අපි හැමෝම වගේ අහලා තියෙන්නේ ඇඟේ යකඩ මදි වෙන එක, ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම ගැන නේද? නිවිති කන්න, පතෝල කන්න, යකඩ පෙති බොන්න කියලා උපදෙස් දෙනවා අපි නිතරම අහනවා. ඒත් කවදාහරි හිතුවද යකඩ ඕනෑවට වඩා ඇඟේ වැඩි වුණොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? ඔව්, ඒකත් බරපතල ප්රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ තත්ත්වයට තමයි අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව Hemochromatosis (හීමොක්රොමැටෝසිස්) නැත්නම් සරලවම කිව්වොත් යකඩ වැඩිවීම (Iron Overload) කියලා කියන්නේ. අද අපි මේ ගැන සවිස්තරව, හරිම සරලව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ Hemochromatosis කියන්නේ?
හිතන්නකෝ ඔයාගේ ඇඟ කියන්නේ ගබඩාවක් කියලා. අපි කන බොන දේවල් වලින් අවශ්ය පෝෂ්ය පදාර්ථ ඇඟට උරාගන්නවා. යකඩ (Iron) කියන්නෙත් ඒ වගේ අත්යවශ්ය දෙයක්. අපේ ලේ වල රතු රුධිරානු හදන්න, ඇඟට ශක්තිය දෙන්න යකඩ ගොඩක් වැදගත්. හැබැයි හැමදේම වගේ, යකඩත් ඕන kelawaට වඩා වැඩි වුණොත් ප්රශ්නයක්.
Hemochromatosis කියන්නේ ඔන්න ඔය ප්රශ්නය තමයි. මේ තත්ත්වයේදී ඔයාගේ ශරීරය, ආහාර වලින් අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා ගොඩක් වැඩියෙන් යකඩ උරාගන්නවා. ප්රශ්නේ තියෙන්නේ, අපේ ඇඟට මේ වැඩිපුර එකතු වෙන යකඩ ටික එළියට දාන්න ක්රමයක් නැති එකයි. ඉතින් ඇඟ මොකද කරන්නේ? මේ වැඩිපුර යකඩ ටික අක්මාව, හදවත, අග්න්යාශය (pancreas) වගේ වැදගත් අවයව වල තැන්පත් කරන්න පටන් ගන්නවා. හරියට අපි පාවිච්චි නොකරන බඩු අල්මාරියක ගොඩගහනවා වගේ. කාලයක් යද්දී මේ ගොඩගැහෙන යකඩ, ඒ අවයව වලට හානි කරන්න, ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ කරන්න පටන් ගන්නවා. ප්රතිකාර නොකළොත් මේක ජීවිතයට පවා අවදානමක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හොඳ ආරංචිය තමයි, මේක කලින් හඳුනගත්තොත් සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ පාලනය කරගන්න පුළුවන් රෝගයක් වීම.
රෝග ලක්ෂණ මොනවද? මේවා එළියට එන්නේ කවදාද?
මේ රෝගයේ තියෙන එක විශේෂත්වයක් තමයි, රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න ගොඩක් කල් යන එක. සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වය උපතින්ම එන දෙයක් වුණත්, ඇඟේ යකඩ තැන්පත් වෙලා අවයව වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නකොට තමයි රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ. ඒකට අවුරුදු ගාණක් ගතවෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට අවුරුදු 40-50 පැනපුවාම තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. සමහර අයට හරිම මෘදු විදිහට රෝගය තියෙන නිසා ජීවිත කාලෙටම රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්.
ප්රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා අපි බලමු.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| නිතරම දැනෙන තෙහෙට්ටුව (Fatigue) | කිසිම හේතුවක් නැතුව නිතරම මහන්සියි වගේ දැනෙන එක. හොඳට නිදාගත්තත් මහන්සිය අඩුවක් නැහැ. |
| හන්දිපත් රුදාව (Joint pain) | විශේෂයෙන්ම අතේ ඇඟිලිවල, දබරැඟිල්ලේ සහ මැදැඟිල්ලේ නකල්ස් වල වේදනාව. මේකට "යකඩ හස්තය" (Iron fist) කියලත් කියනවා. |
| හමේ පාට වෙනස් වීම (Skin darkening) | හම අළු පාටට හෝ ලෝකඩ පැහැයට (bronze tint) හුරු පැහැයක් ගන්නවා. |
| හද ගැස්මේ අසාමාන්යතා (Heart flutters) | හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ, පපුවේ ගැස්මක් වගේ දැනෙන එක (arrhythmias). |
| ලිංගික ආශාව අඩු වීම | කාන්තාවන්ට සහ පිරිමින්ට දෙගොල්ලන්ටම ලිංගික ආශාව අඩු වෙන්න පුළුවන්. පිරිමින්ට ශිෂේණය ප්රාණවත් වීමේ ගැටළු (erectile dysfunction) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. |
| උදරයේ ඉහළ කොටසේ වේදනාව | අක්මාව පිහිටලා තියෙන දකුණු පැත්තේ ඉළ ඇට වලට යටින් වේදනාවක් ඇති වෙන්න පුළුවන්. |
| හේතුවක් නැතුව බර අඩු වීම | ආහාර පාලනයක් හෝ ව්යායාමයක් නොකරම ඇඟේ බර අඩු වෙනවා නම් ඒ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
මේකට ප්රධාන හේතු කාණ්ඩ දෙකක් තියෙනවා.
1. ප්රධානම හේතුව: පරම්පරාවෙන් එන එක (Hereditary Hemochromatosis)
ගොඩක්ම දෙනෙක්ට මේ රෝගය හැදෙන්නේ ජානමය දෝෂයක් නිසා. ඒ කියන්නේ අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන් ලැබෙන ජාන (genes) වල තියෙන පොඩි වෙනස්කමක් නිසා.
සරලවම මෙහෙම හිතන්නකෝ. අපේ ඇඟේ යකඩ උරාගන්න එක පාලනය කරන්න විශේෂ ජානයක් තියෙනවා. අපි ඒකට `(HFE gene)` කියලා කියනවා. හැම දරුවෙක්ටම මේ ජානයේ එක පිටපතක් අම්මගෙනුත්, අනිත් පිටපත තාත්තාගෙනුත් ලැබෙනවා. Hemochromatosis රෝගය හැදෙන්න නම්, අම්මගෙන් ලැබෙන ජාන පිටපතේත්, තාත්තාගෙන් ලැබෙන ජාන පිටපතේත් කියන දෙකේම දෝෂයක් තියෙන්න ඕන.
හිතන්නකෝ ඔයාට අම්මගෙන් එක පොතකුයි, තාත්තගෙන් එක පොතකුයි ලැබෙනවා කියලා. මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, ඒ පොත් දෙකේම යකඩ පාලනය කරන පිටුවේ පොඩි දෝෂයක් තියෙන්න ඕන. එක පොතක විතරක් දෝෂය තිබුණොත්, ඔයා රෝග වාහකයෙක් විතරයි. ඔයාට රෝගය හැදෙන්නේ නැහැ.
මේ නිසා, අම්මයි තාත්තයි දෙන්නම මේ දෝෂ සහිත ජානයේ වාහකයන් වුණත්, ඒගොල්ලන්ට රෝග ලක්ෂණ නොතිබෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒ දෙන්නට දාව උපදින දරුවෙක්ට මේ දෝෂ සහිත ජාන පිටපත් දෙකම ලැබුණොත්, දරුවාට රෝගය හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. `(HFE gene)` එකේ දකින්න ලැබෙන ප්රධාන දෝෂ වර්ග දෙක තමයි `(C282Y)` සහ `(H63D)`.
මීට අමතරව, තරුණ වයසේදී, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 15-30 අතර කාලයේදී මතුවෙන `(Juvenile Hemochromatosis)` කියලා දුර්ලභ වර්ගයකුත් තියෙනවා. ඒක වෙනත් ජානවල `(HJV, HAMP)` වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්.
2. වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා ඇතිවීම (Secondary Hemochromatosis)
සමහර වෙලාවට වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් හෝ ප්රතිකාරයක් නිසාත් ඇඟේ යකඩ වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේක පරම්පරාවෙන් එන එකක් නෙවෙයි.
- නිතර ලේ දීම: සමහර ලේ රෝග (උදා: තැලසීමියාව වැනි `(anemia)` වර්ග) තියෙන අයට නිතරම පිටින් ලේ දෙන්න වෙනවා. මේ විදිහට දිගු කාලයක් ලේ ලබාගන්නකොට, ඒ ලේ වල තියෙන යකඩ ඇඟේ එකතු වෙලා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- බරපතල අක්මා රෝග: අක්මාව තමයි අපේ ඇඟේ යකඩ පරිවෘත්තීය ක්රියාවලිය පාලනය කරන ප්රධානම ඉන්ද්රිය. අක්මාවට බරපතල හානියක් වෙලා තියෙනවා නම් (උදා: සිරෝසිස්), ඒකට යකඩ හරියට පාලනය කරගන්න බැරිවෙලා ඇඟේ එකතු වෙන්න පුළුවන්.
- අධික ලෙස මත්පැන් පානය: මත්පැන් අක්මාවට හානි කරනවා වගේම, ශරීරය යකඩ උරාගැනීමත් වැඩි කරනවා.
යකඩ වැඩිවීම නිසා ඇඟට වෙන්න පුළුවන් හානි මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, වැඩිපුර යකඩ ඇඟට වසක් වගේ. මේ යකඩ ටික ටික අවයව වල තැන්පත් වෙලා, ඒවාට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
| බලපෑමට ලක්වන ප්රධාන අවයව | ඇතිවිය හැකි බරපතල සංකූලතා |
|---|---|
| අක්මාව (Liver) | අක්මාව විශාල වීම, අක්මාවේ මේදය තැන්පත් වීම, සිරෝසිස් (අක්මාව හැකිලී යාම) සහ අක්මාවේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි වීම. |
| හදවත (Heart) | හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම (Congestive heart failure), හෘද ස්පන්දනයේ අක්රමිකතා (arrhythmias) ඇතිවීම. |
| අග්න්යාශය (Pancreas) | අග්න්යාශයට හානි වීමෙන් ඉන්සියුලින් නිපදවීම අඩාල වෙලා දියවැඩියාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි `(Diabetes Type 3c)` කියලත් කියනවා. |
| සන්ධි (Joints) | ආතරයිටීස් තත්ත්වයන් ඇතිවීම, සන්ධිවල වේදනාව සහ ඉදිමුම. |
| වෙනත් ග්රන්ථි | පිටියුටරි ග්රන්ථිය, තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය වැනි හෝමෝන නිපදවන ග්රන්ථි වලට හානි වීමෙන් හෝමෝන අසමතුලිතතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
දොස්තර මහත්තයා මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට කලින් කියපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙන්න. දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාගෙන් ප්රශ්න කිහිපයක් අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි.
- ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට හෝ පවුලේ කාටහරි යකඩ වැඩිවීමේ රෝගයක්, අක්මා රෝග තියෙනවද කියලා අහයි.
- ඔයා යකඩ පෙති හෝ විටමින් C (විටමින් C මගින් යකඩ උරාගැනීම වැඩි කරනවා) අතිරේකව ගන්නවද කියලා අහයි.
- ඔයා මත්පැන් පානය කරන ප්රමාණය ගැන අහයි.
ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරයි.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): මේක තමයි මූලිකම පරීක්ෂණය. ඔයාගේ ලේ වල යකඩ මට්ටම (Serum Iron), යකඩ ගබඩා කරගෙන ඉන්න ප්රෝටීනයක මට්ටම (Serum Ferritin) සහ යකඩ ප්රවාහනය කරන ප්රෝටීනය කොයිතරම් යකඩ වලින් පිරිලද (Transferrin Saturation) කියන දේවල් මැනලා බලනවා. මේ මට්ටම් ඉහළ ගිහින් නම්, Hemochromatosis තියෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ඔයාගේ ලේ සාම්පලයකින් `(HFE gene)` එකේ දෝෂ තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරලා බලන්න පුළුවන්. මේකෙන් පරම්පරාවෙන් එන වර්ගයද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: මේකෙන් පුළුවන් අක්මාවේ සහ හදවතේ කොච්චර යකඩ ප්රමාණයක් තැන්පත් වෙලා තියෙනවද කියලා වේදනාවක් නැතුව මැනගන්න.
- අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver biopsy): සමහර අවස්ථාවලදී, අක්මාවට වෙලා තියෙන හානිය හරියටම දැනගන්න, කුඩා ඉඳිකටුවක් මගින් අක්මාවෙන් ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා.
ප්රතිකාර මොනවද? මේක හොඳ කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, මේකට සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා. ප්රතිකාර වල ප්රධානම අරමුණ තමයි ඇඟේ තියෙන වැඩිපුර යකඩ ප්රමාණය අඩු කරලා, සාමාන්ය මට්ටමක පවත්වාගෙන යන එක සහ අවයව වලට තවත් හානි වෙන එක නවත්වන එක.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය කොයිතරම් ඉක්මනට හඳුනාගන්නවද, ඒ තරමට ප්රතිකාර සාර්ථකයි. ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, අවයව වලට වෙච්ච සමහර හානි ආපහු යථා තත්ත්වයට පත් කරගන්න පවා පුළුවන්.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා.
| ප්රතිකාර ක්රමය | ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| තෙරපියුටික් ෆ්ලෙබොටොමි (Therapeutic Phlebotomy) | මේක තමයි ප්රධානම සහ ඵලදායීම ප්රතිකාරය. සරලවම කිව්වොත්, මේක හරියට ලේ දන් දෙනවා වගේ දෙයක්. ඉඳිකටුවක් පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ ශරීරයෙන් ලේ ප්රමාණයක් (සාමාන්යයෙන් මි.ලී. 450-500ක්) ඉවත් කරනවා. අපේ ඇඟේ යකඩ වලින් වැඩිම ප්රමාණයක් තියෙන්නේ රතු රුධිරානු වල. ඉතින් ලේ ඉවත් කරනකොට යකඩත් ඒ එක්කම ඉවත් වෙනවා. මුලදී සතියකට වරක් වගේ කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. යකඩ මට්ටම පාලනය වුණාට පස්සේ, මාස කීපයකට සැරයක් විතරක් කළාම ඇති. |
| අයන් කිලේෂන් තෙරපි (Iron Chelation Therapy) | සමහර අයට (උදා: හෘද රෝග හෝ ලේ අඩුකම තියෙන අයට) ලේ ඉවත් කිරීමේ ප්රතිකාරය කරන්න බැහැ. ඒ වගේ අයට තමයි මේ ප්රතිකාරය දෙන්නේ. මේකෙදි කරන්නේ, යකඩ එක්ක බැඳිලා, ඒ යකඩ මුත්රා සහ මළපහත් එක්ක ශරීරයෙන් එළියට අයින් කරන ඖෂධයක් දෙන එක. මේ ඖෂධ පෙති විදිහට බොන්න හෝ එන්නතක් විදිහට ලබාගන්න පුළුවන්. |
| ආහාර පුරුදු වෙනස් කිරීම | ප්රතිකාර එක්කම ඔයාගේ ආහාර රටාව ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
|
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hemochromatosis කියන්නේ ඇඟේ යකඩ ඕනෑවට වඩා එකතු වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ගොඩක් වෙලාවට පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්.
- නිතරම දැනෙන තෙහෙට්ටුව, හන්දිපත් රුදාව, හමේ පාට වෙනස් වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ නොසලකා හරින්න එපා. විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ වයස අවුරුදු 40 පැනලා නම්.
- මේ රෝගය නිසා අක්මාව, හදවත සහ අග්න්යාශය වැනි වැදගත් අවයව වලට බරපතල හානි වෙන්න පුළුවන්.
- හැබැයි කලින්ම හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත් මේක හොඳින් පාලනය කරගෙන, සාමාන්ය නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට මේ ගැන මොනවාහරි සැකයක් තියෙනවා නම්, හෝ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න