detailnější snímky srdečních chlopní a komor.
• Echokardiogram: Toto vyšetření je podobné ultrazvuku srdce. Umožňuje lékaři vidět tvar srdečních chlopní a komor a jejich funkci. Může jasně ukázat abnormality chlopní u Ebsteinovy ​​anomálie.
• Elektrokardiogram (EKG): Měří elektrickou aktivitu srdce. Dokáže odhalit jakékoli nepravidelné srdeční tepy (arytmie).
• Zátěžový test:Během ní budete usazeni na běžecký pás nebo kolo a bude vám provedeno EKG. To se provádí proto, aby se zjistilo, jak vaše srdce funguje, když jste ve stresu.
• Holterův monitor: Jedná se o malé zařízení, které nosíte 24 až 48 hodin. Během této doby zaznamenává každý srdeční tep. To může vašemu lékaři poskytnout dobrou představu o tom, jak se vaše srdeční frekvence a rytmus mění v průběhu dne.

Jak se léčí Ebsteinova anomálie?

Léčba závisí na závažnosti vašich příznaků.

• Pokud jsou příznaky mírné nebo chybí: Váš lékař bude pravidelně sledovat vaše srdce, aby zjistil, zda se neobjevily nějaké změny. Možná nebudete potřebovat žádnou léčbu.
• Pokud máte příznaky srdečního selhání nebo nepravidelného srdečního rytmu (arytmie):
• K zvládnutí těchto stavů lze podávat léky .
• Pokud máte zvětšené srdce nebo v anamnéze nepravidelný srdeční tep, můžete být požádáni o omezení fyzické aktivity . Měli byste přesně dodržovat pokyny svého lékaře.

• Pokud jsou příznaky závažné: Nejlepší možností je operace trikuspidální chlopně . Ta může dlouhodobě zlepšit funkci chlopně.
• Nejvhodnější léčbou je pokus o opravu pomocí vlastní tkáně chlopně .
• Pokud je poškození příliš závažné na to, aby se dalo opravit, může být nutné chlopeň vyměnit . To lze provést mechanickou chlopní nebo chlopní z biologické tkáně. Pokud je však zavedena mechanická chlopeň, budete muset po zbytek života užívat léky na ředění krve.

Někdy mohou být současně s operací trikuspidální chlopně provedeny i jiné operace srdce. Například uzavření otvoru mezi horními komorami srdce (oprava ASD) nebo léčba nepravidelného srdečního rytmu (léčba arytmie). Léčba nepravidelného srdečního rytmu zahrnuje katetrizační ablaci nebo implantaci kardiostimulátoru.

Velmi zřídka může být nutná transplantace srdce , pokud všechny ostatní léčebné metody selžou.

Lze Ebsteinově anomálii zabránit?

Protože lékaři přesně nevědí, jak k tomuto stavu dochází, v současné době neexistuje způsob, jak mu předcházet .

Jak se bude v této situaci život vyvíjet dál? (Výhled)

Výhled lidí s Ebsteinovou anomálií se velmi liší od člověka k člověku.Některé děti tuto nemoc nepřežijí. Jiné však žijí dlouhý, normální život bez jakékoli léčby. Obecně platí, že vyhlídky jsou lepší pro ty s mírnějšími formami onemocnění.

I po operaci mohou některé srdeční problémy přetrvávat. Studie ukázaly, že délka života může být po operaci mírně zkrácena. Jedna studie (která se zabývala lidmi, kteří podstoupili operaci v letech 1972 až 2006) ukázala, že 20 let po operaci bylo 65 % lidí alespoň jednou hospitalizováno pro srdeční onemocnění a 76 % z nich bylo stále naživu.

Ale toto je důležité: Díky pokročilým chirurgickým technikám a následné péči, které jsou dnes k dispozici, budou výsledky pro ty, kteří dnes podstoupí operaci, pravděpodobně mnohem lepší.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte Ebsteinovu anomálii, měli byste okamžitě informovat svého lékaře , pokud se vaše příznaky zhorší nebo pokud se u vás objeví nové příznaky . Věnujte pozornost těmto věcem:

• Pokud kůže stále více namodraje.
• Pokud máte pocit, že vaše tělo ztrácí sílu.
• Pokud máte pocit, že se vám tělo plní vodou (otok).
• Pokud je srdeční tep rychlý.

Nejdůležitější poselství, které si odnést domů

Ebsteinova anomálie je vzácná vrozená srdeční vada. Důsledky tohoto onemocnění se u jednotlivých osob značně liší. Pokud je onemocnění diagnostikováno v kojeneckém věku, obvykle probíhá mírně. Ti, kteří přežijí do dospělosti, mají často mírnější formu onemocnění. Postupem času se však mohou u nich také rozvinout problémy, jako je nepravidelný srdeční tep (arytmie) a srdeční selhání. Pokud k tomu dojde, může být nutná operace k opravě nebo výměně trikuspidální chlopně a také k léčbě dalších souvisejících srdečních problémů.

Nejdůležitější je pravidelně podstupovat kontroly, abyste odhalili jakékoli změny ve srdeční funkci a v případě potřeby co nejdříve zahájili účinnou léčbu. Nebojte se, lékaři jsou tu, aby vám pomohli.

Ebsteinova anomálie, srdeční onemocnění, trikuspidální chlopeň, vrozené srdeční vady, srdeční selhání, operace srdce, příznaky