آیا مرتباً بیمار می‌شوید؟ شاید علت آن CVID (نقص ایمنی متغیر شایع) باشد!

آیا اغلب دچار سرماخوردگی، آنفولانزا و سرفه می‌شوید؟ یا به ندرت ماهی را بدون عفونت گوش، گلو یا قفسه سینه سپری می‌کنید؟ گاهی اوقات فکر می‌کنیم این طبیعی است، "بدن من اینگونه کار می‌کند." در حالی که دوستانتان کمی سرما می‌خورند و در عرض دو یا سه روز خوب می‌شوند، آیا شما هفته‌ها به همان بیماری مبتلا می‌شوید و بهبود نمی‌یابد، شاید حتی به ذات‌الریه تبدیل شود؟ دلیل واقعی این مشکلات ممکن است بدن شما نباشد. امروز قرار است در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که پشت این بیماری پنهان است، اما کسی زیاد در مورد آن صحبت نمی‌کند. این بیماری CVID است.

به عبارت ساده، CVID چیست؟

CVID نام کامل نقص ایمنی متغیر شایع است. این یک بیماری ژنتیکی است که سیستم ایمنی بدن ما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. به عبارت ساده، بدن ما مانند یک کشور است. ارتشی برای محافظت از آن کشور وجود دارد. این ارتش، سیستم ایمنی بدن ماست. این ارتش با مهاجمان خارجی مانند ویروس‌ها و باکتری‌ها مبارزه می‌کند و بدن ما را از بیمار شدن محافظت می‌کند.

در این ارتش، تعدادی سرباز هستند که آموزش‌های ویژه دیده‌اند. ما به آنها پادتن می‌گوییم. این پادتن‌ها نوعی پروتئین هستند. وقتی میکروبی وارد بدن می‌شود، این پادتن‌ها می‌روند و آن میکروب را شناسایی می‌کنند، با آن مبارزه می‌کنند و آن را نابود می‌کنند.

حال، این اتفاقی است که برای فرد مبتلا به CVID می‌افتد. بدن آنها تعداد بسیار کمی از این سربازان به نام آنتی‌بادی تولید می‌کند. این بدان معناست که ارتش بدن آنها ضعیف است. بنابراین وقتی میکروبی وارد بدن می‌شود، سربازان کافی برای مبارزه با آن وجود ندارد. نتیجه این است که آنها بیشتر بیمار می‌شوند. همچنین، بیماری که به آن مبتلا می‌شوند می‌تواند شدیدتر از یک فرد عادی باشد و بهبودی آن می‌تواند بیشتر طول بکشد.

اگرچه این بیماری اغلب در بزرگسالی تشخیص داده می‌شود، اما گاهی اوقات علائم آن می‌تواند در دوران کودکی شروع شود.

علائم CVID چیست؟

علامت اصلی و شایع این بیماری عفونت‌های مکرر است. با این حال، تعدادی علائم دیگر نیز وجود دارد که علاوه بر این موارد، می‌توان آنها را مشاهده کرد. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم.

داشتن یک یا دو مورد از این علائم به معنای ابتلا به CVID نیست. با این حال، اگر این علائم، به خصوص عفونت‌های مکرر، را برای مدت طولانی دارید، مراجعه فوری به پزشک برای مشاوره ضروری است.

چرا CVID ایجاد می‌شود؟ چه چیزی باعث این می‌شود؟

دلیل اصلی این امر، تغییرات در ژن‌های ماست. همه چیز در بدن ما توسط دستورالعمل‌های موجود در DNA ما کنترل می‌شود. ما این دستورالعمل‌ها را ژن می‌نامیم. CVID ناشی از تغییرات خاصی (جهش) در این ژن‌ها است.

به طور خاص، سلول‌های B در سیستم ایمنی بدن ما مسئول ساخت آنتی‌بادی‌های فوق‌الذکر هستند. به دلیل تغییرات ژنتیکی که باعث CVID می‌شوند، این سلول‌های B قادر به رشد صحیح و رسیدن به نقطه‌ای که بتوانند آنتی‌بادی بسازند، نیستند. در نتیجه، سطح سه نوع اصلی آنتی‌بادی در بدن، IgG، IgA و IgM، به طور قابل توجهی کاهش می‌یابد.

تصور کنید یک اردوگاه نظامی وجود دارد که در آن سربازان آموزش می‌بینند. در CVID، اتفاقی که می‌افتد این است که به دلیل وجود نقصی در این اردوگاه، سربازان نمی‌توانند به درستی آموزش ببینند و اعزام شوند. بنابراین سرباز کافی برای محافظت از کشور وجود ندارد.

حالا ممکن است از خود بپرسید، چطور این تغییرات ژنتیکی را به دست آورده‌ام؟

• در حدود ۱۰٪ موارد: این وضعیت می‌تواند از والدین به فرزندان به ارث برسد.
• در ۹۰٪ موارد: علت دقیق این بیماری هنوز ناشناخته است. این بدان معناست که حتی اگر هیچ کس در خانواده‌اش به این بیماری مبتلا نبوده باشد، ممکن است فرد به آن مبتلا شود. تحقیقاتی نیز در حال انجام است تا مشخص شود که آیا عوامل محیطی مانند ژنتیک در این بیماری نقش دارند یا خیر.

سایر عوارضی که ممکن است به دلیل CVID رخ دهد

علاوه بر اینکه CVID باعث افزایش دفعات بیماری می‌شود، ما را در معرض خطر سایر مشکلات جدی سلامتی نیز قرار می‌دهد. از آنجا که سیستم ایمنی بدن بر کل بدن ما تأثیر می‌گذارد، وقتی دچار اختلال شود، می‌تواند بر سایر سیستم‌ها نیز تأثیر بگذارد.

اختلالات خودایمنی

این زمانی است که سیستم ایمنی بدن ما شروع به حمله به سلول‌های سالم خودمان می‌کند. مثل این است که ارتش خودمان به مردم خودمان حمله کند. افراد مبتلا به CVID در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این نوع بیماری‌ها هستند. در اینجا چند مثال آورده شده است:

• روماتیسم مفصلی
• تخریب گلبول‌های قرمز خون (کم‌خونی همولیتیک خودایمنی)
• بیماری‌هایی که بر لخته شدن خون تأثیر می‌گذارند (سندرم آنتی‌فسفولیپید)
• برخی بیماری‌های کبدی (هپاتیت خودایمنی)

بیماری‌های مزمن ریه

عفونت‌های مکرر قفسه سینه می‌تواند به مرور زمان به ریه‌ها آسیب برساند و منجر به بیماری‌های مزمن ریه مانند آسم، بیماری انسدادی مزمن ریه (COPD) و برونشکتازی شود.

سایر خطرات

• سرطان: افراد مبتلا به CVID در مقایسه با جمعیت عمومی، خطر ابتلا به سرطان‌های سیستم لنفاوی (لنفوم) و دستگاه گوارش کمی بیشتر دارند.
• اسپلنومگالی: تورم طحال ، که بخشی از سیستم ایمنی بدن است.
• گرانولوم‌ها: توده‌های کوچکی که در اثر تجمع سلول‌های ایمنی در اندام‌هایی مانند ریه‌ها و کبد ایجاد می‌شوند.
• افسردگی: به دلیل استرس ناشی از زندگی با یک بیماری طولانی مدت، خطر ابتلا به افسردگی وجود دارد.

پزشک چگونه CVID را تشخیص می‌دهد؟

وقتی به دلیل بیماری مکرر به پزشک مراجعه می‌کنید، او در مورد علائم شما سؤال می‌کند و شما را معاینه می‌کند. اگر به CVID مشکوک باشید، راه اصلی برای تأیید آن آزمایش خون است.

این آزمایش خون میزان آنتی‌بادی‌های موجود در خون شما را اندازه‌گیری می‌کند. به خصوص اگر سطح آنتی‌بادی‌های IgG، IgA و IgM که در بالا ذکر شد بسیار پایین باشد، این یک علامت کلیدی CVID است.

علاوه بر این، در صورت لزوم، آزمایش ژنتیک نیز می‌تواند انجام شود. همچنین می‌توان آزمایش‌های مختلفی را برای بررسی سایر بیماری‌های احتمالی انجام داد.

چه درمان‌هایی برای این بیماری وجود دارد؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

CVID یک بیماری کاملاً قابل درمان نیست. اما یک بیماری با موفقیت بسیار کنترل شده است. درمان اصلی برای این بیماری ، درمان جایگزینی ایمونوگلوبولین است.

به عبارت ساده، در این روش شما آنتی‌بادی‌هایی (ایمونوگلوبولین‌ها) را به بدن خود می‌دهید که بدن خودش نمی‌تواند آنها را تولید کند. این آنتی‌بادی‌ها از پلاسمای خون افراد سالم استخراج می‌شوند. این مانند آوردن سربازان آموزش‌دیده از خارج از کشور است، در حالی که سربازان خود کشور کافی نیستند.

دو روش اصلی برای ارائه این درمان وجود دارد.

پزشک شما تصمیم خواهد گرفت که کدام یک از این دو درمان برای شما مناسب‌تر است. این درمان چیزی است که باید تا آخر عمر خود آن را مصرف کنید. اگر این درمان را به درستی انجام دهید، می‌توانید تا حد زیادی تعداد دفعات عفونت را کنترل کنید.

علاوه بر این، اگر عفونت باکتریایی ایجاد شود، ممکن است برای درمان آن آنتی‌بیوتیک تجویز شود و ممکن است به شما گفته شود که برای جلوگیری از عفونت، مصرف آنتی‌بیوتیک را ادامه دهید.

هنگام زندگی با CVID چه چیزهایی را باید بدانید؟

اگرچه زندگی با CVID می‌تواند چالش برانگیز باشد، اما با مدیریت و آگاهی مناسب، می‌توانید یک زندگی عادی داشته باشید.

• درمان را نادیده نگیرید: ضروری است که درمان ضد رتروویروسی خود را در زمان مناسب و با دوز مناسب انجام دهید.
• مراقب علائم عفونت باشید: اگر متوجه علائم اولیه عفونت مانند تب، سرفه یا درد بدن شدید، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید. شروع زودهنگام درمان می‌تواند به جلوگیری از بدتر شدن بیماری کمک کند.
• واکسیناسیون: بدون مشورت با پزشک، هیچ واکسنی دریافت نکنید. واکسن‌های زنده، به ویژه آنهایی که حاوی ویروس‌های زنده هستند، می‌توانند برای افراد مبتلا به CVID خطرناک باشند.
• غربالگری برای سایر عوارض: برای تشخیص علائم اولیه بیماری‌های مرتبط با CVID مانند سرطان و بیماری ریه، پزشک شما را در فواصل منظم برای غربالگری ارجاع می‌دهد. آنها را از دست ندهید.
• سلامت روان: طبیعی است که هنگام زندگی با یک بیماری طولانی مدت احساس استرس کنید. اگر احساس غم یا اضطراب دارید، با پزشک یا یکی از نزدیکان خود در مورد آن صحبت کنید.

چه ساعتی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر با چنین مواردی مواجه شدید، حتماً به پزشک مراجعه کنید و از او راهنمایی بخواهید.

• اگر مکرراً به عفونت‌های باکتریایی مبتلا می‌شوید: برای مثال، اگر چندین بار در سال به ذات‌الریه، سینوزیت یا عفونت گوش مبتلا می‌شوید.
• اگر علائم طولانی مدت وجود داشته باشد: مواردی مانند ناراحتی مکرر معده، نفخ و مشکلات ریوی.
• اگر پس از دریافت واکسن زنده بیمار شوید.

وقتی در مورد این موارد با پزشک خود صحبت می‌کنید، او می‌تواند تصمیم بگیرد که آیا این مورد نیاز به بررسی بیشتر دارد یا خیر.

CVID، نقص ایمنی متغیر شایع، ایمنی، بیماری مکرر، آنتی‌بادی‌ها، عفونت‌ها، ذات‌الریه