بیایید در مورد این وضعیت خطرناک که ناگهان هنگام عمل جراحی رخ می‌دهد، بیاموزیم: هایپرترمی بدخیم!

اگر شما یا کسی را می‌شناسید که مجبور به انجام عمل جراحی شده‌اید، احتمالاً کلمه بیهوشی را شنیده‌اید. این بدان معناست که ما در حین عمل جراحی به خواب می‌رویم. اما آیا تا به حال فکر کرده‌اید که برخی افراد می‌توانند واکنش بسیار خطرناکی، حتی تهدیدکننده زندگی، به این داروهای بیهوشی نشان دهند؟ یکی از این موارد نادر، اما بسیار جدی، هیپرترمی بدخیم نام دارد. این نام ممکن است کمی ترسناک به نظر برسد، اما اگر به درستی در مورد آن آگاه باشید، می‌توان از بسیاری از مشکلات جلوگیری کرد. بنابراین، بیایید امروز به طور مفصل در مورد آن صحبت کنیم.

هیپرترمی بدخیم چیست؟

به عبارت ساده، «هیپرترمی بدخیم» یک بیماری ژنتیکی است. یعنی در اثر جهش در ژن‌های ما ایجاد می‌شود. وقتی به فردی که این بیماری را دارد داروهای بیهوشی خاصی داده می‌شود، بدن او واکنش بسیار بدی نشان می‌دهد. این یک وضعیت اضطراری است که حتی می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

بهترین بخش ماجرا این است که اگرچه این بیماری معمولاً از نسلی به نسل دیگر منتقل می‌شود، اما درمان‌هایی برای آن وجود دارد . و اگر از این خطر زود مطلع شوید، می‌توانید خود را از آن محافظت کنید.

ما می‌دانیم که وقتی تحت بیهوشی عمومی قرار می‌گیریم، در طول عمل جراحی هیچ چیزی حس نمی‌کنیم. انواع مختلفی از داروها برای ایجاد این بی‌حسی وجود دارد. با این حال، تنها تعداد بسیار کمی از این داروها باعث ایجاد وضعیتی به نام «هیپرترمی بدخیم» می‌شوند. اکثر داروهای بیهوشی این حالت را ایجاد نمی‌کنند.

نکته مهم دیگر این است که گاهی اوقات ممکن است فرد از داشتن جهش ژنتیکی که می‌تواند باعث هیپرترمی بدخیم شود، بی‌اطلاع باشد، زیرا ممکن است تا زمانی که در معرض داروهای خاص ذکر شده قرار نگیرد، هیچ علامتی نشان ندهد.

چه کسی بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شود؟

بیایید ببینیم چه کسی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری «هیپرترمی بدخیم» است.

اساساً، اگر کسی در خانواده شما قبلاً مورد «هیپرترمی بدخیم» داشته باشد ، سایر اعضای آن خانواده نیز ممکن است در معرض خطر باشند. به ویژه، اگر یکی از بستگان درجه یک (یعنی مادر، پدر، خواهر و برادر، فرزندان) به این بیماری مبتلا بوده باشد، شما «مستعد» محسوب می‌شوید.

بنابراین، اگر مجبور به جراحی شدید، بسیار مهم است که در صورت وقوع چنین اتفاقی برای هر یک از اعضای خانواده‌تان، متخصص بیهوشی را مطلع کنید .

تصور کنید، فرض کنید خانواده شما هرگز واکنش «هیپرترمی بدخیم» مانند این را تجربه نکرده است. با این حال، افراد مبتلا به بیماری‌های عضلانی خاص نیز ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند. برخی از این بیماری‌ها عبارتند از:

• «بیماری هسته مرکزی»
• بیماری مولتی مینی کور
• سندرم کینگ-دنبورو
• اختلال STAC3

اگرچه این موضوع کمی پیچیده به نظر می‌رسد، اما خوب است کسانی که این شرایط را دارند از این موضوع آگاه باشند.

این وضعیت چقدر رایج است؟

این «هیپرترمی بدخیم» چقدر رایج است؟ اگرچه آمارها کمی متناقض هستند، اما به طور کلی تخمین زده می‌شود که این وضعیت می‌تواند در حدود یک در هر ۱۰۰۰۰۰ جراحی در بزرگسالان رخ دهد. در میان کودکان، این تعداد حدود یک در ۳۰۰۰۰ جراحی است. همچنین قابل توجه است که نیمی از بیماران شناسایی شده زیر ۱۹ سال سن دارند.

اما دانشمندان فکر می‌کنند افرادی که مستعد ابتلا به این بیماری «هیپرترمی بدخیم» هستند، احتمال بیشتری دارد که در جامعه حضور داشته باشند. از آنجا که بسیاری از افراد در طول زندگی خود در معرض داروهای خاصی که باعث ایجاد آن می‌شوند، قرار نمی‌گیرند، ممکن است حتی ندانند که در معرض خطر هستند.

علائم این چیست؟

علائم «هیپرترمی بدخیم» می‌تواند از فردی به فرد دیگر کمی متفاوت باشد. این علائم می‌توانند در حین عمل جراحی یا در دوران نقاهت پس از جراحی ظاهر شوند. به عنوان مثال، اگر تحت بیهوشی باشید و این علائم در حین عمل جراحی ظاهر شوند، آن را احساس نخواهید کرد. با این حال، متخصص بیهوشی یا پرستار بیهوشی شما در مورد این موضوع بسیار هوشیار است . آنها هر کسی را که تحت بیهوشی است با دقت زیر نظر دارند. به محض مشاهده این علائم، بلافاصله درمان «هیپرترمی بدخیم» را شروع می‌کنند.

علائم اولیه

اینها اولین نشانه‌هایی هستند که ممکن است متوجه آنها شوید:

• افزایش بی‌دلیل ضربان قلب (تاکی‌کاردی). ضربان قلب ناگهان افزایش می‌یابد.
• افزایش ناگهانی میزان دی اکسید کربن خارج شده از بدن . این مورد را نیز می‌توان با تجهیزات پزشکی درمان کرد.
• افزایش سرعت تنفس (تاکی‌پنه). شما شروع به تنفس سریع می‌کنید، انگار که نفس نفس می‌زنید.
• سفتی عضلات، خشکی ("سفتی عضلات"). عضلات بدن سفت می‌شوند، گویی که توسط سنگی له می‌شوند.
• افزایش ناگهانی دمای بدن . بدن شروع به گرم شدن می‌کند.

علائمی که بعداً ظاهر می‌شوند

با بدتر شدن اوضاع، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را نیز مشاهده کنید:

• افزایش دمای بدن بالاتر از تب طبیعی .
• ادرار تیره . حتی ممکن است قهوه‌ای شود.
• آزمایش خون نشان دهنده تحلیل عضلات است .
• بی‌نظمی‌های ریتم قلب (آریتمی). ضربان قلب غیرطبیعی می‌شود.
• خونریزی
• شرایطی مانند تشنج .

چرا هیپرترمی بدخیم رخ می‌دهد؟

حالا بیایید ببینیم چرا این وضعیت که «هیپرترمی بدخیم» نامیده می‌شود، رخ می‌دهد.

افراد مبتلا به این بیماری ، پروتئین غیرطبیعی در سلول‌های عضلانی خود دارند. این به دلیل تغییر در ژن‌های آنها است که جهش ژنتیکی نامیده می‌شود.

به عبارت ساده، DNA ما مانند یک "کتابچه راهنما" است که حاوی اطلاعاتی است که سلول‌های بدن ما برای انجام وظایف خود به آن نیاز دارند. اگر قسمتی از این DNA از دست برود، یا اگر به چیزی آسیبی وارد شود، در آن زمان بیماری‌های ژنتیکی مانند این رخ می‌دهد.

این جهش ژنتیکی در زندگی عادی هیچ علامتی ایجاد نمی‌کند. با این حال، اگر فردی که این جهش را دارد در معرض داروهای بیهوشی خاص ذکر شده در بالا قرار گیرد - یا به ندرت، اگر در معرض دمای بالا قرار گیرد یا اگر ورزش شدید انجام دهد - سلول‌های عضلانی او شروع به آزاد کردن غیرطبیعی کلسیم می‌کنند.

در نتیجه، عضلات همچنان منقبض می‌شوند و سفت یا منقبض می‌شوند، متابولیسم بدن و دمای بدن به طور غیرطبیعی افزایش می‌یابد. در نهایت، سلول‌های عضلانی می‌میرند و مقادیر زیادی پتاسیم در خون تجمع می‌یابد. این می‌تواند منجر به علائم و عوارض بعدی شود.

داروهای بیهوشی می‌توانند باعث این حالت شوند.

فردی که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به بیماری «هیپرترمی بدخیم» است، در صورت دریافت داروهای بیهوشی زیر ممکن است این واکنش را تجربه کند:

داروهای استنشاقی:

• هالوتان
• «دسفلوران»
• سووفلوران
• «ایزوفلوران»

داروهای داخل وریدی:

• سوکسینیل کولین - این یک شل کننده عضلانی سریع الاثر است.

چطور این را تشخیص می‌دهید؟

اگر بدون اطلاع از استعداد ابتلا به «هیپرترمی بدخیم» تحت عمل جراحی با استفاده از یک داروی بیهوشی خطرناک قرار بگیرید، نه شما و نه متخصص بیهوشی تا زمان بروز واکنش از ابتلای شما به این بیماری مطلع نخواهید شد.

با این حال، هنگامی که شما یا شخص دیگری بیهوشی دریافت می‌کنید، متخصص بیهوشی یا پرستار علائم حیاتی و سلامت شما را در طول و بعد از عمل جراحی به دقت زیر نظر خواهند داشت . اگر شما «هیپرترمی بدخیم» داشته باشید، آنها آن را با علائم حیاتی غیرطبیعی و واکنش‌های ذکر شده قبلی تشخیص می‌دهند. یعنی:

• افزایش ضربان قلب بدون دلیل.
• افزایش سریع دمای بدن.
• افزایش ناگهانی میزان دی اکسید کربن خارج شده از بدن در بازدم.
• گرفتگی عضلات.

متخصصان بیهوشی آموزش دیده‌اند تا این تغییرات را زود تشخیص دهند . سپس می‌توانند به سرعت به این وضعیت اورژانسی پاسخ دهند. هرچه تشخیص سریع‌تر باشد، درمان و کنترل بیماری بیشتر امکان‌پذیر است.

چطور از قبل متوجه می‌شوید که آیا این خطر را دارید یا خیر؟

اگر شما یا پزشکتان فکر می‌کنید که ممکن است به دلیل سابقه خانوادگی یا دلایل دیگر در معرض خطر ابتلا به هیپرترمی بدخیم باشید، آزمایش‌های خاصی وجود دارد که می‌توان برای تأیید این موضوع انجام داد:

• آزمایش انقباض هالوتان کافئین (CHCT) : برای این آزمایش، یک قطعه کوچک از عضله شما (بیوپسی عضله) گرفته می‌شود و نمونه بافت در معرض محلول‌های هالوتان و کافئین قرار می‌گیرد تا مشخص شود که آیا به گاز بیهوشی پاسخ می‌دهد یا خیر.
• آزمایش ژنتیک : این آزمایش‌ها می‌توانند جهش‌هایی را در ژن‌های موجود در DNA به نام‌های RYR1، STAC3 و CACNA1S شناسایی کنند. بیش از ۴۵ جهش شناسایی شده است که می‌توانند باعث هیپرترمی بدخیم شوند.

با این حال، این آزمایش‌ها برای تشخیص استعداد ابتلا به «هیپرترمی بدخیم» بسیار گران هستند و فقط در چند آزمایشگاه تخصصی قابل انجام هستند. به عنوان مثال، آزمایش «CHCT» فقط در چهار مکان در ایالات متحده موجود است. بنابراین، اگر نیاز به جراحی اورژانسی دارید و یکی از بستگان نزدیک شما قبلاً «هیپرترمی بدخیم» داشته است، متخصصان بیهوشی معمولاً به جای آن داروهای پرخطر از داروهای بیهوشی ایمن‌تر استفاده می‌کنند.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

درمان اصلی هیپرترمی بدخیم، داروی دانترولن (با نام تجاری Dantrium®) است .

به محض اینکه متخصصان بیهوشی به وضعیتی به نام «هیپرترمی بدخیم» مشکوک شوند، داروی «دانترولن» را تجویز می‌کنند. همزمان، تجویز داروی بیهوشی که باعث واکنش شده است را متوقف می‌کنند و جراح عمل جراحی را در اسرع وقت به پایان می‌رساند.

علاوه بر این، تیم بیهوشی و جراحی علائم و عوارض دیگر ناشی از «هیپرترمی بدخیم» را نیز درمان می‌کنند. برخی از این درمان‌ها عبارتند از:

• هایپرترمی با روش‌های خنک‌کننده مانند تزریق مایعات سرد داخل وریدی و استفاده از کیسه‌های یخ درمان می‌شود.
• اکسیژن یا از طریق ماسک صورت یا از طریق لوله‌ای که در نای قرار داده می‌شود، داده می‌شود .
• اگر ضربان قلب نامنظم (آریتمی) وجود داشته باشد، برای آن دارو تجویز می‌شود .

پس از تثبیت وضعیت شما، حداقل به مدت یک روز در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) بستری خواهید شد تا تحت نظر باشید . تیم پزشکی آزمایش‌های بیشتری (مثلاً آزمایش خون) انجام می‌دهد و در صورت لزوم درمان‌های بیشتری را ارائه می‌دهد.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

پیشگیری از هیپرترمی بدخیم کمی دشوارتر است، مگر اینکه بدانید جهش ژنتیکی عامل آن را دارید ، یا کسی در خانواده‌تان این بیماری را دارد و شما به متخصص بیهوشی خود اطلاع داده باشید. در این صورت، متخصص بیهوشی از آن داروهای پرخطر در برنامه بیهوشی شما استفاده نخواهد کرد.

اما نکته غم‌انگیز این است که اغلب اوقات افراد تنها پس از وقوع هیپرترمی بدخیم متوجه می‌شوند که در معرض خطر آن هستند.

بعد از این وضعیت چه اتفاقی می‌افتد؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

اگر علائم «هیپرترمی بدخیم» زود تشخیص داده شده و به درستی درمان شوند، بهبودی کامل امکان‌پذیر است . اقدام سریع تیم بیهوشی و جراحی در اینجا بسیار مهم است.

با این حال، باید به خاطر داشته باشیم که گاهی اوقات، حتی با درمان سریع، نارسایی چندین عضو و حتی مرگ ممکن است رخ دهد.

چه عوارض دیگری می‌تواند به دلیل هیپرترمی بدخیم رخ دهد؟

هایپرترمی بدخیم می‌تواند عوارض جدی مانند موارد زیر را ایجاد کند:

• آسیب عضلانی
• نارسایی کلیه
• نارسایی کبد
• خونریزی
• ایست قلبی
• تشنج
• کما
• مرگ

آیا این کشنده است؟

در صورت عدم درمان، «هیپرترمی بدخیم» یک بیماری بالقوه کشنده است. حتی با درمان مناسب، میزان مرگ و میر گزارش شده بین ۳ تا ۵ درصد است. بنابراین، این چیزی نیست که بتوان آن را ساده گرفت.

چه زمانی باید در این مورد به پزشک مراجعه کنم؟

اگر در حال آماده شدن برای عمل جراحی هستید، بسیار مهم است که اگر کسی در خانواده شما قبلاً مشکلی با بیهوشی داشته است، به پزشکان اطلاع دهید .

همچنین، اگر به تازگی جهش ژنتیکی ایجاد کننده هایپرترمی بدخیم در یکی از بستگان خونی (خویشاوند بیولوژیکی) شما تشخیص داده شده است، یا اگر متوجه شده‌اید که آن فرد به بیماری به نام هایپرترمی بدخیم مبتلا شده است، بسیار مهم است که به پزشک خود اطلاع دهید و این موضوع را در پرونده پزشکی خود یادداشت کنید.

مهمترین نکاتی که باید در این مقاله به خاطر داشته باشید

هایپرترمی بدخیم یک واکنش جدی و تهدیدکننده زندگی به برخی داروهای بیهوشی است.

خبر خوب این است که این بیماری قابل درمان است و اگر می‌دانید که در معرض خطر هستید، می‌توانید از آن پیشگیری کنید.

در صورت امکان، تمام جزئیات مربوط به سابقه پزشکی خویشاوندان خونی خود را بدانید. این اطلاعات را با پزشک خود در میان بگذارید. از آنجایی که «هیپرترمی بدخیم» ناشی از یک جهش ژنتیکی است که نسل به نسل منتقل می‌شود، اگر کسی در خانواده شما به آن مبتلا باشد، شما نیز در معرض خطر بیشتری هستید.

اگر در مورد جراحی و بیهوشی که دریافت خواهید کرد، سؤال یا نگرانی دارید، هرگز از پرسیدن از پزشک خود دریغ نکنید. آنها برای کمک به شما آنجا هستند. آگاهی و ارتباط آزاد شما با تیم پزشکی‌تان بهترین محافظت برای شماست.

هیپرترمی بدخیم ، بیهوشی، جراحی، بیماری‌های ژنتیکی، سابقه خانوادگی، عوارض بیهوشی، دمای بالای بدن