හිතන්නකෝ ඔයා කණ්ණාඩියෙන් බලනකොට, ඔයාගේ මුහුණේ හරි මැදින් කෙලින් ඉරක් ඇන්දා වගේ එක පැත්තක් හොඳටම රතු වෙලා, දාඩිය දාලා, අනිත් පැත්ත සාමාන්ය විදිහට, සමහරවිට ටිකක් සුදුමැලි වෙලා තියෙනවා දැක්කොත්... ටිකක් බය හිතෙන, පුදුම හිතෙන දෙයක් නේද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ අලුත උපන් පුංචි බබාගේ ඇඟේ එක පැත්තක් එකපාරටම රතු වෙලා, අනිත් පැත්ත සාමාන්ය පාටින් තියෙනවා දැක්කොත්? මේකට තමයි වෛද්ය විද්යාවේදී අපි Harlequin Sign (හැලකින් සයින්) කියලා කියන්නේ. නම වගේම ටිකක් අමුතු දෙයක් නිසා අපි මේ ගැන හරියටම දැනගමු, මේක ඇත්තටම බය වෙන්න ඕන දෙයක්ද කියලා.
හරියටම මොකක්ද මේ Harlequin Sign කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Harlequin Sign කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ හෝ මුහුණේ එක පැත්තක සමේ පාට වෙනස් වීමක් (රතු වීමක් හෝ තද පැහැ වීමක්) සිදුවන අතරේ, අනෙක් පැත්ත කිසිම වෙනසක් නැතුව, සමහර විට සුදුමැලි පාටකින් පේන්න තියෙන එකටයි. මේ පැති දෙක ශරීරයේ හරි මැදින්, හරියට කෙලින් ඉරක් ඇන්දා වගේ වෙන් වෙලා පේනවා.
මේ සමේ පාටේ වෙනසත් එක්කම තවත් ලක්ෂණ දෙපැත්තේ දකින්න පුළුවන්.
- රතු වෙච්ච පැත්ත: මේ පැත්තේ අධිකව දහඩිය දැමීමක් (hyperhidrosis) වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඒ පැත්තේ සම අල්ලලා බැලුවොත් ටිකක් උණුසුම් ගතියක් දැනේවි.
- සුදුමැලි/සාමාන්ය පැත්ත: මේ පැත්තේ දහඩිය දාන්නේ නෑ. ඒ වගේම සම අල්ලලා බැලුවොත් සීතල ගතියක් දැනේවි.
මේ Harlequin Sign කියන එක සමහර වෙලාවට `Harlequin syndrome` වගේ රෝග තත්ත්වයක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, බොහෝ වෙලාවට මේක හානිකර නොවන (benign), නිකන්ම හැදිලා නැතිවෙලා යන දෙයක්.
මේකට ප්රධානම හේතු මොනවද?
ඇත්තටම මේකට හැමවෙලේම නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න බැහැ. මේක වෙන්න පුළුවන් ප්රධානම හේතුවක් තමයි අපේ ශරීරයේ ස්වයංක්රීය ස්නායු පද්ධතියේ `(autonomic nervous system)` තියෙන සන්නිවේදන අවුලක්. හිතන්නකෝ මේක අපේ ඇඟේ "auto-pilot" system එක වගේ කියලා. මේ පද්ධතිය තමයි අපේ හුස්ම ගැනීම, හෘද ස්පන්දනය, දහඩිය දැමීම වගේ අපි නොදැනුවත්වම වෙන දේවල් පාලනය කරන්නේ.
ඉතින්, මොළේ ඉඳන් (`hypothalamus`) සුෂුම්නාව හරහා මුහුණට සහ ශරීරයේ උඩ කොටසට එන ස්නායු පණිවිඩ ගමන් කරන මාර්ගයේ යම්කිසි අවහිරතාවයක් හෝ දෝෂයක් ඇති වුණොත්, ශරීරයේ එක පැත්තකට විතරක් පණිවිඩය හරියට යන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා තමයි එක පැත්තක රුධිර නාල විස්තාරණය වෙලා රතු පාට වෙද්දී, අනිත් පැත්තට ඒ පණිවිඩය නොලැබී සාමාන්ය විදිහටම තියෙන්නේ.
අලුත උපන් බබාලටත් මේක එනවද?
ඔව්, මේක අලුත උපන් බබාලා අතර දකින්න ලැබෙන දෙයක්. සමීක්ෂණ වලට අනුව, නිරෝගීව ඉපදෙන බබාලගෙන් 10% කට විතර මේ Harlequin Sign එක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාගේ බබාට මේක තිබුණොත් කලබල වෙන්න එපා.
සාමාන්යයෙන් මේක දකින්න ලැබෙන්නේ බබා ඉපදිලා දවස් දෙකත් පහත් අතර කාලයේදී. හැබැයි සමහර වෙලාවට සති තුනක් විතර යනකල් වුණත් මේක මතු වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, අලුත උපන් බබාලට ඇතිවෙන මේ Harlequin Sign එක සම්පූර්ණයෙන්ම හානිකර නෑ. මේ පාට වෙනස තත්පර 30ක් වගේ සුළු වෙලාවකින් නැතිවෙලා යනවා. සමහර වෙලාවට විනාඩි 20ක් විතර යනකල් තියෙන්නත් පුළුවන්. බබාව ඇලයට හාන්සි කරවද්දී මේක ආයෙත් මතු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඉතාම වැදගත්: මේ Harlequin Sign කියන තත්ත්වය, `Harlequin ichthyosis` කියන ඉතාම භයානක, ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සහ ඉතා දුර්ලභ ජානමය රෝගී තත්ත්වයත් එක්ක පටලවා ගන්න එපා. `Harlequin ichthyosis` වලදී වෙන්නේ බබාගේ මුළු ඇඟම ඝන, තහඩු වගේ කොරපොතු වලින් වැහිලා, ඒ අතර ගැඹුරු පැලීම් ඇතිවෙන එකයි. ඒක මේකට වඩා සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් දෙයක්.
මේ හා සම්බන්ධ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන්
Harlequin Sign එක සමහර වෙලාවට වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන්ගේ ලක්ෂණයක් විදිහටත් මතු වෙන්න පුළුවන්.
Harlequin Syndrome (හැලකින් සින්ඩ්රෝම්)
මේක අපේ සානුකම්පික ස්නායු පද්ධතියට `(sympathetic nervous system)` බලපාන තත්ත්වයක්. මේ ස්නායු පද්ධතිය අපේ "fight-or-flight" ප්රතිචාරය, ඒ කියන්නේ අපි කලබල වුණාම, බය වුණාම, ව්යායාම කරද්දී ශරීරයේ ඇතිවෙන වෙනස්කම් පාලනය කරනවා. Harlequin Syndrome තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ පද්ධතිය ක්රියාත්මක වෙන ඕනෑම වෙලාවක (උදා: ව්යායාම කරද්දී), මුහුණේ සහ ශරීරයේ එක පැත්තක් රතු වෙලා දහඩිය දාන්න පටන් ගන්නවා, අනිත් පැත්ත එහෙම වෙන්නේ නෑ.
Horner Syndrome (හෝනර් සින්ඩ්රෝම්)
මේකත් දුර්ලභ ස්නායු රෝගී තත්ත්වයක්. මෙහිදී මුහුණේ එක පැත්තක ඇහැට සහ ඒ අවට පටක වලට බලපෑමක් ඇතිවෙනවා. මේකට `oculosympathetic palsy` කියලත් කියනවා. මොළේ ඉඳන් ඇහැට සහ මුහුණට එන ස්නායු මාර්ගයක යම් අවහිරයක් නිසා තමයි මේක වෙන්නේ. මෙහිදීත් බලපෑමට ලක්වූ පැත්තේ මුහුණ රතු වීමක් දකින්න පුළුවන්.
| තත්ත්වය | බලපාන්නේ කාටද? | ප්රධාන ලක්ෂණ | බරපතලද? |
|---|---|---|---|
| Harlequin Sign (අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ) | අලුත උපන් නිරෝගී බබාලා (10% ක් පමණ) | ශරීරයේ එක පැත්තක් තාවකාලිකව රතු වීම. | නැත. සම්පූර්ණයෙන්ම හානිකර නොවන අතර, ඉබේම පහව යයි. |
| Harlequin Syndrome | ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට | ව්යායාම හෝ කලබල වූ විට එක පැත්තක් රතු වී දහඩිය දැමීම. | යටින් පවතින හේතුව මත රඳා පවතී. බොහෝ විට හානිකර නැත. |
| Horner Syndrome | ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට | මුහුණේ එක පැත්තක ඇහි පිල්ලම පහත් වීම, ඇසේ කළු ඉංගිරියාව කුඩා වීම, දහඩිය අඩු වීම සහ මුහුණ රතු වීම. | යටින් පවතින හේතුව (උදා: ගෙඩියක්) බරපතල විය හැක. වෛද්ය පරීක්ෂාවක් අත්යවශ්යයි. |
ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ Harlequin Sign එකට හේතුව මොකක්ද කියන එක මත.
- අලුත උපන් බබාලට: කිසිම ප්රතිකාරයක් අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. ඒක තනිවම තත්පර කිහිපයකින් හෝ විනාඩි කිහිපයකින් නැතිවෙලා යනවා.
- Harlequin Syndrome සඳහා: හැමවෙලේම ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. සමහරවිට මේ තත්ත්වයත් ඉබේම හොඳ වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ප්රතිකාර අවශ්යයි කියලා හිතුවොත්, ඒකට හේතුව අනුව ප්රතිකාර නියම කරාවි. ඒවා නම්:
- සමේ පාට වෙනස් වීම පාලනයට `Stellate ganglion block` කියන එන්නත.
- දහඩිය දැමීම පාලනයට `Botulinum toxin` එන්නත්.
- යටින් පවතින ගෙඩියක් වැනි දෙයක් ඇත්නම් එය ශල්යකර්මයකින් හෝ විකිරණ ප්රතිකාර මගින් ඉවත් කිරීම.
- මේ පෙනුම නිසා ඇතිවෙන මානසික කනස්සල්ලට උපදේශනය.
- Horner Syndrome සඳහා: වේදනාවක් නැත්නම් ප්රතිකාර අවශ්ය නොවෙන්න පුළුවන්. මෙහිදී වෛද්යවරයා කරන්නේ යටින් පවතින හේතුවට ප්රතිකාර කරන එකයි.
දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ Harlequin Sign එක, ඒ කියන්නේ ශරීරයේ එක පැත්තක් රතු වෙලා, දහඩිය දාලා, උණුසුම් වෙලා තියෙනවා දැක්කොත්, හොඳම දේ තමයි වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න එක.
දොස්තර මහත්තයා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා අවශ්ය නම් වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්. ඉතාම කලාතුරකින් වුණත්, යම් ගෙඩියක් හෝ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් මේකට හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒ ගැන සහතික කරගැනීම වැදගත්.
හදිසියේම මේ ලක්ෂණ එක්ක වෙනත් බරපතල රෝග ලක්ෂණ (උදා: දැඩි හිසරදය, ඇස් පෙනීමේ වෙනසක්, සිහිය නැතිවීම) මතු වුවහොත්, වහාම ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු වීම ඉතා වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Harlequin Sign කියන්නේ ශරීරයේ හෝ මුහුණේ එක පැත්තක් රතු වෙලා අනිත් පැත්ත සුදුමැලිව පවතින තත්ත්වයක්. බොහෝ විට මෙය හානිකර දෙයක් නෙවෙයි.
- අලුත උපන් බබාලා අතර මේක සාමාන්ය දෙයක්. එය තනිවම, ප්රතිකාර නොමැතිව මිනිත්තු කිහිපයකින් පහව යන අතර බිය විය යුතු දෙයක් නෙවෙයි. මෙය භයානක `Harlequin ichthyosis` රෝගය නොවන බව මතක තබා ගන්න.
- වැඩිහිටියන්ට මෙය ඇතිවුවහොත්, එය `Harlequin syndrome` හෝ `Horner syndrome` වැනි ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ තත්ත්වයක ලක්ෂණයක් විය හැකියි.
- ඔබට හෝ ඔබේ බබාට මෙම ලක්ෂණය පහළ වුවහොත් කලබල නොවී, නිවැරදි හේතුව දැනගැනීමට සහ වෙනත් බරපතල තත්ත්වයන් නොමැති බවට තහවුරු කරගැනීමට ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවීම නුවණට හුරුයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න