¿Rehasápa jepi nde rete hasyha iñextraño? Jaikuaave ko (Mastocitosis Sistémica) rehegua!

¿Reguerekópa sapyʼánte nde pirére umi mancha pytã ha ikyráva? Térãpa nde rye hasy ha nde akãrasy oúva ha oho rei? Ko'ã mba'e ojehúramo jey jey, ikatu ha'e peteî mba'asy ndahetáiva hérava ``Mastocitosis Sistémica'' ñañe'êtava ko árape. Ani rejepy'apy, kóva ndaha'éi mba'asy ohypýiva heta tapichápe. Péro iñimportánte jaikuaa ko mbaʼe.

Upéicharõ, mba'épa ko ``Mastocitosis Sistémica''?

Ñamombe'u porãsérõ, `(Mastocitosis Sistémica)` ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva ojoajúva ñande ruguy rehe. Pe ojehúva ko'ãvape ha'e peteĩ tipo especial de célula hérava `(Mast células)` ñande retepýpe oñemoakãrapu'ã anormalmente. Ñapensamína, koʼã mastocitos ojogua umi soldádo michĩvape ñande retépe. Ha’ekuéra ha’e umi, ñande sistema inmunológico ryepýpe, ohechakuaáva ha oñorairõva umi invasor pytaguáva rehe (ha’eháicha gérmenes, alérgenos, hamba’e). Oúvo ko'ãichagua invasor extranjero, ko'ã mastocitos omosãsõ químico ha'eháicha `(Histamina)`. Péva `(Histamina)` ha'e pe omoheñóiva umi síntoma alergia (ha'eháicha pytã, picazón, hinchazón). Normalmente, umi mastocitos ndopoivéima ko `(Histamina)` ojejapo jave tembiapo. Ha katu peteĩ tapicha orekóva `(Mastocitosis Sistémica)` retepýpe, ko'ã mastocitos anormal oñemoakãrapu'ãiterei ha omosãso `(Histamina)` tapiaite. Haʼete ku oĩva ohejáva peteĩ grifo de agua ha upéi hesarái ombogue hag̃ua. Péva ha’e mba’érepa jaguereko meme umi síntoma ojoguáva alergia-pe. Ndaha’éi ñande pire añónte ikatu ohupyty, ha katu avei ñande órgano interno ñande hígado, bazo ha intestino-icha. Ko mba'asy, hérava ``Mastocitosis Sistémica'', oje'e ohupytyha 13-pe añónte cada 100.000 tapicha ko yvy ape ári. Upéva he'ise sa'ietereiha. Ha katu umi tapicha orekóva ko mba’asy oguereko tuichave riesgo oguereko haĝua anafilaxia ( peteĩ reacción alérgica vaiete, sapy’aitépe, oporojukáva). Sa'ieterei, ``Mastocitosis Sistémica'' ikatu avei oñekonverti cáncer-pe. Umi pohanohára ndaikatúi omonguerapaite ko mba'asy. Péro oĩ umi tratamiénto ikatúva nepytyvõ rekontrola hag̃ua umi síntoma ha reiko hag̃ua peteĩ vída normál.

Mba'épa umi tipo principal `(Mastocitosis Sistémica)` rehegua.

Oĩ seis tipo principal ``Mastocitosis Sistémica`` rehegua. Haʼekuéra ñandeafekta diferénte hendáicha. En general, amáske reguerekóramo umi mastocitos anormal nde retepýpe, ikatu reguereko complicación. Jahechami mba épa umi tipo: 1. Tipo okakuaa mbeguekatu (``Mastocitosis sistémica indolente``):

• Kóva ha’e pe tipo ojehechavéva. Peteĩ yvyramáta okakuaávaicha mbeguekatúpe, ikatu ohasa heta áño ojekuaa hag̃ua umi síntoma. Umi mastocitos anormal hetavéntema ohóvo. Péva ikatu omoheñói mba'asy ñande pire, hígado , bazo ha sistema gastrointestinal-pe (i.e., umi intestino).

2. Tipo oñemotenondevéva michĩmi (`Mastocitosis ahumado sistémica`):

• Ko'ãichagua mastocitos anormal oñembyaty hetaiterei hígado ha bazo-pe. Ohasávo pe tiémpo, upéva ikatu omonguʼe ñande hígado térã ñande bazo. Epensamína mbaʼéichapa oiko peteĩ óga michĩva henyhẽtereíramo.

3. Tipo oúva ambue mba'asy tuguy ndive (`Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada`):

• Umi tapicha orekóva koʼãichagua ikatu oreko ótra mbaʼasy oúva tuguýgui, por ehémplo umi neoplasia mieloproliferativa ha síndrome mielodisplásico . Ko’ãichagua ohupyty amo peteĩ tapicha po tapicha apytégui orekóva Mastocitosis Sistémica.

4. Tipo severo (`Mastocitosis sistémica agresiva`): .

• Péva ivaive’imi ikatúgui oityvyro médula ósea (ojejapohápe glóbulos óseos) ha kangue. Umi mastocitos anormal ikatu okakuaa umi kangue ryepýpe, omokangy ha pya’e oñembyai.

5. Pe tipo oñemoambuéva leucemia-pe (`Leucemia mastocito`):

• Sa’ieterei, Mastocitosis Sistémica ikatu oñemboguata peteĩ mba’asy hérava Leucemia de Células Mastociles -pe. Kóva ha’e peteĩ tipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) .

6. Mba’eichagua tumor (`Sarcoma de células mastociles`): .

• Péva ha’e umi tumor (tumor) oñeformava’ekue mastocitos anormal-gui ombyai jave opaichagua tejido ñande retepýpe. Sa’ieterei tapicha orekóva ``Mastocitosis Sistémica`` oguereko ko mba’asy hérava ``sarcoma de células mastociles``.

Mba’épa ohechauka ko mba’asy (Mastocitosis Sistémica)?

Umi síntoma ikatu idiferénte káda persónape. Odepende moõpa oĩ ñande retepýpe umi mastocitos anormal. Por ehémplo, reguerekóramo heta mastocitos nde ryepýpe, ikatu reguereko úlcera ha nde rye hasy. Avei, umi mastocitos oñembyatýramo nde médula ósea-pe, ikatu oityvyro umi glóbulo tuguy ojejapo hag̃ua. Ko’ápe oĩ umi mba’asy ojehechavéva:

• Anemia ( tuguy ñembyai ) .
• Kangue rasy
• Tuguy hetaiterei (e.g., heta tuguy oúva peteĩ herida michĩvagui) .
• Oñeñandu kane'õ opa ára (` Kane'õ` ) .
• Ipire morotĩva
• Korasõ ryrýi
• Colmenas (ikyrỹi, ojehupi jyva pire rehe) .
• Pire hũva
• Oñemoambue estado de ánimo térã depresióndepresión `) .
• Mancha hũ ha ikyráva ñande pire rehe (`Urticaria pigmentosa`) .

Sapy’ánte, umi tapicha orekóva Mastocitosis Sistémica ikatu oguereko heta ko’ã mba’asy peteĩ jeýpe. Umi pohanohára ohenói péva "ataque de mastocitosis" térã "llamarada".

Iñimportánte: Naentéroi oguerekóva ko’ã mba’asy oguereko `(Mastocitosis Sistémica).` Ha katu, reguerekóramo heta ko’ã mba’asy peteĩ jeýpe, ha opersistiva, katuete rehova’erã pohanohárape rejerure haĝua consejo.

Mba'érepa oiko ko `(Mastocitosis Sistémica)`.

Umi investigación ohechauka amo 80% tapicha orekóva `(Mastocitosis Sistémica)` oreko peteî `variante génica KIT` . Ko gen `KIT` oipytyvõ ciertos tipos de células ñande retepýpe, especialmente umi glóbulo ha mastocitos, oñemoakãrapu'ã haguã. Ko variante génica oiko ñande imemby rire ñande ryepýpe. Péva he’ise ndaha’eiha herencia.

Mba'épa umi mba'e ombohasy térã ombopochýva mba'asy (`Desencadenantes`)?

Heta mba'e ikatu omoñepyrũ umi mba'asy ``Mastocitosis Sistémica.`` Naentéroi ojeafectáva peteĩchagua mba'ére. Péro oĩ mbovymi mbaʼe ojehecharamovéva:

• Kaguy
• Tembi’u he’ẽ asýva
• Oĩ pohã: Techapyrã , AINE ( ​​analgésicos), relajante muscular ha anestesia.
• Ejercicio ha actividad física ( algúnope g̃uarãnte) .
• Umi mymbachu’i oisu’úva (ko’ýte umi ryguasu rupi’a, avispas ha ryguasu rupi’a) .
• Estrés físico térã emocional rehegua
• Ojejohéi térã ojejohéi nde pire rehe
• Oñemoambue sapy’a temperatura (e.g., ojejupi sapy’a y ro’ysãme) .

Oiméramo nde reguereko ko mba’asy, tuicha mba’e reporandu nde pohanohárape mba’épa nde kangy ha mba’épa rejehekýiva’erã.

Mba’éichapa reikuaa porã ko mba’asy? (Diagnóstico) .

Reho jave doktór rendápe, pe primera kósa ojapótava hikuái haʼe omeʼẽ ndéve peteĩ exámen físico. Oporandúta hikuái mba’éichapa nde reguereko ha oimeraẽ mba’asy reguerekova’ekue yma. Upéi, ikatu ojapo hikuái peteĩ térã hetave ko’ã prueba oikuaa haguã oguerekópa Mastocitosis Sistémica:

• Tuguy jesareko: Péicha ojehecha mboy triptasapa oî nde ruguype. Triptasa ha'e peteĩ enzima especial umi mastocitos omosãsõva ombohovái jave umi sustancia extranjera.
• Escaneo hueso rehegua: Ojehechakuaa oñembyaipa hague kangue.
• Biopsia médula ósea rehegua: Pévape ojejapo petet muestra michtva nde médula óseagui ha ojehecha hagua oîpa ipype mastocitos anormal, ha mboy.
• Prueba genética: Ojehechakuaa oîpa mutación pe gen `KIT` oñeñe'êva'ekue yma.

Mba’éichapa oñepohano?

Umi pohanohára oñatende Mastocitosis Sistémica rehe ocontrolávo umi síntoma ha complicación. Techapyrã, oguerekóramo ácido estomacal heta, ikatu ome’ẽ ndéve umi bloqueador H2 (peteĩ tipo de antiácido). Pe anemia ha’éramo pe mba’asýgui, oñepohano va’erã. Ko’ápe oĩ umi tratamiento principal:

• Antihistamínicos: Omboguejy pire mba’asy ha’éva picazón ha pytã.
• Corticosteroides: Omboguejy hinchazón ha inflamación ñande retepýpe.
• Bisfosfonatos: Oipytyvô omombarete hagua kangue ikangy ramo.
• Terapia ojedirigíva: Pévape ojejapo peteĩ proteína específica ojejuhúva umi mastocitos anormal-pe.
• Quimioterapia: Kóva ojepuru Mastocitosis Sistémica oñemoambuéramo cáncer-pe añoite.
• Esplenectomía: Bazo oñemongu’etereíramo, ikatu ojeipe’a quirúrgicamente.
• Trasplante de médula ósea: Kóva ojejapo umi tapicha hasyetereívape guarã, térã umi oĩva etapa pahaitépe.

Nemandu’áke: Oiméramo reguereko Mastocitosis Sistémica, akóinte regueraha va’erã peteĩ EpiPen . Peteĩ EpiPen ha’e peteĩ pohã ikatúva ojeporu pya’e ojehúramo peteĩ reacción alérgica vai, ha’eháicha pe Anafilaxia oje’eva’ekue.

¿Ndaikatúi piko ojejoko ko ``Mastocitosis Sistémica''?

Ja’e haguéicha yma, ``Mastocitosis Sistémica`` ojejapo peteĩ mutación genética rupive. Upévare ndaikatúi ojejoko ani hag̃ua oñemoakãrapuʼã. Ha katu ikatu ojejoko mba'asy ojehekýivo ``desencadenante`` ombohetavéva síntoma.

Mba'eichagua futuro oguereko peteî tapicha orekóva `(Mastocitosis Sistémica)`.

Kóva añetehápe odepende mba'eichagua `(Mastocitosis Sistémica)` reguereko. Umi tapicha orekóva tipo okakuaáva mbeguekatúpe (`Mastocitosis sistémica indolente`) ikatu jepi ocontrola porã ko mba'asy tratamiento rupive. Ikatu oiko hikuái peteĩ vida normal. Ha katu umi tapicha orekóva ambue tipo severa ikatu oreko hekove mbykymi. Ha katu `(Mastocitosis Sistémica)` ikatu oñepohanoite peteĩ tratamiento hérava ``Trasplante de médula ósea`` rupive. Péro umi doktór omeʼẽ upe tratamiénto umi hénte oĩvape pe mbaʼasy ivaivévape añoite.

Mba'éichapa añangareko chejehe aiko aja `(Mastocitosis Sistémica)` ndive?

Reikuaávo mba’épa omoñepyrũ nde síntoma ha rejehekýi chugui ha’e pe mba’e iñimportantevéva ikatúva rejapo reiko jave Mastocitosis Sistémica reheve. Oiméramo reguereko ko mba’asy, eñatendéke ko’ã mba’ére:

• Akóinte egueraha nendive peteĩ EpiPen. Epohano pya’e peteĩ reacción alérgica vaiete.
• Eikuaa porã mba’épa umi nde desencadenante ha ejehekýi chuguikuéra ikatuháicha.
• Emaneha pe estrés. Eñembokatupyry meditación térã ambue técnica de mente.
• Eipuru peteĩ pulsera de alerta médica oguerekóva lista umi pohã ndaikatúiva re’u. Péva iñimportanteterei oipytyvõgui umi doktórpe oikuaa hag̃ua mbaʼéichapa reime ndaikatúiramo reñeʼẽ peteĩ emergencia-pe.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo nde reguereko Mastocitosis Sistémica, tekotevẽta reho nde pohanohárape ojehecha jepi haguã. Avei, katuete emombeʼu vaʼerã nde doktórpe reguerekóramo mbaʼasy pyahu, térã haʼetéramo jepe ivaive ohóvo.

Mba’e porandupa ajapova’erã pohanohárape.

Mastocitosis Sistémica ha’égui peteĩ mba’asy ndahetáiva, ikatu reguereko heta porandu. Ko’ápe oĩ porandu rejapova’erã nde pohanohárape:

• Mba'eichagua ``Mastocitosis Sistémica'' piko areko.
• Mbaʼe ótro síntomapa ikatu ohechauka ivaiveha che mbaʼasy?
• Mbaʼe tratamiéntopa ojeguereko che tipo-pe g̃uarã.
• ¿Omboguepaitétapa pe tratamiénto che síntoma?
• ¿Oĩpa umi ensayo clínico ikatúva aparticipa?

Ojejuhúvo Mastocitosis Sistémica ha'e peteî experiencia omoambuéva tekove. Rehecha meme vaʼerã nde doktórpe, rejapo vaʼerã peteĩ pruéva de tuguy ha reaprende rehechakuaa ha rejehekýi hag̃ua umi mbaʼe omoñepyrũva. Jaiko ko condición reheve ha’e peteĩ ajuste tuicháva. Upévare, eñehaʼãkena rejogueraha porã ne doktór ndive. Haʼekuéra oĩ penepytyvõ hag̃ua. Ha’ekuéra ome’ẽta ndéve marandu ha aty pytyvõrã ikatúva nepytyvõ. Koʼã mbaʼe penemombaretéta pedesidi hag̃ua pende salúre.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare heta ñañe'ẽma `(Mastocitosis Sistémica)` rehe, ¿ajépa? Penemandu’áke, jepémo kóva ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva, iñimportanteterei ñaime consciente hese.

Pe iñimportantevéva ha’e reho pohanohárape reguerekóramo ko’ã mba’asy. Ojehechakuaáramo tenonderãite pe mba’asy, ikatu oñepyrũ oñepohano ha ojejoko umi mba’asy.

Nde ndaha'éi ndeaño. Umi doktór, ne família ha ne amigokuéra oĩ nepytyvõ hag̃ua. Reikuaáramo umi informasión oĩ porãva ha resegíramo nde doktór heʼíva, ikatu reiko porã ko mbaʼasy ndive. ¡Epyta trankílo ha epensa porã!