අපේ ඇඟේ ඇතිවෙන සමහර රෝග ලක්ෂණ අපි එච්චර ගණන් ගන්නේ නෑ නේද? පොඩි ඇඟපතේ අමාරුවක්, සමේ පොඩි ලපයක්, නැත්නම් නිකන් තියෙන මහන්සියක් කියලා අපි හිතනවා. ඒත් සමහර වෙලාවට, මේ වගේ සාමාන්යයි කියලා හිතෙන ලක්ෂණ පිටුපස දුර්ලභ, ඒ වගේම බරපතල රෝගී තත්ත්වයක් හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ජානමය රෝගයක් වෙන ෆැබ්රි රෝගය (Fabry Disease) ගැන. මේක ටිකක් අහන්න ලැබෙන්නේ අඩුවෙන් වුණත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ඔයාටත්, ඔයාගේ පවුලේ අයටත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.
මොකක්ද මේ ෆැබ්රි රෝගය (Fabry Disease) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ෆැබ්රි රෝගය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල ඇතුළේ යම්කිසි මේද වර්ගයක් (fatty substance) හරියට බිඳ දමන්න බැරි වීම නිසා, ඒ මේදය අවයවවල තැන්පත් වෙලා ඇතිවෙන ජානමය රෝගයක්. මේ විදිහට මේදය තැන්පත් වෙද්දී, අපේ ශරීරයේ වැදගත්ම අවයව වන වකුගඩු, හෘදය සහ ස්නායු පද්ධතියට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේ රෝගයේ තියෙන විශේෂත්වය තමයි, එක එක්කෙනාට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන විදිහ වෙනස් වීම. සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ ඉතාම සියුම්ව, යන්තමින් දැනෙන මට්ටමේ තියෙද්දී, තවත් අයට ඒවා ජීවිතයටම බලපාන තරම් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම මේ ලක්ෂණ වෙනත් සුලබ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා, සමහර වෙලාවට රෝගය හඳුනාගන්න පරක්කු වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
පොදුවේ දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ෆැබ්රි රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට එකවර රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක්ම තියෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු මේ අතරින් ප්රධානම සහ පොදුම ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| රෝග ලක්ෂණය | මේක දැනෙන්නේ කොහොමද? |
|---|---|
| අත් සහ පාදවල වේදනාව | අත්ල සහ යටිපතුල්වල ඇතිවෙන දැවිල්ල, හිරිවැටීම, ඉඳිකටු අනිනවා වගේ දැනීම හෝ තදබල වේදනාව. සමහර වෙලාවට මේ වේදනාව දරාගන්න බැරි තරම් වෙන්න පුළුවන්. |
| සමේ ඇතිවන ලප | බොහෝවිට බුරිය සහ දණහිස් අතර ප්රදේශයේ කුඩා, තද රතු හෝ දම් පාටට හුරු ලප සමූහයක් ලෙස මතු වෙනවා. මේවායින් සාමාන්යයෙන් වේදනාවක් නැහැ. |
| දහඩිය දැමීම අඩු වීම | වෙනදාට වඩා දහඩිය දැමීම අඩුවීම හෝ සමහර අයට දහඩිය කොහෙත්ම නොදැමීම. මේ නිසා උණුසුම් කාලගුණයට හෝ ව්යායාම වලට ඔරොත්තු දීම අපහසු වෙනවා. |
| නිතර ඇතිවන උණ | විශේෂ හේතුවක් නැතුව නිතර නිතර ඇඟට උණ ගතියක් දැනීම. |
| කකුල් ඉදිමීම | විශේෂයෙන්ම කකුල්වල පහළ කොටස, වළලුකර සහ පාද ඉදිමීම. මේක වකුගඩු වලට බලපෑමක් එල්ල වෙමින් පවතින බවට ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. |
| අධික තෙහෙට්ටුව | හොඳට නිදාගත්තත්, විවේක ගත්තත් පහව නොයන, දවස පුරාම පවතින අධික මහන්සියක් සහ දුර්වල බවක් දැනීම. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටලු | කෑම ගත් විගස බඩේ වේදනාවක් ඇතිවීම, බඩ පුරවා දැමීම, නිතර බඩඑළියේ යාම, ඔක්කාරය සහ වමනය වැනි ලක්ෂණ. |
කාන්තාවන්ට සහ පිරිමින්ට බලපාන විදිහේ වෙනසක් තියෙනවද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම. මේ රෝගය ජානමය වශයෙන් බලපාන විදිහ නිසා, පිරිමි අයට වැළඳීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි. ඒ වගේම, රෝග ලක්ෂණත් පිරිමින් තුළ වඩාත් පැහැදිලිව සහ දරුණුවට දකින්න ලැබෙනවා.
කාන්තාවන්ට ෆැබ්රි රෝගය වැළඳුණත්, බොහෝ දෙනෙකුට රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් මතු නොවෙන්න හෝ ඉතාම මෘදු මට්ටමක පවතින්න පුළුවන්. හැබැයි මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ නෑ කාන්තාවන්ට මේ රෝගයෙන් හානියක් වෙන්නේ නෑ කියලා. සමහර කාන්තාවන්ටත්, විශේෂයෙන්ම ස්නායු ආශ්රිත වේදනාව වැනි ලක්ෂණ දරුණුවට බලපාන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ මෘදුයි කියලා හිතලා නොසලකා ඉන්න එක නම් හොඳ දෙයක් නෙමෙයි.
විවිධ අවයව වලට මේක බලපාන්නේ කොහොමද?
ෆැබ්රි රෝගයේදී සිදුවන මේද තැන්පත් වීම නිසා ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට හානි සිදුවෙනවා. අපි බලමු ඒ කොහොමද කියලා.
වකුගඩු (Kidneys)
මේ රෝගය නිසා සිදුවන ප්රධානම සහ භයානකම සංකූලතාවක් තමයි වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම. රුධිර නාල වල මේදය තැන්පත් වීම නිසා වකුගඩු වලට රුධිරය සපයන නාලිකා සිහින් වෙලා, වකුගඩු වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. මුත්රා වල ප්රෝටීන් හෝ ලේ යෑම, කකුල් ඉදිමීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. තත්ත්වය දරුණු වුණොත්, ජීවිත කාලය පුරාම රුධිර කාන්දුකරණය `(Dialysis)` කරන්න හෝ වකුගඩු බද්ධයක් කරන්න පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ස්නායු පද්ධතිය (Nervous system)
බොහෝ දෙනෙකුට ෆැබ්රි රෝගය මුලින්ම දැනෙන්න පටන් ගන්නේ ස්නායු ආශ්රිත වේදනාවත් එක්ක. විශේෂයෙන්ම අත් සහ පාදවල ඇතිවෙන දැවිල්ල, හිරිවැටීම සහ දරාගන්න බැරි වේදනාව ප්රධානයි. මේ වේදනාකාරී තත්ත්වයන් පැය කිහිපයක් හෝ දවස් ගණනක් වුණත් පවතින්න පුළුවන්. මේ වේදනාවත් එක්කම ඇඟපතේ වේදනාව, උණ සහ අධික තෙහෙට්ටුවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හෘදය (Heart)
හෘදයට බලපෑම් ඇතිවීමත් මේ රෝගයේ සුලබ තත්ත්වයක්. හෘද ස්පන්දනය අක්රමවත් වීම, හෘදයේ මාංශ පේශී ඝන වීම හෝ හෘදයේ කපාට වල ගැටලු (උදාහරණයක් ලෙස `(Mitral Insufficiency)`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයන් නිසා අංශභාගය (stroke) වැනි බරපතල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමද ඉහළ යනවා.
සම (Skin)
අපි කලින් කතා කරපු තද රතු පාට ලප (angiokeratomas) තමයි ප්රධානම ලක්ෂණය. පිරිමි දරුවන්ගේ නම් මේවා අත්, දණහිස්, වැලමිට සහ ඉණත් දණහිසත් අතර ප්රදේශයේ බහුලව දකින්න ලැබෙනවා. කාන්තාවන්ට මේ ලප ඇතිවෙන්නේ සාපේක්ෂව අඩුවෙන්.
ඇස් (Eyes)
මේක හරිම විශේෂිත ලක්ෂණයක්. ඇසේ කලු ඉංගිරියාවට ආසන්නයේ, ඇස මතුපිටින් සුදු පැහැති, මීදුමක් වැනි ඉරි හෝ වළලු වැනි රටා (corneal whorls) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා සාමාන්යයෙන් පෙනීමට බාධාවක් නොකළත්, දොස්තර මහත්මයෙකුට ෆැබ්රි රෝගය හඳුනාගැනීම සඳහා මේක ඉතාම වැදගත් සාක්ෂියක් වෙනවා.
මේ වගේ ඇසේ ඇතිවෙන වෙනස්කම් වෙනත් රෝග වලදී දකින්න ලැබෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්. ඒ නිසා මේ ලක්ෂණය තිබීම ෆැබ්රි රෝගය හඳුනාගැනීමට ලොකු උදව්වක්.
කන් (Ears)
සමහර අයට කන් ඇතුළෙන් නාදයක් ඇසීම, එහෙමත් නැත්නම් `(Tinnitus)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, කාලයත් එක්ක ශ්රවණ හැකියාව ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යෑම හෝ එකපාරටම ඇසීම දුර්වල වීමත් සිදුවෙන්න පුළුවන්.
පෙනහලු සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය
හුස්ම ගැනීමේදී 'හී' හඬක් ඒම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ නිතර කැස්ස ඇතිවීම වැනි ශ්වසන අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, කාන්තාවන්ගෙන් භාගයකට පමණ `(Irritable Bowel Syndrome)` හෙවත් IBS රෝගයට සමාන ලක්ෂණ (බඩේ වේදනාව, බඩ පුරවා දැමීම) පෙන්නුම් කරනවා.
රෝගයේ වර්ග දෙකක් තියෙනවද? (Type 1 සහ Type 2)
ඔව්. ෆැබ්රි රෝගය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා.
1. ක්ලැසික් වර්ගය (Type 1): මේක සාමාන්යයෙන් කුඩා කාලයේදීම පටන් ගන්නවා. ළමා කාලයේදී අත් පා වල ඇතිවෙන දැවිල්ල සහ වේදනාව මුල්ම ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්.
2. පසුව මතුවන වර්ගය (Type 2): මේ වර්ගයේදී, කුඩා කාලය සහ තරුණ කාලය සාමාන්ය විදිහටම ගෙවෙනවා. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 20න් පස්සේ හෝ ඊටත් පසුවයි.
මේ කොයි වර්ගය වුණත්, වයසට යත්ම රෝගය ක්රමයෙන් උත්සන්න වීමේ ප්රවණතාවක් තියෙනවා. ඒකට ප්රධාන හේතුව තමයි කාලයත් එක්ක ශරීරයේ මේද තැන්පත් වීම වැඩි වීම.
ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් මේක දුර්ලභ රෝගයක් නිසා මට නම් හැදෙන එකක් නෑ කියලා. ඒත් ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ ලිපියේ සඳහන් කරපු රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් එකට, දිගු කාලයක් තිස්සේ තියෙනවා නම්, කරුණාකරලා ඒක සුළුවෙන් තකන්න එපා. හොඳම දේ තමයි ඉක්මනින් දොස්තර මහත්මයෙක් මුණගැහිලා මේ ගැන කතා කරන එක. එතුමා අවශ්ය පරීක්ෂණ කරලා, මේ ලක්ෂණ වලට හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම හොයලා බලයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ෆැබ්රි රෝගය (Fabry Disease) කියන්නේ ශරීරයේ අවයව වල මේදය තැන්පත් වීම නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ ජානමය රෝගයකි.
- අත් සහ පාදවල දැවිල්ල, හිරිවැටීම, සමේ මතුවන තද රතු ලප, දහඩිය දැමීම අඩුවීම සහ අධික තෙහෙට්ටුව මෙහි ප්රධාන ලක්ෂණ වේ.
- මෙම රෝගය වකුගඩු, හෘදය, සහ ස්නායු පද්ධතිය වැනි ප්රධාන අවයව වලට බරපතල ලෙස හානි කළ හැකිය.
- රෝග ලක්ෂණ පිරිමින් තුළ බහුලව සහ දරුණුවට දක්නට ලැබෙන අතර, කාන්තාවන්ට මෘදු ලක්ෂණ හෝ ලක්ෂණ නොමැතිව වුවද රෝගය පැවතිය හැක.
- මෙම ලිපියේ සඳහන් රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔබට හෝ ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට දිගු කාලයක් පවතී නම්, කරුණාකර වහාම ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න