آیا متوجه شدهاید که پوست کوچولویتان ناگهان کمی تغییر کرده است؟ شاید پوست کمی زبر و سفت شده و در لمس کردن حس متفاوتی دارد؟ اگر چنین چیزی را متوجه شدید، باید کمی نگران باشید. زیرا، این گاهی اوقات میتواند نشانهی بیماری به نام اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان باشد که امروز در مورد آن صحبت میکنیم. نگران نباشید، ما در مورد این موضوع به تفصیل صحبت خواهیم کرد.
اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان چیست؟
به عبارت ساده، اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان (که با نام اسکلروز سیستمیک نیز شناخته میشود) وضعیتی است که در آن پوست کودک شما ضخیمتر و سفتتر از حالت عادی میشود. آن را مانند یک ورق لاستیکی در نظر بگیرید که به تدریج ضخیم شده و مانند پلاستیک سخت میشود. این بیماری فقط به پوست محدود نمیشود. گاهی اوقات، میتواند سایر اندامهای داخل بدن کودک را نیز تحت تأثیر قرار دهد. کلمه «سیستمیک» به این معنی است که میتواند کل بدن کودک را تحت تأثیر قرار دهد.
این در واقع یک بیماری خودایمنی است. یعنی سیستم دفاعی بدن ما، سیستم ایمنی، به اشتباه شروع به حمله به سلولهای سالم خود میکند. در این مورد اسکلرودرمی، وقتی سیستم ایمنی به این روش به سلولهای پوست حمله میکند، التهاب یا تورم پوست رخ میدهد. به دلیل این تورم، پروتئینی به نام کلاژن که به پوست ما خاصیت ارتجاعی و استحکام میبخشد، شروع به تولید بیش از حد میکند. درست مانند جای زخم که هنگام آسیبدیدگی ایجاد میشود، این تولید بیش از حد کلاژن باعث فیبروز یا سخت شدن پوست شبیه به جای زخم میشود.
آیا انواع اصلی اسکلرودرمی سیستمیک وجود دارد؟
بله، سه نوع اصلی وجود دارد. بیایید ببینیم آنها چه هستند.
۱. اسکلروز سیستمیک پوستی منتشر: در این نوع، ضخیم شدن پوست کودک در سراسر بدن قابل مشاهده است. همچنین، ممکن است مشکلاتی در عملکرد اندامهای داخلی بدن وجود داشته باشد. تصور کنید، نه تنها بازوها، پاها و صورت، بلکه مکانهایی مانند سینه و معده نیز شروع به ضخیم شدن میکنند.
۲. اسکلروز سیستمیک پوستی محدود (سندرم CREST): این مورد کمی خاص است. به آن سندرم CREST نیز گفته میشود. CREST مخففی است که با ترکیب حروف اول پنج ویژگی اصلی این بیماری تشکیل شده است.
- ج - کلسینوز: به این معنی است که کلسیم زیر پوست رسوب میکند و تودههای کوچکی تشکیل میدهد.
- R - پدیده رینود: این زمانی است که نوک انگشتان (دستها و پاها) در معرض سرما یا تحت استرس، سفید، آبی و سپس قرمز میشوند. تنظیم دمای بدن دشوار میشود.
- ه - اختلال حرکتی مری: این زمانی است که لولهای که غذا را از گلو به معده منتقل میکند (مری) هنگام بلع به درستی عمل نمیکند. این میتواند باعث مواردی مانند سوزش سر دل شود.
- S - اسکلروداکتیلی: ضخیم شدن و سخت شدن پوست انگشتان. انگشتان ممکن است متورم و سفت شوند، مانند سوسیس.
- T - تلانژکتازی: رگهای خونی کوچک در پوست بزرگ میشوند و مانند تار عنکبوت یا نقاط قرمز ظاهر میشوند.
۳. اسکلروز سیستمیک سینوس اسکلرودرمی: این زمانی است که اندامهای داخلی بدن بدون هیچ گونه ضخیم شدن یا سخت شدن پوست تحت تأثیر قرار میگیرند. «سینوسکلرودرمی» به معنای «بدون اسکلرودرمی (سخت شدن پوست)» است. این بدان معناست که اگرچه ممکن است تغییرات قابل توجهی در پوست ایجاد نشود، اما اندامهای داخلی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.
چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان هستند؟ این بیماری چقدر شایع است؟
این بیماری که اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان نامیده میشود، در واقع میتواند هر کسی را در هر سنی، صرف نظر از جنسیت، تحت تأثیر قرار دهد. با این حال، ابتلای کودکان خردسال، یعنی کودکان زیر 10 سال، به آن بسیار نادر است. خود کلمه "نوجوان" به این معنی است که این بیماری کودکان را تحت تأثیر قرار میدهد. اگر به آمار کشوری مانند ایالات متحده نگاه کنید، گفته میشود که بین 5000 تا 7000 کودک مبتلا به اسکلرودرمی وجود دارد. حدود 2٪ از کل جمعیت مبتلا به اسکلرودرمی قبل از 10 سالگی به این بیماری مبتلا میشوند. 7٪ دیگر نیز بین 10 تا 19 سالگی با این بیماری روبرو میشوند. بنابراین، این یک بیماری بسیار نادر محسوب میشود.
علائم اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان چیست؟
در این بیماری، علائم میتوانند پوست و اندامهای داخلی کودک را تحت تأثیر قرار دهند. علاوه بر این، بسیاری از کودکان مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک، وضعیتی به نام پدیده رینود را نیز تجربه میکنند.
علائمی که پوست و بافتها را تحت تأثیر قرار میدهند
اول، بیایید ببینیم که چگونه این امر بر پوست و بافتهای مرتبط تأثیر میگذارد:
- پوست خاصیت ارتجاعی خود را از دست میدهد. زبر، سفت و ناخوشایند میشود.
- عملکرد دستها کاهش مییابد. پوست، به خصوص در انگشتان و کف دست، سفت میشود و خم کردن دستها و گرفتن چیزی را دشوار میکند.
- رگهای خونی قرمز روی پوست، به خصوص روی دستها، صورت و اطراف ناخنها (تلانژکتازی) ظاهر میشوند. این رگها میتوانند شبیه تار عنکبوتهای کوچک باشند.
- کلسینوز به تشکیل تودههای کوچک رسوب کلسیم در زیر پوست یا جاهای دیگر گفته میشود. این تودهها گاهی اوقات میتوانند سفت باشند.
در ابتدا، پوست دستها و پاها ممکن است متورم و بزرگ به نظر برسد. با گذشت زمان، پوست کودک ممکن است سفت و ضخیم شود و ممکن است چین و چروک، نواحی فرورفته یا گودالهای کوچک ایجاد کند. به عنوان مثال، نوک انگشتان برخی از کودکان ممکن است مانند سوسیس متورم شود، سپس سخت و براق شود.
علائمی که بر اندامهای داخلی تأثیر میگذارند
اسکلرودرمی سیستمیک همچنین میتواند اندامهای داخلی کودک را تحت تأثیر قرار دهد. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تورم، سفتی و درد مفاصل. مانند آرتروز.
- زخم در نوک انگشتان. این زخمها مدت زیادی طول میکشد تا بهبود یابند.
- مشکلات دستگاه گوارش. به عنوان مثال، سوزش سر دل، مشکل در بلع، مدفوع شل (اسهال) و گرفتگی معده.
- مشکلات تنفسی. ممکن است سرفه مداوم یا مشکل در تنفس را تجربه کنید.
- مشکلات کلیوی. این مورد همچنین میتواند باعث فشار خون بالا (هیپرتانسیون) شود.
- احساس خستگی مداوم. حتی پس از انجام کارهای کوچک، به سرعت خسته شدن.
- ضعف عضلانی.
اغلب اوقات، این بیماری دردناک نیست. بنابراین، برخی از کودکان ممکن است حتی از ابتلای خود به اسکلرودرمی بیاطلاع باشند. به همین دلیل است که کودکی که مبتلا به اسکلروز سیستمیک تشخیص داده میشود، باید به طور منظم برای بررسی فشار خون بالا، مشکلات ریوی، کلیوی، گوارشی و قلبی به پزشک مراجعه کند.
پدیده رینود
این یک علامت نسبتاً منحصر به فرد است. پدیده رینود زمانی است که نوک انگشتان دست و پای کودک هنگام قرار گرفتن در معرض سرما یا استرس تغییر رنگ میدهند. ابتدا سفید ، سپس آبی و در نهایت قرمز میشوند. این علامتی است که در مراحل اولیه بیماری قابل مشاهده است. گاهی اوقات این میتواند اولین سرنخی باشد که نشان میدهد بیماری اسکلروز سیستمیک وجود دارد.
علائم دیگری که ممکن است با پدیده رینود رخ دهند عبارتند از:
- احساس خستگی مداوم
- درد مفاصل
- مشکل در بلعیدن غذا
- درد معده
- التهاب قفسه سینه
- اسهال
- دشواری در تنفس
چرا اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان رخ میدهد؟
در واقع، علت دقیق اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان هنوز ناشناخته است . با این حال، تحقیقات نشان داده است که آسیب به سلولهایی که داخل رگهای خونی ما را میپوشانند، باعث میشود سلولهای بافت همبند در پوست، به نام فیبروبلاستها، بیش از حد فعال شوند. این فیبروبلاستها سلولهایی هستند که پروتئینهایی مانند کلاژن تولید میکنند. بنابراین، علائم اسکلرودرمی سیستمیک ناشی از این تولید بیش از حد کلاژن است.
چرا پوست نوزاد اینقدر سفت است؟
در اسکلرودرمی سیستمیک، پوست به دلیل وجود بیش از حد پروتئینی به نام کلاژن در بافتهای کودک، سفت میشود. همانطور که قبلاً بحث کردیم، وظیفه سیستم ایمنی محافظت از بدن در برابر عفونت و بیماری است. با این حال، در کودکی که مبتلا به اسکلرودرمی است، سیستم ایمنی بیش از حد واکنش نشان میدهد و سعی میکند با سلولهای سالم خود بدن از آن محافظت کند - یعنی به سلولهای خود حمله میکند . در نتیجه، سلولهای کودک شروع به تولید بیش از حد کلاژن میکنند. این کلاژن اضافی در پوست و اندامهای داخلی کودک رسوب میکند و ظاهری سخت و ضخیم، شبیه به جای زخم، ایجاد میکند.
اسکلرودرمی سیستمیک چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک فرزند شما با در نظر گرفتن چندین عامل، اسکلرودرمی سیستمیک را تشخیص میدهد.
- علائم و نشانههای فیزیکی، مانند ضخیم شدن پوست و تغییراتی در انگشتان.
- تغییرات خاص در پوست، مانند نواحی ضخیم شده، اندازه، شکل و رنگ آنها.
- شرح حال کامل پزشکی و معاینه فیزیکی، اطلاعاتی در مورد بیماریهای قبلی کودک و اینکه آیا کسی در خانواده شرایط مشابهی داشته است یا خیر، ارائه میدهد .
چه آزمایشهایی برای تشخیص اسکلرودرمی سیستمیک استفاده میشود؟
آزمایشهای مختلفی برای رد سایر بیماریهای مشابه اسکلرودرمی، تعیین میزان فعالیت اسکلرودرمی و تعیین اینکه آیا اندامهای دیگر علاوه بر پوست نیز تحت تأثیر قرار گرفتهاند یا خیر، انجام میشود. آزمایش پروتئینهای خودایمنی میتواند تا حدودی روند بیماری را نشان دهد. به ندرت، پزشکان بیوپسی پوست انجام میدهند.
در اینجا چند آزمایش اضافی برای اسکلرودرمی سیستمیک آورده شده است:
- آزمایش خون: سطح پروتئینهای خودایمنی و عملکرد کلیه را اندازهگیری میکند.
- آزمایشهای اشعه ایکس: به دنبال تغییراتی در پوست، استخوانها و اندامهای داخلی کودک (مانند ریهها و رودهها) باشید.
- آزمایشهایی برای بررسی فرآیند بلع در مری: این به معنای بررسی عملکرد لولهای است که غذا را از دهان به معده منتقل میکند.
- آزمایش عملکرد ریوی: آزمایش تنفس برای بررسی عملکرد صحیح ریههای کودک.
- سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی): نحوه عملکرد قلب کودک شما را بررسی میکند.
چه کسی اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان را تشخیص میدهد؟
اسکلرودرمی سیستمیک توسط پزشک عمومی فرزند شما، یک روماتولوژیست متخصص در این بیماریها، یک متخصص پوست یا تیمی از پزشکان متخصص در قسمتهای خاصی از بدن (دستگاه گوارش، قلب، ریهها، کلیهها) تشخیص داده، تحت نظر قرار گرفته و درمان میشود.
اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان چگونه درمان میشود؟
اهداف اصلی درمان اسکلرودرمی سیستمیک ، توقف التهاب، جلوگیری از بدتر شدن وضعیت و جلوگیری از آسیب به اندامهای داخلی است.
محافظت از پوست
محافظت از پوست به حداکثر رساندن جریان خون به پوست و اندامهای شما کمک میکند. این امر به ویژه برای کودکانی که دچار پدیده رینود هستند، بسیار مهم است. در اینجا چند نکته وجود دارد که میتوانید برای محافظت از پوست فرزندتان انجام دهید:
- از آسیب رساندن به نواحی آسیب دیده، به خصوص نوک انگشتان دست و پا، خودداری کنید. حتی یک بریدگی کوچک میتواند به یک مشکل بزرگ تبدیل شود.
- دستها و پاهای کودک خود را از سرما محافظت کنید. اتاق را گرم نگه دارید. در زمستان (در مناطق سردسیر مانند ارتفاعات کشور ما)، یک لایه لباس اضافی مانند کلاه با گوشگیر، دستکش و جوراب گرم به کودک خود بپوشانید. پشم گرمتر از پارچههای نخی یا مصنوعی است. همچنین، بهتر است چندین لایه لباس نازک بپوشید تا یک لایه ضخیم.
- از سیگار کشیدن یا قرار دادن کودک در معرض دود سیگار خودداری کنید.
- از دادن داروهای سرماخوردگی حاوی سودوافدرین به کودک خودداری کنید.
- کودک خود را از نور شدید خورشید محافظت کنید. طبق توصیه پزشک از کرمهای ضد آفتاب استفاده کنید.
- از مواد قابض، اسکراب بدن یا صورت یا شویندههای قوی که پوست را خشک میکنند، روی پوست کودک خود استفاده نکنید.
- طبق دستور پزشک، از لوسیونها برای نرم نگه داشتن پوست کودک خود استفاده کنید.
فیزیوتراپی
برنامههای ورزشی کششی و هدایتشدهی پایه، که توسط فیزیوتراپیستها و کاردرمانگران انجام میشوند، میتوانند به حفظ انعطافپذیری، دامنهی حرکتی مفاصل، قدرت عضلات و جریان خون به نواحی آسیبدیدهی کودک کمک کنند. این درمانها همچنین میتوانند از انقباض مفاصل که همان سفت شدن مفاصل است، جلوگیری کنند. در صورت لزوم، پزشک ممکن است آتل یا بریس را توصیه کند.
عمل جراحی
به ندرت، جراحی ارتوپدی دست یا جراحی زیبایی ممکن است برای اصلاح بدشکلیهای شدید مفصلی یا پوستی یا جای زخمها ضروری باشد. با این حال، قبل از جراحی، بیماری باید در حال بهبودی باشد ، به این معنی که چندین سال غیرفعال بوده باشد.
پزشک فرزند شما ممکن است پیوند مغز استخوان اتولوگ را به عنوان یک گزینه درمانی در نظر بگیرد. در حال حاضر درمانهای دیگری نیز در دست بررسی هستند.
چه داروهایی برای اسکلرودرمی سیستمیک تجویز میشود؟
پزشک شما ممکن است داروهای مختلفی را برای درمان بیماری فرزندتان تجویز کند. به عنوان مثال:
- کورتیکواستروئیدها: التهاب عضلات، مفاصل و پوست را کاهش میدهند. استروئیدها همچنین میتوانند به درمان مراحل اولیه التهاب در اندامهای داخلی کمک کنند. با این حال، استروئیدها معمولاً در مراحل فیبروتیک بعدی اسکلروز سیستمیک خیلی مؤثر نیستند.
- داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs): به عنوان مثال، داروهایی مانند ایبوپروفن و ناپروکسن گاهی اوقات برای کاهش التهاب مفاصل در کودکان مبتلا به آرتروز استفاده میشوند. با این حال، باید مراقب بود که در صورت اختلال در عملکرد کلیه، از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی بیش از حد استفاده نشود.
- سایر داروهای تعدیلکننده سیستم ایمنی: این داروها برای کاهش پاسخ خودایمنی و جلوگیری از التهاب و ایجاد اسکار بعدی تجویز میشوند.
- داروهایی که رگهای خونی را گشاد میکنند و جریان خون را بهبود میبخشند: این داروها برای درمان پدیده رینود استفاده میشوند.
اگر فرزندم اسکلرودرمی سیستمیک داشته باشد، چه انتظاری باید داشته باشم؟
هیچ درمان خاصی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. با این حال، میتوانید به فرزندتان کمک کنید تا این بیماری را مدیریت کند و با آن زندگی کند.
اسکلرودرمی سیستمیک یک بیماری مزمن ، طولانی مدت و با پیشرفت آهسته است. این بیماری میتواند ماهها یا سالها ادامه داشته باشد. چشمانداز فرزند شما به میزان گستردگی علائم و میزان آسیبدیدگی بدن (بهویژه پوست و اندامهای داخلی) بستگی دارد.
کودکانی که مشکلات ریوی، قلبی یا کلیوی دارند، در معرض خطر بیشتری برای عوارضی مانند انقباض مفاصل و تغییرات ظاهری هستند. این وضعیت همچنین میتواند بر رشد استخوان کودک تأثیر بگذارد.
اسکلرودرمی سیستمیک اغلب به طور کامل از بین نمیرود، اما میتواند برای چندین سال بدون بدتر شدن در همان سطح باقی بماند.
چه مدت میتوان با اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان زندگی کرد؟
امید به زندگی کودکی که مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک تشخیص داده شده است، بسته به شدت بیماری، به خصوص اینکه آیا اندامهای داخلی او را تحت تأثیر قرار داده است یا خیر، متفاوت است. برای درک بهتر، صحبت با پزشک در این مورد مهم است.
آیا میتوان از اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان پیشگیری کرد؟
از آنجایی که علت دقیق آن ناشناخته است، هیچ راه خاصی برای پیشگیری از اسکلرودرمی سیستمیک وجود ندارد.
چگونه از فرزندم که به اسکلرودرمی سیستمیک مبتلا شده است، مراقبت کنم؟
کودکان مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک باید تا حد امکان زندگی عادی داشته باشند. آنها باید به مدرسه بروند، بازی کنند و در فعالیتها شرکت کنند. به طور کلی، هیچ محدودیتی برای میزان فعالیت بدنی کودکان وجود ندارد (تا زمانی که ایمن باشد). ورزش به جلوگیری از ضعف کمک میکند و قدرت، انعطافپذیری و استقامت عضلات را افزایش میدهد.
چه زمانی باید فرزندم را نزد پزشک ببرم؟
فرزند شما باید به طور منظم برای معاینات پزشکی برده شود. به خصوص مراقب علائمی باشید که بر اندامهای داخلی تأثیر میگذارند. اگر فرزند شما درد شدید دارد، در حرکت دادن قسمتهایی از بدن خود مشکل دارد یا علائمی دارد که بر زندگی روزمره او تأثیر میگذارد، فوراً به پزشک مراجعه کنید.
چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟
پرسیدن سوالاتی از این قبیل به شما کمک میکند:
- وضعیت فرزند من چقدر وخیم است؟
- چگونه میتوانم در خانه از پوست فرزندم محافظت کنم؟
- فرزندم چند وقت یکبار باید به فیزیوتراپی برود؟
- اگر بیماری بدتر شود، باید مراقب چه علائمی باشم؟
- آیا فرزند من نیاز به جراحی دارد؟
آیا انواع دیگری از اسکلرودرمی وجود دارد؟
علاوه بر انواع اسکلرودرمی سیستمیک، دو نوع اصلی اسکلرودرمی وجود دارد که عبارتند از:
- اسکلرودرمی موضعی: این نوع فقط پوست نواحی خاصی از بدن را تحت تأثیر قرار میدهد. همچنین ممکن است به عضلات یا استخوانهای زیرین گسترش یابد یا ممکن است اصلاً وجود نداشته باشد. به ندرت اندامهای داخلی را تحت تأثیر قرار میدهد.
- اسکلرودرمی سیستمیک (همچنین به عنوان اسکلروز سیستمیک شناخته میشود): این همان چیزی است که ما در طول این مقاله در مورد آن صحبت کردهایم. در این بیماری، پوست میتواند در هر جایی از بدن ضخیم شود. علاوه بر تغییرات پوستی، بافت اسکار میتواند در اندامهای داخلی مانند کلیهها، قلب، ریهها و دستگاه گوارش ایجاد شود. کودکان مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است به دلیل تغییرات گسترده پوستی، حرکات مفصلی محدودی داشته باشند.
مهمترین نکاتی که باید در این مقاله به خاطر داشته باشید
اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان یک بیماری نادر در کودکان است که باعث ضخیم و سفت شدن پوست میشود و گاهی اوقات اندامهای داخلی را نیز تحت تأثیر قرار میدهد. این یک بیماری خودایمنی است.
- علائم: سفت شدن پوست، تورم انگشتان، پدیده رینود (تغییر رنگ انگشتان در هوای سرد)، درد مفاصل، مشکلات گوارشی و مشکل در تنفس ممکن است رخ دهد.
- علت: اگرچه دقیقاً مشخص نیست، اما تصور میشود که ناشی از اختلال در سیستم ایمنی بدن و تولید بیش از حد کلاژن باشد.
- درمان: کنترل بیماری، محافظت از پوست، استفاده از فیزیوتراپی و در صورت لزوم دارو. اگرچه درمان کامل وجود ندارد، اما علائم را میتوان مدیریت کرد.
- از همه مهمتر: اگر فرزندتان علائمی دارد، فوراً به پزشک مراجعه کنید. ارجاع فرزندتان برای معاینات پزشکی منظم و کمک به او برای داشتن یک زندگی عادی بسیار مهم است. نگران نباشید، میتوانید با کمک پزشکان با این وضعیت کنار بیایید.
اسکلرودرمی ، بیماریهای پوستی کودکان، سفت کردن پوست، کلاژن، بیماریهای خودایمنی، پدیده رینود، سندرم CREST


💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න