آیا کوچولوی شما هم این نوع مشکل چشمی را دارد؟ بیایید درباره «سندرم شکوه صبح» صحبت کنیم.

وقتی به چشمان کوچولویتان نگاه می‌کنید، آیا تا به حال متوجه شده‌اید که یک چشمش متفاوت است؟ شاید داخل چشم کمی عجیب به نظر برسد، یا سر نوزاد به یک طرف چرخیده باشد، یا یکی از چشم‌هایش بیرون زده باشد. طبیعی است که والدین با دیدن چنین چیزهایی کمی بترسند. امروز می‌خواهیم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که می‌تواند چشم‌ها را تحت تأثیر قرار دهد، که کمی نادر است اما دانستن آن بسیار مهم است. این بیماری « سندرم شکوه صبح» نام دارد.

این «سندرم شکوه صبح» چیست؟

به عبارت ساده، «سندرم شکوه صبحگاهی» وضعیتی است که زمانی رخ می‌دهد که بخشی از چشم شما که درون چشم شما قرار دارد، یعنی پشت آن، به درستی رشد نمی‌کند. تصور کنید، عصب اصلی که مربوط به بینایی است، درون چشم ما قرار دارد، جایی که به چشم متصل می‌شود، یعنی بخشی به نام ریشه عصب بینایی که در این وضعیت قرار دارد، به شکل قیف است. مانند گلی به نام «شکوه صبحگاهی» است و وقتی پزشک به «شبکیه» چشم شما نگاه می‌کند، به نظر می‌رسد که به آن گل نگاه می‌کند. به همین دلیل است که به آن «سندرم شکوه صبحگاهی» می‌گویند.

این بیماری ناشی از مشکلی در رشد چشم در دوران جنینی است. این بیماری اغلب خیلی زود، گاهی قبل از دو سالگی کودک، تشخیص داده می‌شود. این «سندرم شکوه صبح» (MGS) باعث تغییرات ساختاری در داخل چشم می‌شود که می‌تواند بینایی شما را تحت تأثیر قرار دهد. همچنین خطر ابتلا به مشکلات مختلف چشمی را در طول زندگی افزایش می‌دهد. معمولاً فقط یک چشم را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما به ندرت می‌تواند هر دو چشم را تحت تأثیر قرار دهد.

نکته دیگر این است که گاهی اوقات ممکن است فقط در ظاهر این چشم تفاوتی وجود داشته باشد، یعنی هیچ علامتی نداشته باشد. در این صورت، متخصصان آن را «ناهنجاری دیسک صبحگاهی» می‌نامند. با این حال، اگر این تفاوت ظاهری با علائم همراه باشد، به آن «سندرم صبحگاهی» می‌گویند.

این وضعیت چقدر رایج است؟

سندرم شکوه صبحگاهی یک بیماری بسیار نادر است. تخمین زده می‌شود که در سراسر جهان، کمی بیش از ۶۳۰۰۰ کودک زیر ۲۰ سال به آن مبتلا هستند. واقعیت جالب دیگر این است که این بیماری در دختران دو برابر پسران شایع است. همچنین گفته می‌شود که در سیاه‌پوستان کمتر دیده می‌شود.

علائم این چیست؟

همه افراد مبتلا به سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) علائم یکسانی را تجربه نمی‌کنند. با این حال، برخی علائم رایج وجود دارد. این بیماری دو برابر بیشتر از چشم راست، چشم چپ را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم مرتبط با چشم:

• نزدیک‌بینی : این به این معنی است که اگرچه اشیاء نزدیک به وضوح دیده می‌شوند، اشیاء دور تار به نظر می‌رسند.
• مشکلات بینایی آشکار: ممکن است در میدان دید خود دچار شکاف یا نقاط کور (اسکوتوم) شوید. در حالی که طبیعی است که هر کسی در هر چشم خود یک نقطه کور طبیعی کوچک داشته باشد، این نقطه کور ممکن است در چشم مبتلای فرد مبتلا به MGS بزرگتر از حد معمول باشد.
• انحراف چشم (استرابیسم): یک یا هر دو چشم در جهات مختلف می‌چرخند. ما می‌گوییم "چشم‌های چپ".
• قرنیه سفید، نقره‌ای، زرد یا سفید مایل به خاکستری (لوکوکوریا): مرکز چشم که معمولاً سیاه به نظر می‌رسد، ممکن است به رنگ متفاوتی دیده شود. در صورت مشاهده این مورد، قطعاً باید فوراً به پزشک مراجعه کنید.

علائمی که با سایر شرایط مرتبط رخ می‌دهند:

علاوه بر این علائم مرتبط با چشم، بیماری‌های دیگری نیز وجود دارند که می‌توانند همراه با سندرم شکوه صبح (MGS) رخ دهند. این بیماری‌ها عبارتند از:

• انسفالوسل (بیرون زدگی قسمتی از مغز از جمجمه)
• بیماری مویامویا (نازک شدن رگ‌های خونی که خون را به مغز می‌رسانند)
• سندرم PHACE
• نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2)
• سندرم ایکاردی
• ناهنجاری کیاری نوع یک
• سندرم دوئن (که گاهی اوقات سندرم اوکیهیرو نیز نامیده می‌شود)

این نام‌ها ممکن است برای شما کمی پیچیده به نظر برسند، اما اگر پزشک به MGS مشکوک شود، به دنبال شرایط دیگری مانند این نیز خواهد بود.

دلیل این امر چیست؟

در واقع، متخصصان هنوز ایده روشنی از چگونگی ایجاد سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) ندارند . دلیل اصلی این امر این است که این بیماری بسیار نادر است و اولین بار در سال ۱۹۶۹ توصیف شد.

با این حال، آنچه متخصصان می‌دانند این است که علت MGS مربوط به برخی اختلالات در رشد چشم در دوران جنینی است. تصور می‌شود که این اختلال مربوط به عدم رشد صحیح رگ‌های خونی که خون را به چشم می‌رسانند یا اختلالاتی در رشد چشم و عصب بینایی باشد.

یکی از شواهد اصلی که نشان می‌دهد مشکلات رگ‌های خونی در این امر دخیل هستند، این است که MGS دو برابر بیشتر احتمال دارد چشم چپ را تحت تأثیر قرار دهد. به طور معمول، جنین در حال رشد در رحم دارای دهانه‌های کوچکی بین سمت چپ و راست قلب است. این دهانه‌ها معمولاً کمی قبل یا چند روز پس از تولد بسته می‌شوند.

با این حال، اگر جنین مستعد ایجاد لخته‌های خونی کوچک (میکروآمبولی) باشد، این منافذ می‌توانند به لخته خون اجازه دهند تا از سمت چپ قلب به سمت راست حرکت کند. از آنجا، می‌تواند به مغز منتقل شود. اگر هرگونه اختلالی در رشد رگ‌های خونی وجود داشته باشد، لخته می‌تواند در آنجا گیر کند، خون‌رسانی را مسدود کند و از رشد صحیح بافت جلوگیری کند. این نوع رویدادها نشان داده‌اند که اختلال در رشد رگ‌های خونی در MGS نقش دارد.

اگرچه MGS می‌تواند با شرایط ژنتیکی و ارثی رخ دهد، تحقیقات نشان نداده است که این شرایط مستقیماً باعث MGS می‌شوند. اگرچه گزارش‌هایی از ابتلای چندین عضو یک خانواده به MGS وجود دارد، اما این بیماری چندان رایج نیست.

چه عوارضی ممکن است رخ دهد؟

شایع‌ترین عارضه سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) جدا شدن شبکیه است . این وضعیت می‌تواند در حداکثر ۴۰٪ از افراد مبتلا به MGS رخ دهد. این یک اورژانس پزشکی است.

سایر عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کم بینایی: کاهش قابل توجه بینایی.
• تنبلی چشم (آمبلیوپی): از آنجا که بینایی در یک چشم به درستی رشد نمی‌کند، مغز شروع به نادیده گرفتن سیگنال‌های آن چشم می‌کند.
• نئوواسکولاریزاسیون چشم: این می‌تواند بر بینایی تأثیر بگذارد.
• جداشدگی شبکیه (رتینوشیزیس) .

چطور این را تشخیص می‌دهید؟

یک چشم پزشک، به خصوص متخصص شبکیه، می‌تواند سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) را با استفاده از ترکیبی از روش‌ها، از جمله پرسش در مورد علائمی که شما یا فرزندتان تجربه می‌کنید و اثراتی که تجربه می‌کنید، تشخیص دهد.

پزشک همچنین بینایی شما (یا فرزندتان) را معاینه می‌کند، مستقیماً به چشم آسیب‌دیده نگاه می‌کند و احتمالاً از شبکیه عکس می‌گیرد. برخی از اسکن‌های تصویربرداری تخصصی شبکیه نیز می‌توانند بسیار مفید باشند.

آزمایش‌هایی که می‌توانند به تشخیص کمک کنند عبارتند از:

• معاینه چشم: این شامل مواردی مانند آزمایش حدت بینایی، آزمایش میدان بینایی و معاینه با لامپ شکافی می‌شود.
• توموگرافی انسجام نوری (OCT): این روش می‌تواند تصاویر مقطعی از داخل چشم تهیه کند.
• آنژیوگرافی فلورسین: این روش وضعیت رگ‌های خونی داخل چشم را بررسی می‌کند.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): این روش به مشاهده ساختارهای اطراف مغز و چشم کمک می‌کند.

آیا این بیماری قابل درمان است؟ چه درمان‌هایی برای آن وجود دارد؟

سندرم شکوه صبح (MGS) شرایطی است که زمانی رخ می‌دهد که قسمت داخلی چشم شما به درستی رشد نمی‌کند. تغییرات رشدی قابل ترمیم یا درمان نیستند و هیچ درمانی برای آن وجود ندارد . این بدان معناست که هیچ درمان مستقیمی برای سندرم شکوه صبح وجود ندارد.

اما نگران نباشید. اگرچه هیچ درمان مستقیمی برای MGS وجود ندارد، اما علائم و عوارض ناشی از آن قابل درمان است .

اهداف اصلی درمان به شرح زیر است:

• معکوس کردن یک مشکل: برای مثال، اگر شبکیه جدا شده باشد، می‌توان آن را با جراحی ترمیم کرد.
• محدود کردن تأثیر یک مشکل: استفاده از چشم‌بند برای جلوگیری از بدتر شدن تنبلی چشم.
• پیشگیری از مشکلات بیشتر: در صورت بروز جداشدگی شبکیه، رفع سریع آن برای جلوگیری از آسیب دائمی و از دست دادن بینایی بسیار مهم است.

گزینه‌های درمانی به مشکل (یا مشکلات) خاص شما و بسیاری از عوامل دیگر بستگی دارد. پزشک شما بهتر از هر کس دیگری می‌تواند به شما بگوید کدام درمان‌ها برای وضعیت شما مناسب هستند و چه درمانی را توصیه می‌کنند.

کسی که این بیماری را دارد چه آینده‌ای را می‌تواند انتظار داشته باشد؟

سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) اغلب در دوران کودکی تشخیص داده می‌شود. این یک بیماری دائمی و مادام‌العمر است. قابل درمان، معکوس یا ترمیم نیست. تهدید کننده زندگی نیست، اما می‌تواند به شدت بر بینایی تأثیر بگذارد. بیش از یک سوم افراد مبتلا به MGS دچار جداشدگی شبکیه می‌شوند.

برخی از افراد مبتلا به MGS ممکن است بینایی «طبیعی» (20/20) یا بینایی نزدیک به طبیعی (بین 20/20 تا 20/70) داشته باشند. با این حال، بسیاری از آنها این ویژگی را ندارند . اکثر افراد مبتلا به MGS در دسته «کم‌بینا» (20/70 تا 20/200) یا «نابینای قانونی» (20/200 با وسایل اصلاحی مانند عینک) قرار می‌گیرند.

از سوی دیگر، افرادی که MGS در یک طرف چشم خود دارند، باید چشم سالم خود را به دقت تحت نظر داشته باشند، زیرا آن چشم نیز در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به برخی مشکلات است. از آنجا که MGS باعث نزدیک‌بینی (میوپی) می‌شود، خطر جدا شدن شبکیه وجود دارد و نزدیک‌بینی یک عامل خطر اصلی برای جدا شدن شبکیه است، چه MGS وجود داشته باشد چه نداشته باشد. چشم سالم نیز ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آب مروارید باشد.

از آنجا که MGS در سنین پایین تشخیص داده می‌شود، تصمیمات درمانی اغلب توسط والدین یا سرپرستان گرفته می‌شود. آنها همچنین نقش کلیدی در هوشیار بودن نسبت به علائم یا رفتارهایی دارند که ممکن است نشان دهنده مشکل بینایی مرتبط با MGS در کودک باشد.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) قابل پیشگیری نیست و هیچ راهی برای کاهش خطر وقوع آن وجود ندارد.

چگونه از خودم/فرزندم مراقبت کنم؟

اگر شما یا فرزندتان MGS دارید، بهترین کاری که می‌توانید انجام دهید این است که بینایی خود را تا حد امکان حفظ کنید . متخصص چشم شما در مورد چگونگی انجام این کار شما را راهنمایی خواهد کرد. بسیار مهم است که دستورالعمل‌های درمانی خود را به دقت دنبال کنید، از عینک تجویز شده یا سایر روش‌های درمانی طبق توصیه استفاده کنید و برای معاینات منظم به متخصص خود مراجعه کنید.

چه زمانی نیاز است که به زودی به پزشک مراجعه کنید؟

اگر MGS دارید، در معرض خطر بالای جداشدگی شبکیه هستید . این یک اورژانس پزشکی است. بنابراین، در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر، مراجعه فوری به پزشک ضروری است . درمان سریع اغلب می‌تواند از آسیب دائمی جلوگیری کرده و بینایی را در چشم آسیب دیده بازیابی کند.

علائم جداشدگی شبکیه عبارتند از:

• جرقه‌های ناگهانی نور (فوتوپسیا): مانند رعد و برق.
• لکه‌های سیاهی که شناور به نظر می‌رسند یا اجسام شناوری که بیش از یک بار ظاهر می‌شوند: (دیدن برخی اجسام شناور در مقابل چشم طبیعی است، اما اگر ناگهان افزایش یابند، باید توجه کنید).
• تاری دید: ممکن است احساس کنید که یک موج یا پرده سیاه در حال آمدن است و میدان دید شما را مسدود می‌کند.
• تاری دید ناگهانی.

اگر هر یک از این علائم را مشاهده کردید، بدون معطلی به بیمارستان مراجعه کنید .

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسید؟

می‌توانید این سؤالات را از متخصص چشم خود بپرسید:

• MGS من (یا فرزندم) چقدر شدید است؟
• چه تاثیری بر بینایی من (یا فرزندم) خواهد داشت؟
• اگر فکر کنم فرزندم مشکل بینایی مرتبط با MGS دارد، باید به چه نکاتی توجه کنم؟
• آیا شرایط پزشکی دیگری وجود دارد که می‌تواند در من (یا فرزندم) به MGS کمک کند؟ آیا به ارجاع به متخصص دیگری نیاز دارم؟

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

وقتی متوجه می‌شوید که فرزند شما یا کسی که از او مراقبت می‌کنید، سندرم شکوه صبحگاهی (MGS) دارد، یک بیماری نادر که در آن شبکیه در پشت چشم به درستی رشد نمی‌کند، ممکن است احساس غم و ناامیدی کنید. هیچ درمان مستقیمی برای این بیماری وجود ندارد.

با این حال، اگرچه MGS قابل درمان نیست، اما بسیاری از مشکلات ناشی از آن قابل درمان هستند . اگر فرزند شما MGS دارد، با چشم پزشک او صحبت کنید. کارهایی وجود دارد که می‌توانید برای محدود کردن اثرات این بیماری و جلوگیری از بدتر شدن آن انجام دهید. حفظ بینایی مهمترین چیز است . با پیشرفت در جراحی چشم و سایر درمان‌های امروزی، این امر بیش از هر زمان دیگری امکان‌پذیر است. بنابراین، امید خود را از دست ندهید. با توصیه و مراقبت پزشکی مناسب، این بیماری قابل مدیریت است.

سندرم شکوه صبحگاهی ، MGS، بیماری‌های چشم، شبکیه، بیماری‌های چشم کودکان، اختلال بینایی، جداشدگی شبکیه