یک بیماری نادر که بر مغز تأثیر می‌گذارد: آیا از PML (لوکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده - PML) اطلاعی دارید؟

آیا تا به حال نام بیماری PML (لوکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده) را شنیده‌اید؟ ممکن است با این نام آشنا نباشید. دلیل آن این است که PML یک عفونت بسیار نادر است که مغز ما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اتفاقی که در این بیماری می‌افتد این است که سلول‌هایی که میلین، یک پوشش محافظ در اطراف سلول‌های عصبی در مغز ما، تولید می‌کنند، به تدریج از بین می‌روند. میلین ماده‌ای است که مانند روغن عمل می‌کند. این همان چیزی است که از نورون‌های مغز و نخاع (سیستم عصبی مرکزی ما) محافظت می‌کند. بنابراین وقتی این میلین از بین می‌رود، ماده سفید مغز آسیب می‌بیند.

نام PML به چه معناست؟

حالا بیایید ببینیم حروف موجود در نام PML به چه معناست. درک این موضوع به شما ایده‌ای تقریبی از این بیماری می‌دهد.

• P - پیشرونده: این بدان معناست که بیماری به تدریج بدتر می‌شود . این بدان معناست که علائم ممکن است با گذشت زمان افزایش یابد.
• M - چند کانونی: این بدان معناست که این بیماری به یک ناحیه از مغز محدود نمی‌شود، بلکه چندین ناحیه را تحت تأثیر قرار می‌دهد . مانند این است که ضایعات کوچکی در چندین ناحیه از مغز وجود دارد.
• ل — لکوانسفالوپاتی: این کلمه کمی پیچیده به نظر می‌رسد، اینطور نیست؟ به عبارت ساده، به این معنی است که این بیماری عمدتاً میلین یا ماده سفید مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد .

بنابراین، PML باعث آسیب مغزی می‌شود. این آسیب می‌تواند منجر به انواع مشکلات عصبی شود. به عنوان مثال، اختلال ذهنی، مشکلات بینایی و مشکل در راه رفتن. از آنجا که PML یک بیماری پیشرونده است، می‌تواند با گذشت زمان بدتر شود. با این حال، برای برخی افراد، درمان زودهنگام می‌تواند پیشرفت بیماری را کند کند.

علائم اولیه PML چیست؟

برای بسیاری از افراد، علائم PML بسیار نامحسوس شروع می‌شود. همچنین، علائم می‌توانند بسته به اینکه کدام قسمت از مغز تحت تأثیر عفونت قرار گرفته است، متفاوت باشند. به آن مانند زمانی فکر کنید که شاخه‌ای از درخت می‌میرد، تمام عملکردهای دیگر روی آن شاخه از کار می‌افتند.

اولین علائم PML ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دست و پا چلفتی بودن یا عدم هماهنگی
• مشکل در صحبت کردن یا فکر کردن
• احساس ضعف در بدن

با پیشرفت عفونت، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را نیز تجربه کنید:

• زوال عقل، از دست دادن حافظه
• از دست دادن گفتار
• از دست دادن بینایی
• تغییرات رفتاری و شخصیتی

برخی افراد ممکن است سردرد یا تشنج را نیز تجربه کنند، اما این موارد نادر است. متأسفانه، PML معمولاً با گذشت زمان بدتر می‌شود واین بیماری اغلب می‌تواند کشنده باشد. با این حال، نتایج ممکن است بسته به شرایط پزشکی زمینه‌ای بیمار و پاسخ به درمان متفاوت باشد.

چه چیزی باعث PML می‌شود؟

PML توسط ویروسی به نام ویروس JC (JCV) ایجاد می‌شود. این ویروس از حرف اول نام فردی که برای اولین بار به این ویروس آلوده شده است (جان کانینگهام) نامگذاری شده است. این ویروس همچنین به عنوان پولیوماویروس انسانی ۲ شناخته می‌شود.

به طور شگفت انگیزی، حدود ۸۵٪ از بزرگسالان ویروس JC را در بدن خود دارند. اما متخصصان هنوز مطمئن نیستند که چگونه این ویروس به افراد منتقل می‌شود. شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد کودکان می‌توانند آن را از طریق غذا یا آب دریافت کنند. این ویروس همچنین در آزمایش ادرار یافت شده است. بنابراین، ممکن است که از طریق آلودگی ادرار-دهان منتقل شود.

با این حال، اگرچه بسیاری از افراد ویروس JC را در بدن خود دارند، اما فعال نمی‌شود و به سادگی در حالت خفته باقی می‌ماند. بنابراین، هیچ علامتی بروز نمی‌کند. با این حال، در فردی که سیستم ایمنی ضعیفی دارد، این ویروس می‌تواند در بدن فعال شود و به PML تبدیل شود. مانند یک دشمن خفته است که وقتی ضعیف هستیم بیدار می‌شود و به ما حمله می‌کند.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟

PML معمولاً فقط در افرادی با سیستم ایمنی بسیار ضعیف رخ می‌دهد. اگر هر یک از شرایط زیر را داشته باشید، ممکن است در معرض خطر ابتلا به این بیماری باشید:

• عفونت اچ آی وی/ایدز
• سرطان‌های خون و مغز استخوان، به عنوان مثال، لوسمی
• سرطان سیستم لنفاوی، به عنوان مثال، لنفوم یا بیماری هوچکین
• بیماری‌های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید، ام‌اس (MS) یا لوپوس

همچنین، اگر شما یک گیرنده عضو اهدایی هستید و برای جلوگیری از رد عضو توسط بدن خود، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مصرف می‌کنید، ممکن است در معرض خطر باشید.

پزشکان چگونه PML را تشخیص می‌دهند؟

پزشک ابتدا شما را معاینه می‌کند و با دقت به علائم شما گوش می‌دهد. سپس، می‌تواند با انجام چندین آزمایش که مغز و نخاع شما را بررسی می‌کنند، PML را تأیید کند. ممکن است به آزمایش‌هایی مانند موارد زیر نیاز داشته باشید:

• اسکن ام آر آی مغز: این روش می‌تواند از ضایعات موجود در ماده سفید مغز عکس بگیرد. این روش مانند دوربینی است که درون مغز را بررسی می‌کند.
• پونکسیون کمری/نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی: این آزمایش شامل گرفتن نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی (CSF)، مایعی که مغز و نخاع شما را احاطه کرده است، می‌شود. این آزمایش می‌تواند وجود ویروس JC را بررسی کند.
• بیوپسی مغز: این کار بسیار به ندرت انجام می‌شود. این کار فقط زمانی انجام می‌شود که تأیید تشخیص دشوار باشد.

PML چگونه درمان می‌شود؟

تمرکز اصلی درمان PML تقویت سیستم ایمنی بدن شماست. به یاد داشته باشید، بیماری‌ها زمانی رخ می‌دهند که سیستم دفاعی بدن ما ضعیف می‌شود. بنابراین، مهمترین چیز تقویت دوباره آن سیستم دفاعی است.

• برای مثال، اگر مبتلا به ایدز هستید، ممکن است تحت درمان ضد رتروویروسی (ART) قرار بگیرید. این داروها با کاهش میزان HIV در بدن شما عمل می‌کنند. این درمان می‌تواند تا حدودی به عملکرد سیستم ایمنی بدن شما کمک کند.
• برخی افراد ممکن است از درمانی به نام تعویض پلاسما نیز بهره‌مند شوند. این درمان برخی از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی را از خون شما حذف می‌کند. این درمان همچنین می‌تواند با تقویت عملکرد سیستم ایمنی بدن، به مبارزه با ویروس JC کمک کند.

دانشمندان در حال حاضر چندین داروی جدید را برای درمان PML آزمایش می‌کنند. سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) اجازه ویژه‌ای برای استفاده از این داروها به برخی افراد داده است، اما نتایج متفاوت بوده است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر می‌دانید که سیستم ایمنی بدن شما ضعیف است و احساس می‌کنید که به تدریج علائمی در شما ایجاد می‌شود که فکر می‌کنید ممکن است مربوط به لکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) باشد، مراجعه فوری به پزشک و بررسی آن بسیار مهم است.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، می‌توانید سوالاتی از این قبیل بپرسید:

• خطر ابتلا به PML در من چقدر است؟
• آیا کاری هست که بتوانم برای کاهش این خطر انجام دهم؟
• در PML باید مراقب چه علائمی باشم؟
• خطرات مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی چیست؟
• آیا درمان‌های دیگری برای بیماری من وجود دارد؟
• خطرات و مزایای درمان‌های فعلی چیست؟

با پرسیدن این سوالات، می‌توانید درک بهتری از بیماری و درمان آن به دست آورید.

امید به زندگی یک بیمار PML چقدر است؟

صحبت کردن در مورد این موضوع واقعاً دشوار است. PML یک بیماری پیشرونده است. این بدان معناست که علائم با گذشت زمان بدتر می‌شوند. امید به زندگی فرد مبتلا به PML به شدت عفونت و درمانی که دریافت می‌کند بستگی دارد. بین 30 تا 50 درصد از افراد در چند ماه اول پس از تشخیص می‌میرند. افرادی که بیشتر عمر می‌کنند، همچنان علائم را دارند و این علائم بدتر می‌شوند. این علائم می‌توانند منجر به مشکلات جدی مانند از دست دادن قدرت تکلم و بینایی شوند.

با این حال، مطالعات جدید نشان داده‌اند که تعداد کمی از افراد مبتلا به PML آلوده به HIV می‌توانند بیماری خود را تثبیت کرده و عمر طولانی‌تری داشته باشند. قبل از ظهور درمان ضد رتروویروسی (ART) برای درمان عفونت HIV، تنها 10٪ از افراد مبتلا به PML بیش از یک سال زنده می‌ماندند. اکنون، با ART، میزان بقای یک ساله به 50٪ افزایش یافته است. در برخی موارد، ART می‌تواند به سیستم ایمنی بدن در مبارزه با ویروس JC کمک کند.

آیا بهبودی کامل از PML امکان‌پذیر است؟

افرادی که در حین مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی به PML مبتلا می‌شوند، ممکن است پس از قطع مصرف داروها بهبود یابند. افرادی که با موفقیت با ART درمان شده‌اند نیز می‌توانند از PML بهبود یابند. با این حال، ۸۰٪ از افرادی که از PML جان سالم به در می‌برند، علائمشان برنمی‌گردد. این به این دلیل است که میلین جدید در مناطق آسیب‌دیده تولید نمی‌شود. آسیب عصبی دائمی شایع است. با این حال، برخی از افراد می‌توانند تا ۱۵ سال پس از بهبودی PML زندگی کنند.

چه انتظاراتی از کسانی که تحت عمل تعویض پلاسما قرار می‌گیرند، وجود دارد؟

اگر علائم PML شما به دلیل مصرف داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی شروع شده باشد، ممکن است علائم شما پس از قطع مصرف آن دارو از بین بروند. همچنین می‌توانید برای حذف برخی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از بدن خود، تعویض پلاسما انجام دهید. هدف از تعویض پلاسما تقویت سیستم ایمنی بدن است. برای برخی افراد، تعویض پلاسما ممکن است پیشرفت PML را کند کرده و عمر را طولانی‌تر کند. با این حال، فواید این کار هنوز به طور کامل شناخته نشده است.

بسیاری از افراد ممکن است پس از قطع دارو یا پس از دریافت تعویض پلاسما، همچنان علائم PML را داشته باشند. برخی دیگر ممکن است دچار مشکلات عصبی شوند. همچنین خطرات دیگری نیز در قطع دارو وجود دارد. بنابراین، هنگام تصمیم‌گیری در مورد داروهایتان، مشورت با پزشک مهم است.

چگونه بفهمم که در معرض خطر ابتلا به لکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) هستم؟

اگر بیماری دارید که سیستم ایمنی بدن شما را تضعیف می‌کند، از پزشک خود در مورد خطر ابتلا به PML سوال کنید.

آیا سایر شرایط پزشکی خطر ابتلا به PML را افزایش می‌دهند؟

افراد مبتلا به بیماری‌هایی مانند ام‌اس (MS) یا بیماری کرون نیز باید آزمایش خون بدهند تا بیماری‌هایی مانند HIV که خطر ابتلا به ویروس JC را افزایش می‌دهند، بررسی شوند.

پزشکان اغلب دارویی به نام ناتالیزوماب (Tysabri®) را برای درمان بیماری ام اس یا کرون تجویز می‌کنند. این دارو ممکن است خطر ابتلا به PML را افزایش دهد.

حتی اگر ویروس JC غیرفعال دارید و هیچ علامتی ندارید، ممکن است بتوانید ناتالیزوماب مصرف کنید. با این حال، مهم است که در مورد خطرات و مزایای آن با پزشک خود صحبت کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

لکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) یک عفونت مغزی نادر است که در اثر فعال شدن مجدد ویروس JC ایجاد می‌شود. اکثر افراد ویروس JC را به صورت خفته در بدن خود دارند. این ویروس به افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی ندارند، آسیبی نمی‌رساند.

اگر سیستم ایمنی ضعیفی دارید، مهم است که از علائم PML آگاه باشید و با پزشک خود در این زمینه همکاری کنید.

این بیماری معمولاً با گذشت زمان بدتر می‌شود. با این حال، درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کاهش پیشرفت بیماری و افزایش طول عمر شما کمک کند. بنابراین، امید خود را از دست ندهید. مهمترین چیز این است که در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

PML ، لکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده، ویروس JC، عفونت‌های مغزی، سیستم ایمنی، بیماری‌های عصبی، میلین