آیا کوچولوی شما این نوع مشکل قلبی را دارد؟ (بازگشت غیرطبیعی کامل وریدی ریوی - TAPVR) بیایید در مورد این صحبت کنیم!

آیا وقتی نوزادتان به دنیا می‌آید، گاهی اوقات احساس می‌کنید که نفس کشیدن برایش سخت است؟ آیا گاهی اوقات به نظر می‌رسد که پوستش آبی شده است؟ طبیعی است که وقتی چنین چیزی می‌بینید، خیلی بترسید. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری مادرزادی قلب که این علائم را نشان می‌دهد صحبت کنیم. این بیماری TAPVR (بازگشت وریدی ریوی کاملاً غیرطبیعی) نام دارد . اگرچه ممکن است نام آن کمی پیچیده به نظر برسد، اما بیایید آن را به سادگی درک کنیم.

TAPVR چیست؟ به عبارت ساده...

در موردش فکر کنید، بدن ما اکسیژن را از ریه‌ها دریافت می‌کند، درست است؟ بنابراین، از این ریه‌ها، خون اکسیژن‌دار (بیایید آن را "خون خوب" بنامیم) توسط سیاهرگ‌ها ، نوعی رگ خونی، به قلب آورده می‌شود. به طور معمول، این "خون خوب" باید به دهلیز چپ در سمت چپ قلب بیاید. از آنجا، خون برای تأمین اکسیژن به کل بدن پمپ می‌شود.

با این حال، در نوزادی که مبتلا به TAPVR است، این ورید ریوی به جای اتصال به دهلیز چپ قلب، به جای اشتباهی، یعنی دهلیز راست ، متصل می‌شود. دهلیز راست معمولاً "خون بد" را که توسط بدن مصرف شده و اکسیژن کمی دارد، دریافت می‌کند. اکنون "خون خوب" که پر از اکسیژن است با این "خون بد" مخلوط می‌شود. پس چه اتفاقی می‌افتد؟ مقدار اکسیژن موجود در خونی که قرار است به کل بدن برسد، کاهش می‌یابد. این یک وضعیت بسیار خطرناک و تهدیدکننده زندگی برای نوزاد است. این یک بیماری مادرزادی قلب است.

تقریباً همه نوزادان مبتلا به TAPVR یک سوراخ کوچک (نقص دیواره بین دهلیزی - ASD) بین دو حفره قلب خود، دهلیز راست و دهلیز چپ، دارند. این سوراخ اجازه می‌دهد تا مقداری خون اکسیژن‌دار به سمت چپ قلب و سپس به بقیه بدن جریان یابد. در غیر این صورت، وضعیت می‌توانست بسیار بدتر باشد.

مهمترین نکته این است که نوزادان مبتلا به TAPVR قطعاً نیاز به جراحی دارند. اگر جراحی زود انجام شود، اکثر کودکان می‌توانند تا بزرگسالی زندگی سالمی داشته باشند. با این حال، گاهی اوقات، مواردی مانند تنگی رگ‌ها در مراحل بعدی زندگی ممکن است نیاز به جراحی بیشتر یا سایر درمان‌ها داشته باشد. بنابراین، حتی پس از جراحی TAPVR، باید تا آخر عمر تحت نظر متخصص قلب باشید.

گاهی اوقات پزشکان این وضعیت را TAPVC (اتصال وریدی ریوی کاملاً غیرعادی) نیز می‌نامند. هر دو بیماری یکسان هستند.

آیا انواع مختلفی از TAPVR وجود دارد؟

بله، چندین نوع اصلی TAPVR وجود دارد. این موارد بر اساس نحوه اتصال نامناسب "خون خوب" از ریه‌ها به دهلیز راست طبقه‌بندی می‌شوند.

• TAPVR فوق قلبی: در این روش، وریدهای ریوی به یک ورید بزرگ واقع در بالای قلب (به نام ورید اجوف فوقانی که یک ورید اصلی است که خون را از قسمت‌های بالای بدن به سمت راست قلب منتقل می‌کند) متصل می‌شوند.
• TAPVR قلبی: در اینجا، ورید ریوی مستقیماً به سمت راست قلب، به سینوس کرونری متصل می‌شود، که فضایی است که معمولاً خون کم اکسیژن را از عضله قلب جمع می‌کند.
• TAPVR زیر قلبی: در این نوع، ورید ریوی از زیر قلب، از طریق کبد عبور می‌کند و به یک ورید بزرگ ( بزرگ سیاهرگ زیرین ) متصل می‌شود که خون را از قسمت‌های پایینی بدن به سمت راست قلب منتقل می‌کند.
• TAPVR مختلط: این نادرترین و دشوارترین نوع برای ترمیم است. در اینجا، ممکن است بیش از یک ورید از ریه‌ها به هم متصل شوند، که ترکیبی از یک یا چند نوع ذکر شده در بالا است.

این طبقه‌بندی برای پزشکان جهت برنامه‌ریزی جراحی و تعیین روش‌های درمانی مهم است.

TAPVR چقدر رایج است؟

TAPVR یک بیماری قلبی بسیار نادر است. حتی در کشوری مانند آمریکا، این بیماری تنها یک نفر از هر 7500 نوزاد را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری در سریلانکا نیز نادر است.

علائم TAPVR چیست؟

علائم TAPVR معمولاً در بدو تولد قابل مشاهده است، به خصوص اگر تنگی رگ‌های ریوی در محل اتصال آنها به قلب وجود داشته باشد. با این حال، برخی از نوزادان ممکن است تا چند هفته علائمی نشان ندهند.

علائم اصلی این موارد هستند:

• سیانوز: تغییر رنگ پوست، ناخن‌ها و لب‌ها به آبی یا خاکستری (در نوزادانی که پوست تیره دارند). این حالت به دلیل کمبود اکسیژن در خون ایجاد می‌شود.
• مشکل در مکیدن: نوزاد در مکیدن مشکل دارد و پس از نوشیدن کمی شیر خسته می‌شود.
• خستگی و بی‌حالی: نوزاد دائماً خسته است و به نظر بی‌حوصله می‌رسد.
• سوفل قلب: وقتی پزشک با گوشی پزشکی به قلب نوزاد گوش می‌دهد، صدای غیرطبیعی شنیده می‌شود.
• تنگی نفس (دیس‌پنه): نوزاد به سرعت نفس می‌کشد و به نظر می‌رسد که در تنفس مشکل دارد.
• رشد و وزن‌گیری ضعیف: نوزاد به درستی وزن اضافه نمی‌کند و دچار کوتاهی قد است.

اگر نوزاد شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید .

چه چیزی باعث TAPVR می‌شود؟

در واقع، پزشکان هنوز علت دقیق TAPVR را نمی‌دانند . این بیماری ناشی از نقصی در قلب و رگ‌های خونی در طول رشد جنین است.

معمولاً به عنوان یک بیماری ارثی دیده نمی‌شود. با این حال، گزارش‌هایی از مواردی که در خواهر و برادرهای یک خانواده رخ می‌دهد، وجود دارد. برخی مطالعات نشان داده‌اند که ممکن است ارتباطی بین کودکان مبتلا به سندرم‌های خاص و قرار گرفتن در معرض پاک‌کننده‌های رنگ، آفت‌کش‌ها و سرب در دوران بارداری وجود داشته باشد. با این حال، این موضوع هنوز ثابت نشده است.

عوارض احتمالی TAPVR چیست؟

نوزادی که TAPVR دارد می‌تواند دچار نارسایی قلبی و فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی) شود. حتی پس از جراحی، گاهی اوقات ریتم‌های غیرطبیعی قلب یا انسداد در وریدهای ریوی ممکن است رخ دهد. به همین دلیل معاینات پزشکی مداوم مهم است.

TAPVR چگونه تشخیص داده می‌شود؟

گاهی اوقات، این بیماری را می‌توان قبل از تولد نوزاد، با انجام اکوکاردیوگرام (اسکن قلب) در دوران بارداری تشخیص داد. با این حال، اغلب تشخیص چند هفته یا چند ماه پس از تولد نوزاد انجام می‌شود.

وقتی نوزاد به دنیا آمد، پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و به صدای قلب نوزاد گوش می‌دهد. می‌توان از دستگاه کوچکی به نام پالس اکسیمتر (گیره‌ای که دور انگشت شست پای نوزاد بسته می‌شود) برای اندازه‌گیری سطح اکسیژن خون استفاده کرد.

علاوه بر این، آزمایش‌هایی مانند موارد زیر ممکن است برای بررسی وضعیت قلب و عروق خونی انجام شود:

• عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
• سی تی اسکن (سی تی اسکن - توموگرافی کامپیوتری)
• ام آر آی قلب (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
• اکوکاردیوگرام
• نوار قلب (EKG یا ECG - الکتروکاردیوگرام)

برخی از این آزمایش‌ها (مانند MRI) ممکن است نیاز به آرام‌بخشی (خواباندن سبک) به نوزاد داشته باشند. اما همه این آزمایش‌ها غیرتهاجمی هستند. این آزمایش‌ها به پزشکان اجازه می‌دهند تصاویر واضحی از قلب و ریه‌های نوزاد بگیرند، نحوه جریان خون را ببینند و ناهنجاری‌ها را بررسی کنند.

گاهی اوقات از آزمایشی به نام کاتتریزاسیون قلبی نیز برای تشخیص این بیماری استفاده می‌شود. با این حال، از آنجایی که معمولاً می‌توان اطلاعات لازم را از اسکن‌های ذکر شده در بالا به دست آورد، نوزاد به ندرت تحت آزمایش‌های تهاجمی قرار می‌گیرد.

TAPVR چگونه درمان می‌شود؟

تقریباً همه نوزادان مبتلا به TAPVR برای زنده ماندن به جراحی نیاز دارند. پزشکان آن را با جراحی قلب باز درمان می‌کنند. اغلب، این جراحی در اسرع وقت پس از تشخیص بیماری انجام می‌شود.

اگرچه بسیار نادر است، اما برخی از افراد بدون انجام جراحی در کودکی، در بزرگسالی به TAPVR مبتلا می‌شوند. با این حال، تا آن زمان ممکن است دچار بیماری‌هایی مانند فشار خون ریوی شوند که جراحی را بسیار چالش برانگیز می‌کند.

درمان قبل از عمل

در مدت زمان انتظار برای عمل جراحی، ممکن است لازم باشد به نوزاد اکسیژن اضافی داده شود یا برای کمک به تنفس به دستگاه تنفس مصنوعی متصل شود. همچنین ممکن است نوعی دارو به نام اینوتروپ به شما داده شود که به ضربان قلب قوی‌تر کمک می‌کند.

نحوه انجام عمل جراحی

بعد از اینکه نوزاد تحت بیهوشی عمومی کاملاً به خواب رفت، جراح موارد زیر را انجام خواهد داد:

۱. برش‌هایی روی سینه و قلب نوزاد ایجاد می‌شود.

۲. وریدهای ریوی دوباره به محل صحیح، یعنی دهلیز چپ قلب، متصل می‌شوند.

۳. سیاهرگ‌های متصل غیرطبیعی بسته هستند.

۴. اگر هرگونه انسدادی در وریدهای ریوی وجود داشته باشد، برطرف می‌شود.

[ترجمه گوگل ] اغلب، سوراخ بین دهلیز چپ و راست ( نقص سپتوم دهلیزی - ASD ) بسته است

اگرچه این یک عمل جراحی بسیار پیچیده است، اما تیم‌های پزشکی باتجربه آن را با موفقیت انجام می‌دهند.

عوارض درمان

برخی از عوارضی که ممکن است بعد از جراحی رخ دهد عبارتند از:

• بی‌نظمی‌های ضربان قلب (آریتمی)
• فشار خون ریوی
• انسداد ورید ریوی
• گاهی اوقات، پس از استفاده از دستگاه قلب و ریه (دستگاه بای پس) در حین عمل جراحی، قلب در تپیدن خود به خود مشکل دارد.

پزشکان همیشه به دنبال چنین مواردی هستند.

آیا می‌توان از TAPVR پیشگیری کرد؟

متأسفانه هیچ راهی برای پیشگیری از این نوع بیماری مادرزادی قلب وجود ندارد . اگر کسی در خانواده شما بیماری مادرزادی قلب دارد، یا اگر خودتان TAPVR دارید، بهتر است قبل از تشکیل خانواده با پزشک خود مشورت کنید.

اگر فرزندم TAPVR داشته باشد، چه انتظاری باید داشته باشم؟

بدون جراحی، برخی از انواع TAPVR می‌توانند در عرض چند هفته پس از تولد کشنده باشند. با این حال، اگر بیماری زود تشخیص داده شود و با جراحی درمان شود، چشم‌انداز نوزادان مبتلا به TAPVR بسیار خوب است. میزان بقا پس از جراحی حدود ۹۷٪ است. این میزان موفقیت بسیار بالایی است.

با بزرگ شدن و رسیدن فرزند شما به بزرگسالی، باید مرتباً به متخصص قلب مراجعه کند. این معاینات روتین در طول زندگی می‌تواند به تشخیص و درمان مشکلاتی مانند بی‌نظمی‌های ریتم قلب و انسداد رگ‌های خونی کمک کند. گاهی اوقات، اگر انسداد ایجاد شود، ممکن است نیاز به جراحی بیشتر داشته باشد و درمان آن دشوار باشد. به همین دلیل است که پیروی از دستورالعمل‌های پزشک بسیار مهم است.

ممکن است فرزند شما نیاز به ادامه مصرف دارو یا انجام درمان‌هایی مانند کاتتریزاسیون قلبی داشته باشد.

چگونه از فرزندم مراقبت کنم؟

کودکان مبتلا به TAPVR ممکن است گاهی اوقات در نقاط عطف رشد طبیعی، مانند عملکرد حرکتی ظریف، مشکل داشته باشند. شما می‌توانید نقاط عطف رشد فرزندتان را زیر نظر داشته باشید و در صورت نیاز، او را به کسی ارجاع دهید که بتواند به او در توسعه این مهارت‌ها کمک کند.

با پزشک فرزندتان در مورد اینکه آیا فرزندتان می‌تواند در ورزش‌ها و فعالیت‌های بدنی شرکت کند یا خیر صحبت کنید. ممکن است لازم باشد ورزش‌های شدید را محدود کنید .

چه زمانی فرزندم باید به پزشک مراجعه کند؟

بعد از جراحی، فرزند شما هر ۶ تا ۱۲ ماه یکبار معاینات منظم خواهد داشت. این معاینات تا بزرگسالی ادامه خواهد داشت. پزشک فرزند شما ممکن است بخواهد آزمایش‌هایی مانند نوار قلب، تست ورزش یا اکوکاردیوگرام انجام دهد.

چه زمانی باید به اورژانس (ETU) مراجعه کنید؟

اگر کودک شما هر یک از این علائم را دارد ، فوراً به پزشک مراجعه کنید (به اورژانس مراجعه کنید) :

• اگر پوست، ناخن‌ها یا لب‌ها به رنگ آبی/خاکستری درآمدند.
• اگر در تنفس یا خوردن/نوشیدن شیر مشکل دارید.
• اگر بسیار خواب‌آلود یا بی‌روح به نظر می‌رسید.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

در اینجا چند سوال مهم وجود دارد که باید از پزشک فرزندتان بپرسید:

• فرزند من چه نوع TAPVR دارد؟
• آیا فکر می‌کنید فرزندم به جراحی دوم نیاز دارد؟
• برای ترمیم TAPVR چند عمل جراحی انجام داده‌اید؟

یک پیام مهم برای خانه

ممکن است در دوران بارداری توصیه‌های پزشک خود را برای حفظ سلامت دنبال کرده باشید. اما گاهی اوقات، یک نوزاد تازه متولد شده می‌تواند به بیماری قلبی مبتلا شود. این تقصیر هیچ کس نیست. با علم پزشکی پیشرفته امروزی، نوزاد شما می‌تواند انتظار نتیجه بسیار بهتری نسبت به کودکان نسل‌های قبل داشته باشد. درمان جراحی بسیار مؤثر است.

به یاد داشته باشید، اگرچه TAPVR یک بیماری جدی است، اما با تشخیص زودهنگام و درمان جراحی مناسب، کودکان شانس زیادی برای داشتن یک زندگی خوب دارند. پس از جراحی، ضروری است که فرزندتان را به طور منظم برای معاینات پزشکی ببرید. این کار به این دلیل است که سلامت فرزندتان تحت نظر باشد و هر مشکلی که ممکن است پیش بیاید به سرعت درمان شود. شما تنها نیستید، پزشکان و کارکنان مراقبت‌های بهداشتی برای کمک به شما و نوزادتان در کنارتان هستند.

TAPVR ، بیماری قلبی، نوزاد، جراحی، رگ‌های ریوی، سیانوز، بیماری‌های مادرزادی