ඔයාගේ පොඩි දරුවාට හැම මාසෙම වගේ එකම දවස් වකවානුවක උණ, කටේ තුවාල, උගුරේ අමාරුව හැදෙනවද? එක ලෙඩක් හොඳ වෙලා සති දෙක තුනක් යද්දී ආයෙමත් ඒ විදිහටම ලෙඩ වෙනවද? සමහරවිට ඔයා හිතනවා ඇති "මගේ දරුවාගේ ප්‍රතිශක්තිය අඩුයි" කියලා. ඔව්, ඒක ඇත්ත වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ විදිහට නියමිත කාල චක්‍රයකට අනුව ලෙඩ වෙන එක පිටිපස්සේ තියෙන හේතුව සමහරවිට හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා (Cyclic Neutropenia) ගැනයි.
බබා ලැබෙන දවස (EDD)
අවසන් ඔසප් දිනය මත පදනම්ව දරු උපත සිදුවෙන දවස ගණනය කරන්න
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා (Cyclic Neutropenia) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න නම් මුලින්ම අපි අපේ ලේ වල ඉන්න සෙබළෙක් ගැන දැනගන්න ඕන. ඒ සෙබළාගේ නම තමයි නියුට්‍රොෆිල් (neutrophil). මේ නියුට්‍රොෆිල් කියන්නේ අපේ ශරීරයට ඇතුළු වෙන විෂබීජ, විශේෂයෙන්ම බැක්ටීරියා එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්. හරියට අපේ ඇඟ ඇතුළේ ඉන්න හමුදාවක් වගේ.
නියුට්‍රොපීනියා (Neutropenia) කියන්නේ මෙන්න මේ නියුට්‍රොෆිල් සෙබළුන්ගේ ප්‍රමාණය ලේ වල සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා අඩු වෙන එකට. සෙබළු අඩු වුණාම හමුදාව දුර්වල වෙනවා වගේ, නියුට්‍රොෆිල් අඩු වුණාම අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්ති පද්ධතිය දුර්වල වෙලා ලෙහෙසියෙන්ම ආසාදන හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
දැන් බලමු සයික්ලික් (Cyclic) කියන වචනයේ තේරුම. සයික්ලික් කියන්නේ "චක්‍රීය" කියන එක. ඒ කියන්නේ, මේ නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම හැමදාම අඩු වෙලා තියෙන්නේ නෑ. ඒක නියමිත කාලසටහනකට අනුව, චක්‍රයක් විදිහට අඩු වැඩි වෙනවා. හරියටම කිව්වොත්, සාමාන්යයෙන් සති තුනකට සැරයක් (දින 21 කට වගේ), දවස් තුනේ ඉඳන් පහ දක්වා කාලයකට නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම ගොඩක් පහළට බහිනවා. ඊට පස්සේ ආයෙමත් සාමාන්‍ය මට්ටමට ඇවිත්, ඊළඟ සති තුනෙන් ආයෙමත් අඩු වෙනවා. මේ චක්‍රය හරිම පුරෝකථනය කරන්න පුළුවන් විදිහට සිද්ධ වෙනවා.
සරලවම කිව්වොත්, සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා කියන්නේ, අපේ ශරීරය ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන නියුට්‍රොෆිල් සෛල ප්‍රමාණය, නියමිත දින චක්‍රයකට අනුව අඩු වෙලා, ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ අවදානම වැඩි කරන තත්ත්වයක්.
මේ තත්ත්වය ඉතාම දුර්ලභයි. ලෝකයේ මිලියනයක ජනගහනයෙන් එක්කෙනෙකුට විතරයි මේ රෝගය තියෙන්නේ කියලා තමයි පර්යේෂකයන් කියන්නේ.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ විශේෂත්වය තමයි රෝග ලක්ෂණ පහළ වෙන්නෙත් අර නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම පහළ බහින චක්‍රයට අනුවම වීම. ඒ කියන්නේ, නියුට්‍රොෆිල් අඩු වෙන දවස් තුන හතර ඇතුළත මේ ලක්ෂණ මතු වෙලා, නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම යථා තත්ත්වයට පත් වෙද්දී රෝග ලක්ෂණත් නැතිවෙලා යනවා.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| උණ සහ විඩාබර ගතිය | නියුට්‍රොෆිල් අඩු කාලයේදී ශරීරයේ ආසාදනයක් ඇතිවීමේ පළමු ලකුණ ලෙස උණ ඇතිවිය හැකියි. ඒ එක්කම ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙනවා. |
| කටේ තුවාල සහ උගුරේ අමාරුව | මේක ඉතාම සුලබ ලක්ෂණයක්. කට ඇතුළේ, විදුරුමස් වල වේදනාකාරී තුවාල ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම උගුර රිදෙන්නත් පුළුවන්. |
| විදුරුමස් රෝග (Periodontal disease) | නිතර විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම, ඉදිමීම වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| නැවත නැවත ඇතිවන ආසාදන | ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන (සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, කැස්ස), ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ආසාදන (බඩේ අමාරු), සමේ ආසාදන (cellulitis) වගේ දේවල් නිතර ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
මේ රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය ජීවිත කාලය පුරාවට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් දෙනෙකුට වැඩිවියට පත් වුණාට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණු බව අඩු වෙනවා. තරුණ කාලයේදී කටේ තුවාල සහ දත් වල ප්‍රශ්න බහුලව දකින්න ලැබෙන අතර, වැඩිහිටි අයට හිසරදය සහ සයිනස් ආසාදන (sinusitis) වැනි දේවල් බහුලව වාර්තා වෙනවා.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ?
සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ජානමය විකෘතියක් (genetic mutation) නිසා. අපේ ශරීරයේ තියෙන ELANE කියන ජානයේ සිදුවන වෙනසක් තමයි මේකට මූලිකම හේතුව.
හිතන්නකෝ ජානයක් කියන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල වැඩ කරන්න ඕන විදිහ ගැන ලියලා තියෙන උපදෙස් මාලාවක් කියලා. ELANE ජානයේ තියෙන්නේ නියුට්‍රොෆිල් නිවැරදිව ක්‍රියාත්මක වෙන්න උදව් කරන එන්සයිමයක් හදන උපදෙස්. මේ ජානයේ යම් දෝෂයක්, එහෙම නැත්නම් විකෘතියක් ඇතිවුණාම, නියුට්‍රොෆිල් වලට හරියට වැඩ කරන්න බැරි වෙනවා.
මේ තත්ත්වය දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් කලල අවධියේදී අලුතින් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
මේ ජානමය දෝෂය නිසා,
- ශරීරය ප්‍රමාණවත් තරම් නියුට්‍රොෆිල් නිපදවන්නේ නැතිවෙන්න පුළුවන්.
- නැත්නම් නියුට්‍රොෆිල් ඉක්මනට මැරිලා යන්න පුළුවන්.
- එහෙමත් නැත්නම් නියුට්‍රොෆිල් හරියට ක්‍රියාත්මක නොවෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක රෝග විනිශ්චය කරන්නේ?
මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් උපතේ සිටම පේන්න ගන්න නිසා ගොඩක් වෙලාවට ළදරු කාලයේදීම රෝගය හඳුනාගන්නවා. දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න කරුණු කිහිපයක්ම සලකා බලනවා.
- පවුලේ රෝග ඉතිහාසය: මේක පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක් නිසා පවුලේ වෙන කාටහරි (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්) මේ රෝගය තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
- ලේ පරීක්ෂණ: මේක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සති හයක් වගේ කාලයක් පුරාවට, සතියකට දෙතුන් වතාවක් ලේ වල නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම පරීක්ෂා කරන්න කියයි. මේ විදිහට දිගටම පරීක්ෂා කරන්නේ නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම චක්‍රීයව අඩු වෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න.
- රෝග ලක්ෂණ වල රටාව: රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන කාල වකවානුව (සති 3කට සැරයක් වගේ) ගැන දොස්තර මහත්තයා හොඳින් අධ්‍යයනය කරනවා. මේ චක්‍රීය රටාව, වෙනත් නියුට්‍රොපීනියා වර්ග වලින් මේක වෙන් කරලා හඳුනාගන්න උදව් වෙනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ: සමහර වෙලාවට ELANE ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් කරන්නත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය හඳුනාගනිද්දී, දොස්තර මහත්තයාට මේකට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන වෙනත් නියුට්‍රොපීනියා වර්ගත් බැහැර කරන්න වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට Severe congenital neutropenia (කලින් Kostmann syndrome ලෙස හැඳින්වූ), Autoimmune neutropenia සහ Idiopathic neutropenia වගේ තත්ත්වයන්.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි දැනටමත් හැදිලා තියෙන ආසාදන සුව කරන එක. අනික තමයි, නියුට්‍රොෆිල් මට්ටම වැඩි කරලා, අනාගතයේදී ආසාදන හැදෙන එක වළක්වන එක.
| ප්රතිකාර ක්‍රමය | ක්‍රියාකාරීත්වය |
|---|---|
| ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics) | නියුට්‍රොෆිල් අඩු කාලයේදී ඇතිවන බැක්ටීරියා ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කරන්න මේවා ලබා දෙනවා. |
| G-CSF ප්රතිකාරය | මේක තමයි ප්‍රධානම සහ සාර්ථකම ප්රතිකාරය. G-CSF (Granulocyte colony-stimulating factor) කියන්නේ අපේ ඇටමිදුළු වලට (bone marrow) වැඩිපුර නියුට්‍රොෆිල් හදන්න කියලා උත්තේජනය කරන ඖෂධයක් (උදා: filgrastim (Neupogen®). මේක එන්නතක් විදිහට දෙන අතර, දිගුකාලීනව පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් ආරක්ෂිත ප්‍රතිකාරයක්. |
| ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) | මේක ඉතාම දරුණු රෝගී තත්ත්වයක් තියෙන සහ G-CSF ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර නොදක්වන අයට පමණක් යොදාගන්නා ක්‍රමයක්. මෙහිදී රෝගී සෛල වෙනුවට නිරෝගී ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කරනවා. |
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
G-CSF ප්රතිකාරයේදී සුළු අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි දොස්තර මහත්වරු සාමාන්යයෙන් මේ රෝගයට අඩු මාත්රාවකින් තමයි ප්රතිකාර පටන් ගන්නේ, ඒ නිසා අතුරු ආබාධත් අඩුයි.
- හිසරදය
- ඇටකටු සහ සන්ධි වල වේදනාව
- ඔක්කාරය සහ පාචනය
වැනි දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට ලැබෙන ප්රතිකාරය සහ එහි අතුරු ආබාධ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳින් කතා කරන්න.
දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවටද?
ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ආසාදනයක ලකුණක් දැක්ක ගමන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
පහත ලක්ෂණ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න:
* උණ
* ශරීරයේ යම් තැනක වේදනාවක්
* ඉදිමීමක් හෝ සම රතු වීමක්
මේ වගේ ලකුණක් දැක්කොත් ඉක්මනින්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න. අවශ්‍ය නම් හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්නත් පැකිලෙන්න එපා.
ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න අපි මොනවද කරන්න ඕන?
නියුට්‍රොෆිල් අඩු වෙන කාලයේදී ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න අමතරවම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
- නිතරම හොඳින් අත් සෝදන්න. විශේෂයෙන්ම කෑමට පෙර සහ වැසිකිළි ගියාට පස්සේ.
- හොඳ මුඛ සෞඛ්‍යයක් පවත්වා ගන්න. දිනපතා දත් මදින්න සහ නියමිතව දන්ත වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.
- නිර්දේශිත එන්නත් සියල්ල වෙලාවට ලබාගන්න.
- අත් නොසෝදා මුහුණ, ඇස්, නහය අල්ලන එකෙන් වළකින්න.
- දොස්තර මහත්තයා නියම කරන විදිහටම ඖෂධ ලබාගන්න සහ ලේ පරීක්ෂණ නියමිත කාලයට කරගන්න.
මේ තත්ත්වය ජීවිත කාලයටම බලපාන දෙයක් වුණත්, G-CSF වගේ සාර්ථක ප්රතිකාර නිසා අද වෙනකොට සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා තියෙන ගොඩක් දෙනෙකුට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. ඒ වගේම වැදගත්ම දේ තමයි, වෙනත් සමහර නියුට්‍රොපීනියා වර්ග වල ලියුකේමියා (leukemia) වැනි පිළිකා අවදානමක් තිබුණත්, සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා වලදී එවැනි අවදානමක් නැහැ.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- සයික්ලික් නියුට්‍රොපීනියා කියන්නේ ජානමය හේතුවක් නිසා, ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කරන නියුට්‍රොෆිල් සෛල ප්‍රමාණය චක්‍රීයව අඩු වෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
- රෝග ලක්ෂණ (උණ, කටේ තුවාල) සාමාන්යයෙන් සති 3කට සැරයක් වගේ නියමිත රටාවකට අනුව මතු වෙනවා.
- රෝග විනිශ්චය සඳහා සති කිහිපයක් පුරා දිගටම ලේ පරීක්ෂණ කරලා නියුට්‍රොෆිල් මට්ටමේ චක්‍රීය බව තහවුරු කරගන්න ඕන.
- G-CSF වැනි ඉතා සාර්ථක ප්රතිකාර තිබෙන නිසා, රෝගීන්ට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ආසාදනයක ලකුණක් (උණ, වේදනාව, ඉදිමීම) දැක්ක ගමන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.