آیا هنگام راه رفتن تعادل خود را از دست می‌دهید و در حرکت دادن چشمانتان مشکل دارید؟ این می‌تواند PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) باشد!

آیا هر بار که راه می‌روید، تعادل خود را از دست می‌دهید و زمین می‌خورید؟ یا وقتی سعی می‌کنید به پایین نگاه کنید، کنترل چشمانتان برایتان دشوار است؟ شاید کسی را دیده باشید که این مشکل را داشته است. اینها می‌تواند برخی از علائم اولیه یک بیماری نادر به نام PSP یا فلج فوق هسته‌ای پیشرونده باشد که امروز در مورد آن صحبت خواهیم کرد. نگران نباشید، ما در مورد این موضوع به تفصیل صحبت خواهیم کرد.

فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) چیست؟ بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم!

بسیار خب، حالا بیایید ببینیم این بیماری با نام نسبتاً طولانی PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) چیست. به عبارت ساده، این یک بیماری عصبی پیشرونده است که به بخش‌هایی از مغز ما آسیب می‌رساند. این بیماری می‌تواند بر مواردی مانند نحوه راه رفتن، نحوه تفکر، نحوه بلع و نحوه حرکت چشمان شما تأثیر بگذارد. این بیماری نام‌های دیگری نیز دارد، از جمله سندرم استیل-ریچاردسون-اولشفسکی.

حالا نگاه کنید، اگر بعضی از کلمات اسم را بفهمید، کار آسان است.

• همانطور که قبلاً اشاره کردم، «پیشرونده» به این معنی است که این علائم به تدریج و با گذشت زمان بدتر می‌شوند. دلیل این امر، تضعیف تدریجی سلول‌های مغزی (یک بیماری عصبی) است.
• کلمات "Supranuclear" و "Palsy" برای توصیف وضعیتی که بر حرکت چشم‌ها تأثیر می‌گذارد، ترکیب شده‌اند. "Supranuclear" به این معنی است که آسیب در بالای هسته‌های مغز که حرکت چشم را کنترل می‌کنند، قرار دارد. "Palsy" به این معنی است که عضلات ضعیف هستند یا در استفاده از آنها مشکل دارند.

به یاد داشته باشید، PSP گاهی اوقات می‌تواند با بیماری پارکینسون اشتباه گرفته شود، به خصوص در مراحل اولیه بیماری. پزشکان این را "سندرم پارکینسونی غیرمعمول" یا "اختلال پارکینسون پلاس" می‌نامند. این بدان معناست که اگرچه علائمی مشابه بیماری پارکینسون دارد، اما یک بیماری متفاوت و پیچیده‌تر است. اما به یاد داشته باشید، PSP سریع‌تر از بیماری پارکینسون پیشرفت می‌کند.

این بیماری بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال دیده می‌شود. ابتلای افراد زیر ۴۰ سال به آن بسیار نادر است.

انواع اصلی PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) کدامند؟

چهار نوع یا فنوتیپ اصلی از PSP وجود دارد. در حالی که همه این انواع علائم مشترکی دارند، تفاوت‌های ظریفی نیز وجود دارد. دو نوع رایج عبارتند از:

۱. سندرم ریچاردسون

۲. نوع شبه بیماری پارکینسون (نوع شبه PD - PSP-P)

این دو نوع حدود ۷۵٪ از بیماران PSP را تشکیل می‌دهند.

فرد مبتلا به سندرم ریچاردسون ممکن است بسیاری از علائم زیر را تجربه کند:

• مشکلات در راه رفتن و حفظ تعادل.
• ناهنجاری در صحبت کردن (لکنت زبان، تغییر در صدا).
• مشکلات حافظه و توانایی تفکر.
• مشکل در کنترل حرکات چشم (به خصوص هنگام نگاه کردن به پایین).
• حالتی چهره که انگار با چشمانی گشاد شده به جلو خیره شده است.

افراد مبتلا به نوع شبه بیماری پارکینسون (PSP-P) علائمی مشابه سندرم ریچاردسون دارند، اما بیشتر به بیماری پارکینسون شباهت دارند. علامت اصلی لرزش (لرزش ناشی از انقباضات غیرارادی عضلات) است. لرزش‌ها برجسته‌تر از مشکلات تعادل و تغییرات رفتاری هستند. PSP-P نسبت به سایر انواع PSP به داروهای ضد پارکینسون پاسخ بیشتری می‌دهد.

دو نوع نادر دیگر عبارتند از:

• سندرم کورتیکوبازال.
• آکینزی خالص و انجماد راه رفتن (مشکل در حرکت و انجماد هنگام راه رفتن).

آیا PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) یک بیماری شایع است؟

نه، PSP یک بیماری بسیار نادر است. تخمین زده می‌شود که از هر صد هزار نفر، تنها حدود پنج نفر به این بیماری مبتلا هستند. هر ساله تنها یک نفر از هر صد هزار نفر به این بیماری مبتلا می‌شود. بنابراین می‌توانید ببینید که این بیماری چقدر نادر است.

علائم PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) چیست؟

علائم PSP می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. آنها معمولاً به آرامی شروع می‌شوند و به تدریج در طول سال‌ها بدتر می‌شوند.

شایع‌ترین علائم اولیه ممکن است موارد زیر باشد:

• از دست دادن تعادل هنگام راه رفتن یا بالا رفتن از پله‌ها. این می‌تواند منجر به زمین خوردن‌های مکرر، به خصوص به عقب، شود.
• مشکل در نگاه کردن به پایین با چشم‌ها.
• حالتی چهره که انگار با چشمانی گشاد شده به جلو خیره شده است.

علائم دیگری که ممکن است مشاهده شوند عبارتند از:

• مشکل در بلعیدن غذا و نوشیدنی.
• سفتی عضلات، حرکت دادن بدن (تحرک پذیری) را دشوار می‌کند.
• مشکل در صحبت کردن. صدا ممکن است آهسته و نامفهوم باشد. همچنین ممکن است تلفظ کلمات دشوار باشد.
• تغییرات خلقی: افسردگی، بی‌تفاوتی، تحریک‌پذیری.
• تغییرات شخصیتی.
• تغییرات رفتاری: رفتار بی‌ملاحظه، ناتوانی در انتخاب درست از نادرست.
• زوال عقل (کاهش تدریجی حافظه و هوش).
• بی خوابی.
• اختلال رفتاری خواب REM (RBD) (جیغ زدن و تکان دادن اندام‌ها در طول رویاها).
• حساسیت به نور شدید (فتوفوبی).

چه چیزی باعث PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) می‌شود؟

دانشمندان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث PSP می‌شود. با این حال، آنها دریافته‌اند که پروتئینی به نام "tau" در این امر دخیل است. Tau پروتئینی است که برای سلامت مغز ما بسیار مهم است. این پروتئین است که از ساختار طبیعی سلول‌های مغزی (نورون‌ها) محافظت می‌کند.

اگر PSP داشته باشید، این پروتئین‌های تاو در مغز شما به هم می‌چسبند و تشکیل توده می‌دهند. این توده‌های پروتئین تاو سپس به سلول‌های مغزی آسیب می‌رسانند. محققان چندین دلیل احتمالی برای این امر ارائه می‌دهند:

• جهش‌های ژنتیکی تصادفی.
• عوامل عفونی ناشناخته
• یک ماده شیمیایی ناشناخته که در محیط اطراف ما (هوا، آب، غذا) یافت می‌شود و به آرامی به برخی از قسمت‌های حساس مغز آسیب می‌رساند.

PSP همه را به یک شکل تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. این بیماری در مراحل مختلف بیماری، قسمت‌های مختلف مغز را با درجات مختلف تحت تأثیر قرار می‌دهد. در نهایت، PSP به بیشتر مغز گسترش می‌یابد. در مراحل اولیه، این بیماری معمولاً بر گانگلیون‌های پایه و ساقه مغز تأثیر می‌گذارد.

ساقه مغز شما مسئول بسیاری از عملکردهای مهم مانند بلع و وضعیت بدن است. عقده‌های قاعده‌ای همچنین به شما در حفظ وضعیت بدن، حرکت چشمان، تفکر و کنترل احساسات کمک می‌کنند.

آیا فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) ارثی است؟

خیر، PSP بسیار نادر است. اگر PSP دارید، خطر ابتلای سایر اعضای خانواده، از جمله خواهر و برادر و فرزندانتان، به آن بسیار کم است. بنابراین جای نگرانی نیست.

عوامل خطر ابتلا به فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) چیست؟

عامل خطر اصلی برای ابتلا به PSP سن است. خطر ابتلا به PSP زمانی که ۶۰ سال یا بیشتر سن دارید افزایش می‌یابد. این بیماری در مردان کمی بیشتر از زنان شایع است.

عوارض فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) چیست؟

با پیشرفت PSP، بیماران معمولاً کنترل عضلات دهان، گلو و زبان خود را از دست می‌دهند.

از دست دادن کنترل عضلات گلو می‌تواند بلعیدن غذا و نوشیدنی را دشوار کند. این می‌تواند منجر به نیاز به لوله تغذیه برای جلوگیری از گیر کردن غذا و عفونت‌های قفسه سینه شود.

بسیاری از افراد مبتلا به PSP همچنین مشکلاتی در عملکرد روده و مثانه دارند. به عنوان مثال:

• یبوست.
• مشکل در ادرار کردن.
• تکرر ادرار در شب.
• حرکت غیرارادی روده (بی‌اختیاری روده).
• بی‌اختیاری ادرار.

فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص PSP می‌تواند برای پزشکان کمی چالش‌برانگیز باشد. همانطور که قبلاً اشاره کردم، این بیماری می‌تواند با بیماری پارکینسون اشتباه گرفته شود، به خصوص در مراحل اولیه. در حال حاضر هیچ آزمایش خاصی وجود ندارد که بتواند PSP را تشخیص دهد. پزشکان معمولاً این بیماری را بر اساس علائم شما و آزمایش‌های تصویربرداری که از مغز شما عکس می‌گیرند، تشخیص می‌دهند.

اگر پزشک شما مشکوک به ابتلا به PSP باشد، احتمالاً اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از مغز شما تجویز می‌کند. این می‌تواند سایر بیماری‌هایی که می‌توانند باعث علائم شما شوند، مانند بیماری پارکینسون یا سکته مغزی را رد کند. همچنین، اگر MRI انقباض در مغز میانی را نشان دهد، احتمال ابتلا به PSP را افزایش می‌دهد.

برای تشخیص دقیق این بیماری، احتمالاً باید به یک متخصص مغز و اعصاب که در بیماری پارکینسون و اختلالات حرکتی تخصص دارد، مراجعه کنید.

اگرچه علائم زیادی برای PSP وجود دارد، اما علامت اصلی که این بیماری را تأیید می‌کند، مشکل در حرکت چشم‌ها به بالا و پایین است. از دیگر علائم رایج می‌توان به زمین خوردن مکرر و مشکل در بلع اشاره کرد.

درمان‌های PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) چیست؟

متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای PSP وجود ندارد. با این حال، چندین درمان وجود دارد که می‌تواند به کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی شما کمک کند.

گزینه‌های درمانی عبارتند از:

• داروهای خوراکی.
• حرکات درمانی.
• درمان‌های چشم.
• گاستروستومی آندوسکوپی از راه پوست (PEG) - تغذیه از طریق لوله‌ای که وارد معده می‌شود.
• مراقبت تسکینی.

همچنین ممکن است آزمایش‌های بالینی برای PSP وجود داشته باشد که می‌توانید در آنها شرکت کنید. از تیم پزشکی خود در مورد این موارد سوال کنید.

داروهای خوراکی

داروهای ضد پارکینسون گاهی اوقات می‌توانند به کنترل علائم PSP کمک کنند. آن‌ها می‌توانند به طور موقت علائمی مانند مشکلات تعادل، سفتی عضلات، حرکات آهسته و لرزش را تسکین دهند. با این حال، این داروها برای همه یکسان عمل نمی‌کنند. رایج‌ترین داروهای PSP عبارتند از:

• لوودوپا (به عنوان مثال Atamet®، Rytary®، Sinemet®).
• لوودوپا با داروهای آنتی کولینرژیک.
• آمانتادین (به عنوان مثال Symmetrel®).

داروهای ضد افسردگی برای درمان افسردگی بالینی استفاده می‌شوند. پزشکان ممکن است این داروها را برای کمک به شما در مقابله با مشکلات سلامت روان ناشی از PSP تجویز کنند. رایج‌ترین داروهای ضد افسردگی تجویز شده عبارتند از:

• فلوکستین (مثلاً پروزاک).
• آمیتریپتیلین (به عنوان مثال Elavil®).
• ایمیپرامین (مثلاً Tofranil®).

روان‌درمانی (گفتاردرمانی) نیز راه خوبی برای کمک به مشکلات سلامت روان و زندگی با بیماری است.

درمان‌های حرکتی

این درمان‌ها ممکن است به تسکین برخی از علائم PSP کمک کنند:

• فیزیوتراپی: فیزیوتراپی به کنترل مواردی مانند درد، سفتی و مشکل در حرکت کمک می‌کند.
• کاردرمانی: یک کاردرمانگر کسی است که به شما کمک می‌کند توانایی انجام کارهای روزانه خود را بهبود بخشید. آنها می‌توانند به شما یاد دهند که چگونه بایستید، بنشینید، حرکت کنید یا از تجهیزات مختلف برای انجام ایمن کار خود استفاده کنید.
• گفتاردرمانی: گفتاردرمانگران به افراد کمک می‌کنند تا بر مشکلات گفتاری و بلع غلبه کنند.

درمان‌های چشم

این درمان‌ها می‌توانند به مشکلات مختلف چشم کمک کنند:

• تزریق بوتاکس (سم بوتولینوم): اگر در کنترل پلک‌های خود مشکل دارید، تزریق بوتاکس می‌تواند به طور موقت عضلات پلک را شل کند.
• قطره‌های چشم و اشک مصنوعی: اگر خشکی چشم به دلیل کاهش رطوبت چشم باشد، این قطره‌ها می‌توانند به مرطوب کردن چشم کمک کنند.
• عینک‌های مخصوص: عینک‌های مخصوص با لنزهای منشوری به شما کمک می‌کنند چیزهایی را که پایین‌تر از خط دید شما هستند، ببینید.
• عینک‌های دور چشم: اگر به نور شدید حساسیت دارید، استفاده از عینک‌های تیره که دور چشم را می‌پوشانند، مانند عینک آفتابی، می‌تواند تسکین‌دهنده باشد.

گاستروستومی آندوسکوپی از راه پوست (PEG)

وقتی PSP شدید باشد، ممکن است به نقطه‌ای برسید که نتوانید هیچ غذایی یا نوشیدنی را قورت دهید. این بدان معناست که قادر به خوردن یا آشامیدن نخواهید بود. قبل از رسیدن به آن نقطه، پزشک ممکن است گاستروستومی آندوسکوپی از راه پوست (PEG) را توصیه کند.

به عبارت ساده، PEG روشی است که در آن جراح لوله‌ای را از طریق شکم به معده شما وارد می‌کند. غذا، داروها و مایعات شما از طریق این لوله وارد بدن شما می‌شوند.

مراقبت تسکینی

مراقبت تسکینی نوعی مراقبت تخصصی است که تسکین علائم، آسایش و حمایت را برای افرادی که با بیماری‌های جدی مانند PSP زندگی می‌کنند، فراهم می‌کند. این مراقبت نه تنها از بیمار، بلکه از مراقبان و خانواده او نیز پشتیبانی می‌کند.

این مراقبت علاوه بر درمانی است که از پزشکان خود دریافت می‌کنید تا به شما در مدیریت PSP کمک کند. مراقبت تسکینی، حمایت پزشکی، اجتماعی و روانی مورد نیاز شما را برای زندگی راحت‌تر و کنار آمدن با یک بیماری جدی فراهم می‌کند.

پیش آگهی فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) چیست؟ (پیش آگهی)

پیش‌آگهی PSP عموماً ضعیف است. علائم با گذشت زمان بدتر می‌شوند و در حال حاضر هیچ درمانی برای معکوس کردن یا متوقف کردن PSP وجود ندارد. با این حال، هر چه زودتر تشخیص داده شوید و یک برنامه درمانی را شروع کنید، کیفیت زندگی شما بهتر خواهد شد.

بسیاری از افراد مبتلا به PSP در نهایت به ویلچر نیاز پیدا می‌کنند. آنها ممکن است ظرف سه تا چهار سال پس از بیماری به مراقبت پاره وقت یا تمام وقت نیاز داشته باشند. با این حال، این موضوع از فردی به فرد دیگر متفاوت است. با گذشت زمان، عوارض ناشی از PSP می‌تواند تهدید کننده زندگی شود.

امید به زندگی فرد مبتلا به PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) چقدر است؟

افراد مبتلا به PSP معمولاً شش تا نه سال پس از تشخیص زنده می‌مانند، اما این می‌تواند متفاوت باشد.

علائم PSP خطر ابتلا به ذات‌الریه را افزایش می‌دهد که می‌تواند کشنده باشد. شایع‌ترین علت مرگ در بین افراد مبتلا به PSP، ذات‌الریه ناشی از آسپیراسیون است. این زمانی است که غذا و نوشیدنی به طور تصادفی از طریق نای وارد ریه‌ها می‌شوند، زیرا عضلات گلو ضعیف هستند و به درستی هماهنگ نیستند.

افراد مبتلا به PSP همچنین در معرض خطر زمین خوردن هستند. زمین خوردن می‌تواند منجر به شکستگی استخوان و آسیب به سر شود. زمین خوردن‌هایی که باعث آسیب‌های جدی می‌شوند نیز از علل شایع مرگ و میر در بین افراد مبتلا به PSP هستند.

آیا می‌توان از فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (PSP) پیشگیری کرد؟

از آنجا که محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث PSP می‌شود، در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

شما باید به طور منظم به تیم پزشکی خود مراجعه کنید تا پیشرفت علائم شما را تحت نظر داشته باشند و مطمئن شوند که برنامه درمانی شما به درستی کار می‌کند.

اگر علائمی دارید که شما را نگران می‌کند ، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید.

فهمیدن اینکه به PSP (فلج فوق هسته‌ای پیشرونده) مبتلا هستید، می‌تواند کنار آمدن با آن دشوار باشد. تیم پزشکی شما به شما کمک می‌کند تا یک برنامه مدیریت علائم شخصی‌سازی‌شده تهیه کنید. مهمترین چیز این است که مطمئن شوید حمایت مورد نیاز خود را دریافت می‌کنید و بر سلامت خود تمرکز دارید. به یاد داشته باشید، تیم پزشکی شما همیشه برای حمایت از شما و خانواده‌تان در کنارتان است.

در نهایت، مهمترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشید

PSP یک بیماری پیچیده و نادر است. با این حال، مهم است که از آن آگاه باشید، علائم را زود تشخیص دهید و به دنبال مشاوره و درمان پزشکی مناسب باشید.

• علائم اولیه را تشخیص دهید: مراقب مواردی مانند مشکل در راه رفتن، از دست دادن تعادل و مشکل در نگاه کردن به پایین باشید.
• به پزشک مراجعه کنید: در صورت شک، برای معاینه به متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید.
• ادامه درمان: اگرچه این بیماری قابل درمان نیست، اما درمان‌هایی برای کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی وجود دارد.
• سلامت روان خود را در نظر بگیرید: وقتی با چنین شرایطی زندگی می‌کنید، مهم است که از نظر ذهنی قوی بمانید. در صورت لزوم به دنبال مشاوره باشید.
• از خدمات پشتیبانی آگاه باشید: فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی و مراقبت‌های تسکینی نیز می‌توانند به شما کمک کنند.

امیدوارم این اطلاعات برای شما مفید باشد. اگر شما یا یکی از عزیزانتان با این مشکل روبرو هستید، تنها رنج نبرید. با حمایت پزشکی مناسب و مراقبت از عزیزان، می‌توانید با این چالش روبرو شوید.

فلج مغزی پیش‌رونده ( PSP )، فلج فوق هسته‌ای پیشرونده، بیماری مغزی، بیماری عصبی، پارکینسون، اختلالات حرکتی، تعادل