¿Tu bebé tiene problemas para defecar? Hablemos de la enfermedad de Hirschsprung.

Es normal sentir ansiedad por las pequeñas cosas, además de la alegría de llevar un recién nacido a casa, ¿verdad? Los padres se preocupan especialmente por la alimentación, la hidratación, el baño y la defecación de su bebé (lo que llamamos " hacer pipí "). Así que, si tu bebé no ha hecho caca en dos días, o en unas 48 horas, o si tiene la barriga inusualmente hinchada y dura, esto te preocupará mucho. Hoy vamos a hablar de una afección con la que nacen algunos bebés llamada enfermedad de Hirschsprung.

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

En pocas palabras, la enfermedad de Hirschsprung es una afección congénita con la que nace el bebé. Provoca que el tránsito intestinal en una parte del intestino grueso (colon) del bebé se ralentice o se detenga por completo. A veces, los médicos la denominan «megacolon congénito».

Piénsalo: cuando comemos, necesitamos digerir los alimentos y eliminarlos como desechos. Para que este proceso se lleve a cabo correctamente, los músculos de nuestros intestinos deben contraerse y relajarse. Esto es controlado por las células nerviosas. En un bebé con la enfermedad de Hirschsprung , las células nerviosas al final del intestino grueso, cerca del ano, no se desarrollan adecuadamente. Estas células nerviosas especiales se denominan células de la cresta neural.

Cuando las heces recorren los intestinos del bebé y llegan a una zona donde las células nerviosas no funcionan correctamente, se bloquean y no pueden pasar. Esto provoca estreñimiento. Si no se trata de inmediato, puede causar complicaciones graves . Por lo tanto, es muy importante tenerlo en cuenta.

¿Qué tan común es esta enfermedad?

La enfermedad de Hirschsprung no es muy común. Afecta aproximadamente a uno de cada 5000 nacimientos . Además, es de tres a cuatro veces más frecuente en niños que en niñas.

¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?

Algunos bebés pueden presentar obstrucción intestinal al nacer debido a la enfermedad de Hirschsprung. Si su bebé no ha defecado en las primeras 48 horas después del nacimiento , podría ser un síntoma importante de esta afección. Por lo tanto, es fundamental estar atento.

Otros síntomas que pueden observarse en los recién nacidos incluyen:

• Hinchazón abdominal: El abdomen del bebé puede sentirse como si estuviera lleno de gases y puede estar duro al tacto.
• Estreñimiento: La defecación es muy difícil o no se produce durante varios días.
• Vómitos: En ocasiones, el vómito puede ser amarillo o verde.
• Diarrea: Algunos bebés pueden tener diarrea en lugar de estreñimiento.
• Pérdida de apetito y pérdida de peso: Es posible que el bebé no quiera tomar leche, por lo que podría no aumentar de peso adecuadamente.
• Retraso del crecimiento.

Si su bebé presenta uno o más de estos síntomas, lo mejor es consultar con un médico de inmediato.

¿Por qué se produce la enfermedad de Hirschsprung?

Cuando el feto está en el útero, las células de la cresta neural de las que hablamos antes crecen desde la parte superior del intestino delgado hasta el ano. Sin embargo, en los bebés con la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas dejan de crecer en algún punto del intestino grueso. Los médicos aún desconocen la razón exacta de este fenómeno.

Sin embargo, en menos del 20% de los casos, esta enfermedad se transmite de generación en generación dentro de las familias. Esto significa que es posible que se deba a una mutación genética .

¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar esta enfermedad?

Si algún miembro de la familia, como un padre o un hermano, padece la enfermedad, existe cierto riesgo de que el bebé también la desarrolle. Además, los bebés con las siguientes afecciones también tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Hirschsprung:

• Si usted tiene una cardiopatía congénita .
• Si tienes síndrome de Down .

¿Cuáles son las posibles complicaciones de esta enfermedad?

Aproximadamente el 40% de los bebés con enfermedad de Hirschsprung desarrollan una afección llamada enterocolitis. Esta causa inflamación e infección en el intestino delgado y grueso del bebé. Si bien en algunos casos es leve, en otros puede ser lo suficientemente grave como para poner en peligro la vida. Si la enterocolitis es grave, el bebé puede presentar fiebre y diarrea intensa repentina.

Importante: Si la enfermedad de Hirschsprung no se trata adecuadamente, puede provocar afecciones graves que ponen en peligro la vida, tales como:

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* Obstrucción del intestino grueso: En este caso, el movimiento de los alimentos a través del intestino grueso del bebé se detiene por completo.

* Megacolon tóxico: Esta es una afección poco común pero potencialmente mortal. El intestino grueso del bebé se inflama y agranda considerablemente. Los gases y las heces no pueden pasar a través del intestino inflamado y se obstruyen. Esto aumenta la presión dentro del intestino, permitiendo que las bacterias entren al torrente sanguíneo. Esto puede provocar afecciones potencialmente mortales llamadas enterocolitis y sepsis. En algunos casos graves, puede producirse una perforación en el intestino.

Otras complicaciones que pueden observarse incluyen:

• Evacuaciones intestinales involuntarias frecuentes.
• Diarrea.
• Fiebre.
• Desnutrición.
• Estreñimiento severo.
• Hinchazón abdominal.
• Vómitos.

Por lo tanto, es muy importante buscar atención médica tan pronto como note algún síntoma.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

Cuando llevas a tu bebé al médico, lo primero que hacen es palparle el abdomen. Revisan si hay hinchazón, dolor o obstrucción intestinal. Luego, examinan el recto para ver si hay acumulación de heces.

Además, el médico puede realizar una o más de estas pruebas:

• Radiografía: Una radiografía del abdomen puede utilizarse para comprobar si existe una obstrucción en el intestino.
• Enema de contraste: En este procedimiento, el médico introduce un tubo delgado llamado catéter a través del ano del bebé. Se envía un líquido seguro llamado contraste al intestino a través del tubo. Luego, se realiza una radiografía para observar cómo se mueve el líquido por el intestino. Esto puede ayudar a determinar con precisión si existe alguna obstrucción o estrechamiento en el intestino.
• Biopsia: Esta es la prueba más importante para confirmar el diagnóstico. El médico utiliza un instrumento especial para extraer una pequeña muestra de tejido del extremo del intestino grueso del bebé (recto). Luego, un patólogo examina el tejido al microscopio para comprobar si están presentes las células nerviosas mencionadas. Esta prueba no es dolorosa para el bebé y no requiere anestesia.

¿Cómo se trata y se controla la enfermedad de Hirschsprung?

No existe cura para la enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, la cirugía puede ser una opción eficaz para tratarla. Existen dos tipos principales de cirugía: la resección transabdominal y la ostomía.

Procedimiento de tracción

Esta es la cirugía más común para la enfermedad de Hirschsprung. En ella, el cirujano extirpa la parte del intestino grueso del bebé que carece de células nerviosas y conecta la parte sana directamente al ano. Esta cirugía se puede realizar por laparoscopia (a través de pequeñas incisiones) o por vía convencional. El bebé se recupera rápidamente después de la cirugía.

Cirugía de ostomía

Algunos bebés pueden necesitar una cirugía de ostomía antes o al mismo tiempo que el procedimiento de descenso intestinal. Puede tratarse de una colostomía (un procedimiento para el intestino grueso) o una ileostomía (un procedimiento para el intestino delgado).

En este procedimiento, los cirujanos conectan una porción del intestino grueso o delgado a la piel del abdomen del bebé. En lugar del ano, las heces del bebé salen por una abertura llamada estoma. Se coloca una bolsa de ostomía en el cuerpo del bebé para recolectar las heces. Esta suele ser temporal. Posteriormente, se retira en otra cirugía, completando así el procedimiento de descenso intestinal.

Tratamientos adicionales

Además de la cirugía, estos tratamientos también pueden ser útiles:

• Control intestinal: Método que utiliza medicamentos y/o enemas para mantener hábitos intestinales saludables en un bebé.
• Estimulación del nervio sacro: Un cirujano implanta un pequeño dispositivo en la parte baja de la espalda para ayudar a controlar el intestino y la vejiga.
• Biofeedback: Se trata de una técnica terapéutica que nos enseña diferentes maneras de controlar funciones corporales que desconocemos, como por ejemplo, las deposiciones.

¿Cuáles son las posibles complicaciones o efectos secundarios tras una cirugía de descenso intestinal?

Los bebés con enfermedad de Hirschsprung generalmente se recuperan rápidamente después de la cirugía de descenso. Sin embargo, algunos bebés pueden experimentar los siguientes problemas incluso después de la recuperación:

• Incontinencia fecal.
• Constipación.
• Infección intestinal (enterocolitis).

Si surgen estos problemas, el cirujano de su bebé y posiblemente un gastroenterólogo le ayudarán a controlarlos.

¿Cuánto tardará el bebé en recuperarse después del tratamiento?

Si todo va bien, el bebé empezará a sentirse mucho mejor a los pocos días de la cirugía. Recuerde que, aunque la enfermedad de Hirschsprung no tiene cura definitiva, la cirugía puede lograr resultados muy satisfactorios.

¿Cuál es la situación después de la cirugía?

Tras la cirugía, algunos bebés pueden seguir presentando estreñimiento, incontinencia e infecciones intestinales. Sin embargo, con supervisión médica a largo plazo y un manejo adecuado, la mayoría de los niños pueden llevar una vida normal sin estreñimiento severo ni dificultad para controlar sus deposiciones.

¿Puedo prevenir la enfermedad de Hirschsprung?

Lamentablemente, no existe forma de prevenir la enfermedad de Hirschsprung. Si usted padece esta enfermedad o si algún familiar la ha padecido, sería recomendable consultar con un asesor genético antes de formar una familia.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a sobrellevar la enfermedad de Hirschsprung?

Tras la cirugía, existen varios tratamientos que pueden ayudar a su hijo a controlar la afección:

• Orientación nutricional: Puede consultar con un nutricionista sobre qué alimentos son adecuados para su hijo y qué hacer para prevenir el estreñimiento.
• Atención constante por parte de especialistas y enfermeros: Es importante la supervisión de un gastroenterólogo y un enfermero capacitado en este ámbito.
• Biofeedback / rehabilitación del suelo pélvico: Estas técnicas ayudan a mejorar el control intestinal.
• Apoyo de un psicólogo o trabajador social: El niño y la familia pueden recibir apoyo psicológico para ayudarles a afrontar este reto.

Siempre consulte con los médicos de su hijo. Ellos le ayudarán a elegir la mejor dieta y las opciones de tratamiento más adecuadas para él.

¿Cuándo debo informar al médico sobre la enfermedad de Hirschsprung de mi bebé?

Tras una cirugía, especialmente durante el primer año de vida, los bebés pueden desarrollar una infección intestinal (enterocolitis). Si su bebé presenta alguno de estos síntomas, avise al médico de inmediato:

• Sangrado rectal.
• Diarrea.
• Fiebre.
• Hinchazón abdominal.
• Vómitos.

Recuerda que el hecho de que tu bebé nazca con la enfermedad de Hirschsprung no significa que no pueda tener una vida feliz y saludable. Esta afección es tratable mediante cirugía. Sin embargo, el período previo a la cirugía puede ser muy estresante. Es normal sentir tristeza y miedo al tener un recién nacido. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Permíteles que te ayuden con las tareas del hogar y la cocina. Así podrás pasar tiempo con tu bebé y descansar.

Mensaje para llevar a casa

• La enfermedad de Hirschsprung es una afección con la que nacen algunos bebés y que provoca dificultad para defecar debido a que las células nerviosas del intestino grueso no se desarrollan correctamente.
• Si su bebé presenta síntomas como ausencia de deposiciones, hinchazón o vómitos dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento, consulte a un médico de inmediato.
• La enfermedad se puede confirmar mediante una biopsia.
• El tratamiento principal consiste en una cirugía de descenso intestinal. En ocasiones, puede realizarse una ostomía quirúrgica de forma temporal.
• Tras el tratamiento, la mayoría de los bebés pueden llevar una vida normal y saludable. Sin embargo, se requiere supervisión médica continua.
• No estás solo/a en este camino. Busca el apoyo de tus médicos y familiares.

¡Le deseamos a tu bebé una pronta recuperación!

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