این تومورهایی که درون بدن شما، در مجاری صفراوی شما تشکیل می‌شوند، چه هستند؟ بیایید در مورد تومورهای کلاتسکین صحبت کنیم!

آیا تا به حال احساس کرده‌اید که چشمانتان به دلیل دل درد زرد شده است؟ یا شاید فقط احساس می‌کنید که وزن کم می‌کنید؟ اینها چیزهایی هستند که گاهی اوقات به آنها توجه زیادی نمی‌کنیم، اما می‌توانند علائم برخی بیماری‌های نادر باشند. امروز می‌خواهیم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که کمی جدی است، اما آگاهی از آن بسیار مهم است. این بیماری تومور کلاتسکین نام دارد.

تومور کلاتسکین چیست؟

به عبارت ساده، این تومورهای کلاتسکین نوعی تومور سرطانی هستند که در مجاری صفراوی خارج از کبد ما ایجاد می‌شوند. به آن فکر کنید، کبد ما مایعی به نام صفرا تولید می‌کند که به هضم غذا کمک می‌کند. این صفرا از طریق کانال‌های کوچک جریان می‌یابد و به هم می‌پیوندد تا مجرای صفراوی اصلی را تشکیل دهد. به طور خاص، این تومورها اغلب در ناحیه‌ای به نام «هیلوم» تشکیل می‌شوند، جایی که مجاری صفراوی راست و چپ که از کبد می‌آیند به هم می‌پیوندند تا مجرای صفراوی اصلی را تشکیل دهند. پزشکان این را «کولانژیوکارسینومای هیلار» نیز می‌نامند. اگر این تومورها زود شناسایی و درمان شوند، احتمال درمان آنها وجود دارد. مواردی مانند جراحی و پیوند کبد درمان‌های اصلی هستند. همچنین درمان‌هایی برای کاهش علائم وجود دارد. تحقیقات در مورد درمان‌های جدید نیز در حال انجام است.

این چقدر نادر است؟

این یک بیماری بسیار نادر است. تخمین زده می‌شود که از هر صد هزار نفر، حدود یک نفر به این بیماری مبتلا می‌شود. این بدان معناست که این بیماری، بیماری‌ای نیست که افراد زیادی را تحت تأثیر قرار دهد.

علائم تومور کلاتسکین چیست؟

بنابراین، وقتی این تومورهای مجرای صفراوی تشکیل می‌شوند، جریان صفرا را از کیسه صفرا مسدود می‌کنند. در این زمان است که علائم مختلف ظاهر می‌شوند. این علائم به تدریج ظاهر می‌شوند، بنابراین گاهی اوقات ممکن است متوجه آنها نشویم.

• درد معده: درد مداوم و گاهی اوقات بدتر شونده معده، به خصوص در سمت راست بالای شکم.
• خستگی: احساس خستگی مفرط که حتی پس از یک خواب خوب شبانه نیز از بین نمی‌رود.
• حالت تهوع: احساس بیماری، احتمالاً حتی استفراغ.
• کاهش وزن: کاهش وزن بدون دلیل مشخص و بدون رژیم غذایی.
• زردی: زرد شدن سفیدی چشم‌ها و پوست. این اتفاق زمانی می‌افتد که صفرا به درستی تخلیه نمی‌شود و باعث تجمع ماده‌ای زرد رنگ به نام بیلی‌روبین در خون می‌شود. ادرار ممکن است به رنگ زرد تیره و مدفوع ممکن است به رنگ سفید کم‌رنگ درآید.
• خارش پوست: برخی افراد ممکن است در تمام بدن خود دچار خارش شوند که این نیز یک مشکل مرتبط با صفرا است.

زندگی با این علائم می‌تواند دشوار باشد، بنابراین در مراجعه به پزشک تردید نکنید. مهمترین چیز این است که علت را به سرعت پیدا کنید.

علل تومور کلاتسکین چیست؟

محققان هنوز علت دقیق این تومورهای کلاتسکین را کشف نکرده‌اند . اما اتفاقی که می‌افتد این است: این تومورها زمانی تشکیل می‌شوند که یک تغییر ژنتیکی (جهش) در سلول‌های طبیعی بدن ما رخ می‌دهد و باعث می‌شود آن سلول‌ها به طور غیرطبیعی تقسیم شوند و به طور غیرقابل کنترلی تکثیر شوند.

با این حال، مواردی یافت شده است که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد. یعنی مواردی مانند بیماری‌های خاص و تغییرات ژنتیکی که پس از تولد ما رخ می‌دهند.

برخی از شرایطی که این خطر را افزایش می‌دهند عبارتند از:

• اختلال مصرف الکل: همه می‌دانند که الکل برای کبد خوب نیست. مصرف طولانی مدت و زیاد الکل به کبد آسیب می‌رساند و خطر ابتلا به این نوع سرطان را افزایش می‌دهد.
• سنگ کیسه صفرا (کلدوکولیتیازیس): سنگ‌هایی که مجاری صفراوی را مسدود می‌کنند می‌توانند باعث التهاب طولانی مدت و تغییرات سلولی شوند.
• پانکراتیت مزمن: التهاب طولانی مدت لوزالمعده.
• کلونورکیازیس: این عفونتی است که توسط انگلی به نام کرم کبد چینی ایجاد می‌شود. این انگل در مجاری صفراوی زندگی می‌کند و باعث آسیب طولانی مدت می‌شود.
• کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC): این بیماری است که در آن مجاری صفراوی ملتهب، زخمی و تنگ می‌شوند. این بیماری همچنین خطر ابتلا به تومورهای کلاتسکین را به شدت افزایش می‌دهد.
• برخی ویروس‌ها: آسیب کبدی ناشی از ویروس‌ها، به ویژه هپاتیت B و هپاتیت C، نیز ممکن است در این امر دخیل باشد.
• سن: افراد بالای ۵۰ سال در معرض خطر بیشتری هستند.
• همچنین تصور می‌شود چاقی و دیابت تا حدودی خطر را افزایش می‌دهند.

این چه عوارضی می‌تواند ایجاد کند؟

این وضعیت می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند.

• لخته‌های خون: سرطان می‌تواند به رگ‌های خونی بزرگ گسترش یابد و لخته‌های خون تشکیل دهد.
• کلستاز خارج کبدی: این اتفاق زمانی می‌افتد که یک مجرای صفراوی بزرگ در خارج از کبد توسط یک تومور مسدود می‌شود. این می‌تواند زردی را بدتر کند.
• سرطان متاستاتیک: این تومورهای کلاتسکین می‌توانند از مجاری صفراوی خارج از کبد به خود کبد، ریه‌ها، استخوان‌ها، غدد لنفاوی و سایر قسمت‌های شکم گسترش یابند.

تومور کلاتسکین چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اگر این علائم را دارید، اولین کاری که پزشک انجام می‌دهد معاینه کامل شما است. به خصوص شکمتان. آنها بررسی می‌کنند که آیا شکمتان متورم است، توده‌ای دارد یا در لمس دردناک است. همچنین بررسی می‌کنند که آیا پوست و چشم‌هایتان زرد شده است یا خیر.

سپس، آزمایش خون، تصویربرداری و موارد دیگر انجام می‌دهند تا دقیقاً ببینند چه اتفاقی برای مجاری صفراوی می‌افتد. همچنین ممکن است آزمایش ژنتیک برای بررسی تغییرات ژنتیکی انجام دهند.

آزمایش خون

• نشانگرهای تومور: این نشانگرها مواد خاصی را در خون بررسی می‌کنند که ممکن است نشانه‌ای از تومور سلول سنگفرشی باشند. به عنوان مثال، آنها سطح ماده‌ای به نام آنتی‌ژن کربوهیدرات (CA) 19-9 را بررسی می‌کنند. اگر سطح این ماده بسیار بالا باشد، می‌تواند نشانه این بیماری باشد. با این حال، هر کسی که این سطح را دارد، سرطان ندارد و می‌تواند به دلایل دیگری بالا باشد.
• آزمایش‌های عملکرد کبد: این آزمایش‌ها شامل آزمایش بیلی‌روبین و آزمایش‌هایی برای بررسی افزایش آنزیم‌های کبدی است. این آزمایش‌ها می‌توانند نشان دهند که آیا کبد آسیب دیده است یا جریان صفرا مسدود شده است.

آزمایش‌های تصویربرداری

این آزمایش‌ها از داخل بدن عکس می‌گیرند. برخی از آزمایش‌های تصویربرداری همچنین می‌توانند نمونه‌ای از بافت (بیوپسی) بگیرند و آن را توسط یک متخصص آسیب‌شناسی پزشکی بررسی کنند. این همان چیزی است که تعیین می‌کند آیا سرطان است یا خیر.

• اسکن سونوگرافی: این یک آزمایش ساده است که ابتدا انجام می‌شود.
• سی تی اسکن (سی تی اسکن - توموگرافی کامپیوتری): این روش می‌تواند تصاویر واضح‌تری بگیرد.
• ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): این روش نیز می‌تواند تصاویر بسیار واضح و دقیقی بگیرد.
• ERCP (کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی): در این روش، یک آندوسکوپ (یک لوله نازک با دوربین) از طریق دهان، از طریق معده و به مجاری صفراوی وارد می‌شود. نمونه‌ها را می‌توان از آنجا گرفت و یک استنت را می‌توان در ناحیه مسدود شده قرار داد تا به جریان صفرا کمک کند.
• MRCP (کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی): این روش مشابه MRI است، اما به طور خاص برای بررسی مجاری صفراوی و مجاری پانکراس انجام می‌شود. برای این کار چیزی وارد بدن نمی‌شود.

مراحل سرطان

اگر این بیماری در شما تشخیص داده شود، پزشک در مرحله بعد مرحله سرطان (مرحله‌بندی سرطان) را تعیین می‌کند. این امر برای برنامه‌ریزی درمان و تعیین پیش‌آگهی پس از درمان مهم است.

مراحل سرطان بر اساس اندازه تومور (T)، اینکه آیا سرطان به غدد لنفاوی (N) گسترش یافته است یا خیر، و اینکه آیا به اندام‌های دوردست گسترش یافته است یا خیر (M - متاستاز) طبقه‌بندی می‌شوند. گاهی اوقات، ظاهر سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ (درجه سرطان) نیز در نظر گرفته می‌شود.

مراحل تومورهای کلاتسکین به شرح زیر است:

• مرحله ۰: تومور فقط در لایه‌های داخلی مجرای صفراوی است و به لایه‌های عمیق‌تر، غدد لنفاوی یا سایر قسمت‌های بدن گسترش نیافته است.
• مرحله اول: سرطان در دیواره مجرای صفراوی است، اما به خارج از مجرای صفراوی گسترش نیافته است.
• مرحله دوم: تومور به بافت چربی مجاور یا بافت کبد مجاور گسترش یافته است.
• مرحله IIIA: سرطان به شاخه‌های یکی از رگ‌های خونی اصلی کبد (راست یا چپ) گسترش یافته است.
• مرحله IIIB: تومور به هر دو طرف رگ‌های خونی اصلی کبد، یا به سایر مجاری صفراوی در یک طرف کبد و به یک رگ خونی اصلی در طرف دیگر گسترش یافته است.
• مرحله IIIC: سرطان به یک تا سه غده لنفاوی مجاور گسترش یافته است.
• مرحله IVA: تومور به چهار یا تعداد بیشتری از غدد لنفاوی گسترش یافته است.
• مرحله IVB: سرطان اکنون به قسمت‌های دوردست ریه‌ها، استخوان‌ها یا کبد گسترش یافته است.

چه درمان‌هایی برای تومور کلاتسکین وجود دارد؟

گزینه‌های درمانی به عوامل زیادی از جمله وضعیت شما، مرحله سرطان و سلامت کلی شما بستگی دارد. با این حال، جراحی اغلب اولین و رایج‌ترین درمان برای این بیماری است .

انواع مختلفی از جراحی وجود دارد:

• تخلیه صفراوی: این کار برای حذف صفرای اضافی که در کبد تجمع یافته است انجام می‌شود. این کار می‌تواند علائمی مانند زردی را کاهش دهد. این کار می‌تواند یا از طریق ERCP با استنت یا با یک لوله خارجی انجام شود.
• هپاتکتومی گسترده: برای افرادی که تومورهایشان در مراحل اولیه است، هپاتکتومی ممکن است بخشی از کبد، مجاری صفراوی، کیسه صفرا و غدد لنفاوی مجاور را بردارد.
• پیوند کبد: تنها راه درمان کامل این بیماری، برداشتن تومور(های) سرطانی است. این کار ممکن است مستلزم برداشتن کل کبد و انجام پیوند کبد باشد. این کار برای همه امکان‌پذیر نیست و نیاز به واجد شرایط بودن دارد.

همراه با جراحی، یا در مواردی که جراحی امکان‌پذیر نیست، پزشکان از درمانی به نام شیمی‌درمانی-پرتودرمانی استفاده می‌کنند. این درمان ترکیبی از شیمی‌درمانی و پرتودرمانی است. این درمان‌ها سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند یا رشد آنها را کنترل می‌کنند.

اکنون دو درمان جدید برای تومورهای سلول سنگفرشی متاستاتیک وجود دارد:

• ایمونوتراپی: به عنوان مثال، داروهایی به نام «مهارکننده‌های ایست بازرسی ایمنی» . این داروها با کمک به سیستم ایمنی بدن شما در مبارزه با سرطان عمل می‌کنند.
• درمان هدفمند: داروهایی مانند مهارکننده‌های گیرنده فاکتور رشد فیبروبلاست (FGFR) یا مهارکننده‌های IDH . مهارکننده‌های FGFR رشد سلول‌های سرطانی را متوقف کرده و آنها را از بین می‌برند. مهارکننده‌های IDH پروتئین غیرطبیعی را که بر رشد طبیعی سلول تأثیر می‌گذارد، مسدود می‌کنند. این داروها برای همه مؤثر نیستند و فقط به افرادی داده می‌شوند که تغییرات ژنتیکی خاصی در سلول‌های سرطانی خود دارند.

عوارض و پیامدهای جانبی درمان

هپاتکتومی و پیوند کبد جراحی‌های بزرگی هستند و به همین دلیل می‌توانند عوارض قابل توجهی داشته باشند.

• آسیت: تجمع مایع در شکم.
• نشت صفرا: در طول جراحی کبد، مجاری صفراوی کبد می‌توانند آسیب ببینند و باعث نشت صفرای اضافی به کبد شوند.
• ترومبوز ورید عمقی (DVT): تشکیل لخته خون در وریدهای عمقی بدن پس از جراحی.
• عفونت: عفونت‌ها می‌توانند در محل جراحی، در دستگاه ادراری یا در ریه‌ها رخ دهند.
• نارسایی کلیه: گاهی اوقات جراحی کبد می‌تواند بر کلیه‌ها تأثیر بگذارد و باعث از کار افتادن آنها شود.
• نارسایی کبد: این اتفاق می‌تواند در صورت برداشتن بخشی از کبد (هپاتکتومی) رخ دهد.
• رد پیوند عضو: بدن ممکن است کبد پیوندی را رد کند.

عوارض جانبی رایج پرتودرمانی و شیمی درمانی عبارتند از:

• خسته.
• ریزش مو.
• حالت تهوع و استفراغ.
• زخم‌های دهان.
• اسهال
• کم خونی.

پزشکان همچنین برای مدیریت این عوارض جانبی، مشاوره و دارو ارائه می‌دهند.

میزان بقای تومور کلاتسکین چقدر است؟

وقتی درباره چنین بیماری می‌شنوید، یکی از اولین سوالاتی که به ذهنتان می‌رسد این است که «میزان بقا» چقدر است. این به درصد افرادی اشاره دارد که مبتلا به نوع خاصی از سرطان هستند و پنج سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.

موسسه ملی سرطان (NCI) در ایالات متحده چنین داده‌هایی را جمع‌آوری می‌کند. اگرچه هیچ داده خاصی برای تومورهای کلاتسکین وجود ندارد، اما داده‌هایی برای همه انواع سرطان مجرای صفراوی که در خارج از کبد ایجاد می‌شوند، وجود دارد. بر این اساس، به طور کلی، 9٪ از افراد مبتلا به سرطان مجرای صفراوی خارج کبدی، پنج سال پس از تشخیص زنده هستند.

اما هنگام بررسی این آمار، باید دو نکته را در نظر داشت:

• اینها فقط تخمین هستند: آنها بر اساس تجربیات دیگران هستند. وضعیت شما ممکن است بسیار متفاوت باشد. به عنوان مثال، سلامت کلی، سن، مرحله سرطان و پاسخ به درمان شما می‌تواند بر این نرخ‌ها تأثیر بگذارد.
• این اعداد تاریخی هستند: آنها گذشته نزدیک را منعکس می‌کنند، نه حال را. این نرخ‌ها هر پنج سال یکبار اندازه‌گیری می‌شوند. بنابراین تأثیر درمان‌های جدید در این مورد منعکس نشده است.

نکته مهم این است که این آمارها کل داستان را بیان نمی‌کنند. هر فرد متفاوت است و درمان‌ها همواره در حال بهبود هستند. ایده خوبی است که در این مورد با پزشک خود صحبت کنید و از او بپرسید که این اطلاعات برای شما چه معنایی دارد. مهم است که امیدوار و مثبت بمانید.

چطور می‌توانم از خودم مراقبت کنم؟

حفظ کیفیت زندگی پس از این تشخیص، درمان و بهبودی، بهترین کاری است که می‌توانید برای خودتان انجام دهید. در اینجا چند پیشنهاد ارائه شده است:

• خوب غذا بخورید: یک رژیم غذایی متعادل و مغذی داشته باشید. پروتئین‌های بدون چربی، سبزیجات، میوه‌ها و غلات کامل بیشتری مصرف کنید. برای مشاوره با پزشک یا متخصص تغذیه خود مشورت کنید.
• از اطلاعات نادرست پرهیز کنید: از آنجایی که این یک بیماری نادر است، ممکن است اطلاعات زیادی در مورد آن نداشته باشید. جستجوی اطلاعات آنلاین می‌تواند گیج‌کننده و ترسناک باشد. اما دانش قدرت است . فقط از منابع معتبر اطلاعات دریافت کنید. تمام تلاش خود را برای تحقیق در مورد حقایق انجام دهید و هرگونه سوال یا نگرانی که دارید را از تیم پزشکی خود بپرسید.
• از سلامت روان خود حمایت کنید: سرطان نادری مانند این، می‌تواند بر سلامت روان شما تأثیر بگذارد، زیرا اغلب نیاز به جراحی و درمان طولانی مدت دارد. احساس غم، ترس و اضطراب طبیعی است. از تیم پزشکی خود در مورد برنامه‌ها و مشاوره‌هایی که می‌توانند در این زمینه کمک کنند، سوال کنید. با خانواده و دوستان خود صحبت کنید.
• برنامه‌های مربوط به بهبود از سرطان را در نظر بگیرید: این برنامه‌ها بر سلامت، تندرستی و کیفیت زندگی شما در دوران ابتلا به سرطان تمرکز دارند.
• درباره مراقبت تسکینی بپرسید: مراقبت تسکینی درمانی است که نمی‌تواند بیماری را درمان کند، اما می‌تواند به کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. مراقبت تسکینی برای سرطان مجرای صفراوی می‌تواند به حالت تهوع، تسکین درد و حفظ جریان صفرا در مناطقی که تومور آن را مسدود کرده است، کمک کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به تومور کلاتسکین مبتلا شده‌اید، مرتباً با پزشک خود در تماس باشید.

• از پزشک خود بپرسید که چه تغییراتی (بدتر شدن علائم، علائم جدید) را باید انتظار داشته باشید.
• اگر علائمی مانند درد، حالت تهوع و استفراغ بدتر شد، یا علائم جدیدی ظاهر شد ، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید .
• اگر عوارض جانبی درمان شدید است، در مورد آن به آنها بگویید.
• پزشک شما درمان‌هایی برای کمک به کاهش علائمی که بر زندگی روزمره و کیفیت زندگی شما تأثیر می‌گذارند، دارد.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

احتمالاً مطالب زیادی در مورد تومورهای کلاتسکین خوانده‌اید و در مورد وضعیت خود سوالاتی دارید. هنگام مراجعه به پزشک، این سوالات را یادداشت کنید.

• از کجا میدونی من این نوع سرطان رو دارم؟
• مرحله سرطان چیست؟ به چه معناست؟
• چه گزینه‌های درمانی دارم؟ مزایا و معایب هر کدام چیست؟
• آیا درمان قطعی برای این مشکل وجود دارد؟
• زندگی من پس از درمان چگونه خواهد بود؟
• آیا آزمایش‌های بالینی وجود دارد که باید در نظر بگیرم؟
• آیا لازم است رژیم غذایی و سبک زندگی‌ام را تغییر دهم؟
• من و خانواده‌ام از کجا می‌توانیم برای کنار آمدن با این وضعیت کمک بگیریم؟

در آخر، یادتان باشد...

شکی نیست که تومور کلاتسکین (کلانژیوکارسینومای ناف ریه) یک بیماری واقعاً چالش‌برانگیز و جدی است. طبیعی است که وقتی در مورد آن می‌شنوید، احساس ترس کنید. با این حال، داده‌هایی مانند میزان بقا، کل داستان را بیان نمی‌کنند. این یک بیماری تا حد زیادی قابل درمان است و محققان در حال انجام آزمایش‌های بالینی روی درمان‌های جدید هستند.

اگر این بیماری را دارید، تیم پزشکی شما می‌تواند به شما در مدیریت علائم و عوارض جانبی درمان کمک کند. آنها همچنین خوشحال خواهند شد که آزمایش‌های بالینی را که ممکن است بخواهید در نظر بگیرید، پیشنهاد دهند. هرگز امید خود را از دست ندهید. مهمترین چیز این است که آگاه باشید و از توصیه‌های پزشک خود پیروی کنید.

تومور کلاتسکین ، کلانژیوکارسینومای هیلار، سرطان مجرای صفراوی، سرطان کبد، تب زرد، یرقان، علائم سرطان، درمان سرطان