Pokud vy nebo někdo, koho znáte, musíte podstoupit operaci, pravděpodobně jste slyšeli slovo anestezie. Znamená to, že jsme během operace uspáni. Napadlo vás ale někdy, že někteří lidé mohou mít na tato anestetika velmi nebezpečnou, dokonce život ohrožující reakci? Jedná se o jeden takový vzácný, ale velmi závažný stav, který se nazývá maligní hypertermie. Název může znít trochu děsivě, ale pokud jste o něm řádně informováni, lze se mnoha problémům vyhnout. Pojďme si o něm dnes povědět podrobněji.

Co je maligní hypertermie?

Jednoduše řečeno, „maligní hypertermie“ je genetické onemocnění . To znamená, že je způsobeno mutací v našich genech. Když je osobě s tímto onemocněním podána určitá anestezie, její tělo reaguje velmi špatně. Jedná se o nouzový stav, který může být dokonce život ohrožující.

Nejlepší na tom je, že ačkoli se to obvykle dědí z generace na generaci, existují na to léčba . A pokud se o tomto riziku dozvíte včas, můžete se před ním chránit.

Víme, že když nám podají celkovou anestezii, během operace nic necítíme. Existují různé druhy léků, které tuto anestezii poskytují. Nicméně jen velmi málo z těchto léků způsobuje stav zvaný „maligní hypertermie“. Většina anestetik ji nezpůsobuje.

Další důležitou věcí je, že člověk někdy nemusí vědět, že má genetickou mutaci, která může způsobit maligní hypertermii, protože nemusí vykazovat žádné příznaky, dokud není vystaven konkrétním zmíněným lékům.

Kdo má větší pravděpodobnost, že se tohle rozvine?

Podívejme se, kdo má vyšší riziko vzniku tohoto stavu „maligní hypertermie“.

V podstatě, pokud někdo z vaší rodiny prodělal v minulosti „maligní hypertermii“ , pak mohou být ohroženi i další členové této rodiny. Zejména pokud toto onemocnění prodělal příbuzný prvního stupně (tj. matka, otec, sourozenci, děti), jste považováni za „náchylného“.

Proto, pokud někdy budete muset podstoupit operaci, je velmi důležité informovat anesteziologa, pokud se něco podobného stalo někomu z vaší rodiny.

Představte si, že vaše rodina nikdy neměla podobnou reakci na „maligní hypertermii“. Zvýšené riziko však mohou mít i lidé s určitými svalovými onemocněními. Mezi tato onemocnění patří:

• „Centrální onemocnění jádra“
• „Multiminicore onemocnění“
• Kingův-Denboroughův syndrom
• Porucha STAC3

I když se to může zdát trochu složité, je dobré, aby si to lidé s těmito problémy byli vědomi.

Jak častý je tento stav?

Jak častá je tato „maligní hypertermie“? Ačkoli jsou statistiky poněkud smíšené, obecně se odhaduje, že se tento stav může vyskytnout přibližně u jedné ze 100 000 operací u dospělých. U dětí je toto číslo přibližně u jedné z 30 000 operací. Za zmínku také stojí, že polovina zjištěných pacientů je mladší 19 let.

Vědci se však domnívají, že lidé, kteří jsou k tomuto stavu „maligní hypertermie“ predisponováni, se s větší pravděpodobností ocitnou ve společnosti. Protože mnoho lidí není po celý život vystaveno specifickým lékům, které ji způsobují, nemusí si ani uvědomovat, že jsou ohroženi.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Příznaky „maligní hypertermie“ se mohou u jednotlivých osob mírně lišit. Mohou se objevit během operace nebo během rekonvalescence po operaci. Pokud jste například v anestezii a tyto příznaky se objeví během operace, nebudete je cítit. Váš anesteziolog nebo anesteziologická sestra jsou však v tomto ohledu velmi ostražití . Pečlivě sledují každého, kdo je v anestezii. Jakmile si těchto příznaků všimnou, okamžitě zahájí léčbu „maligní hypertermie“.

První příznaky

Toto jsou první příznaky, kterých si můžete všimnout:

• Nevysvětlitelné zvýšení srdeční frekvence (tachykardie). Srdeční frekvence se náhle zvýší.
• Náhlé zvýšení množství oxidu uhličitého vydechovaného z těla . Toto lze také léčit pomocí lékařských přístrojů.
• Zvýšená dechová frekvence (tachypnoe). Začnete rychle dýchat, jako byste lapali po dechu.
• Ztuhlost svalů, tuhost („svalová rigidita“). Svaly v těle ztuhnou, jako by je rozdrtil kámen.
• Náhlé zvýšení tělesné teploty . Tělo se začíná zahřívat.

Příznaky, které se objeví později

Jak se situace zhoršuje, můžete také pozorovat příznaky, jako například:

• Zvýšení tělesné teploty nad normální horečku .
• Tmavá moč . Může dokonce zhnědnout.
• Krevní testy ukazují rozpad svalové hmoty .
• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie). Srdce tluče abnormálně.
• Krvácení .
• Stavy, jako jsou záchvaty .

Proč dochází k maligní hypertermii?

Nyní se podívejme, proč dochází k tomuto stavu zvanému „maligní hypertermie“.

Lidé s tímto onemocněním mají ve svalových buňkách abnormální protein . To je způsobeno změnou v jejich genech, nazývanou genetická mutace .

Jednoduše řečeno, naše DNA je jako „návod k použití“, který obsahuje informace, které buňky v našem těle potřebují k plnění svých funkcí. Pokud v této DNA někde chybí nějaká informace nebo pokud je něco poškozeno, dochází k genetickým onemocněním, jako jsou tato.

Tato genetická mutace nezpůsobuje v běžném životě žádné příznaky. Pokud je však osoba s touto mutací vystavena výše uvedeným specifickým anestetikům – nebo, velmi vzácně, vysokým teplotám či namáhavému cvičení – její svalové buňky začnou abnormálně uvolňovat vápník.

V důsledku toho se svaly dále stahují a stávají se napjatými nebo ztuhlými, metabolismus těla a tělesná teplota se abnormálně zvyšují. Nakonec svalové buňky odumírají a v krvi se hromadí velké množství draslíku. To může vést k dalším příznakům a komplikacím.

Tento stav mohou způsobit anestetika.

Osoba s genetickou predispozicí k onemocnění „maligní hypertermie“ může tuto reakci zaznamenat, pokud jí jsou podány následující anestetika:

Inhalační léky:

• Halothan
• Desfluran
• Sevofluran
• Isofluran

Intravenózní léky:

• Sukcinylcholin – Jedná se o rychle působící svalový relaxans.

Jak to poznáte?

Pokud podstoupíte operaci s použitím nebezpečného anestetika, aniž byste věděli, že máte predispozici k „maligní hypertermii“, ani vy, ani anesteziolog se o ní nedozvíte, dokud nedojde k reakci.

Pokud však vy nebo někdo jiný dostanete anestezii, anesteziolog nebo zdravotní sestra budou během operace a po ní velmi pečlivě sledovat vaše vitální funkce a zdravotní stav . Pokud máte „maligní hypertermii“, poznají ji podle abnormálních vitálních funkcí a reakcí zmíněných výše. To znamená:

• Zvýšená tepová frekvence bez důvodu.
• Rychlý nárůst tělesné teploty.
• Náhlé zvýšení množství oxidu uhličitého vydechovaného z těla.
• Svalové napětí.

Anesteziologové jsou vyškoleni k včasnému rozpoznání těchto změn . Poté mohou na tuto naléhavou situaci rychle reagovat. Čím rychlejší je diagnóza, tím lépe lze dosáhnout léčby a kontroly stavu.

Jak předem poznáte, že vám hrozí toto riziko?

Pokud si vy nebo váš lékař myslíte, že byste mohli být ohroženi maligní hypertermií, ať už kvůli rodinné anamnéze nebo z jiných důvodů, existují speciální testy, které to mohou potvrdit:

• Test kontraktury s kofeinem a halotanem (CHCT) : Pro tento test se odebere malý kousek svalu (svalová biopsie) a vzorek tkáně se vystaví roztokům halotanu a kofeinu, aby se zjistilo, zda reaguje na anestetický plyn.
• Genetické testování : Tyto testy dokáží identifikovat mutace v genech v DNA nazývaných RYR1, STAC3 a CACNA1S. Bylo identifikováno více než 45 mutací, které mohou způsobit maligní hypertermii.

Tyto testy k detekci predispozice k „maligní hypertermii“ jsou však poměrně drahé a lze je provést pouze v několika specializovaných laboratořích. Například test „CHCT“ je k dispozici pouze na čtyřech místech ve Spojených státech. Pokud tedy potřebujete podstoupit urgentní operaci a váš blízký příbuzný již dříve prodělal „maligní hypertermii“, anesteziologové obvykle používají bezpečnější anestetika namísto těchto rizikových léků.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Hlavní léčbou maligní hypertermie je lék dantrolen (obchodní název Dantrium®).

Jakmile anesteziologové mají podezření na stav zvaný „maligní hypertermie“, podají lék „dantrolen“. Zároveň přestanou podávat anestetikum, které reakci způsobilo, a chirurg co nejrychleji dokončí operaci.

Kromě toho anesteziologický a chirurgický tým léčí i další příznaky a komplikace způsobené „maligní hypertermií“. Mezi tyto léčebné metody patří:

• Hypertermie se léčí chladicími metodami , jako je podávání studených nitrožilních tekutin a aplikace ledových obkladů.
• Kyslík se podává buď přes obličejovou masku, nebo hadičkou zavedenou do průdušnice.
• Pokud se objeví nepravidelný srdeční tep (arytmie), podávají se na něj léky .

Jakmile se váš stav stabilizuje, budete po dobu nejméně jednoho dne ponecháni na jednotce intenzivní péče (JIP) k pozorování . Lékařský tým provede další testy (např. krevní testy) a v případě potřeby poskytne další léčbu.

Dá se tomu zabránit?

Maligní hypertermii je o něco obtížnější předcházet, pokud nevíte, že máte genetickou mutaci, která ji způsobuje , nebo pokud se tímto onemocněním netýká někdo z vaší rodiny a vy jste o tom informovali svého anesteziologa. V takovém případě anesteziolog tyto rizikové léky ve vašem anesteziologickém plánu nepoužije.

Smutné ale je, že většinou lidé zjistí, že jim hrozí maligní hypertermie, až poté, co se jim stane.

Co se děje po tomto stavu? Dá se to vyléčit?

Pokud jsou příznaky „maligní hypertermie“ rozpoznány včas a správně léčeny, je možné úplné uzdravení . V tomto případě je velmi důležitý rychlý zásah anesteziologického a chirurgického týmu.

Musíme si však také uvědomit, že někdy, i při rychlé léčbě, může dojít k selhání více orgánů a dokonce k úmrtí.

Jaké další komplikace mohou nastat v důsledku maligní hypertermie?

Maligní hypertermie může způsobit závažné komplikace, jako například:

• Poškození svalů
• Selhání ledvin
• Selhání jater
• Krvácející
• Srdeční zástava
• Záchvaty
• Kóma
• Smrt

Je to fatální?

Pokud se „maligní hypertermie“ neléčí, je potenciálně smrtelným stavem . I při správné léčbě se hlášená úmrtnost pohybuje mezi 3 % a 5 %. Proto by se to nemělo brát na lehkou váhu.

Kdy bych měl/a s tím navštívit lékaře?

Pokud se připravujete na operaci, je velmi důležité informovat lékaře, zda někdo z vaší rodiny měl v minulosti problémy s anestezií .

Také pokud vám byla nově diagnostikována genetická mutace, která způsobuje maligní hypertermii u pokrevního příbuzného (biologického příbuzného), nebo pokud se dozvíte, že se u této osoby rozvinul stav zvaný maligní hypertermie, je velmi důležité informovat svého lékaře a zaznamenat tuto skutečnost do své lékařské dokumentace.

Nejdůležitější věci, které si v tomto článku musíte pamatovat

Maligní hypertermie je závažná, potenciálně život ohrožující reakce na některé anestetika.

Dobrou zprávou je, že se dá léčit a pokud víte, že jste ohroženi, lze tomu předcházet.

Pokud je to možné, zjistěte si všechny podrobnosti o anamnéze vašich pokrevních příbuzných. Sdílejte tyto informace se svým lékařem. Vzhledem k tomu, že „maligní hypertermie“ je způsobena genetickou mutací, která se předává z generace na generaci, pokud ji má někdo ve vaší rodině, máte také vyšší riziko.

Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy ohledně operace a anestezie, kterou podstoupíte, neváhejte se zeptat svého lékaře. Jsou tu, aby vám pomohli. Vaše informovanost a otevřená komunikace s vaším lékařským týmem jsou pro vás nejlepší ochranou.

maligní hypertermie, anestezie, chirurgický zákrok, genetická onemocnění, rodinná anamnéza, komplikace anestezie, vysoká tělesná teplota