¿Algún miembro de tu familia o alguien que conozcas padece atrofia muscular espinal (AME)? Quizás te preguntes, e incluso temas, cómo evolucionará la enfermedad con el tiempo y cómo empeorarán los síntomas. De hecho, la progresión de esta enfermedad varía mucho de una persona a otra. Depende del tipo de AME que tengas (de los cuatro existentes), de cuándo comenzaron los síntomas y del nivel de desarrollo físico que tenías en ese momento. Hoy hablaremos de esto de forma sencilla y clara.
¿Cómo progresa la atrofia muscular espinal (AME)?
Esta enfermedad afecta principalmente a los músculos de la parte central del cuerpo, como la espalda y las caderas. Esto es más evidente que en los músculos más alejados del centro del cuerpo (como los dedos de las manos y de los pies).
Piénsalo así: los músculos de los muslos, que te ayudan a mantenerte de pie, se debilitan más que los de las piernas. Además, la debilidad en las piernas se hace más evidente antes que en los brazos.
Algunas personas también pueden experimentar una pérdida gradual de fuerza en las manos. Sin embargo, por lo general, son las manos las que conservan mayor fuerza con el tiempo. Incluso si las manos están débiles, aún pueden realizar tareas cotidianas , como usar una computadora.
Otro problema importante asociado a la atrofia muscular espinal (AME) es la curvatura de la columna vertebral , que en medicina se denomina escoliosis . Muchos niños con AME desarrollan esta afección a una edad temprana, debido al debilitamiento gradual de los músculos que sostienen la columna.
Dado que la escoliosis puede causar dificultades respiratorias, es muy importante hablar con su médico al respecto con regularidad y seguir las instrucciones necesarias.
Una persona con escoliosis puede experimentar los siguientes síntomas:
- Los hombros y las caderas no están al mismo nivel.
- Un hombro es más grande o sobresale más hacia adelante que el otro.
- Una cadera está más alta que la otra.
Esta curvatura de la columna vertebral puede causar molestias y dolor. Si la curvatura es severa, puede comprimir los pulmones y afectar la respiración. Los médicos suelen tratar la afección con un corsé especial, sin cirugía, hasta que el niño alcance su pleno desarrollo. Sin embargo, dado que la curvatura de la columna puede empeorar con el tiempo, su médico estará muy atento a cualquier problema respiratorio o de movimiento que se presente.
Lo que ocurra a continuación depende del tipo de SMA que tengas.
Tipos de SMA y su naturaleza
La atrofia muscular espinal (AME) se divide en cuatro tipos principales. Estos se clasifican según la edad de inicio de los síntomas y el nivel máximo de actividad física del paciente. Analicemos cada tipo por separado.
| Tipo SMA | Edad de aparición de los síntomas | Características clave y perspectivas de futuro |
|---|---|---|
| Tipo 1 (Enfermedad de Werdnig-Hoffmann) | Al nacer o antes de los 6 meses | Muy grave. Sin tratamiento, resulta difícil sentarse o controlar la cabeza. Es difícil mamar o tragar alimentos. Se siente como si se respirara desde el estómago. Pueden presentarse infecciones respiratorias graves con frecuencia. |
| Tipo 2 | Entre 6 y 18 meses | Pueden sentarse, pero no pueden caminar sin ayuda. A medida que crecen, es posible que necesiten ayuda incluso para sentarse. Pueden presentar temblores. |
| Tipo 3 (Síndrome de Kugelberg-Welander) | Después de los 18 meses o a una edad temprana | Puedo caminar. Pero con el tiempo, me caigo a menudo y me cuesta subir y bajar escaleras. Me cuesta levantarme después de estar tumbado en el suelo. |
| Tipo 4 | Entre los 20 y los 30 años (edad adulta) | Es poco frecuente. Los síntomas se desarrollan muy lentamente. Los adultos pueden caminar, pero la debilidad muscular aparece con la edad. |
Un poco más sobre el Tipo 1
Esta es la forma más grave de atrofia muscular espinal (AME). También se la conoce como enfermedad de Werdnig-Hoffmann . Se diagnostica al nacer o durante los primeros 6 meses de vida. La debilidad muscular progresa muy rápidamente. Sin tratamiento, el niño no podrá sentarse ni ponerse de pie.
El bebé puede sufrir desnutrición debido a la dificultad para succionar y tragar. Algunos bebés pueden parecer respirar con el estómago . Esto se debe a que los músculos respiratorios del pecho no funcionan correctamente, por lo que respiran únicamente con el diafragma. Esto puede provocar problemas respiratorios e infecciones graves, frecuentes y, en ocasiones, potencialmente mortales.
Un poco más sobre el Tipo 2
Este tipo se diagnostica entre los 6 y los 18 meses de edad. La velocidad de progresión de la enfermedad varía mucho de un niño a otro. Los niños con el tipo 2 pueden sentarse sin ayuda en las primeras etapas. Sin embargo, al llegar a la adolescencia, puede resultarles difícil sentarse sin apoyo.
Además, estos niños no pueden caminar más de unos pocos pasos sin ayuda. A menudo, les tiemblan los dedos. Incluso pueden perder el reflejo tendinoso cuando el médico golpea la rodilla con un pequeño martillo.
Un poco más sobre el Tipo 3
También se le conoce como síndrome de Kugelberg-Welander . Generalmente se diagnostica alrededor de los 18 meses de edad, pero a veces los síntomas pueden comenzar en la adolescencia temprana.
La progresión de este tipo de atrofia muscular espinal (AME) depende de la capacidad de movimiento del niño. Estos niños pueden aprender a caminar, pero con el tiempo comienzan a caerse con frecuencia, tienen dificultad para subir escaleras y para levantarse de la posición acostada. Al igual que con otros tipos de AME, son más propensos a las infecciones respiratorias a medida que sus músculos se debilitan.
Un poco más sobre el Tipo 4
Esta es la forma más rara de atrofia muscular espinal (AME). Se diagnostica en personas de entre 20 y 30 años. La enfermedad progresa muy lentamente. Las personas con este tipo pueden caminar en la edad adulta, pero la debilidad muscular puede aumentar gradualmente con la edad.
Mensaje para llevar a casa
- La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad que debilita los músculos con el tiempo. Sin embargo, no afecta al cerebro. La inteligencia y los sentidos del paciente permanecen normales.
- El tipo de atrofia muscular espinal (AME) que usted o su hijo padezcan determinará la rapidez y la gravedad de la progresión de la enfermedad.
- Las dificultades respiratorias y la escoliosis son afecciones comunes asociadas con la atrofia muscular espinal (AME). Estas requieren atención especial y supervisión médica.
- Es muy importante colaborar estrechamente con su médico para controlar la enfermedad, acudir a las consultas puntualmente y seguir las instrucciones recibidas.
- Los tratamientos modernos han mejorado significativamente la calidad de vida y la esperanza de vida de los pacientes con atrofia muscular espinal (AME), así que nunca pierdan la esperanza.
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