Ba al duzu arazorik zure globulu zuriekin? Ikas dezagun histiozitosiari buruz modu sinplean!

Ba al zenekien batzuetan gure gorputzeko zelula mota batzuek modu apur bat desberdinean jokatzen hasten direla? Horrelako egoera arraro bat Histiozitosia da. Agian beldurgarria irudituko zaizu, baina ez kezkatu. Hitz egin dezagun modu sinple eta zentzuzko batean.

Zer da histiozitosia? Hitz gutxitan esanda...

Zure gorputzak histiozito izeneko globulu zuri mota bat dauka . Globulu zuri horien artean, histiozito izeneko zelula mota berezi bat dago . Hauek gure gorputzaren segurtasun zaindarien antzekoak dira. Gaixotasunak eragiten dituzten patogeno izeneko germenen aurka borrokatzen dira - birusak , bakterioak eta onddoak - eta gure sistema immunologikoa osasuntsu mantentzen laguntzen dute .

Hala ere, batzuetan histiozito hauek anormalki hazten hasten dira, hau da, " mutante " bihurtzen dira . Ondoren, histiozito zelula anormal hauek gehiegi hazten dira eta gure gorputzeko atal desberdinetan pilatzen dira. Gehiegi pilatzen direnean, gure sistema immunologikoak arazoak izan ditzake. Garrantzitsuena da hantura , hau da, hantura antzeko egoera bat, gorputzeko ehunetan gertatzen dela. Hantura honek batzuetan gure organoak kaltetu ditzake.

Histiozito-zelula anormal hauek zure gongoil linfatikoetan (gongoil linfatiko ere deituak), azalean, hezurretan, biriketan, gibelean, barean edo gorputzeko beste edozein lekutan pilatu daitezke. Batzuetan, gorputzeko atal bati bakarrik eragiten dio. "Sistema bakarreko" egoera deitzen diogu horri. Beste batzuetan, gorputzeko atal askori eragin diezaieke. "Sistema anitzeko" egoera deitzen diogu horri.

Garrantzitsuena da histiozitosia ez dela minbizia . Hala ere, batzuetan minbiziaren antzera joka dezake eta minbiziaren antzeko sintomak erakuts ditzake. Horregatik, arreta berezia behar duen egoera bat da. Sintomak pertsona batetik bestera aldatzen direnez eta egoeraren larritasuna aldatu egiten denez, batzuetan zaila izan daiteke histiozitosia azkar diagnostikatzea.

Zeintzuk dira histiozitosi mota nagusiak?

Orain ziurrenik ulertuko duzu zer den histiozitosia. Egia esan, 100 mota baino gehiago daude. Baina hiru mota nagusi daude gehien ikusten eta aipatzen ditugunak. Ikus ditzagun.

1. Langerhans zelulen histiozitosia (LCH):

• Histiozitosi mota ohikoena da hau.
• Egoera honek gehienetan haur txikiei eragiten die. Milioi bat haurretatik 5 eta 9 artean eragiten die.
• Gehienetan, hau ez da hain larria, eta "sintomarik gabekoa" bezain sinplea izan daiteke. Hala ere, garrantzitsua da gogoratzea kasu batzuetan larria eta bizitza arriskuan jar dezakeela.

2. Erdheim-Chester gaixotasuna (ECD):

• Mota honek batez ere helduei eragiten die.
• Egoera oso arraroa da hau ere .
• LCH bezala, ECD arinetik larrira eta bizitza arriskuan jar dezake.

3. Rosai-Dorfman gaixotasuna (RDD):

• LCH bezala, RDD gehienetan haurrengan gertatzen da , baina helduengan ere gerta daiteke.
• Hau ere oso arraroa da. Berrehun mila pertsonatik bati diagnostikatzen zaio gaixotasun hau.
• Mota nagusia 'RDD klasikoa' da. Zure gongoil linfatikoak (guruinak) puztu egiten direnean gertatzen da.
• Beste mota 'gongoil estranodala' da. Honetan, gongoil linfatikoak ez diren beste organo batzuk ere kaltetzen dira. Horrek esan nahi du gehiegizko histiozito-zelulak azalean, hezurretan edo beste leku batzuetan pilatu daitezkeela.

Zein arraroa da histiozitosia izeneko gaixotasun hau?

Bai, lehen esan bezala, histiozitosia gaixotasun oso arraroa da. Izan ere, forma oldarkorrenak eta minbizidunak ehun bigunetan eta gongoil linfatikoetan diagnostikatzen diren minbizi guztien % 1 baino gutxiago dira . Beraz, imajina dezakezu zein arraroa den hau.

Zeintzuk dira histiozitosiaren sintomak?

Orain ikus dezagun zer sintoma agertzen diren histiozitosi egoera honetan. Sintoma hauek pertsona batetik bestera alda daitezke . Horren arrazoia da aipatu dudan bezala, gehiegizko histiozito zelulak pilatzen diren organo eta ehunek eta ehun horien kalteen hedadurak eragiten dutela horretan.

Hona hemen ikus ditzakezun sintoma batzuk (eta gehiago ere egon daitezke):

• Azaleko erupzioak : Batez ere haurtxoen buruko ile-eremuetan ( sehaska-txapela deitzen diegu) edo pixoihalaren eremuan ikus daitezke.
• Sukar .
• Nekea, ahultasuna .
• Buruko mina.
• Eztula edo arnasa hartzeko zailtasuna .
• Azalpenik gabeko pisu galera .
• Hezurretako mina .
• Linfa-gongoil puztuak (hau da hanturak esan nahi duena).
• Ikusmen aldaketak edo begi puztuak .
• Maiz gernu egitea eta gehiegizko egarria .
• Larruazaleko koskak (betazaletan ere ager daitezke).
• Gauzak kontzentratzeko edo gogoratzeko zailtasuna .
• Oreka eta koordinazio arazoak .

Nola agertzen dira sintomak? Histiozitoak non pilatzen diren arabera!

Sintoma hauek histiozito-zelulak gorputzeko zein tokitan pilatzen diren araberakoak dira. Metatze-gune nagusiak histiozitosi motaren araberakoak dira.

Langerhans zelulen histiozitosian (LCH) eragin daitezkeen guneak:

• Hezurra
• Azala
• Gongoil linfatikoak (hantura)
• Gibela
• Bare
• Ahoa
• Birikak
• Nerbio-sistema zentrala (hau da, garuna eta bizkarrezur-muina)

Erdheim-Chester gaixotasunean (ECD) eragin daitezkeen eremuak:

• Hezur luzeak (batez ere hanketakoetan)
• Begiak
• Nerbio-sistema zentrala
• Birikak
• Bihotza
• Odol-hodiak
• Giltzurrunak
• Sabelaren atzealdean dauden organoak ( 'retroperitoneoa' deitzen diegu)

Rosai-Dorfman gaixotasunak (RDD) eragin ditzakeen eremuak:

• Gongoil linfatikoak (batez ere lepoan, baina beste leku batzuetan ere gerta daitezke)
• Azala
• Ehun bigunak
• Goiko arnasbideak
• Hezurra
• Retroperitoneoa (sabelaldeko atzealdean dauden organoak)
• Begiak

Zerk eragiten du histiozitosia?

Zientzialariek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten duen histiozitosia, baina aurkitu dute mutazio genetikoekin lotuta egon daitekeela.

Laburbilduz, gure gorputzeko zelula guztiek material genetikoa dute, edo argibide multzo bat. Argibide hauek zehazten dute nola jokatu behar duten zelula horiek. Beraz, argibide hauetan aldaketak gertatzen direnean, mutazio deiturikoak, zelulek anormalki jokatzen hasten dira. Adibidez, mutazio genetiko batek histiozito bat bezalako zelula batek bere burua kopiatzea eta kontrolik gabe hedatzen hastea eragin dezake.

Mutazio genetiko hauek identifikatzeak histiozitosiaren aurkako tratamendu berriak garatzea ahalbidetu die ikertzaileei. Tratamendu hauek histiozitoen zelulen kontrolik gabe haztea ahalbidetzen duten zelula-aldaketa kaltegarriak saihestuz funtzionatzen dute.

Nola diagnostikatzen da histiozitosia?

Histiozitosia duzula susmatzen baduzu, zure medikuak lehenik azterketa fisikoa egingo dizu eta zure historia klinikoari buruz galdetuko dizu. Ondoren, zer proba egin erabakiko du zure sintomen eta gehiegizko histiozitoek kaltetutako organoen arabera.

Hona hemen egin ditzakezun proba batzuk:

• Irudi prozedurak :
• Baliteke zure medikuak FDG PET/CT eskaneatzea izeneko eskaneatzea eskatzea. Honek gorputz osoan tumoreak bezalako gauzak detektatu ditzake.
• Horrez gain , baliteke beste proba batzuk ere behar izatea, hala nola, CT eskaneatzea, MRI eskaneatzea, hezur-eskaneatzea, ultrasoinuak, erradiografiak edo ekokardiograma (bihotzaren eskaneatzea).

• Laborategiko probak :
• Zure medikuak fluido laginak aztertuko ditu, hala nola odola edo gernua, histiozitosiaren zantzurik dagoen ikusteko.
• Zure odol-zelulen kopurua egiaztatzen da. Zure organoek nola funtzionatzen duten adierazten duten hormona edo proteina espezifikoak ere bilatzen dituzte. Organo bat behar bezala funtzionatzen ez badu, organo horretan histiozito gehiegi daudela adieraz dezake.

• Biopsia proba `(Biopsia)` :
• Honek egiten duena da medikuak ehun lagin bat hartu eta mikroskopiopean aztertzea histiozitosia duzun ikusteko.
• Histiozitosiarekin lotutako mutazio genetiko espezifikoak ere bilatzen ditu.
• Batzuetan, biopsia egitea ezinezkoa bada, zure odoleko material genetikoa aztertu daiteke. Honi 'biopsia likidoa' deritzo.

Zeintzuk dira histiozitosiaren tratamenduak?

Histiozitosiaren tratamendua faktore askoren araberakoa da . Zehazki:

• Zein larriak diren zure sintomak .
• Lesio bat edo asko dituzun ala ez (ehun anormalen eremuak dira).
• Gorputzeko non daude "lesio" hauek ?
• Pikor hauek minbizidunak diren ala ez .

Medikuek faktore hauen arabera erabakitzen dute tratamendua. Hona hemen tratamendu aukera batzuk:

• Adi egon eta itxaron : zure histiozitosia ez bada larria eta sintomarik ez baduzu, baliteke zure medikuak zure egoera zaintzeko esango dizula.
• KirurgiaHistiozito-zelulak gorputzeko atal bakarrean bildu badira, kirurgia egin daiteke atal hori kentzeko.
• Erradioterapia : Honek makina bat erabiltzean datza energia handiko erradiazio-izpiak lesioetara bideratzen. Izpi hauek zelula anormalak hiltzen dituzte eta tumoreen hazkundea moteltzen dute. Batzuetan erradioterapiak sintomak murrizten ere lagun dezake.
• Kimioterapia ('kimioterapia' ere deitua) : Gorputzean zehar hedatu diren histiozito-zelulak suntsitzeko produktu kimikoak odolera bidaltzea dakar. Medikuek 'kimioterapia' gomendatzen dute histiozito-zelulak gorputzean zehar hedatu badira bakarrik.
• Kortikosteroideak : Prednisona bezalako botikak kategoria honetan sartzen dira. Hauek histiozitosiarekin batera datorren hantura (hantura) murriztu dezakete. Botika hauek bakarrik edo beste tratamendu batzuekin konbinatuta eman daitezke, hala nola kimioterapiarekin.
• Immunoterapia : Honek zure sistema immunologikoa indartuz funtzionatzen du, zelula kaltegarriak ezagutzen eta suntsitzen lagunduz, hala nola histiozito anormalak.
• Terapia zuzendua : Tratamendu berezi bat da. Tratamendu hau mutazio genetiko batzuekin lotutako histiozitosi-egoeretarako erabiltzen da.

Histiozitosia erabat senda daiteke?

Zaila da horri "bai" edo "ez" esatea , egoeraren araberakoa baita. Histiozitosia duten pertsona askok "erremisio iraunkorra" deitzen den egoeran sartzen dira. Hau da, gaixotasunaren sintomarik edo zeinurik gabe joaten dira.

Histiozitosi mota batzuk, batez ere histiozitoak gorputzeko leku bakarrean daudenean, erabat senda daitezke kirurgiarekin . Zure medikuak jarraipen-bisitak egingo dizkizu berragerpenak egiaztatzeko .

Hala ere, duzun histiozitosi mota ez bada guztiz sendagarria, zure medikuak egoera kudeatzen lagun zaitzakeen tratamendu plan bat gomendatuko dizu.

Zein da egoera honen pronostikoa?

Zure egoeraren pronostikoa faktore askoren araberakoa da. Pertsona batzuentzat, histiozitosia bere kabuz hobetzen da tratamendurik gabe . Adibidez, RDD duten pertsonen % 40 inguru hobetzen dira tratamendurik gabe. Gainera, LCHk gorputzeko atal bati bakarrik eragiten dionean ( 'LCH lokalizatua' deitzen diogu) , askotan bere kabuz hobetzen da.

Baina, beste kasu batzuetan, histiozitosiak tratamendu intentsiboa eta behaketa zaindua behar ditu, bai haurrengan bai helduengan.Kasu larriagoetan, histiozitosiak organoen kalteak eragin ditzake eta baita bizitza arriskuan jar dezake ere .

Beraz, hobe da zure medikuari zure diagnostikoari dagokion pronostikoari buruz galdetzea.

Histiozitosia prebenitu al daiteke? Nola murriztu daiteke arriskua?

Egia esan, ez dago histiozitosia prebenitzeko modurik , baina tratamenduak sintomak kudeatzen lagun zaitzake.

Baina gauza bat dago. Erretzeari uzteak LCH (Langerhans zelulen histiozitosia) garatzeko arriskua murriztu dezake, biriketako minbizia bat. Erretzeari uzteak edo erretzeari uzteak ere tratamenduarekiko erantzuna hobetu dezake. Erretzeari uzteko laguntza behar baduzu, galdetu zure medikuari erretzeari uzteko erreferentzia programei buruz.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Histiozitosia diagnostikatu badizute, normala da galdera asko izatea buruan. Garrantzitsua da zure medikuarekin hori guztiaz hitz egitea eta zure egoera ondo ulertzea. Hona hemen egin ditzakezun galdera batzuk:

• Zer motatako histiozitosi daukat?
• Tratamendua beharko al dut?
• Zein tratamendu aukera gomendatzen dituzu?
• Zer albo-ondorio espero daitezke tratamenduan zehar?
• Zeintzuk dira tratamenduaren emaitza posibleak?
• Nire egoera guztiz sendagarria al da?

Azken etxera eramateko mezua

Laburbilduz, histiozitosia ehunetan histiozitoen gehiegizko ekoizpenak eragiten dituen odol-nahasmendu arraroen talde bati ematen zaion izena da , odol-nahasmendu horiek ez baitute inolako sintomarik eragiten, eta beste batzuk, berriz, bizitza arriskuan jar dezakete .

Histiozitosia duten guztiek histiozito gehiegi dituzte ehunetan, eta horrek hantura (hantura) eragiten du. Hala ere, gaixotasunaren sintomak, tratamenduak eta emaitza asko alda daitezke, baita histiozitosi mota bera duten pertsonen artean ere .

Zure medikua da zure diagnostikoa eta inguruko egoera bereziak ulertzeko pertsonarik onena. Beraz, zure diagnostikoa eta tratamendu plana guztiz ulertzeko, ez izan beldurrik galderak egiteko. Hitz egin zure medikuarekin buruan duzun guztiaz.

Histiozitosia , Globulu zuriak, Histiozitoak, Sistema immunologikoa, LCH, ECD, RDD, Sintomak, Tratamendua