Syndrom náhlého arytmického úmrtí (SAD)

Slyšeli jste někdy o tom, že někdo mladý a zdravý náhle zemřel? Přemýšleli jste někdy, jak se to mohlo stát? Někdy to může být způsobeno stavem, o kterém si dnes budeme povídat, zvaným syndrom náhlého arytmického úmrtí (SADS) . Je to velmi vážná věc, ale je důležité si jí být vědomi.

Co je syndrom náhlého srdečního úmrtí (SADS)?

Jednoduše řečeno, jedná se o srdeční onemocnění. Většinou se jedná o něco, co se dědí , což znamená, že se může předávat z generace na generaci. V tomto případě se jedná o problém s elektrickým systémem vašeho srdce. Zamyslete se nad tím, naše srdce funguje jako malý generátor. Jsou to elektrické signály, které způsobují, že srdce správně bije. Takže když je s tímto systémem problém, srdeční rytmus se stává abnormálním . Pokud se to neléčí správně, můžete dokonce čelit náhlé smrti. Proto je to nebezpečné.

Jaké jsou hlavní typy SADS?

Existuje několik typů SADS. Každý z nich má drobné rozdíly. Podívejme se na některé hlavní typy:

• Brugadův syndrom: Jedná se o stav, kdy se v dolních komorách srdce, nazývaných síně, vyvine rychlý, nepravidelný srdeční tep (polymorfní ventrikulární tachykardie).
• Katecholaminergní polymorfní ventrikulární tachykardie (CPVT): I toto je stav, kdy srdeční buňky tlučou rychle a nepravidelně. Tento stav se může objevit zejména při fyzické námaze nebo duševním stresu.
• Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS): V tomto případě trvá srdečnímu svalu déle, než se připraví na další tep, tedy se znovu nabije (repolarizuje nebo dobije). Je to jako baterie, která se déle nabíjí. Na EKG se rozdíl mezi vlnami Q a T nazývá QT interval. Pokud je tato doba příliš dlouhá, srdeční buňky mohou začít tepat příliš rychle (ventrikulární tachykardie) nebo příliš nepravidelně (ventrikulární fibrilace).
• Syndrom krátkého QT intervalu (SQTS): Toto je opak dlouhého QT intervalu. Znamená to, že srdeční buňky potřebují příliš málo času na přípravu na další tep. To může způsobit nepravidelný tep horních komor srdce (fibrilace síní) nebo zrychlený tep dolních komor (ventrikulární tachykardie) či jejich nepravidelný chvění (fibrilace komor).
• Timothyho syndrom: Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Je to také typ syndromu dlouhého QT intervalu.
• Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom (WPW):V tomto stavu se vytvoří další, abnormální cesta pro přenos elektrických signálů mezi horními komorami (síněmi) a dolními komorami (mitrou). Tato cesta je navíc k normální cestě, což může způsobit příliš rychlý srdeční tep (tachykardii).

Jak časté jsou tyto stavy SADS?

Tyto příznaky nejsou příliš časté, ale ani se nevyskytují. Například dříve zmíněný syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) postihuje odhadem přibližně jednoho z 2 000 novorozenců. Brugadův syndrom je ještě méně častý a postihuje méně než 1 % populace. Stav zvaný CPVT postihuje přibližně jednoho z deseti tisíc.

Celkově ale jen ve Spojených státech zemře každý rok asi 200 000 lidí na náhlou srdeční zástavu (SCA). Uvádí se také, že na tyto stavy SADS zemře každý rok asi 4 000 dětí a mladých dospělých. Takže to není maličkost, že?

Jaké jsou příznaky SADS?

Přestože existuje mnoho různých typů SADS, existují některé běžné příznaky. Někteří lidé však nemusí pociťovat žádné příznaky.

Časté příznaky:

• Mdloby nebo záchvaty se mohou objevit během cvičení nebo když jste velmi vzrušení nebo vyděšení.
• Během cvičení se může objevit bolest na hrudi .
• Během cvičení se může objevit dušnost .

Nyní se podívejme na různé příznaky spojené s každým typem SADS.

Příznaky Brugadova syndromu

Ačkoli většina lidí nemá žádné příznaky, někteří mohou pociťovat:

• K zástavě srdce může dojít, zejména během spánku.
• Mdloby.
• Křeče.
• Abnormální dýchací vzorec.

Příznaky katecholaminergní polymorfní ventrikulární tachykardie (CPVT)

Příznaky se nemusí projevit, dokud nedojde k infarktu, ale někteří lidé se mohou během cvičení cítit mdlo.

Příznaky syndromu dlouhého QT intervalu (LQTS)

Asi polovina lidí s LQTS nemá žádné příznaky. Někteří lidé však:

• Specifická arytmie zvaná Torsades de Pointes může způsobit infarkt.
• Mdloby.
• Křeče.

Příznaky syndromu krátkého QT intervalu (SQTS)

Asi 40 % lidí s tímto onemocněním nemá žádné příznaky. Jiní však:

• Palpitace .
• Mdloby.
• Infarkt.

Příznaky Timothyho syndromu

Mezi vlastnosti, které lze v tomto případě vidět, patří:

• Mdloby.
• Infarkt.
• Někdy se objevují plovací blány mezi prsty na rukou a/nebo nohou.
• Vývojové problémy.

Příznaky Wolff-Parkinson-Whiteova syndromu (WPW)

Mezi příznaky WPW patří:

• Palpitace.
• Pocit závratě (mdloby).
• Obtížné dýchání.
• Mdloby.
• Křeče.

Důležité: Pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte jeden nebo více z těchto příznaků, měli byste určitě vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou příčiny SADS?

Často se stává, že když mladý člověk náhle zemře a jeho srdeční struktura se při vyšetření jeví jako normální, lékaři mají podezření, že měl nediagnostikovanou arytmii, nepravidelný srdeční tep. Syndrom SADS, který tyto arytmie způsobuje, o nichž jsme hovořili dříve, se často dědí z rodiče na dítě . To znamená, že pochází z genů. Pravděpodobnost přenosu těchto onemocnění na děti se může lišit v závislosti na postiženém genu a na postižené části srdce.

Jak lékaři zjišťují SADS?

Pokud má mladý člověk výše uvedené příznaky a pokud někdo v jeho rodině zažil nevysvětlitelnou náhlou smrt před dosažením věku 40 let, může lékař mít podezření na SADS. Diagnostické metody se liší v závislosti na typu SADS.

Hlavní používané diagnostické metody:

• Elektrokardiogram (EKG): Toto vyšetření testuje elektrickou aktivitu srdce.
• Genetické testování: Toto testování testuje genetické variace spojené se SADS.
• Zátěžový test na běžeckém pásu: Tento test testuje, jak srdce reaguje na cvičení.
• Provokační test s katecholaminy: Podává se speciální lék a sleduje se srdeční reakce.
• Holterův monitor: Zařízení, které nepřetržitě zaznamenává srdeční tep po dobu přibližně 24 hodin.
• Echokardiogram: Jedná se o ultrazvukové vyšetření, které zkoumá strukturu a funkci srdce.
• Fetální ultrazvuk: Toto vyšetření lze provést, dokud je dítě ještě v děloze.
• Diagnostický test srdeční katetrizace: Test, při kterém se do srdce zavede tenká trubice.
• Elektrofyziologická studie: V této studii se do srdce zavádějí tenké dráty, aby se do hloubky prozkoumal elektrický systém srdce.

Jaké jsou léčebné postupy pro SADS?

Léčba se liší v závislosti na typu SADS, proto je důležité zjistit přesně, jaký typ máte.

Léčba Brugadova syndromu

• Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD): Jedná se o malý přístroj, který se umisťuje pod kůži. Pokud se srdeční frekvence stane nebezpečně nepravidelnou, vyšle malý elektrický šok k obnovení srdeční frekvence.
• Léky jako chinidin .
• Vyhněte se užívání léků, které blokují sodíkové kanály v srdci.

Léčba katecholaminergní polymorfní ventrikulární tachykardie (CPVT)

• Těmto lidem se podává typ léku zvaný beta-blokátory .
• V případě potřeby bude implantován ICD.

Léčba syndromu dlouhého QT intervalu (LQTS)

Toho lze dosáhnout pomocí léků nebo chirurgického zákroku:

• Beta-blokátory.
• MKN (mechanické diagnostické zařízení ).
• Denervace sympatiku levé srdeční tkáně: Jedná se o minimálně invazivní operaci, při které se odstraní některé autonomní nervy vedoucí do srdce.
• Vyhněte se užívání některých léků, které prodlužují QT interval na EKG.

Léčba syndromu krátkého QT intervalu (SQTS)

Na to existuje lék a zařízení:

• MKN (mechanické diagnostické zařízení ).
• Chinidin.

Léčba Timothyho syndromu

K tomu se také používá lék a zařízení:

• Beta-blokátory.
• MKN (mechanické diagnostické zařízení ).
• Vyhněte se užívání léků, které prodlužují QT interval na EKG.

Léčba Wolff-Parkinson-Whiteova syndromu (WPW)

Léky mohou pomoci předcházet příznakům WPW. Existuje také procedura zvaná ablační terapie . Ta ničí nadbytečnou elektrickou dráhu. Někdy může WPW zcela vyléčit. Lékaři také předepisují léky zvané antiarytmika , které snižují riziko abnormálního srdečního rytmu.

Existují nějaké vedlejší účinky těchto léčebných postupů?

Ano, některé léčebné metody mohou mít drobné vedlejší účinky.

• Někteří lidé mohou mít potíže s tolerováním beta-blokátorů předepsaných lékařem.
• Po operaci denervace sympatického nervu levého srdce :
• Neobvyklé pocení.
• Suché ruce.
• Změny teploty nebo barvy v některých oblastech obličeje.
• Ale tato operace může výrazně zlepšit kvalitu života.
• Protože ICD zařízení vydává elektrický šok k obnovení srdečního rytmu, může to být trochu nepříjemné. Také:
• Může dojít k infekci.
• Zařízení nemusí fungovat správně.

Jak mohu snížit své riziko? Lze předejít SADS?

Pokud má někdo z vaší rodiny SADS, měli by KPR provádět i ostatní členové rodiny.Pokud víte, jak na to, a pokud máte doma automatický externí defibrilátor (AED) , může to být pro někoho se SADS velkou útěchou. Protože je skvělé vědět, že je tu někdo, kdo v nouzi pomůže.

Přestože nelze SADS zcela zabránit, pokud je u někoho z vaší rodiny toto onemocnění diagnostikováno, je důležité nechat se otestovat, zda také nemá genetickou mutaci. Můžete se poradit se svým lékařem, kdo by se měl nechat otestovat. Jakmile je u někoho onemocnění diagnostikováno, lze podniknout kroky k jeho ochraně, ať už pomocí léků nebo jiné léčby.

Co čeká budoucnost někoho se SADS?

Opravdu záleží na tom, jaký typ SADS máte, jak brzy je diagnostikován a jak rychle je zahájena léčba. Je to celoživotní onemocnění a někdy může být smrtelné .

Lidé s Wolff-Parkinson-Whiteovým syndromem (WPW) však mají mnohem lepší vyhlídky, protože ablační terapie může problém napravit. Lidé léčení pro syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) mají mnohem nižší riziko náhlé smrti. Mnoho lidí, kteří by mohli z ablace levé komory mít prospěch, ji však neprospívá. Existuje jen velmi málo výzkumů o stavech, jako je syndrom krátkého QT intervalu (SQTS) , protože s tímto onemocněním existuje jen málo pacientů (asi 200).

Proto je zapotřebí dalšího výzkumu, aby se našla nejlepší léčba pro každého se SADS.

Implantace ICD může zabránit náhlé srdeční smrti, protože léčí abnormální srdeční rytmy. I když stav nevyléčí, je to účinný způsob, jak snížit riziko úmrtí v důsledku těchto stavů.

Pokud máte SADS, jak se o sebe staráte?

• Pokud vám lékař předepsal léky, užívejte je přesně podle pokynů, aniž byste vynechali jediný den. Totéž platí pro dítě se SADS. Je třeba mu podat léky včas a není dobrý nápad vynechat ani jednu dávku.
• Před zahájením užívání nového léku se vždy poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem. Mnoho léků, včetně běžných antibiotik a léků proti nevolnosti, může interagovat s léky na srdce. Mohou také ovlivnit QT interval, což zvyšuje riziko náhlého úmrtí u osob s dlouhým QT syndromem.
• Pochopte, jak váš (nebo dětský) ICD funguje. Také si ho nechte pravidelně kontrolovat u svého lékaře. Některé lékařské postupy a běžně používaná elektronická zařízení mohou ovlivňovat fungování vašeho ICD. Vězte tedy, čemu se vyhnout.
• Pokud má vaše dítě SADS, zeptejte se lékaře, zda s tímto onemocněním může sportovat.

Kdy byste měli navštívit lékaře? Kdy byste měli jít na pohotovost?

Pokud máte SADS, jsou pravidelné kontroly velmi důležité. Tím se zajistí, že užíváte správné množství léků. Pokud má vaše dítě SADS, může být nutné dávku léků zvyšovat s tím, jak roste a přibírá na váze. Proto je obzvláště důležité, aby děti podstupovaly pravidelné kontroly. Pokud máte ICD (inhibitor defibrilace kloubů), navštěvujte svého lékaře alespoň dvakrát ročně.

V případě nouze:

• Pokud má někdo zástavu srdce , okamžitě volejte 911 (nebo tísňové číslo ve vaší zemi) a proveďte KPR.
• Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte pohotovost nebo volejte 112:
• Pokud se cítíte mdlo, máte závratě nebo máte palpitace.
• Pokud pocítíte náhlou bolest na hrudi nebo potíže s dýcháním.

Jaké jsou důležité otázky, které byste měli položit svému lékaři?

Pokud vy nebo někdo z vaší rodiny trpí SADS, je velmi důležité položit svému lékaři tyto otázky:

• Jaký typ SADS mám?
• Jakou léčbu doporučujete pro můj konkrétní stav?
• Můžete mi prosím pomoci zjistit, kdo z mé rodiny by měl být na toto testován?
• Potřebuji defibrilátor?
• Existují nějaké léky, kterým bych se měl/a s mým onemocněním vyhýbat?

Konečně si pamatujte tyto věci!

Přestože je SADS vážný stav, jeho znalost a přijetí správných kroků může ochránit vás i vaše blízké. Znalost vaší diagnózy vám může pomoci porozumět vašim možnostem. Spolupracujte se svým lékařem, abyste se rozhodli, jaká léčba je pro vás nebo vašeho blízkého nejlepší. Pravidelné kontroly, zejména pokud máte ICD, jsou důležité. Mít doma AED a ujistit se, že všichni vědí, jak jej používat a provádět KPR, může pomoci vám i vaší rodině. Nepanikařte, informovanost je nejlepší obranou.

Syndrom náhlého arytmického úmrtí, SADS, srdeční onemocnění, abnormální srdeční tep, genetická onemocnění, náhlá smrt, elektrický systém srdce