¿Has oído hablar de una enfermedad rara que provoca el estrechamiento de los vasos sanguíneos en el cerebro? (Enfermedad de Moyamoya) ¡Hablemos de esto!

¿Alguna vez has tenido un dolor de cabeza repentino e intenso o una sensación de entumecimiento en un lado del cuerpo? A veces, detrás de estos síntomas existen razones que ni siquiera imaginas. Hoy vamos a hablar de una enfermedad poco común pero muy importante: la enfermedad de Moyamoya . El nombre suena un poco extraño, ¿verdad? Veamos de qué se trata.

¿Qué es la enfermedad de Moyamoya?

En pocas palabras, la enfermedad de Moyamoya es una afección que afecta los vasos sanguíneos del cerebro. Para ser precisos, es una enfermedad cerebrovascular . Los principales vasos sanguíneos que irrigan el cerebro son las arterias carótidas , que van desde los lados del cuello hasta el cerebro. En esta enfermedad, una o ambas arterias se estrechan gradualmente o se bloquean por completo. También puede afectar las arterias cerebrales , que irrigan las partes frontal y media del cerebro.

Piénsalo: aproximadamente dos tercios de la parte frontal de nuestro cerebro reciben sangre y oxígeno de estos grandes vasos sanguíneos. ¿Qué sucede cuando se estrechan? La cantidad de sangre y oxígeno que necesita el cerebro disminuye. Es como cuando se obstruye una tubería de agua: el flujo de agua disminuye.

Nuestro cuerpo es asombroso. Cuando un vaso sanguíneo principal se bloquea, el cerebro intenta compensar la falta de sangre formando vasos sanguíneos nuevos y más pequeños. Sin embargo, estos nuevos vasos no son tan fuertes como los principales; suelen ser débiles y pequeños . Es como si una carretera principal se bloqueara y los vehículos se desviaran por carreteras secundarias. Estos pequeños vasos sanguíneos podrían no ser capaces de suministrar suficiente sangre al cerebro. Además, estos vasos débiles a veces pueden romperse, lo que puede provocar hemorragias cerebrales y accidentes cerebrovasculares .

¿Qué significa el nombre "Moyamoya"?

«Moyamoya» es una palabra japonesa que significa «una columna de humo» o «como una bocanada de humo». Los médicos japoneses fueron los primeros en descubrir esta enfermedad. Al realizar una angiografía , un examen especial de los vasos sanguíneos, observaron que los pequeños vasos sanguíneos recién formados se curvaban como columnas de humo. Por eso, esta enfermedad recibió el nombre de «enfermedad de Moyamoya». ¿No es un nombre maravilloso?

¿Qué tan rara es la enfermedad de Moyamoya?

En realidad, se trata de una enfermedad muy rara. Es más común en Japón. Se estima que un promedio de cinco personas por cada cien mil la desarrollan. Incluso en un país como Estados Unidos, hay menos de 5000 personas con esta enfermedad. Por lo tanto, se puede suponer que también es muy rara en Sri Lanka. Sin embargo, de vez en cuando se reportan casos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Moyamoya?

Los síntomas de esta enfermedad son causados ​​por una disminución del suministro de sangre al cerebro. A menudo, la primera vez que se reconoce la enfermedad esCuando ocurre un accidente cerebrovascular o una serie de ataques isquémicos transitorios (AIT) , estos ataques a veces son denominados "miniaccidentes cerebrovasculares" por los médicos. Esto significa que el flujo sanguíneo al cerebro se interrumpe temporalmente y luego se restablece. Pero esto es una señal de alerta.

Otros síntomas pueden incluir:

• Hemorragia cerebral: Esta puede ser causada por la ruptura de los pequeños vasos sanguíneos débiles que mencionamos anteriormente.
• Dolor de cabeza: Pueden presentarse dolores de cabeza frecuentes, a veces intensos.
• Retrasos en el desarrollo: Especialmente si los niños pequeños desarrollan esta enfermedad, su desarrollo puede ser más lento que el de otros niños.
• Aneurisma: Dilatación en forma de globo en una parte de un vaso sanguíneo. Estos pueden reventar.
• Movimientos involuntarios: Sacudida incontrolable de partes del cuerpo, como las extremidades.
• Problemas con las capacidades cognitivas: por ejemplo, dificultad para aprender, recordar y concentrarse.
• Problemas sensoriales: Pueden producirse cambios en la visión, el oído, el olfato, el tacto y el gusto.
• Convulsiones: Afecciones similares a las convulsiones.

Es posible que usted presente uno o más de estos síntomas. No todas las personas los experimentarán de la misma manera.

¿Qué causa la enfermedad de Moyamoya?

De hecho, los investigadores aún no han podido determinar la causa exacta de esta enfermedad. Sin embargo, se ha descubierto que tiene una influencia genética y, en ocasiones, puede ser una afección adquirida por otras razones. Se siguen realizando investigaciones sobre los genes que transmiten esta enfermedad de padres a hijos. También se sospecha que ciertos factores, como la inflamación o las infecciones en el organismo, pueden provocarla.

En ocasiones, estos síntomas de la enfermedad de Moyamoya pueden presentarse junto con otras afecciones médicas. Esto se conoce como síndrome de Moyamoya o fenómeno de Moyamoya. Por ejemplo:

• síndrome de Down
• Enfermedad de Graves ( una enfermedad relacionada con la glándula tiroides)
• Neurofibromatosis tipo 1 (afección genética)
• Enfermedad de células falciformes ( una enfermedad de la sangre)
• Aterosclerosis (depósitos de grasa en los vasos sanguíneos)

Las personas que padecen otras enfermedades similares tienen más probabilidades de desarrollar síntomas de Moyamoya.

¿La enfermedad de Moyamoya es genética?

Sí, los investigadores han encontrado RNF213.Las mutaciones, o cambios, en un gen llamado RNF213 podrían ser responsables de algunos casos de fibromialgia. Se cree que una proteína producida por este gen, RNF213, está involucrada en el desarrollo de los vasos sanguíneos.

Alrededor del 15% de los japoneses con enfermedad de Moyamoya tienen un familiar que padece la enfermedad, lo que sugiere un vínculo genético. Sin embargo, el patrón exacto de herencia aún no está claro.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Moyamoya?

Como mencionamos anteriormente, se trata de una enfermedad rara. Si bien la enfermedad de Moyamoya, causada por factores genéticos, es más común entre la población japonesa, ahora también se están reportando casos en otros grupos étnicos.

Aunque los científicos aún no comprenden la causa exacta, las mujeres tienen aproximadamente el doble de probabilidades de desarrollar la enfermedad que los hombres.

La enfermedad de Moyamoya puede desarrollarse a cualquier edad. Sin embargo, los niños de entre 5 y 10 años y los adultos de entre 30 y 50 años son los más propensos a padecerla.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de esta enfermedad?

Si la enfermedad de Moyamoya no se trata adecuadamente, pueden producirse diversas complicaciones. Estas incluyen:

• Parálisis
• problemas de visión
• Problemas del habla
• Trastornos del movimiento
• Daño cerebral permanente

Por eso es importante reconocer y tratar la enfermedad rápidamente.

¿Cómo saber si se padece la enfermedad de Moyamoya?

Si presenta síntomas de la enfermedad de Moyamoya, un médico lo examinará y le preguntará sobre sus síntomas. Luego, si se sospecha que padece la enfermedad de Moyamoya, es posible que le soliciten pruebas como las siguientes:

• Arteriografía cerebral: En esta prueba, se introduce un pequeño tubo, llamado catéter, en una arteria del brazo o la pierna. A continuación, se inyecta un líquido especial que contiene yodo (medio de contraste) en el torrente sanguíneo a través del catéter. Posteriormente, se realiza una radiografía para observar cómo se desplaza el líquido por los vasos sanguíneos. Esto permite ver el grado de estrechamiento de los vasos y cómo fluye la sangre.
• Angiografía por resonancia magnética (ARM): Se trata de una prueba indolora que utiliza un campo magnético, ondas de radio y un ordenador para examinar los vasos sanguíneos.
• Resonancia Magnética (RM): Esta técnica es similar a la angiorresonancia magnética (ARM). Permite obtener imágenes del interior del cuerpo y evaluar los efectos de la enfermedad en el cerebro.

Estas pruebas son las que permiten a los médicos determinar con exactitud si usted padece o no la enfermedad de Moyamoya.

¿Cuáles son las etapas de la enfermedad de Moyamoya?

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad progresiva.Una enfermedad. Es decir, si no se trata, la enfermedad empeorará gradualmente. Los médicos utilizan una clasificación llamada "etapas de Suzuki" para describir la gravedad de la enfermedad. Utilizan la información de la resonancia magnética angiográfica (RM) para determinar en qué etapa de la enfermedad se encuentra el paciente. Estas etapas de Suzuki, en términos sencillos, son las siguientes:

• Etapa 1: Existe un estrechamiento u obstrucción únicamente en la parte interna de la arteria carótida.
• Etapa 2: Todas las ramas apicales de la arteria carótida han comenzado a adelgazarse. Esos vasos sanguíneos "ahumados" (los pequeños, de aspecto ahumado) apenas son visibles en la angiografía.
• Etapa 3: Los vasos sanguíneos son claramente visibles en la angiografía. Se puede apreciar claramente esa apariencia de "columna de humo".
• Etapa 4: Los vasos sanguíneos del cerebro comienzan a disminuir gradualmente. En su lugar, comienzan a formarse vasos sanguíneos alternativos (vasos colaterales transdurales).
• Etapa 5: El número de vasos sanguíneos disminuye aún más y se desarrollan más vasos sanguíneos alternativos.
• Etapa 6: Los vasos sanguíneos del cerebro han desaparecido casi por completo. La arteria carótida está completamente estrechada o bloqueada.

Comprender estas etapas con precisión ayuda a los médicos a planificar el tratamiento.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Moyamoya?

Al tratar la enfermedad de Moyamoya, el objetivo principal es controlar los síntomas y tratar de prevenir que la afección empeore. Para ello, su médico puede recetarle algunos medicamentos:

• Aspirina: La aspirina ayuda a prevenir o reducir la formación de coágulos sanguíneos en los vasos sanguíneos pequeños y débiles que se forman recientemente.
• Medicamentos anticonvulsivos: Se administran para prevenir las crisis epilépticas (convulsiones) causadas por la epilepsia.
• Anticoagulantes: Son medicamentos que diluyen la sangre. Ayudan a prevenir la coagulación. Sin embargo, estos medicamentos conllevan un riesgo: si se produce una hemorragia, puede ser difícil detenerla. Por lo tanto, los médicos los administran con precaución y solo en casos especiales.
• Bloqueadores de los canales de calcio: Estos medicamentos pueden ayudar a reducir los dolores de cabeza causados ​​por las migrañas. Sin embargo, también pueden disminuir la presión arterial, lo que aumenta el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular. Por lo tanto, solo se utilizan en casos especiales.

Pero recuerde, estos medicamentos no pueden detener el estrechamiento de los vasos sanguíneos. Por lo tanto, la enfermedad puede empeorar gradualmente. Si esto sucede, su médico podría sugerirle una cirugía de bypass . Esta cirugía:

• Crear una nueva ruta sanguínea utilizando arterias sanas del cuero cabelludo, evitando la arteria bloqueada.
• Redirigir el flujo sanguíneo hacia las partes afectadas del cerebro.
• Abrir los vasos sanguíneos estrechados.

Su médico le explicará en detalle qué procedimiento quirúrgico es el más adecuado para su situación, sus efectos secundarios y las posibles complicaciones.

¿Se puede prevenir la enfermedad de Moyamoya?

No existe una forma comprobada de prevenir el síndrome de Moyamoya, que es causado por factores genéticos. Sin embargo, el riesgo de desarrollarlo puede reducirse controlando los factores de riesgo relacionados con los vasos sanguíneos y disminuyendo el riesgo de aterosclerosis .

Además, si padeces la enfermedad de Moyamoya, tomar la medicación recetada por tu médico exactamente como te la ha indicado puede ayudarte a controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

¿Qué puede esperar una persona que padece esta enfermedad?

Para muchas personas, la enfermedad de Moyamoya empeora gradualmente con el tiempo. A medida que los vasos sanguíneos se estrechan, pueden incluso sufrir un accidente cerebrovascular . Si no se trata, la enfermedad de Moyamoya puede provocar daños neurológicos graves, accidentes cerebrovasculares e incluso la muerte.

Sin embargo, algunas personas pueden permanecer estables durante años sin presentar síntomas. Cuando comienzan a aparecer los síntomas, el médico puede sugerir la cirugía.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con la enfermedad de Moyamoya?

Si la enfermedad se diagnostica a tiempo y el tratamiento comienza rápidamente, las personas con la enfermedad de Moyamoya pueden llevar una vida normal.

Sin embargo, si no se trata, esta enfermedad puede ser mortal. Por eso, el diagnóstico y el tratamiento precoces son tan importantes.

¿Cuándo debe una persona con enfermedad de Moyamoya buscar atención médica de urgencia?

Si experimenta algún síntoma de accidente cerebrovascular , debe buscar atención médica de emergencia de inmediato . El tiempo es crucial.

La Asociación Estadounidense de Accidentes Cerebrovasculares utiliza el acrónimo FAST para que sea más fácil de recordar. Veamos qué significa en cingalés:

• F - Caída facial: ¿Sientes entumecimiento en un lado de la cara? Si intentas sonreír, ¿se te cae un lado de la cara?
• A - Debilidad en los brazos: ¿Puede levantar ambos brazos? ¿Se le cae un brazo?
• S - Dificultad para hablar: ¿Su habla es ininteligible? ¿O es lenta? ¿Puede repetir una oración simple?
• T - Momento de llamar a los servicios de emergencia: Si observa alguno de estos síntomas de un derrame cerebral, llame al 911 de inmediato y solicite una ambulancia, o acuda al hospital lo antes posible. ¡El tiempo es crucial!

Otros síntomas de un accidente cerebrovascular pueden incluir la aparición repentina de:

• Confusión
• Entumecimiento en un lado del cuerpo
• problemas de visión
• Dificultad para caminar
• Dolor de cabeza muy intenso

La enfermedad de Moyamoya es una afección poco común que puede provocar accidentes cerebrovasculares y hemorragias cerebrales. Aunque los investigadores aún no han identificado la causa exacta, es más frecuente en la población japonesa. Si presenta alguno de los síntomas de la enfermedad de Moyamoya, consulte a un médico de inmediato. El diagnóstico y tratamiento precoces pueden marcar la diferencia entre la vida y la muerte. También es importante conocer los síntomas de un accidente cerebrovascular y actuar con rapidez si se produce.

Resumen (Mensaje principal)

Espero que ahora comprendan mejor la enfermedad de Moyamoya de la que hablamos hoy. Aquí les dejo algunos puntos importantes que deben recordar:

• Se trata de una enfermedad rara que provoca el estrechamiento de los vasos sanguíneos del cerebro.
• Pueden presentarse síntomas como derrame cerebral , dolor de cabeza y convulsiones .
• Es muy importante reconocer y tratar la enfermedad rápidamente.
• El tratamiento incluye medicamentos y, si es necesario , cirugía de bypass .
• Conocer los síntomas de un ictus (FAST) puede salvar vidas.

Si usted o alguien que conoce presenta estos síntomas, consulte a un médico. No se preocupe, hay soluciones para todo. Lo más importante es actuar con rapidez.

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