අපි හැමෝම පොඩි කාලේ ඉඳන් අහලා තියෙන්නේ ඇඟට යකඩ කොච්චර හොඳද, යකඩ අඩු වුණොත් ලෙඩ හැදෙනවා කියලනේ. "යකඩ ඌනතාවය" (iron deficiency) ගැන, ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම ගැන අපි නිතරම කතා කරනවා. ඒත් ඔයා කවදාහරි හිතුවද ශරීරයට යකඩ ඕනෑවට වඩා වැඩි වෙන එකත් බරපතල ප්රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන් කියලා? ඔව්, ඒක ඇත්ත. මේ තත්ත්වයට තමයි අපි වෛද්ය විද්යාවේදී "හිමොක්රොමැටෝසිස්" (Hemochromatosis) එහෙම නැත්නම් සරලව "යකඩ අධි බරවීම" (iron overload) කියලා කියන්නේ. අද අපි කතා කරන්නේ මේ ගොඩක් දෙනෙක් නොදන්න, ඒත් හැමෝම දැනුවත් වෙන්න ඕන මේ රෝගී තත්ත්වය ගැනයි.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Hemochromatosis කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ශරීරය ඔයා ගන්නා ආහාර වලින් අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් යකඩ (iron) උරාගන්න එකයි. සාමාන්යයෙන් අපේ ශරීරය හරිම දක්ෂයි තමන්ට අවශ්ය ප්රමාණයට විතරක් යකඩ අරගෙන, ඉතුරු ටික ප්රතික්ෂේප කරන්න. ඒත් Hemochromatosis තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ පාලන පද්ධතියේ යම් දෝෂයක් තියෙනවා.
ඉතින්, මේ විදිහට එකතුවෙන අමතර යකඩ ටික ශරීරයෙන් ඉවත් කරන්න ක්රමයක් නැති නිසා, ශරීරය මේවා විවිධ අවයවවල තැන්පත් කරන්න පටන් ගන්නවා. හරියට අපි ගෙදර තියෙන අනවශ්ය බඩු මුල්ලක ගොඩගහනවා වගේ. කාලයක් යද්දී මේ විදිහට හදවත, අක්මාව, සහ අග්න්යාශය (pancreas) වගේ ප්රධාන අවයවවල යකඩ තැන්පත් වෙලා ඒ අවයව වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. ප්රතිකාර නොකළොත් මේක ජීවිතයට පවා අවදානම් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් හොඳම දේ තමයි, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිකාර කරලා පාලනය කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් වීම.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද? හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මේකේ තියෙන ලොකුම ප්රශ්නයක් තමයි, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න ගොඩක් කල් යන එක. සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වය උපතින්ම එන දෙයක් වුණත්, ශරීරයේ යකඩ හානිකර මට්ටමකට එකතු වෙන්න අවුරුදු ගාණක් ගතවෙනවා. ඒ නිසා ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ වයස 40න් හෝ 50න් පස්සේ. සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ වයසට යනකොට ඇතිවෙන සාමාන්ය තත්ත්වයන් කියලා හිතලා නොසලකා හරින වෙලාවලුත් තියෙනවා.
පහත තියෙන වගුවෙන් අපි බලමු මේ තත්ත්වයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| රෝග ලක්ෂණය (Symptom) | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් (A simple explanation) |
|---|---|
| නිදන්ගත මහන්සිය (Fatigue) | කිසිම හේතුවක් නැතුව, නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය සහ විඩාබර ගතිය. |
| හන්දිපත් වේදනාව (Joint pain) | විශේෂයෙන්ම දබර ඇඟිල්ලේ සහ මැද ඇඟිල්ලේ නකල්ස් (knuckles) වල වේදනාව ඇතිවීම. මේකට "යකඩ හස්තය" (iron fist) කියලත් කියනවා. |
| සමේ පැහැය වෙනස් වීම | සම අළු හෝ ලෝකඩ පැහැයට (bronze tint) හුරු පැහැයක් ගැනීම. හරියට අව්වට පිච්චුනා වගේ පෙනුමක් එන්න පුළුවන්. |
| උදරයේ ඉහළ කොටසේ වේදනාව | අක්මාව පිහිටි ප්රදේශයේ, ඒ කියන්නේ බඩේ දකුණු පැත්තේ ඉහළ කොටසේ වේදනාවක් දැනීම. |
| හෘද ස්පන්දනයේ අක්රමිකතා | හදවත ගැහෙන වේගයේ වෙනස්කම්, පපුවේ ගැස්ම වගේ දේවල් (Arrhythmias) දැනෙන්න පුළුවන්. |
| ලිංගික ආශාව අඩු වීම | කාන්තා සහ පිරිමි දෙපාර්ශවයටම ලිංගික උනන්දුව අඩුවීම (low libido) හෝ පුරුෂයින්ට ප්රාණවත් වීමේ ගැටළු (erectile dysfunction) ඇතිවිය හැකියි. |
| හේතුවක් නොමැතිව බර අඩුවීම | ආහාර පාලනයක් හෝ ව්යායාමයක් නොකර ශරීරයේ බර අඩු වීම. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
Hemochromatosis ඇතිවෙන්න ප්රධාන හේතු කාණ්ඩ දෙකක් තියෙනවා.
1. ප්රවේණිකව එන හේතු (Hereditary Hemochromatosis)
මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. සරලවම කිව්වොත්, මේක ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය තත්ත්වයක්. අපේ ශරීරයේ යකඩ පාලනය කරන ජානයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ `(HFE gene)` කියලා. මේ ජානයේ යම් විකෘතියක් (වෙනස්කමක්) තියෙනවා නම්, ශරීරයට යකඩ පාලනය කරගන්න බැරි වෙනවා.
හිතන්නකෝ, මේ තත්ත්වය හැදෙන්න නම්, අම්මගෙන් සහ තාත්තාගෙන් දෙන්නගෙන්ම මේ දෝෂ සහිත ජානයේ පිටපත් දෙකක්ම ඔයාට ලැබෙන්න ඕන. දෙන්නගෙන්ම එක පිටපතක් විතරක් ලැබුණොත්, ඔයා රෝග වාහකයෙක් (carrier) විතරයි, සාමාන්යයෙන් ඔයාට රෝගය හැදෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට මේ ජානය තිබුණත්, ඔවුන්ට රෝගය නැතුව වෙන්න පුළුවන්. බහුලවම දකින ජාන විකෘති තමයි `(C282Y)` සහ `(H63D)`.
මීට අමතරව, තරුණ වයසේදී, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 15-30 අතර කාලයේදී මතුවෙන "Juvenile Hemochromatosis" කියලා දුර්ලභ වර්ගයකුත් තියෙනවා. ඒකට හේතුවෙන්නේ `(HJV)` හෝ `(HAMP)` කියන ජානවල වෙනස්කම්. මේකෙදි යකඩ තැන්පත් වීම ගොඩක් වේගයෙන් සිද්ධ වෙනවා.
2. වෙනත් රෝග හෝ ප්රතිකාර නිසා ඇතිවීම (Secondary Hemochromatosis)
මේකෙදි වෙන්නේ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් හෝ වෛද්ය ප්රතිකාරයක් නිසා ශරීරයේ යකඩ මට්ටම ඉහළ යන එක.
- නිතර රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusions): තැලසීමියා වගේ ලේ අඩුකම `(Anemia)` තියෙන රෝගීන්ට දිගින් දිගටම ලේ දෙන්න සිද්ධ වෙනවා. මේ ලේ වල තියෙන යකඩ ශරීරයේ එකතු වෙලා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- නිදන්ගත අක්මා රෝග (Chronic Liver Disease): අක්මාවට දරුණුවට හානි වෙලා තියෙනවා නම්, ඒකට යකඩ නිසි විදිහට පරිවෘත්තීය ක්රියාවලියට ලක් කරන්න බැරි වෙනවා.
- අධික ලෙස මත්පැන් පානය: මත්පැන් අක්මාවට හානි කරනවා වගේම, ශරීරය යකඩ උරාගැනීමත් වැඩි කරනවා.
යකඩ වැඩිවුණාම ඇතිවෙන සංකූලතා මොනවද?
අපි කලින් කිව්වා වගේ, අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩි වුණොත් යකඩ කියන්නේ ශරීරයට විෂක්. මේ අමතර යකඩ ඉවත් කරන්න ක්රමයක් නැති නිසා, ශරීරය මේවා පටකවල තැන්පත් කරනවා. මේකෙන් වෙන්න පුළුවන් හානිය සුළුපටු නෑ.
අපේ ශරීරයට යකඩ අත්යවශ්ය වුණාට, ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණොත් ඒක විෂක් වගේ තමයි ක්රියා කරන්නේ. ඒ නිසා මේ ගැන දැනුවත් වීම හරිම වැදගත්.
විශේෂයෙන්ම අක්මාව, හදවත සහ අග්න්යාශයට තමයි වැඩිපුරම හානි වෙන්නේ. ප්රතිකාර නොකළොත්, පහත සඳහන් බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- අක්මාව ක්රියා විරහිත වීම (Chronic liver failure): අක්මාවේ යකඩ තැන්පත් වීම නිසා සිරෝසිස් (cirrhosis) තත්ත්වය ඇතිවෙලා, අවසානයේදී අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම අක්රිය වෙන්න පුළුවන්.
- හෘදය ක්රියා විරහිත වීම (Congestive heart failure): හදවතේ පේශිවල යකඩ තැන්පත් වීම නිසා හදවත දුර්වල වෙලා, ශරීරයට අවශ්ය ප්රමාණයට ලේ පොම්ප කරන්න බැරි තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- දියවැඩියාව (Diabetes): අග්න්යාශයේ යකඩ තැන්පත් වීම නිසා ඉන්සියුලින් නිපදවන සෛල වලට හානි වෙනවා. මේ නිසා දියවැඩියාව `(Type 3c)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මීට අමතරව තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය, පිටියුටරි ග්රන්ථිය, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි (Adrenals) සහ ප්රජනක පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වයටත් බලපෑම් ඇති කරන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට ඉහත රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් හෝ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවීම හරිම වැදගත්. වෛද්යවරයා මුලින්ම ඔයාගෙන් ප්රශ්න කිහිපයක් අහයි.
- ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට හෝ පවුලේ කාටහරි අක්මාවේ රෝග, යකඩ වැඩිවීමේ තත්ත්වයන් තිබිලා තියෙනවද?
- ඔයා යකඩ පෙති (iron supplements) හෝ විටමින් C (යකඩ උරාගැනීම වැඩි කරනවා) ගන්නවද?
- ඔයා කොච්චර දුරට මත්පැන් පානය කරනවද?
ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරලා, අවශ්ය නම් පහත පරීක්ෂණ වලට යොමු කරයි.
| පරීක්ෂණය (Test) | මේකෙන් බලන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests) | ලේ වල තියෙන යකඩ ප්රමාණය, යකඩ ගබඩා කරලා තියෙන ප්රමාණය (Serum Ferritin) සහ Transferrin Saturation වගේ දේවල් මැනලා බලනවා. |
| ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing) | මේක ප්රවේණිකව ආපු තත්ත්වයක්ද කියලා තහවුරු කරගන්න HFE ජානයේ විකෘතිතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. |
| අක්මා පටක පරීක්ෂාව (Liver Biopsy) | සමහර අවස්ථාවලදී, කුඩා කටුවක් මගින් අක්මාවෙන් ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා, අක්මාවේ තැන්පත් වෙලා තියෙන යකඩ ප්රමාණය සහ අක්මාවට වෙලා තියෙන හානිය තක්සේරු කරනවා. |
| MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය | අක්මාව වගේ අවයවවල තැන්පත් වෙලා තියෙන යකඩ ප්රමාණය මැනීමට වේදනා රහිත ක්රමයක් විදිහට MRI ස්කෑන් එකක් යොදාගන්න පුළුවන්. |
හොඳම ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
Hemochromatosis සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධාන අරමුණ තමයි, ශරීරයේ තියෙන අමතර යකඩ ප්රමාණය අඩු කරලා, සාමාන්ය මට්ටමක පවත්වාගෙන යන එක. මේකෙන් අවයව වලට තවදුරටත් වෙන හානිය වළක්වාගන්න පුළුවන්.
| ප්රතිකාර ක්රමය (Treatment Method) | මේකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Therapeutic Phlebotomy | මේක තමයි ප්රධානම සහ ඵලදායීම ප්රතිකාර ක්රමය. හරියට ලේ දන් දෙනවා වගේ, කටුවක් මගින් ඔයාගේ ශරීරයෙන් ලේ ප්රමාණයක් ඉවත් කරනවා. අපේ ශරීරයේ යකඩ වලින් වැඩි කොටසක් තියෙන්නේ රතු රුධිරාණු වල නිසා, ලේ ඉවත් කරනකොට යකඩත් ඉවත් වෙනවා. මුල් කාලයේදී සතියකට වතාවක් වගේ කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. යකඩ මට්ටම පාලනය වුණාට පස්සේ, මාස කීපයකට වතාවක් මේක කරන්න සිද්ධ වෙයි. |
| Iron Chelation Therapy | යම් හේතුවක් නිසා ලේ ඉවත් කරන්න බැරි අයට (උදා: හෘද රෝග, ලේ අඩුකම තියෙන අයට) මේ ප්රතිකාරය දෙනවා. මේකෙදි කරන්නේ, ශරීරයේ තියෙන යකඩ සමඟ බැඳිලා, මූත්රා හෝ මළපහ සමඟ පිටවෙන්න සලස්වන ඖෂධයක් (පෙත්තක් හෝ එන්නතක්) ලබා දෙන එකයි. |
| ආහාර රටාවේ වෙනස්කම් | ඔයාගේ වෛද්යවරයා යකඩ බහුල ආහාර (රතු මස්, පීකුදු වැනි) සහ යකඩ උරාගැනීම වැඩි කරන විටමින් C බහුල ආහාර සීමා කරන්න කියයි. යකඩ අඩංගු විටමින් පෙති ගැනීම සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්නත්, මත්පැන් පානයෙන් වළකින්නත් උපදෙස් දෙයි. |
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවිතේ කොහොමද?
මේ ගැන අහලා ඔයා බය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඇත්තටම, කලින් හඳුනාගෙන, නිසි ප්රතිකාර ලබාගත්තොත්, Hemochromatosis කියන්නේ හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ඔයාට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට, ප්රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ අවයව වලට වෙච්ච හානිය යම්තාක් දුරකට යථා තත්ත්වයට පත් කරගන්නත් පුළුවන්.
ප්රශ්නේ තියෙන්නේ, ප්රතිකාර නොගෙන ගොඩක් කල් ඉන්න එකේ. එහෙම වුණොත් අවයව වලට වෙන හානිය ආපහු හැරවන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි, ඔයාට යම් සැකයක් තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක වැදගත් වෙන්නේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hemochromatosis කියන්නේ ශරීරයේ යකඩ අඩු වෙන එක නෙවෙයි, ඕනෑවට වඩා වැඩි වෙන එකයි.
- මේක බහුලවම ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඒත් වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ ගොඩක් කල් ගිහින් නිසා, නිතරම දැනෙන මහන්සිය, හන්දිපත් වේදනාව වගේ දේවල් නොසලකා හරින්න එපා.
- ප්රතිකාර නොකළොත් අක්මාව, හදවත සහ අග්න්යාශය වැනි වැදගත් අවයව වලට බරපතල හානි වෙන්න පුළුවන්.
- මේක බය වෙන්න ඕන දෙයක් නෙවෙයි. කලින් හඳුනාගත්තොත්, සරල ප්රතිකාර ක්රම මගින් සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කරලා, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට මේ ගැන යම් හෝ සැකයක් තියෙනවා නම්, කරුණාකර ඔයාගේ පවුලේ වෛද්යවරයා (දොස්තර මහත්තයා) හමුවෙලා කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න