ඔයාගේ බබාගේ මුහුණේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා පොඩිද? අපි මේ Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) ගැන කතා කරමු!

ඔයා දැකලා තියෙනවද සමහර වෙලාවට පොඩි බබෙක්ගේ මුහුණේ එක පැත්තක් අනිත් පැත්තට වඩා ටිකක් වෙනස් විදිහට, සමහරවිට පොඩියට තියෙනවා? එහෙම නැත්නම් කන පොඩ්ඩක් වෙනස් තැනක පිහිටලා, එහෙමත් නැත්නම් කම්මුල හරියට හැදිලා නෑ වගේ. මේ වගේ දෙයක් දැක්කම දෙමාපියෙක් විදියට හිතට පොඩි බයක්, කනස්සල්ලක් එන එක සාමාන්‍යයි. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි අපි අද කතා කරන්න යන Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියන්නේ. කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

මේ Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියන්නේ උපතින්ම එන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, බබාගේ මුහුණේ එක පැත්තක තියෙන සමහර කොටස්, උදාහරණයක් විදිහට කන, කට, හනු ඇටය වගේ දේවල්, අනිත් පැත්තට සාපේක්ෂව හරියට වර්ධනය නොවීමයි. හිතන්නකෝ, මුහුණ ගොඩනැගෙනකොට එක පැත්තක 'අමුද්‍රව්‍ය' ටිකක් මදි වුණා වගේ දෙයක්. මේකට සමහර වෙලාවට Craniofacial Microsomia (ක්‍රේනියෝෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියලත් කියනවා.

බොහෝ වෙලාවට මේක බලපාන්නේ මුහුණේ එක පැත්තකට විතරයි. ඒත් හරිම කලාතුරකින්, මුහුණේ දෙපැත්තටම මේ තත්ත්වය බලපාන්නත් පුළුවන්. එතකොට අපි ඒකට කියනවා Bilateral Hemifacial Microsomia (බයිලැටරල් හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියලා.

මේ තත්ත්වය නිසා මුහුණේ මේ වගේ කොටස්වලට බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්:

• කම්මුල් ඇට
• ඇස්
• කනේ පිටත කොටස සහ මැද කන
• මුහුණේ ස්නායු (මේවා තමයි අපේ මුහුණේ හැඟීම්, හිනාව පාලනය කරන්නේ)
• යට හනු ඇටය
• මුහුණේ පේශි
• බෙල්ල
• හිස් කබල
• දත්

හරිම කලාතුරකින් වුණත්, සමහර වෙලාවට මේ Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තත්ත්වයත් එක්ක ශරීරයේ වෙනත් පද්ධතිවල, උදාහරණයක් විදිහට හදවතේ, වකුගඩුවල, පපුවේ අස්ථි (ඉළ ඇට) සහ කොඳු ඇට පෙළ වගේ තැන්වලත් යම් යම් ගැටලු ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, මේ තත්ත්වය උපදින බබාලා 3,000 ත් 5,600 ත් අතර සංඛ්‍යාවකින් එක්කෙනෙකුට වගේ බලපාන්න පුළුවන්. තොල් පැලීම (Cleft lip) හෝ තල්ල පැලීම (Cleft palate) කියන තත්ත්වයන්ට පස්සේ, මුහුණේ ඇතිවෙන දෙවැනියට සුලබම සහජ විකෘතිතාවය (congenital anomaly) තමයි මේක.

රෝග ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහරුන්ට හරිම පොඩ්ඩක් තේරෙන තරමට තමයි බලපෑම තියෙන්නේ, ඒත් තවත් සමහරුන්ට ටිකක් දරුණුවට බලපාන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, මුහුණේ කොටස් කොයිතරම් දුරට වර්ධනය වෙලා නැද්ද කියන එක මත මේ ලක්ෂණ වල ස්වභාවය සහ බරපතලකම වෙනස් වෙනවා.

බොහෝවිට දකින්න ලැබෙන සමහර ලක්ෂණ තමයි මේ:

• Microtia (මයික්‍රෝටියා): මේ කියන්නේ කන පොඩි වීම, කන පිහිටන තැන වෙනස් වීම හෝ කනේ හැඩය අසාමාන්‍ය වීම. සමහරවිට කන සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• Hypodontia (හයිපොඩොන්ෂියා): සමහර දත් කිසිදා නොඒම. ඒ කියන්නේ දත් මුල ඉඳන්ම හැදෙන්නේ නෑ.
• මුහුණේ ස්නායු දුර්වලතා නිසා මුහුණේ කොටස් පණ නැති ගතියක් (Facial paralysis): බලපෑමට ලක්වූ පැත්තේ ඇහැ හරියට වහන්න, හිනාවෙන්න, නළල හකුළවන්න වගේ දේවල් කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
• හමේ පොඩි ගැටිති (Skin tags): සාමාන්‍යයෙන් කන ළඟ වගේ, සමහරවිට කම්මුලේ, මේ වගේ අමතර සම කැබලි දකින්න ලැබෙනවා.
• එක ඇහැක් පොඩි වීම (Microphthalmia - මයික්‍රොෆ්තැල්මියා): අනිත් ඇහැට සාපේක්ෂව බලපෑමට ලක්වූ පැත්තේ ඇහැ කුඩාවට පේන්න පුළුවන්. සමහරවිට ඇහි ගුලියම කුඩා වෙන්නත් පුළුවන්.
• හිනාවෙනකොට මුහුණ ඇදවීම (Uneven smile): පේශි සහ ස්නායු හරියට වර්ධනය වෙලා නැති නිසා හිනාවෙද්දී මුහුණේ දෙපැත්ත සමාන නැතිවෙන්න පුළුවන්.

මේවා තමයි ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ. හැබැයි මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, හැමෝටම මේ ඔක්කොම ලක්ෂණ තියෙන්නෙත් නෑ, තියෙන ලක්ෂණ වල බරපතලකමත් ගොඩක් වෙනස්.

ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවාද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, විශේෂඥයන් තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. එයාලා විශ්වාස කරන්නේ, අම්මගේ කුසේ බබා පිළිසිඳ ගත්තට පස්සේ, පළවෙනි සති හය ඇතුළත (ඒ කියන්නේ ගර්භණී කාලයේ පළමු මාස එකහමාර තුළ) කලලයේ වර්ධනයට යම්කිසි බාධාවක් සිදුවීම නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කියලා. හිතන්නකෝ, ඒ මුල් සති ටිකේ තමයි බබාගේ මුහුණේ කොටස් හැදෙන්න පටන් ගන්නේ. අන්න ඒ වෙලාවේ මොකක් හරි දෙයක්, සමහරවිට රුධිර සැපයුමේ පොඩි අඩුවක් වගේ දෙයක් හරියට සිද්ධ නොවුණොත් මෙහෙම වෙන්න පුළුවන්.

පර්යේෂකයන්ට තාම මේකට සම්බන්ධ විශේෂ ජාන (genes) එකක්වත්, පාරිසරික සාධක (environmental factors) එකක්වත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, අම්මා ගර්භණී කාලේ කරපු දෙයක් නිසා, එහෙමත් නැත්නම් නොකරපු දෙයක් නිසා මේක වුණා කියලා හිතන්න එපා. මේක කාගෙවත් වරදක් නෙවෙයි.

හැබැයි, සමහර පවුල්වල එක්කෙනෙකුට වඩා මේ තත්ත්වය තියෙන අය ඉන්න නිසා, මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් වෙන්නත් පුළුවන් (hereditary) කියලා එයාලා සැක කරනවා. ඒත් ඒකත් තවම තහවුරු කරගන්න පර්යේෂණ මදි.

මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවාද?

මුහුණේ හැඩයේ වෙනස්කම් වලට අමතරව, Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තියෙන දරුවන්ට තවත් සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැනත් අපි දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හොඳයි:

• ඇසීමේ දුර්වලතා (Hearing loss): විශේෂයෙන්ම කන සහ කන් ඇල හරියට වර්ධනය වෙලා නැත්නම් මේ ප්‍රශ්නය එන්න පුළුවන්. සමහරවිට එක පැත්තක ඇසීම සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• කෑම කන්න තියෙන අපහසුව නිසා පෝෂණ ඌනතා (Malnutrition): යට හනුව හරියට නැත්නම්, දත්වල ප්‍රශ්න තියෙනවා නම් බබාට කිරි උරන්න, පස්සේ කාලෙක කෑම කන්න, හපන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා බර අඩු වෙන්න, වර්ධනය බාල වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
• කටේ සහ දත්වල සෞඛ්‍ය ගැටලු (Oral health conditions): දත් ඇදවීම, දත් හරි තැන්වල නොඒම, දත් කුහර හැදීම වගේ දේවල් සුලබව දකින්න පුළුවන්.
• කතා කිරීමේ අපහසුතා (Speech disorders): මුහුණේ පේශි, හනු ඇටය, තල්ල වගේ දේවල් හරියට නැති නිසා වචන උච්චාරණය කරන්න, පැහැදිලිව කතා කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
• පෙනීමේ දුර්වලතා (Vision issues): ඇහැ පොඩිවීම (microphthalmia) වගේ දේවල් නිසා පෙනීමට බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට ඇසේ වෙනත් ගැටලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (Breathing problems): විශේෂයෙන්ම යට හනුව ගොඩක් පොඩි නම්, නාස් කුහර පටු නම් නිදාගන්නා විට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (sleep apnea) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ වගේ දේවල් ගැනත් සැලකිලිමත් වෙලා, අවශ්‍ය වෛද්‍ය උපදෙස් සහ ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්.

කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ (Diagnose කරන්නේ)?

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරු මුලින්ම කරන්නේ දරුවව හොඳට ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරන (`physical exam`) එක. බොහෝ වෙලාවට බබා ඉපදුන ගමන්ම වගේ මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. මොකද මුහුණේ තියෙන වෙනස්කම්, විශේෂයෙන්ම කනේ, හනුවේ වෙනස්කම් පැහැදිලිව පේන නිසා.

හැබැයි සමහර අවස්ථාවලදී, බබා ඉපදෙන්නත් කලින්, ඒ කියන්නේ අම්මගේ කුසේ ඉන්නකොටම කරන ප්‍රසව පූර්ව අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණ (prenatal ultrasound) වලින් හරි, එහෙමත් නැත්නම් MRI (Magnetic Resonance Imaging - මැග්නටික් රෙසොනන්ස් ඉමේජින්) පරීක්ෂණ වලින් හරි මේ තත්ත්වය ගැන ඉඟියක් ලැබෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේක හැමවෙලේම වෙන්නේ නෑ.

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තත්ත්වය තහවුරු කරගන්නත්, ඒක කොයිතරම් දුරට බලපාලා තියෙනවද, මොන මොන කොටස් වලටද බලපාලා තියෙන්නේ කියලා හරියටම දැනගන්නත්, වෛද්‍යවරු තවත් සමහර රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ (`imaging tests`) කරන්න ඉඩ තියෙනවා. උදාහරණ විදිහට:

• එක්ස්-රේ පරීක්ෂණ (X-rays): මුහුණේ අස්ථි වල තත්ත්වය බලන්න.
• සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණ (CT scans - Computed Tomography scans): මේකෙන් මුහුණේ අස්ථි සහ මෘදු පටක ගැන වඩාත් පැහැදිලි, ත්‍රිමාණ ಚಿತ್ರයක් ගන්න පුළුවන්. ශල්‍යකර්ම සැලසුම් කරන්න මේක ගොඩක් උදව් වෙනවා.

මේ පරීක්ෂණ වලින් මුහුණේ ඇටකටු, පේශි, ස්නායු වගේ දේවල් ගැන පැහැදිලි චිත්‍රයක් ගන්න පුළුවන් නිසා, ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්න ලොකු උදව්වක් වෙනවා.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ, ඒක දරුවාට කොයිතරම් දරුණුවට බලපාලා තියෙනවද කියන එක මතයි. Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තියෙන දරුවන්ට සාමාන්‍යයෙන් මුහුණේ කොටස් හදන්න හරි, නැවත ගොඩනගන්න හරි ශල්‍යකර්ම (`surgery`) කරන්න වෙනවා.

මේ ශල්‍යකර්ම මොන වගේ ඒවාද, කවදාද කරන්නේ කියන එක දරුවාගෙන් දරුවාට වෙනස් වෙනවා, ඒ දරුවාගේ අවශ්‍යතා, වයස, සහ බලපෑමට ලක්වූ කොටස් අනුව.

හරිම වැදගත් දෙයක් තමයි, බබා පොඩි කාලෙදි, ඒ කියන්නේ ළදරු අවධියේදී (`infancy`), ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ බබාට හොඳින් හුස්ම ගන්නත්, හොඳින් කිරි බොන්නත් (`breathing and feeding well`) පුළුවන් විදිහට උදව් කරන එක. මේවා තමයි මුලිකම දේවල්.

ඊට පස්සේ, දරුවා ටිකක් ලොකු වෙනකොට, ඒ කියන්නේ ළමා කාලෙදි සහ තරුණ කාලෙදි (`childhood and adolescence`), ප්‍රතිකාරවල අරමුණ වෙන්නේ මුහුණේ ක්‍රියාකාරීත්වය (`function`) සහ පෙනුම (`appearance`) දියුණු කරන එක. ඒ කියන්නේ, කතා කරන්න, කෑම කන්න, හිනාවෙන්න වගේ දේවල් පහසු කරන ගමන්, මුහුණේ සමමිතිය (symmetry) ඇති කරලා, පෙනුම යහපත් කරන එක.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ශල්‍යකර්ම එකපාර කරන්න බෑ. දරුවා ටික ටික ලොකු වෙනකොට, එයාගේ මුහුණේ අස්ථි වර්ධනය වෙන විදිහ බලලා, අදියර කිහිපයකින් (`multiple stages`) තමයි මේවා කරන්න වෙන්නේ. සමහර ශල්‍යකර්ම දරුවාගේ වර්ධනයත් එක්ක පස්සට දාන්නත් වෙනවා. මේක ටිකක් කල් යන, ඉවසීමෙන් කරන්න ඕන දෙයක්.

ශල්‍යකර්ම මගින් කරන ප්‍රතිකාර

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තත්ත්වයට කරන ශල්‍යකර්ම අතරට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. මේවා කරන්නේ විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් එකතු වෙලා:

• කන, නාසය සහ උගුර සම්බන්ධ ශල්‍යකර්ම (Ear, nose and throat surgery - ENT surgery): විශේෂයෙන්ම කනේ හැඩය හදන්න (ear reconstruction), ඇසීම දියුණු කරන්න (hearing implants).
• මුහුණේ ප්ලාස්ටික් සහ ප්‍රතිනිර්මාණ ශල්‍යකර්ම (Facial plastic and reconstructive surgery): මුහුණේ සමමිතිය (symmetry) ඇතිකරන්න, පෙනුම යථා තත්ත්වයට පත්කරන්න. මෘදු පටක (soft tissue) අඩු තැන් වලට මේදය (fat grafting) හෝ වෙනත් පටක බද්ධ කිරීම.
• ඇස් සම්බන්ධ ශල්‍යකර්ම (Eye surgery / Ophthalmic surgery): ඇහැ පොඩි නම්, ඇහි පිල්ලම් වල ගැටලු තියෙනවා නම් ඒවා හදන්න.
• හනු සහ මුහුණේ අස්ථි සම්බන්ධ ශල්‍යකර්ම (Maxillofacial surgery / Orthognathic surgery): යට හනුව, උඩ හනුව, කම්මුල් ඇට වගේ දේවල් වල දිග, පිහිටීම හදන්න. සමහරවිට අස්ථි දිගු කරන (distraction osteogenesis) ක්‍රම පාවිච්චි කරනවා.
• කටේ සහ දත් සම්බන්ධ ශල්‍යකර්ම (Oral surgery): දත් ඇද ඇත්නම් ඒවා ගලවන්න, අමතර දත් ඉවත් කරන්න.

මේ හැමදේම කරන්නේ දරුවාට පුළුවන් තරම් සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න.

අලුත උපන් බිළිඳුන්ට කරන ශල්‍යකර්ම

අලුත උපන් බබාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (`breathing difficulties`) තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් කිරි උරන්න බැරි නම් (`unable to nurse`), වෛද්‍යවරු බබා ඉපදුන ගමන්ම ප්‍රතිකාර පටන්ගන්න පුළුවන්. මේවා ජීවිතය බේරාගැනීමේ ක්‍රියාමාර්ග වෙන්නත් පුළුවන්.

බබා ඉපදුන ගමන්ම කරන්න පුළුවන් සාමාන්‍ය ක්‍රමවේද දෙකක් තමයි:

• ට්‍රැකියොස්ටොමි (Tracheostomy): මේකෙදි කරන්නේ බබාගේ බෙල්ලේ සහ ස්වාසනාලයේ (`windpipe`) පොඩි කැපුමක් කරලා, හුස්ම ගන්න පහසු වෙන විදිහට බටයක් දාන එක. මේක කරන්නේ හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය අවහිර වෙලා තියෙනවා නම්.
• නල මගින් කෑම දීම (Tube feeding - Nasogastric tube or Gastrostomy tube): බබාට තනියම කිරි උරන්න බැරි නම්, පෝෂණය දෙන්න බටයක් පාවිච්චි කරනවා. මේක නාසයෙන් ආමාශයට දාන බටයක් (NG tube) වෙන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් කෙලින්ම බඩට සම්බන්ධ කරන බටයක් (G-tube) වෙන්නත් පුළුවන්.

ශල්‍යකර්ම නැතුව කරන ප්‍රතිකාර

ශල්‍යකර්ම වලට අමතරව, වෛද්‍යවරු මේ වගේ ශල්‍යකර්ම නොවන ප්‍රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේවාත් දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න ගොඩක් වැදගත්:

• දත් සෘජු කරන උපකරණ (Braces and other orthodontic devices): දත් ඇද නම්, හනු වල පිහිටීම හදන්න මේවා පාවිච්චි කරනවා.
• ඇසීමේ ආධාරක (Hearing aids): ඇසීමේ දුර්වලතා තියෙනවා නම්, ඒවට උදව්වක් විදිහට. සමහරවිට කනේ ඇතුළට බද්ධ කරන (cochlear implants or bone-anchored hearing aids - BAHA) උපකරණත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): ගිලීමේ අපහසුතා (`swallowing`) තියෙනවා නම්, කතා කිරීමේ (`speaking`) අපහසුතා තියෙනවා නම් ඒවාට උදව් කරන්න. වචන පැහැදිලිව උච්චාරණය කරන්න, මුහුණේ පේශි ශක්තිමත් කරන්න මේක උදව් වෙනවා.

මේ හැමදේම එකතු වෙලා තමයි දරුවාගේ ජීවිතේ පහසු කරන්නේ. මේකට වෛද්‍යවරු, ශල්‍ය වෛද්‍යවරු, දන්ත වෛද්‍යවරු, කථන චිකිත්සකවරු, ශ්‍රවණ විශේෂඥවරු වගේ ගොඩක් අයගේ සහයෝගය අවශ්‍යයි.

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න නම් බෑ. මොකද, මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, පර්යේෂකයන් තාම දන්නේ නෑ මේකට හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා. ජානමය සම්බන්ධයක් (`genetic link`) තියෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කළාට, ඒකත් තාම හරියටම හොයාගෙන නෑ.

හරිම වැදගත් දෙයක් තමයි, ඔයාගේ බබාට Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තියෙනවා නම්, ඒක ඔයා ගර්භණී කාලයේ කරපු දෙයක් නිසා හරි, නොකරපු දෙයක් නිසා හරි වුණ දෙයක් නෙවෙයි කියලා තේරුම් ගන්න එක. මේ ගැන හිතලා දුක් වෙන්න එපා, තමන්ටම දොස් පවරාගන්න එපා.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ඉදිරි දැක්ම කොහොමද? (What's the outlook?)

බොහෝ අවස්ථාවලදී, මේ තත්ත්වය නිසා දරුවාගේ ආයු කාලය (`life expectancy`) සීමා වෙන්නේ නෑ. ඒ කියන්නේ, මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවෙකුටත්, ඒක නැති දරුවෙකුට වගේම සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි, Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තත්ත්වය දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වයට (`quality of life`) බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. දරුවෝ ටික ටික ලොකු වෙනකොට, අනිත් අයට වඩා තමන් වෙනස් පෙනුමක් තියෙනවා කියන එකත් එක්ක එන අභියෝග වලට මුහුණ දෙන්න වෙනවා.

ශල්‍යකර්ම සාර්ථකව කළත්, අනිත් දරුවන්ට හරිම ලේසියෙන් කරන්න පුළුවන් කෑම කන එක, කතා කරන එක, නිදාගන්න එක වගේ දේවල් සමහරවිට මේ දරුවන්ට අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඒ ගැනත් අපි අවධානයෙන් ඉන්න ඕන.

මගේ දරුවව බලාගන්නේ කොහොමද?

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තියෙන දරුවන්ට දිගටම වෛද්‍ය රැකවරණය (`ongoing medical care`) අවශ්‍ය වෙනවා. ඒකට ශල්‍යකර්ම කිහිපයක්ම ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි එයාලා තරුණ වියට (`early adulthood`) එනකොට, බොහෝවිට තවත් ශල්‍යකර්ම අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්.

ඒත්, කාලයක් යනකොට ආයෙත් මතුවෙන ගැටලු හරි, තිබුණ ගැටලු නරක අතට හැරෙනවද හරි බලන්න දිගුකාලීන පසු විපරම් (`long-term follow-up`) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ඇසීමේ ආධාරක (`Hearing aids`) සහ බද්ධ කිරීම් (`implants`) වගේ දේවල් කාලෙන් කාලෙට සීරුමාරු කරන්න (`adjusting`) වෙන්න පුළුවන්. දත්වල සෞඛ්‍ය ගැනත් නිතරම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

ශාරීරික අභියෝග වගේම, තමන්ගේ පෙනුම වෙනස් කියන එක නිසා ඇතිවෙන මානසික බලපෑම (`psychological effects`) දරුවාගේ චිත්තවේගීය සෞඛ්‍යයට (`emotional health`) බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, දරුවාට මේ අභියෝග එක්ක ගනුදෙනු කරන්න (`coping strategies`) උදව්වක් විදිහට උපදේශනය (`counseling`) ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්.

දෙමාපියෙක් විදිහට, ඔයාට ඕන හැමෝම ඔයාගේ බබාව දකින්නේ ඔයා දකින විදිහටමයි කියන එක මට තේරෙනවා. දරුවා ඉස්කෝලේ යන්න වයසට ලංවෙනකොට හිතට බයක් එන එක සාමාන්‍යයි. සමහර වෙලාවට ළමයි, විශේෂයෙන්ම තමන්ට වඩා වෙනස් කියලා හිතෙන අයට නපුරු විදිහට සලකන්න, විහිළු කරන්න පුළුවන්.

දරුවාට තේරෙන වයස ආපු ගමන්ම, එයාගේ තත්ත්වය ගැන එයාත් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. මේ වගේ කතාබහ සාමාන්‍ය දෙයක් බවට පත්කරන එකෙන්, දරුවාට ශක්තියක් ලැබෙනවා වගේම, එයාගේ මුහුණේ තියෙන වෙනස එයා කවුද කියන එක තීරණය කරන්නේ නෑ කියලත් තේරුම් ගන්න උදව්වක් වෙනවා.

ශල්‍යකර්ම වලින් Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) තත්ත්වයේ බොහෝ ශාරීරික ලක්ෂණ හදන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, කතාබහ චිකිත්සාව (`talk therapy`) මගින් දරුවාට තමන්ගේ හැඟීම් ප්‍රකාශ කරන්නත්, සමාජයේ අනිත් අයත් එක්ක හොඳින් එකතු වෙලා වැඩකරන්නත් ඉගෙනගන්න උදව් වෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ ගැන තවත් විස්තර සහ උදව් ඉල්ලගන්න. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න.

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) සහ Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) අතර වෙනස මොකක්ද?

Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) කියන්නෙත් උපතින්ම එන, හරිම කලාතුරකින් දකින තත්ත්වයක්. මේකට Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS - ඔකියුලෝ-ඔරිකියුලෝ-වර්ටිබ්‍රල් ස්පෙක්ට්‍රම්) කියලත් කියනවා.

Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියන්නේ ඇත්තටම මේ Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) එකේ එක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) තියෙන කෙනෙකුට Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) ලක්ෂණ වලට අමතරව, ඇස්වල පිළිකා නොවන ගෙඩි (epibulbar dermoids - එපිබල්බාර් ඩර්මොයිඩ්ස්) එහෙම නැත්නම් කොඳු ඇට පෙළේ අසාමාන්‍යතා (spinal abnormalities - උදා: කශේරුකා එකට ඇලීම) වගේ දේවලුත් තියෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට හදවතේ හෝ වකුගඩු වලත් ගැටළු තියෙන්න පුළුවන්.

සරලවම කිව්වොත්, Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කියන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් මුහුණේ වර්ධනයට සම්බන්ධ දෙයක්. Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) කියන්නේ ඊට වඩා පුළුල් පරාසයක ලක්ෂණ එකතුවක් තියෙන්න පුළුවන්, ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලටත් බලපාන තත්ත්වයක්. හැම Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) කෙනෙක්ම Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) නෙවෙයි, ඒත් Goldenhar Syndrome (ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්‍රෝම්) තියෙන බොහෝ දෙනෙකුට Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) ලක්ෂණ තියෙනවා.

කෙටියෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු Hemifacial Microsomia (හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා) ගැන ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:

• මේක උපතින්ම එන තත්ත්වයක්. මුහුණේ එක පැත්තක (සමහරවිට දෙපැත්තෙම) කොටස් හරියට වර්ධනය නොවීම තමයි වෙන්නේ.
• මේකට හේතුව හරියටම දන්නේ නෑ. ඒ නිසා, මේක ඔයාගේ වරදක් නිසා වුණ දෙයක් නෙවෙයි.
• රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස්, සමහරුන්ට පොඩ්ඩයි, සමහරුන්ට වැඩියි.
• ප්‍රතිකාර විදිහට ශල්‍යකර්ම සහ වෙනත් චිකිත්සාවන් තියෙනවා. දරුවාගේ වර්ධනයත් එක්ක, විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් තමයි මේවා සැලසුම් කරන්නේ.
• මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
• දරුවාට ශාරීරිකව වගේම මානසිකවත් සහයෝගය දෙන එක හරිම වැදගත්. වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සහ උපදේශකවරුන්ගෙන් උදව් ගන්න.
• දරුවත් එක්ක විවෘතව කතා කරන එක එයාලට මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න ලොකු ශක්තියක්.

මේ තොරතුරු ඔයාට උදව්වක් වෙන්න ඇති කියලා මම හිතනවා. ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙකුට හරි මේ වගේ ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, හොඳම දේ තමයි ඉක්මනින්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක. එයාලා ඔයාට නිවැරදි මගපෙන්වීම ලබාදෙයි.

---

` Hemifacial Microsomia, හემიෆේෂල් මයික්‍රොසෝමියා, මුහුණේ විකෘතිතා, උපත් ආබාධ, දරුවන්ගේ සෞඛ්‍ය, ශල්‍යකර්ම, Craniofacial Microsomia, Goldenhar Syndrome