Kas teil pole ka raskusi verejooksu peatamisega isegi väikese lõikehaava korral? Räägime von Willebrandi tõvest!

Kas teil on vahel väike lõikehaav, mis pikka aega veritsema ei jää? Või on teil sagedased ninaverejooksud? Võib-olla on kellelgi teie peres sarnaseid probleeme? Kui jah, siis võib see teile oluline olla. Täna räägime haruldasest, kuid väga levinud haigusest, mida nimetatakse von Willebrandi tõveks .

Mis on von Willebrandi tõbi?

Lihtsamalt öeldes on von Willebrandi tõbi haigus, mille puhul meie veri ei hüübi korralikult, mis tähendab, et verejooksu peatav protsess on nõrgenenud. See on sageli pärilik , mis tähendab, et vanemad võivad haiguse oma lastele edasi anda. Kuid ärge muretsege, sellele on ravi. Arstid saavad teile välja kirjutada ravimeid, mis aitavad vere hüübimisprotsessi parandada.

Mis juhtub von Willebrandi tõvega inimesega?

Selle haigusega inimene võib veritseda rohkem kui tavaliselt. Mõelge vaid, isegi väikese lõikehaava või hamba väljatõmbamise järel võib verejooksu peatamine kaua aega võtta. Mõnel inimesel on sagedane ninaverejooks. Naistel võib see olla menstruatsiooni ajal või pärast sünnitust tugev verejooks.

Haiguse kõige raskematel juhtudel võib mõnikord esineda ilma nähtava põhjuseta verejooksu liigestesse või pehmetesse kudedesse. See võib põhjustada turset ja tugevat valu. Teistel juhtudel võib see viia isegi aneemiani ehk verepuuduseni .

Kui levinud see seisund on?

See on tegelikult maailmas kõige levinum veritsushäire. Mõned aruanded näitavad, et see mõjutab umbes 1% Ameerika elanikkonnast. Hinnanguliselt võib kogu maailmas seda haigust esineda 23–110 inimesel miljoni kohta. Need arvud võivad aga varieeruda, kuna mõnel inimesel võivad olla veritsusprobleemid, kuid neil ei diagnoosita von Willebrandi tõbe . Mõnel inimesel võivad need probleemid olla olnud aastaid, kuid diagnoositakse alles siis, kui on liiga hilja.

Kas von Willebrandi tõbi ja hemofiilia on sama asi?

Jah, kuigi mõlemad on vere hüübimisprobleemid, on von Willebrandi tõbi seisund, millel on tavaliselt vähem sümptomeid ja mis on leebem kui hemofiilia . Kuid see ei tähenda, et seda tuleks ignoreerida.

Millised on von Willebrandi tõve sümptomid?

Paljudel haigestunud inimestel ei pruugi olla mingeid sümptomeid või on sümptomid väga kerged. Raskema haigusega inimestel võivad aga esineda järgmised sümptomid:

• Ninaverejooks : See ei ole lihtsalt tavaline verejooks. See võib olla verejooks, mis kestab kauem kui 10 minutit või esineb ninast veritsust rohkem kui viis korda aastas.
• Haavast verejooks: verejooks väikesest lõikehaavast või muust haavast kauem kui 10 minutit.
• Sinikad: Selle haigusega inimesed saavad väga kergesti sinikaid. Need sinikad ei ole lihtsalt nahal lamedad, vaid võivad olla ka kergelt paistes ja tükikujuliselt kõrgenenud. Need sinikad võivad olla ka suuremad kui viieruupialine münt.
• RauapuudusRauavaegusaneemia : aneemia on seisund, mille korral organismis ei ole piisavalt punaseid vereliblesid . Rauavaegusaneemia tekib siis, kui meie organismis ei ole hemoglobiini tootmiseks piisavalt rauda. See aine, mida nimetatakse hemoglobiiniks, aitab punastel verelibledel hapnikku transportida. Seega, kui kaotame liiga palju verd, võime kaotada ka rauda ja arendada välja selle seisundi.
• Verejooks pärast operatsiooni: Selle haigusega inimesed võivad veritseda tugevalt isegi pärast väiksemaid operatsioone, näiteks hamba väljatõmbamist.
• Verevalumirohke menstruatsioon : Mõnedel naistel võib selle seisundi sümptomiks olla menstruatsiooni ajal nii tugev verejooks, et nad peavad sidet või tampooni iga tunni tagant vahetama või kui menstruatsioon kestab kauem kui seitse päeva.
• Tugev verejooks pärast sünnitust või raseduse katkemist.
• Veri väljaheites: Olenemata sellest, kas teie väljaheites on verd või on verd juba pärast roojamist, võib see viidata mõnele muule terviseprobleemile. Seetõttu peaksite kindlasti arsti poole pöörduma .
• Veri uriinis (hematuuria): kui märkate urineerimisel verd, eriti kui verega kaasneb äkiline urineerimisvajadus, pöörduge kohe arsti poole .

Kõige tähtsam on see, et kui teil tekib üks või mitu neist sümptomitest, ärge ignoreerige neid ja pöörduge nõu saamiseks arsti poole.

Mis põhjustab von Willebrandi tõbe?

See on geneetiline haigus . See tähendab, et selle haiguse põhjustab muutus (mutatsioon) meie geenides. Nende geneetiliste muutuste tõttu ei suuda meie keha korralikult toota valku nimega von Willebrandi faktor . Need faktorid on valgud, mis aitavad meie verel hüübida.

Seda von Willebrandi faktorit leidub plasmas (meie vere vedelas osas), trombotsüütides (rakud, mis aitavad verel hüübida) ja veresoonte seintes. Tavaliselt kleepuvad trombotsüüdid veresoone kahjustumise korral kahjustatud piirkonda, moodustades verehüübe ja peatades verejooksu.Von Willebrandi faktor aitab trombotsüütidel korralikult kokku kleepuda. Seega, kui te kaotate seda faktorit piisavalt või täielikult, ei saa trombotsüüdid korralikult kokku kleepuda. Siis võtab verehüübe moodustumine kauem aega.

Enamik inimesi pärib selle haiguse muteerunud geeni ühelt vanemalt . Seda nimetatakse autosomaalselt dominantseks pärandumiseks . Teised võivad muteerunud geeni pärida mõlemalt vanemalt . Seda nimetatakse autosomaalselt retsessiivseks pärandumiseks ja see on haiguse kõige raskem vorm. Inimesel, kes kannab seda muteerunud geeni, on 50% tõenäosus edasi anda mutatsioon oma lastele.

Samuti võib von Willebrandi tõbi mõnikord esineda teiste haigusseisundite, näiteks vähi , autoimmuunhaiguste , südamehaiguste ja veresoonte haiguste tüsistusena.

Kuidas arstid von Willebrandi tõbe diagnoosivad?

Kui pöördute arsti poole, küsib ta teilt kõigepealt teie sümptomite kohta. Samuti võib ta küsida, kas kellelgi teie perekonnas on olnud sarnaseid sümptomeid või veritsushäireid. Seejärel võib ta teha mõned testid, näiteks:

• Täielik vereanalüüs (CBC): see mõõdab punaste vereliblede, erinevat tüüpi valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu teie veres. Samuti mõõdab see hemoglobiini hulka teie punastes verelibledes. Enamikul von Willebrandi tõvega inimestel on normaalne CBC. Kuid inimestel, kes veritsevad palju, võib olla madal hemoglobiinisisaldus ja madal punaste vereliblede arv.
• Trombotsüütide agregatsiooni testid: see testib, kui hästi teie trombotsüüdid kokku kleepuvad, et aidata moodustada verehüübeid.
• Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja test (APTT): see test määrab von Willebrandi faktori ja teised vere hüübimist soodustavad hüübimisfaktorid. Kui nende faktorite tase on normist madalam, võtab vere hüübimine kauem aega.
• Protrombiiniaja (PT) test: see mõõdab ka teisi vere hüübimisfaktoreid.
• Fibrinogeeni test:Fibrinogeen on veel üks valk, mis aitab verel hüübida.
• Von Willebrandi faktori antigeeni test: see mõõdab von Willebrandi faktori valgu hulka teie veres.
• Ristotsetiini kofaktori test: see hindab von Willebrandi faktori aktiivsust.
• Von Willebrandi faktori multimeeride test: see vaatleb faktori struktuuri.

Diagnoosi kinnitamiseks võib arst vajada mitut vereanalüüsi, sest sellised asjad nagu hormoonide tase võivad muuta von Willebrandi faktori taset teie veres.

Von Willebrandi tõbe on mitut tüüpi. Arstid teevad täpse tüübi kindlakstegemiseks täiendavaid uuringuid. Need tüübid on:

• 1. tüüp: see on kõige levinum tüüp. Seda tüüpi esineb 60–80%-l patsientidest. Neil inimestel on veres madal von Willebrandi faktori tase. Neil ei pruugi olla sümptomeid. Kui aga ongi, on need väga kerged.
• 2. tüüp: Selle tüübi korral von Willebrandi faktor ei toimi korralikult. Neil inimestel võib esineda kerget kuni mõõdukat verejooksu. Seda tüüpi haigus esineb 15–30%-l patsientidest.
• 3. tüüp: see on kõige raskem tüüp. See on ka väga haruldane. See mõjutab 5–10% patsientidest. Neil inimestel on veres väga madal von Willebrandi faktori tase või see puudub üldse. See võib põhjustada tõsiseid verejooksu probleeme.

Millised on von Willebrandi tõve ravimeetodid?

Arstid ravivad seda haigust erinevate ravimitega:

• (Desmopressiin): See on hormoon. See suurendab von Willebrandi faktori taset veres. See on selle haiguse kõige levinum ravi.
• Von Willebrandi faktori infusioonid: Mõnele inimesele manustatakse seda faktorit veeni kaudu verejooksu peatamiseks. Seda ravi saab teha enne operatsiooni. Mõned raske haigusega inimesed võivad vajada seda ravi regulaarselt, et hoida faktori tase veres stabiilsena.
• (Antifibrinolüütikumid):Need ravimid toimivad verehüüvete tekkimise ennetamise teel. Arst võib neid ravimeid välja kirjutada, kui teil on plaanis hambaravi või kui teil esineb tugev menstruaalverejooks.
• Rasestumisvastased tabletid: need aitavad neid, kellel on tugev menstruaalverejooks. Nendes tablettides sisalduv östrogeenhormoon suurendab von Willebrandi faktori taset veres.

Kas ma saan selle haiguse tekkimise riski vähendada?

See on sageli pärilik . Kui teie vanematel on see haigus, võite selle pärida ühelt või mõlemalt neist. Seega ei saa me midagi teha, et selle teket ära hoida.

Kui mul on see seisund, mida ma peaksin ootama?

Arstid saavad von Willebrandi tõbe ravida, kuid nad ei saa seda täielikult välja ravida . Enamikul inimestel on kas 1. või 2. tüüp. Nad vajavad ravi ainult vigastuse või operatsiooni korral. 3. tüüpi inimesed võivad verejooksu kontrollimiseks vajada pidevat ravi.

Mul on von Willebrandi tõbi. Kuidas ma peaksin enda eest hoolitsema?

Kuna enamikul inimestel on kerged kuni mõõdukad sümptomid, tähendab selle haigusega elamine mõne asja arvessevõtmist:

• Vältige tegevusi, mis võivad põhjustada vigastusi: kõige parem on hoiduda suure mõjuga spordialadest, näiteks jalgpallist, ragbist ja hokist.
• Rääkige kõigile oma arstidele, sealhulgas hambaarstile, et teil on see haigus: nemad saavad seejärel planeerida, kuidas pärast operatsiooni verejooksu kontrolli all hoida.
• Ärge kasutage aspiriini ega aspiriini sisaldavaid ravimeid.
• Ärge kasutage mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (MSPVA-sid) , näiteks ibuprofeeni, välja arvatud juhul, kui arst on need määranud ja teab, et teil on von Willebrandi tõbi.
• Vältige E-vitamiini, kalaõli ja kurkumit sisaldavate toidulisandite võtmist.
• Kaaluge meditsiinilise häire identifitseerimist: sellise käevõru kandmine või isikutunnistuse kaasaskandmine aitab teil hädaolukorras asjakohast arstiabi saada.

Millal peaksin kiiresti haiglasse minema?

Pöörduge kohe haiglasse iga kord, kui teil tekib kontrollimatu verejooks . Isegi kui tegemist on kerge vigastusega ja verejooks ei peatu, pöörduge kindlasti arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima?

Kui teil on von Willebrandi tõbi, võib teil tekkida küsimusi selle kohta, kuidas see haigus teie elu mõjutab. Siin on mõned küsimused, mida saate oma arstile esitada:

• Miks ma selle haiguse sain?
• Kas mu lapsed saavad selle haiguse pärida?
• Kas see läheb hullemaks?
• Millised on selle ravimeetodid?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas ma ei saa selle haiguse tõttu teatud asju teha, näiteks reisida või sporti teha?

Kokkuvõttes on asjad, mida peame meeles pidama

Von Willebrandi tõbi on väga levinud geneetiline verehüübimishäire. Enamikul inimestel on kerged kuni mõõdukad sümptomid. Neil võib esineda sagedast ninaverejooksu või isegi väiksemate lõikehaavade verejooksu peatamine võib võtta kaua aega. Teistel on rasked sümptomid. Näiteks võib neil esineda liigestesse verejooksu ja liigesevalu.

Mõned inimesed ei pruugi aastaid oma haigusest teada. Kui teil see on, võib olla kergendus teada, miks teil tekivad verejooksu probleemid. Samuti võite muretseda, et ka teie lastel võib see haigus tekkida. Kuigi arstid ei saa seda haigust ravida, saavad nad seda ravida . Samuti saavad nad vastata teie küsimustele, kas teie lapsed pärivad selle. Samuti saavad nad anda teile teavet, mida vajate von Willebrandi tõvega elamiseks, et see ei takistaks teil aktiivset ja normaalset elu elamast. Seega ärge muretsege, kui te sellest aru saate ja seda õigesti ravite, saate sellega hästi elada.