Onko pienokaisellasi nämä neljä monimutkaista sydänvaivaa? (Fallotin tetralogia) - Puhutaanpa tästä!

Fallot'n tetralogia eli lyhyesti ToF on tila, jossa vauvan sydämessä esiintyy neljä poikkeavuutta samanaikaisesti syntymän yhteydessä. Nämä ongelmat vaikeuttavat vauvan sydämen pumppaamista riittävästi hapekasta verta muualle kehoon. Tiedät, kuinka tärkeää happi on kaiken kehomme moitteettomalle toiminnalle. On normaalia tuntea pelkoa, kun kuulet tästä tilasta, mutta puhutaanpa siitä yksityiskohtaisemmin, jotta ymmärrät sen paremmin.

Miksi tämä `(Fallotin tetralogia)` on niin erityinen? Mitä sydämessä tapahtuu?

Yksinkertaisesti sanottuna terveessä sydämessä veri kulkee tiettyä reittiä. Toisin sanoen hapeton veri menee keuhkoihin, ottaa vastaan ​​happea ja palaa sitten sydämeen jakautuakseen koko kehoon. Mutta näiden neljän rakenteellisen ongelman vuoksi "Fallotin tetralogiaa" sairastavan vauvan sydämessä osa hapettomasta verestä menee suoraan kehoon sen sijaan, että se menisi keuhkoihin. Tämä on pääongelma.

Katsotaanpa nyt, mitä nämä neljä sydänongelmaa ovat:

1. Kammioväliseinämäaukko (VSD) : Kuvittele, että sydämessäsi on kaksi pääkammiota, yksi oikealla ja toinen vasemmalla. Kun VSD ilmenee kahden pääkammion välisessä seinämässä, oikean kammion hapeton veri (sininen veri) sekoittuu vasemman kammion hapekkaan veren (punainen veri) kanssa. Tämä ei ole hyvä asia, koska keho tarvitsee puhdasta, hapekasta verta.

2. Keuhkovaltimon ahtauma : Tärkein verisuoni, joka kuljettaa hapekasta verta sydämen oikeasta kammiosta keuhkoihin (keuhkovaltimo), ja sen läppä (läppä) ahtautuvat. Se on kuin vesiputken tukkeutuminen. Tämä vähentää keuhkoihin kulkeutuvan veren määrää jokaisella sydämenlyönnillä. Tämä rajoittaa vereen lisättävän hapen määrää.

3. Tärkein verta kehoon kuljettava verisuoni on väärässä paikassa (”yleisverenkiertoelimistön aortta”) : ”(Aortta)” on suurin verisuoni, joka kuljettaa hapekasta verta koko kehossamme. Normaalisti se on yhteydessä sydämen vasempaan alakulmaan. Mutta ”(VSD)ssä” tämä ”(Aortta)” sijaitsee molempien kammioiden yläpuolella ja avautuu niihin molempiin. Tämän vuoksi sekä hapeton että hapekas veri alkaa virrata tämän ”(Aortan)” kautta kehoon. Lyhyesti sanottuna osa verestä, jonka pitäisi mennä keuhkoihin hapen saamiseksi, menee suoraan kehoon.

4. Sydämen oikean alakammion seinämän laajentuma (kammiohypertrofia) : Kaikkien edellä mainittujen ongelmien, erityisesti verta keuhkoihin kuljettavan verisuonen ahtauman, vuoksi sydämen alakammion (oikea kammio) on tehtävä kovasti töitä veren pumppaamiseksi. Aivan kuten lihas kasvaa painoa nostettaessa, myös tämän kammion seinämän lihaskerros kasvaa ajan myötä. Tämä voi edelleen häiritä sydämen toimintaa.

Kun nämä neljä ongelmaa kohtaavat, syntyy tila, joka tunnetaan nimellä "Fallotin tetralogia".

Kuinka yleinen tämä tila on? Kenellä se on todennäköisemmin?

Fallotin tetralogia on itse asiassa harvinainen sairaus.Amerikkalaisten tilastojen mukaan tätä esiintyy noin yhdellä 2 000:sta syntyneestä vauvasta. Synnynnäisten sydänsairauksien ("(Congenital Heart Disorders)") joukossa tämä on kuitenkin melko yleinen tila. Tämä tila on hieman yleisempi poikavauvoilla. Lääkärit ovat myös havainneet, että "(ToF)" voi esiintyä myös vauvoilla, joilla on muita kromosomipoikkeavuuksia, kuten "(Downin syndrooma)".

Hyvin harvoin joillekin ihmisille voi kehittyä ongelmia aikuisina, jos heitä ei hoideta lapsuudessa.

Miten lääkärit diagnosoivat Fallotin tetralogian?

Lääkärisi saattaa havaita tämän tilan raskauden aikana tai vauvan syntymän jälkeen . Useimmiten se diagnosoidaan muutaman ensimmäisen viikon tai kuukauden aikana vauvan syntymän jälkeen.

Äitiystestit

Jos raskauden aikainen rutiininomainen ultraäänitutkimus osoittaa sydämen poikkeavuuksia, lääkäri voi suorittaa erityisen sikiön sydämen kaikukuvauksen . Tämä voidaan tehdä 18. ja 22. raskausviikon välillä, jotta vauvan sydämen rakenne voidaan nähdä selvästi ja voidaan määrittää, onko olemassa ongelmia.

Testit vauvan syntymän jälkeen

Vauvan syntymän jälkeen, kun lääkäri tutkii vauvaa ja kuuntelee sydäntä, saattaa kuulua epätavallinen ääni (sydämen sivuääni) . Tämä on yleinen oire vauvoilla, joilla on sydämen sivuääni (ToF).

Lisäksi useita muita testejä tehdään tämän tilanteen vahvistamiseksi:

• Pulssioksimetria : Tämä on hyvin yksinkertainen ja kivuton testi. Ennen kuin viet vauvasi kotiin, pieni anturi asetetaan vauvan käsivarteen tai jalkaan mittaamaan veren happitasoa. Alhainen happitaso voi olla merkki tilasta nimeltä (ToF).
• Sydämen kaikukuvaus (tunnetaan myös nimellä kaiku) : Tämä on kuin skannaus. Se käyttää ääniaaltoja nähdäkseen selvästi vauvan sydämen rakenteen, mukaan lukien sen venttiilit ja verenkierto.
• Rintakehän röntgenkuvaus tai sydämen tietokonetomografia : Tämä voi joskus näyttää sydämen epänormaalilta "saappaanmuotoiselta". Tämä on tyypillistä sydämen vajaatoiminnalle.
• Elektrokardiogrammi (EKG tai EKG) : Tämä testaa sydämen sähköistä toimintaa. Se voi havaita sydämen rytmin poikkeavuuksia tai sitä, työskentelevätkö sydämen kammiot liikaa.
• Sydämen katetrointi : Tämä on hieman monimutkaisempi testi. Se tehdään vain tarvittaessa. Pieni putki (katetri) viedään jalan tai käsivarren verisuonen läpi sydämeen sydämen sisäisen paineen mittaamiseksi, verinäytteiden ottamiseksi ja rakenteen näkemiseksi selkeämmin.

Tämän tilan diagnosoinnissa aikuisella tai hieman vanhemmalla lapsella voidaan käyttää edellä mainittuja testejä, kuten EKG:tä ja sydämen katetrointia.

Miten tätä tilaa (Fallotin tetralogia) hoidetaan?

Vauvan, jolla on (ToF)-oireyhtymä, pääasialliset hoitomuodot ovat lääkkeet ja leikkaus . Ensimmäisenä vaiheena lääkärit voivat antaa vauvalle lääkkeitä, kuten (beetasalpaajia), oireiden hallitsemiseksi ja verenkierron parantamiseksi. He voivat myös antaa lisähappea.

Kaikkien näiden neljän sydänvian korjaamiseksi tehtävä leikkaus suoritetaan yleensä kolmen ja kuuden kuukauden välillä vauvan syntymän jälkeen. Leikkauksen jälkeen veren virtaus sydämessä palautuu normaaliksi.

Mitä kirurgisia vaihtoehtoja on?

Hoitovaihtoehdot voivat vaihdella vauvan tilasta riippuen. Joskus, jos vauva on hyvin pieni tai heikko, suuren leikkauksen suorittaminen kerralla voi olla vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa voidaan suorittaa yksinkertainen leikkaus ("(palliatiivinen leikkaus)") oireiden tilapäiseksi hallitsemiseksi, kunnes vauva on hieman vanhempi ja vahvempi. Vasta sen jälkeen voidaan suorittaa "(täydellinen korjaus)".

On olemassa useita pääasiallisia kirurgisia toimenpiteitä:

• Täydellinen korjaus : Tässä toimenpiteessä kirurgi laajentaa kaventunutta läppää ja keuhkoihin verta kuljettavaa käytävää. Myös sydämen kahden alemman kammion välinen aukko (VSD) suljetaan laastarilla.
• BTT-shunttitoimenpide : Tämä on aiemmin mainittu väliaikainen leikkaus. Pieni putki (shuntti) asetetaan vauvan käsivarren valtimon (subklavia-valtimon) ja keuhkovaltimon (keuhkovaltimo) väliin. Tämä sallii suuremman verenkierron keuhkoihin.
• Katetrin asennus : Joskus stentti voidaan asettaa sydämeen katetrin kautta ilman leikkausta oikean kammion pitämiseksi auki. Sitä voidaan käyttää myös estämään vauvan avoin valtimotiehyt (putki, joka yhdistää keuhkovaltimon ja aortan) sulkeutuminen.

Leikkaukset aikuisille

Hyvin harvoin jotkut ihmiset voivat selvitä lapsuudesta ilman leikkausta ja saavuttaa aikuisuuden. Asiantuntijat suosittelevat tällaisille ihmisille täydellistä leikkausta tulevien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja äkkikuoleman riskin vähentämiseksi.

Tässä toimenpiteessä aikuisten synnynnäisiin sydänvikoihin (VSD) erikoistunut kirurgi sulkee vian lappulla, avaa oikean eteisen ja korjaa tai vaihtaa keuhkoläpän. Keuhkovaltimo, joka toimittaa verta molempiin keuhkoihin, suurennetaan. Joskus oikean eteisen ja keuhkovaltimon väliin asetetaan putki verenkierron parantamiseksi.

Useimmat aikuiset, joille tehdään sydänvian korjausleikkaus, eivät tarvitse lisäleikkausta, mutta heidän tulisi edelleen käydä säännöllisessä seurannassa aikuisen synnynnäisten synnynnäisten sydänsairauksien erikoislääkärin vastaanotolla.

Mitä komplikaatioita voi esiintyä leikkauksen jälkeen?

Fallot'n tetralogian jälkeen voi joskus (ja joskus jopa jonkin ajan kuluttua) esiintyä komplikaatioita. Mutta älä huoli, lääkärit ovat aina tarkkaavaisia ​​näissä asioissa.

• Sähköhäiriöt: VSD:tä sulkeva laastari voi joskus häiritä sähköisiä signaaleja sydämen yläkammioista (eteisistä) alakammioihin (kammioihin). Tämä voidaan korjata sydämentahdistimella. Korjatulla ToF:llä on rytmihäiriöiden (epäsäännöllisten sydämenlyöntien) riski sekä sydämen ylä- että alakammioissa. Jos sinulla on pyörtymiskohtaus, sinut tulee tarkistaa tämän varalta.
• Jäännöskammioväliseinämävika : Joskus VSD:n sulkemiseen käytetyn laastarin ympärillä voi olla pieni vuoto.
• Aneurysma : Läpän korjaamiseen käytetty paikkaus voi aiheuttaa läpän heikkojen kohtien pullistuman ja aneurysman (verisuonen ilmapallomaisen pullistuman) muodostumisen. Myös nousevaan aorttaan kehittyvän aneurysman riski on suurempi.
• Sunttiongelmat : Alkuperäisen väliaikaisen leikkauksen aikana asetetun suntin vuoksi voi esiintyä ongelmia, kuten ahtauma (stenoosi), korkea verenpaine keuhkovaltimossa ja liiallinen rasitus sydämen vasemmalla puolella.
• Vuotavat läpät : Verta voi vuotaa taaksepäin keuhkojen, aortan tai sydämen oikean puolen (tricuspidaaliläpän) läppien läpi. Joskus keuhkoläppä (läppävaihto) voi olla tarpeen.

Mitä voit odottaa eläessäsi tämän tilan kanssa?

Vaikka sydämen verenkierto palautuu normaaliksi Fallot'n tetralogian leikkauksen jälkeen, on silti muutamia asioita, jotka sinun tai lapsesi on hyvä tietää:

• Sydäninfektioriski : Endokardiitin riski on hieman suurempi. Siksi sinun tulee olla erittäin varovainen hampaidesi terveyden suhteen. Lääkärisi saattaa neuvoa sinua ottamaan antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi hammashoidon aikana.
• Hidas kehitys : Fallot'n tetralogiaa sairastavilla vauvoilla voi olla hidas kasvu ja painonnousu. He saattavat tarvita fysioterapiaa, puheterapiaa tai toimintaterapiaa.
• Raskauden riskit : Iäkkäille naisille tulisi tehdä erityinen sydäntarkastus ennen raskautta. Keskenmenon riski voi olla hieman normaalia suurempi.
• Lääkitysrajoitukset : Aikuisena sinun on ehkä käytettävä vain tiettyjä lääkkeitä ja ehkäisymenetelmiä sydänsairautesi vuoksi.

Mikä on `(ToF)`-statuksen tulevaisuus?

Lääketieteen kehittyessä Fallot'n tetralogiaa sairastavien vauvojen tulevaisuus on paljon parempi kuin ennen. Kirurginen hoito on erittäin menestyksekäs sydämen rakenteen ja verenkierron puutteiden korjaamisessa. Kokeneen sydänkirurgin suorittamien leikkausten onnistumisprosentti aikuisilla on myös erittäin korkea.

Nykyään useimmat vauvat, joille tehdään korjausleikkaus Fallot'n tetralogian korjaamiseksi, elävät aktiivista elämää. Rasittavassa toiminnassa, kuten kilpaurheilussa, voi kuitenkin olla joitakin rajoituksia. Pitkäaikainen eloonjäämisaste Fallot'n tetralogian leikkauksen jälkeen on erittäin hyvä. Useimmat leikkauksen läpikäyneet elävät yli 30-vuotiaiksi. Jos leikkausta ei kuitenkaan tehdä, vain noin yksi kolmesta Fallot'n tetralogiaa sairastavasta elää 10 vuotta.

Joillakin aikuisilla, joille on tehty lapsuudessa Fallot'n tetralogian leikkaus, voi kehittyä aikuisuudessa ongelmia, jotka vaativat lääkitystä, lääkehoitoa tai lisäleikkauksia. Siksi on tärkeää, että aikuiset konsultoivat kardiologiaan ennen kuin heille tehdään leikkaus muualla kehossa.

Onko mitään, mitä voin tehdä vauvani tunnon parantamiseksi?

Leikkausta odottaessa voit auttaa vauvaasi, kun hänellä on "tet-kohtauksia" (jolloin hän muuttuu siniseksi ja hänellä on hengitysvaikeuksia). Kun hänellä on hengitysvaikeuksia, aseta hänet kyykkyasentoon polvet rintaa vasten . Tämä asento lisää verenkiertoa keuhkoihin, mikä voi auttaa vauvaasi voimaan paremmin.

On myös erittäin tärkeää antaa vauvalle riittävästi nesteitä juotavaksi ja estää häntä ylirasittumasta.

Milloin minun pitäisi käydä lääkärissä?

Jos vauvallasi on vaikea "tet-kohtaus", eli hän muuttuu siniseksi ja hänellä on hengitysvaikeuksia, vie hänet välittömästi lähimmän sairaalan ensiapuun . Jos olet aikuinen ja jos tunnet olosi heikoksi, sinua huimaa, sinulla on hengitysvaikeuksia tai rintakipua, sinun tulee myös mennä ensiapuun.

Aikuisille, joille tehtiin ensimmäinen sydänläppäleikkaus lapsuudessa, tulisi tehdä täydellinen sydäntutkimus vuoden tai kahden välein . Sydämen toiminnan tarkistamiseksi voidaan tehdä erilaisia ​​testejä, esimerkiksi:

• Holter-monitori (laite, joka tallentaa EKG:n koko päivän)
• EKG
• Liikuntastressitestin
• Sydämen kaikukuvaus (ekokardiografia)
• Sydämen magneettikuvaus

Lääkärisi seuraa myös säännöllisesti sydämesi oikean puoliskon kokoa ja toimintaa.

Fallot'n tetralogian korjauksen jälkeen lapsesi tarvitsee säännöllisiä tarkastuksia lastenkardiologilla. Tämä rutiininomainen hoito jatkuu aikuisuuteen asti.

Joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Joutuuko lapseni rajoittamaan urheilutoimintaansa leikkauksen jälkeen?
• Tarvitseeko lapseni lisää leikkauksia?
• Mitä muita lääkkeitä (jos sellaisia ​​on) lapseni tulisi ottaa?

Lopuksi minun on sanottava... (Viesti kotiin vietäväksi)

On normaalia tuntea olonsa ylikuormitetuksi ja surulliseksi, kun saat tietää, että vastasyntyneelläsi on sydänsairaus. Muista kuitenkin, että lääkintätiimisi on auttanut monia muita vanhempia, jotka ovat kohdanneet samanlaisia ​​tilanteita, ja he voivat auttaa sinuakin. Jos tunnet olosi stressaantuneeksi Fallot'n tetralogiaa sairastavan lapsen hoitamisesta, älä pelkää keskustella terapeutin kanssa. Terapeutti voi myös auttaa lapsia ja nuoria aikuisia, jotka kokevat olevansa kehityksessä ikätovereitaan edellä. Voit luottaa siihen, että asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla ja rakastavalla huolenpidolla näilläkin lapsilla voi olla hyvä elämä.

Fallotin tetralogia , lasten sydänsairaudet, synnynnäiset sydänviat, sydämen reiät, sinisen vauvan oireyhtymä, sydänkirurgia, sydämen rakenne