¿Te están saliendo llagas dolorosas en la piel? ¡Podría ser calcifilaxis!

¿Has oído hablar de la calcifilaxis? Puede que el nombre suene un poco extraño, pero es una enfermedad muy rara, muy dolorosa y, a veces, mortal. Consiste en la acumulación de depósitos de calcio en los pequeños vasos sanguíneos, que los obstruyen. Esto interrumpe el flujo sanguíneo y la piel y los tejidos subyacentes comienzan a morir. Es como una planta que se marchita por falta de agua.

¿Qué es la calcifilaxis? ¡Entendámoslo de forma sencilla!

En pocas palabras, la calcifilaxis es una afección en la que se acumulan depósitos de calcio en los vasos sanguíneos, bloqueando el flujo sanguíneo y provocando la muerte de la piel y los tejidos subyacentes. Al igual que una tubería de agua se obstruye con suciedad y el agua deja de fluir, los depósitos de calcio se acumulan en los pequeños vasos sanguíneos de nuestro cuerpo.

Con mayor frecuencia, estos depósitos de calcio se producen en los vasos sanguíneos que irrigan la piel y los tejidos subcutáneos. Sin embargo, en raras ocasiones, también pueden aparecer en órganos internos, como los ojos, los pulmones, el cerebro, los músculos y los intestinos.

Cuando esta afección afecta la piel, puede ser extremadamente dolorosa . La zona afectada también puede abrirse y formar una llaga, similar a una úlcera por presión. A medida que la piel y el tejido circundante mueren, el daño puede extenderse. Las úlceras por calcifilaxis tardan mucho en curarse y pueden provocar complicaciones graves.

Si esta herida se infecta, la infección se propaga por todo el cuerpo y nuestro sistema inmunitario comienza a reaccionar de forma exagerada. A esto lo llamamos sepsis . Esta es la complicación más peligrosa y mortal de la calcifilaxis.

¿Existen diferentes tipos de calcifilaxis?

Sí, existen dos tipos principales de calcifilaxis, dependiendo de cómo se desarrolle.

1. Calcifilaxis urémica

Este es el tipo más común . Suele presentarse en personas que reciben diálisis debido a una enfermedad renal terminal (ERT). Esto significa que sus riñones no funcionan correctamente y necesitan estar conectados a una máquina de diálisis para eliminar los productos de desecho de su sangre.

2. Calcifilaxis no urémica

Este tipo es muy raro . Puede ocurrir en personas que se encuentran en las primeras etapas de una enfermedad renal, en personas que han sufrido daños recientes en uno o ambos riñones o (muy raramente) en personas que no tienen ningún problema renal.

¿Qué tan común es esta afección?

La calcifilaxis es una afección muy rara.Entre las personas en diálisis, esto ocurre en aproximadamente 35 de cada 10 000 (alrededor del 0,35%). Por ejemplo, en Estados Unidos, hay más de 1,5 millones de personas en diálisis, por lo que se notifican unos 2000 casos de calcifilaxis cada año. Esta afección es aún más rara en países con baja incidencia de enfermedad renal.

Pero, sorprendentemente, las mujeres tienen un mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad . Las mujeres tienen el doble de probabilidades de contraerla que los hombres.

¿Cuáles son los síntomas de esto?

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen:

• Dolor intenso: Esta afección suele ser muy dolorosa. El dolor puede comenzar antes de que haya algún signo visible de lesión u otro daño. La zona afectada puede volverse sensible a la presión o al tacto, lo que empeora el dolor.
• Cambios en la piel (etapas iniciales): Se trata de áreas de la piel que se tornan rojas, moradas, marrones o negras. Estos cambios suelen tener un aspecto reticular. Pueden aparecer ampollas y la piel afectada puede engrosarse y adquirir una textura coriácea.
• Llagas y úlceras (etapa avanzada): Los cambios en la piel suelen convertirse en llagas que se extienden formando una estrella. Estas llagas a menudo desprenden un olor fétido. La piel y los tejidos muertos pueden ennegrecerse, formar costras y desprenderse.
• Problemas de visión, hemorragias internas y daño muscular: En casos muy raros, los depósitos de calcio pueden aparecer no solo debajo de la piel, sino también en el interior del cuerpo, causando otros problemas. Si se encuentran en los ojos, la visión puede verse afectada. Si están en los órganos internos, pueden provocar hemorragias y dañar los músculos.
• Depósitos de calcio en los principales vasos sanguíneos y el corazón: Una complicación frecuente de la enfermedad renal terminal son los depósitos de calcio en los principales vasos sanguíneos y las válvulas cardíacas. El riesgo de que esto ocurra aumenta cuando se desarrolla calcifilaxis.

Se producen dos tipos principales de lesiones por calcifilaxis:

Cuando se producen lesiones, suelen ocurrir de dos maneras:

• Distribución central: Estas lesiones se localizan con mayor frecuencia en el abdomen y los muslos. Son más comunes en personas con un índice de masa corporal (IMC) elevado y en mujeres. Aproximadamente el 70 % de los pacientes con calcifilaxis urémica presentan estas lesiones de distribución central. En casos no urémicos, la incidencia es de alrededor del 50 %. En los casos con mayor número de estas lesiones centrales, el riesgo de muerte es mayor.
• Distribución periférica: Se trata de lesiones que se producen en las extremidades de las manos y los pies, especialmente en las yemas de los dedos. Cuando las lesiones periféricas son graves, el médico puede tener que amputar un dedo de la mano, del pie o parte de la extremidad para evitar que el daño se propague y cause complicaciones potencialmente mortales.

¿Por qué se produce la calcifilaxis? ¿Cuáles son las causas?

Aún se desconoce la causa exacta de la calcifilaxis , pero las investigaciones sugieren que se debe a más de un factor. Estos factores se combinan para provocar la calcifilaxis.

Estos factores pueden incluir:

• Exceso de hormona paratiroidea: Cuando se tienen problemas renales, las glándulas paratiroides intentan mantener estables los niveles de calcio en la sangre. Para ello, producen más de una hormona que el cuerpo necesita. Esto se conoce como hiperparatiroidismo . También puede ocurrir cuando el cuerpo no recibe suficiente vitamina D o calcio.
• Insuficiencia renal: Los riñones que no funcionan correctamente alteran el equilibrio químico que controla el calcio y el fósforo en el cuerpo.
• Exceso de fósforo: Nuestro organismo utiliza el fósforo para diversos procesos químicos, y los riñones ayudan a controlar los niveles de fósforo.
• Ciertos tipos de cáncer: Esto se observa con mayor frecuencia en casos de calcifilaxis, que no está relacionada con la enfermedad renal.
• Traumatismo: Puede ser causado por una lesión, un procedimiento médico como una cirugía o una vía intravenosa (IV).

¿Quiénes corren mayor riesgo de padecer esto? (Factores de riesgo)

Existen varios factores de riesgo y afecciones médicas que pueden estar asociados con la calcifilaxis. Estos son:

• Problemas renales: La gran mayoría de las personas que desarrollan calcifilaxis se encuentran en las etapas finales de la insuficiencia renal, así como aquellas que están en diálisis.
• Obesidad: Esta condición aumenta el riesgo de desarrollar calcifilaxis.
• Diabetes: Cuando te inyectas insulina todos los días, la piel en el lugar de la inyección puede dañarse.
• Enfermedades autoinmunes: Por ejemplo, enfermedades como el lupus, la colitis ulcerosa y la artritis reumatoide.
• Enfermedad hepática: La hepatitis alcohólica, una afección causada por el abuso del alcohol, también puede ser un factor de riesgo.
• Warfarina: Este medicamento anticoagulante impide que el cuerpo utilice la vitamina K. La vitamina K es esencial para la coagulación sanguínea. Además, activa una proteína que controla los depósitos de calcio. Muchas personas con enfermedad renal terminal no tienen suficiente vitamina K, lo que facilita la formación de depósitos de calcio.
• Corticosteroides: Estos medicamentos se administran para reducir la hinchazón y la inflamación. Las personas que desarrollan calcifilaxis a menudo han tomado corticosteroides recientemente.

¿Cuáles son las complicaciones de la calcifilaxis?

La calcifilaxis puede causar complicaciones como:

• Insomnio
• Pérdida de apetito
• Depresión
• Úlceras graves
• infecciones
• Amputación
• Septicemia

¿Cómo diagnostican esto los médicos?

Un médico puede sospechar de calcifilaxis tras revisar su estado, síntomas y realizar un examen físico. Este examen físico puede incluir la observación de la piel y la palpación de las zonas subcutáneas para detectar cualquier cambio. También le preguntará sobre sus antecedentes médicos e intentará diagnosticar la calcifilaxis. Una vez que el médico sospecha de esta afección, solicitará pruebas médicas para obtener más información.

¿Qué pruebas se están realizando?

Un médico puede solicitar estas pruebas:

• Biopsia de piel:

La forma más fiable de diagnosticar la calcifilaxis es tomar una pequeña muestra (generalmente de 4 a 5 milímetros de profundidad) de la piel y el tejido subyacente. El médico suele tomar la muestra del borde de una herida o lesión cutánea. Esta muestra se examina al microscopio y se utilizan ciertas sustancias para provocar cambios de color o químicos que ayuden a confirmar el diagnóstico.

Si ya padece una enfermedad renal en fase terminal y presenta lesiones graves con una costra negra, es posible que no sea necesaria una biopsia.

• Pruebas de laboratorio:

Los análisis de sangre y orina ayudan a diagnosticar enfermedades, evaluar su gravedad y determinar el mejor tratamiento. Las pruebas que los médicos utilizan con mayor frecuencia son:

• Pruebas de función renal: Estas pruebas analizan la orina para comprobar el funcionamiento de los riñones.
• Parámetros minerales y óseos: El análisis de calcio, fósforo, hormona paratiroidea y vitamina D puede determinar la gravedad de la enfermedad.
• Pruebas de función hepática: Cuando no puede tomar medicamentos que se filtran a través de los riñones, la siguiente opción es tomar medicamentos que se filtran a través del hígado. Las pruebas de función hepática ayudan a los médicos a determinar si es seguro administrarle medicamentos que dependen del hígado.
• Marcadores del sistema inmunitario:Esta prueba busca señales de que tu cuerpo está combatiendo una infección. También puede ayudar a detectar enfermedades autoinmunes.
• Marcadores de coagulación sanguínea: Analizar qué tan bien coagula (o no coagula) la sangre es útil, ya que puede revelar la posibilidad de hemorragia interna u otros problemas.

• Pruebas de imagen:

Un médico puede solicitar pruebas de imagen, como radiografías o densitometrías óseas, pero no son frecuentes. Estas pruebas suelen realizarse cuando otras pruebas no proporcionan información útil para el diagnóstico.

¿Cómo se trata esto? (Tratamiento)

Dado que los investigadores aún no comprenden completamente la calcifilaxis, la información sobre el mejor tratamiento es limitada. Actualmente, no existe cura para esta afección, pero si el tratamiento es eficaz, los síntomas pueden desaparecer.

Por lo general, los médicos se centran en estas cosas:

Cuidado de heridas

Lo principal es prevenir la infección y ayudar a que la herida cicatrice. Esto puede incluir varios tratamientos avanzados, por ejemplo:

• Terapia de oxígeno hiperbárico: Consiste en introducir al paciente en una cámara hermética que contiene oxígeno al 100% (en lugar de la concentración normal de oxígeno, que ronda el 20%). La presión en la cámara también es ligeramente superior a la normal. Este método es muy eficaz para favorecer la cicatrización de heridas.
• Desbridamiento: Consiste en la eliminación del tejido muerto o necrosado de una herida. Esto ayuda a prevenir infecciones y favorece la cicatrización. En casos graves, puede requerir cirugía.
• Injertos de piel y tejidos: En los casos en que se ha perdido mucho tejido, los injertos tomados de otras partes del cuerpo pueden ayudar a reparar y curar la herida.
• Antibióticos: Estos medicamentos ayudan a detener las infecciones bacterianas.

Control del dolor

La calcifilaxis es una afección extremadamente dolorosa . Puede dificultar el descanso y la recuperación del cuerpo. Los médicos suelen recetar analgésicos opioides para tratar la calcifilaxis.

tiosulfato de sodio

Este medicamento se administra por vía intravenosa (vía intravenosa). Puede ayudar a eliminar los depósitos de calcio de los vasos sanguíneos u otros tejidos.

Tratamiento de problemas óseos y minerales

Mantener los niveles de minerales en sangre en el equilibrio adecuado es fundamental para prevenir complicaciones y problemas. Esto incluye evitar que los niveles de la hormona paratiroidea sean demasiado bajos o demasiado altos. En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía para extirpar una o más glándulas paratiroides.

Diálisis

Este es un tratamiento que elimina los productos de desecho de la sangre cuando los riñones no funcionan correctamente.

Manejo nutricional

Es muy importante prevenir la desnutrición o las deficiencias de nutrientes que pueden producirse con problemas renales y afecciones relacionadas.

Gestión de medicamentos

Es importante revisar todos los medicamentos que toma para evitar posibles efectos secundarios y problemas. Esto es especialmente importante si está tomando warfarina u otros medicamentos que aumentan el riesgo de calcifilaxis.

¿Tiene el tratamiento algún efecto secundario?

Su médico es quien mejor puede explicarle las posibles complicaciones y efectos secundarios. Dado que la calcifilaxis es una afección poco comprendida, las complicaciones y los efectos secundarios pueden ser impredecibles y variar mucho de una persona a otra.

Algunos de los efectos secundarios y complicaciones que pueden ocurrir son:

• Infecciones: Se refiere a las infecciones que pueden ocurrir asociadas con procedimientos médicos, diálisis o cirugía, no a las infecciones de heridas causadas por calcifilaxis.
• Efectos secundarios del tiosulfato de sodio: Estos incluyen náuseas, vómitos, problemas de equilibrio de líquidos, hipotensión y acidez sanguínea. Los médicos deben estar al tanto de estos problemas, especialmente en personas con enfermedades cardíacas. En muchos casos, estos efectos secundarios pueden controlarse ajustando la dosis del medicamento o tratando los síntomas.

¿No se puede evitar esto?

Dado que los investigadores no comprenden del todo las causas de la calcifilaxis, es difícil prevenir esta afección. Sin embargo, los médicos suelen recomendar minimizar los factores de riesgo, como mantener los niveles de calcio y fosfato dentro de los rangos normales.

¿Qué sucede si tengo calcifilaxis? ¿Cuál es el futuro?

Lamentablemente, debido al desconocimiento de la enfermedad, el pronóstico de la calcifilaxis suele ser negativo. Muchas personas con calcifilaxis pierden la capacidad de caminar y pasan la mayor parte del tiempo en silla de ruedas o en cama.

Aproximadamente la mitad de las personas con calcifilaxis no sobreviven más de un año. La sepsis es la principal causa de muerte.

Sin embargo, dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, la probabilidad de sobrevivir un año puede aumentar o disminuir. Estas son las condiciones y las probabilidades:

• Calcifilaxis no urémica (no asociada a enfermedad renal terminal):Las personas que desarrollan calcifilaxis sin enfermedad renal terminal tienen menos probabilidades de morir en el plazo de un año. En los casos de calcifilaxis no urémica, el riesgo de muerte en el plazo de un año oscila entre el 25 % y el 45 %. En los casos de calcifilaxis urémica, el riesgo de muerte oscila entre el 45 % y el 80 %.
• Úlceras y llagas: En las etapas finales de la calcifilaxis, la piel se transforma en úlceras y llagas. Cuanto más tardío sea el diagnóstico, peor será el pronóstico. Solo alrededor del 20 % de las personas con úlceras o llagas sobreviven más de seis meses.
• Desbridamiento de heridas (eliminación de tejido muerto): Existe evidencia de que este tipo de cuidado de heridas aumenta la supervivencia. La tasa de supervivencia al año para quienes se sometieron a desbridamiento fue ligeramente superior al 61%, en comparación con aproximadamente el 27% para quienes no lo hicieron.

¿Cuánto tiempo lleva ocurriendo esta situación?

La calcifilaxis es una enfermedad crónica que dura toda la vida y que actualmente no tiene cura . Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad puede remitir tras el tratamiento. Los investigadores desconocen cuánto tiempo puede mantenerse en remisión.

¿Cómo puedo cuidarme?

Es fundamental seguir al pie de la letra las instrucciones de su médico durante el tratamiento con calcifilaxis. Debe tener especial cuidado con el cuidado de las heridas, manteniéndolas limpias y protegidas de infecciones. Asimismo, debe consultar con su médico sobre su alimentación, los medicamentos que toma y cualquier suplemento o remedio casero que esté considerando.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Consulte a su médico en estos casos:

• Si crees o sabes que corres el riesgo de desarrollar calcifilaxis, no hay problema.
• Si ya sabes que tienes esta enfermedad.
• Si nota alguna mancha o zona nueva y dolorosa.
• Si notas algún cambio en el color de tu piel.
• Si nota algún cambio en su piel o debajo de ella.

Tu médico es la mejor fuente de información sobre tus factores de riesgo, los síntomas a los que debes prestar atención y cuándo debes consultar a un médico. Él o ella puede diagnosticar la calcifilaxis precozmente, lo que puede ser útil para tu tratamiento.

¿Cuándo debo ir a urgencias?

Si padece calcifilaxis, su médico le indicará cuándo debe llamar a su consultorio para el cuidado de la herida o cuándo debe buscar atención médica urgente. Lo más importante es estar atento a los signos de infección o problemas alrededor de la herida. Estos incluyen:

• Es normal que haya hinchazón o enrojecimiento alrededor de la herida.
• Si sientes calor al tocar la zona alrededor de la herida.
• Si hay líquido saliendo de una herida y/o mal olor.
• Si se forma una costra negra en la herida.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Algunas preguntas que podrías considerar hacerle a tu médico son:

• ¿Qué tipo de calcifilaxis tengo?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento para mí?
• ¿Podría ponerme en contacto con recursos que puedan ayudarme durante mi enfermedad?
• ¿Cuál es el pronóstico para alguien en mi situación?

Mensaje para llevar a casa

La calcifilaxis puede ser difícil de comprender, ya que la investigación y la información al respecto son limitadas. Hablar con su médico puede ayudarle a entenderla mejor y a saber qué esperar. La calcifilaxis puede ser una afección compleja y difícil de tratar, pero existen opciones de tratamiento que pueden ser útiles. Si se siente estresado/a por ello, hablar con un terapeuta puede ayudarle a manejar sus emociones. Recuerde que no está solo/a y que es importante obtener el asesoramiento y el apoyo médico adecuados.

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