අපේ සමාජයේ ගොඩක් දෙනෙක් හිතාගෙන ඉන්නේ ඇඟට පොඩ්ඩක් මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක් හෝ කම්මැලිකමක් දැනුණු ගමන් ඒකට එකම හේතුව "ලේ අඩුකම" එහෙමත් නැත්නම් යකඩ ඌනතාවය (Iron deficiency anemia) විතරමයි කියලා. ඇත්තම කියන්න, ඔයාත් ඇඟට පණ නෑ වගේ දැනුණාම ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගෙන් අහන්නෙවත් නැතුව ෆාමසියකට ගිහින් යකඩ අඩංගු විටමින් පෙති (Iron supplements) අරන් බොන්න හෝ ගොටුකොළ, නිවිති, පීකුදු ගොඩක් කන්න පෙළඹිලා තියෙනවා නේද? පොඩි කාලේ ඉඳන්ම අපි හැමෝම අහලා තියෙන්නේ යකඩ කියන්නේ අපේ ඇඟට කොච්චර ගුණ දෙයක්ද කියලා විතරයි. හැබැයි ඔයා නිකමටවත් හිතුවද අපේ ශරීරයට අවශ්ය ප්‍රමාණයට වඩා යකඩ වැඩි වෙන එකත් ජීවිතයටම තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් භයානක තත්ත්වයක් කියලා?
වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේ විදිහට ශරීරයේ අසාමාන්‍ය ලෙස යකඩ එකතු වීමේ රෝගී තත්ත්වයට කියන්නේ හිමොක්රොමැටෝසිස් (Hemochromatosis) එහෙමත් නැත්නම් සරලවම ශරීරයේ යකඩ අධික වීම (Iron overload) කියලයි. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි සායනිකව රෝගීන්ව පරීක්ෂා කරද්දී දකිනවා, ගොඩක් අය තමන්ගේ ඇඟේ යකඩ ඕනෑවට වඩා වැඩිවෙලා අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි වෙනකම්ම ඒ ගැන කිසිම දෙයක් දන්නේ නෑ කියලා. ඉතින් ඇයි අපේ ඇඟේ මේ විදිහට යකඩ එකතු වෙන්නේ, මේකෙන් අපේ සමට, සන්ධි වලට සහ අක්මාවට වෙන්නේ මොකක්ද, සහ මේ තත්ත්වය හරියටම හඳුනාගෙන පාලනය කරන්නේ කොහොමද කියලා අද අපි මේ ලිපියෙන් කතා කරමු.
📌 ප්රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- අවශ්ය ප්‍රමාණයට වඩා යකඩ උරාගැනීම: Hemochromatosis කියන්නේ අපි ගන්න ආහාර වලින් ශරීරයට අවශ්ය ප්‍රමාණයට වඩා අධිකව යකඩ උරාගෙන, ඒවා අක්මාව, හදවත සහ අග්න්‍යාශය වැනි ප්රධාන අවයව වල තැන්පත් වන රෝගී තත්ත්වයකි.
- ප්රධාන හේතු කාණ්ඩ දෙකයි: මෙය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වන ජානමය දෝෂයක් නිසා (Hereditary hemochromatosis) හෝ තැලසීමියා වැනි රෝග සඳහා දිගුකාලීනව ලේ ලබාදීම සහ නිදන්ගත අක්මා රෝග නිසා (Secondary hemochromatosis) ඇතිවිය හැක.
- නිහඬවම වර්ධනය වන ලක්ෂණ: අධික තෙහෙට්ටුව, අත්වල ඇඟිලි පුරුක් කැක්කුම, සම අළු හෝ ලෝකඩ පැහැයට හැරීම සහ බඩේ දකුණු පැත්තේ වේදනාව මෙහි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වේ.
- ඉතා සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙනවා: Serum Ferritin වැනි සරල රුධිර පරීක්ෂණ වලින් කල් තියා හඳුනාගෙන, වරින් වර ශරීරයෙන් රුධිරය ඉවත් කිරීම (Therapeutic phlebotomy) හෝ යකඩ ඉවත් කරන ඖෂධ මඟින් මෙය සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කළ හැක.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Hemochromatosis කියන්නේ?
සාමාන්යයෙන් අපේ ඇඟේ රතු රුධිරාණු ඇතුළේ තියෙන හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) හදන්න සහ මුළු ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්න යකඩ කියන්නේ නැතුවම බැරි ඛනිජ ලවණයක්. අපේ නිරෝගී ශරීරය කොච්චර බුද්ධිමත්ද කියනවා නම්, අපි කන බොන ආහාර වලින් දවසකට ඇඟට අවශ්ය කරන ඉතාම සුළු යකඩ ප්‍රමාණය විතරක් (මිලිග්‍රෑම් 1-2ක් විතර) බඩවැල් හරහා උරාගෙන, ඉතුරු අනවශ්‍ය යකඩ ටික ඇඟට ගන්නේ නැතුව මලපහ එක්ක පිට කරලා දානවා. මේ වැඩේ පාලනය කරන්නේ අපේ අක්මාවෙන් නිපදවන හෙප්සිඩින් (Hepcidin) කියන විශේෂ හෝමෝනය මඟින්.
හැබැයි හිමොක්රොමැටෝසිස් (Hemochromatosis) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ හෙප්සිඩින් හෝමෝනයේ පාලන පද්ධතිය අවුල් වෙනවා! එතකොට මොකද වෙන්නේ කියලා ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන් නේද? බඩවැල් වලින් කිසිම සීමාවක් නැතුව ආහාර වල තියෙන යකඩ විශාල වශයෙන් ලේ වලට උරාගන්න පටන් ගන්නවා. අපේ ඇඟට දහඩිය හෝ මුත්‍රා හරහා මේ වැඩිපුර එකතු වෙන යකඩ එළියට දාන්න ස්වභාවික ක්‍රමයක් නෑ. ඉතින් හරියට ගෙදරක ඉඩ මදි වුණාම අනවශ්‍ය බඩු කාමරවල මුල්ලක ගොඩගහනවා වගේ, අපේ ශරීරය මේ අමතර යකඩ ටික ගිහින් අක්මාව (Liver), හදවත (Heart), අග්න්‍යාශය (Pancreas), සන්ධි (Joints), සම (Skin) සහ පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (Pituitary gland) වගේ සියුම් ඉන්ද්‍රියයන් ඇතුළේ තැන්පත් කරන්න පටන් ගන්නවා.
බලන්නකෝ, යකඩ කෑල්ලක් එළියේ තෙතමනයටයි වාතයටයි නිරාවරණය වුණාම මලකඩ කාලා දිරලා යනවා නේද? අන්න ඒ වගේම තමයි අපේ අවයව ඇතුළේ පමණට වඩා යකඩ තැන්පත් වුණාම, ඒවායින් විෂ සහිත ඔක්සිකාරක ප්‍රතික්‍රියා (Oxidative stress / Free radicals) ඇතිවෙලා අර අවයව වල සෛල වලට දිගටම ප්‍රදාහයක් (Inflammation) සහ හානියක් සිදුවෙනවා. කාලයක් තිස්සේ මේකට ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඒ අවයව අකර්මණ්‍ය වෙන්න පවා පුළුවන්. හැබැයි සතුටුම කාරණය තමයි, අපි මේක කලින්ම හඳුනාගත්තොත් ඉතාම සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කරලා මේ හානිය සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න පුළුවන් වීම!
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද? හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගයේ තියෙන ලොකුම අභියෝගය තමයි මුල් අවුරුදු කිහිපයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් එළියට නොපෙන්වන එක. ජානමය හේතුවක් නිසා උපතින්ම මේ තත්ත්වය තිබුණත්, ඇඟේ අවයව වලට හානි වෙන මට්ටමට යකඩ ගොඩගැහෙන්න අවුරුදු 30ක් 40ක් විතර ගතවෙනවා. ඒ නිසා පිරිමි අයට ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර කාලයේදීයි.
ඔයා දන්නවද කාන්තාවන්ට මේ රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පිරිමි අයට වඩා තවත් අවුරුදු 10ක් 15ක් විතර පරක්කු වෙනවා කියලා? හරිම පුදුමයි නේද? ඒකට හේතුව තමයි කාන්තාවන්ට මාසිකව සිදුවෙන ඔසප් රුධිර වහනය (Menstruation) සහ දරුවන් ලැබීම නිසා ස්වභාවිකවම ඇඟෙන් යකඩ ප්‍රමාණයක් ඉවත් වීම! හැබැයි ආර්තවහරණයෙන් (Menopause) පස්සේ හෝ ගර්භාෂය ඉවත් කිරීමේ සැත්කමකින් (Hysterectomy) පස්සේ කාන්තාවන්ගේ ඇඟෙත් යකඩ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඔයාගේ ඇඟේ යකඩ මට්ටම ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණාම මතුවෙන ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා අපි බලමු:
- කිසිම හේතුවක් නැතුව දැනෙන නිදන්ගත මහන්සිය (Chronic Fatigue): කොච්චර විවේක ගත්තත් ඇඟට කිසිම පණක් නැති, දවස පුරාම දැනෙන අධික තෙහෙට්ටුව සහ දුර්වලතාවය.
- සන්ධි වේදනාව සහ "යකඩ හස්තය" (Joint Pain / "Iron Fist"): විශේෂයෙන්ම අත් දෙකේ දබර ඇඟිල්ලේ සහ මැද ඇඟිල්ලේ මුල් පුරුක් දෙකේ (2nd and 3rd Metacarpophalangeal joints) ඇතිවෙන තද වේදනාව සහ ඉදිමීම මේ රෝගයේ හරිම විශේෂ ලක්ෂණයක්. මීට අමතරව දණහිස්, උකුල සහ වළලුකර සන්ධි වලත් කැක්කුම එන්න පුළුවන්.
- සමේ පැහැය වෙනස් වීම (Skin Hyperpigmentation / Bronze Skin): සමේ යකඩ තැන්පත් වීම සහ මෙලනින් (Melanin) වර්ණකය උත්තේජනය වීම නිසා, අව්වට නොගියත් සම ක්‍රමයෙන් අළු පාටට (Slate-gray) හෝ දිලිසෙන ලෝකඩ පැහැයට (Bronze tint) හැරෙනවා.
- උදරයේ වේදනාව (Abdominal Pain): අක්මාවේ යකඩ තැන්පත් වෙලා අක්මාව ඉදිමෙන (Hepatomegaly) නිසා, බඩේ දකුණු පැත්තේ ඉහළ කොටසේ මද වේදනාවක් හෝ තද ගතියක් දැනීම.
- අධික පිපාසය සහ නිතර මුත්‍රා පිටවීම: අග්න්‍යාශයට හානි වෙලා දියවැඩියාව හටගැනීම නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ. (සමේ ලෝකඩ පැහැයත් එක්ක දියවැඩියාව හැදෙන නිසා වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට "Bronze Diabetes" කියලත් කියනවා!).
- හදවත් ගැස්මේ වෙනස්කම් සහ හතිය: හදවතේ මස්පිඬු වල යකඩ තැන්පත් වීම නිසා පපුව අක්‍රමවත්ව ගැහීම (Arrhythmias) සහ පොඩි වැඩක් කළත් හතිය ඒම.
- ලිංගික සහ හෝමෝනමය වෙනස්කම්: පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ යකඩ තැන්පත් වීම නිසා ලිංගික හෝමෝන අඩුවෙලා කාන්තා සහ පිරිමි දෙපාර්ශවයේම ලිංගික ආශාව අඩුවීම (Loss of libido), පිරිමි අයගේ ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Erectile dysfunction) සහ කාන්තාවන්ගේ ඔසප් චක්‍රය නතර වීම (Amenorrhea).
- හේතුවක් නැතුව බර අඩුවීම සහ ඇඟේ රෝම හැලී යාම.
හිසකෙස් ගැලවී යාම සඳහා ස්වභාවික විසඳුම්
ඇලොපීසියා සහ වෛද්ය ප්‍රතිකාර නිසා හිසකෙස් අහිමි වූවන් සඳහා 100% ස්වභාවික හිසකෙස් විසඳුම්.
වැඩි විස්තර බලන්න →ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න බලපාන ප්රධාන මාර්ග දෙකක් තියෙනවා කියලා? අපි ඒ දෙක ගැන වෙන වෙනම පැහැදිලි කරගමු.
1. ප්‍රවේණිකව එන හේතු (Hereditary / Primary Hemochromatosis)
බටහිර රටවල වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන වර්ගය තමයි දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ජාන හරහා උරුම වෙන මේ ප්‍රාථමික හිමොක්රොමැටෝසිස් තත්ත්වය. අපේ ඇඟේ යකඩ උරාගන්න ප්‍රමාණය පාලනය කරන ප්රධාන ජානයට අපි කියන්නේ HFE ජානය (HFE gene) කියලා. මේ ජානයේ ඇතිවෙන විකෘතිතා (Mutations — විශේෂයෙන්ම C282Y සහ H63D කියන වෙනස්කම්) නිසා අර හෙප්සිඩින් හෝමෝනය නිසි ලෙස හැදෙන්නේ නැතුව යනවා.
මෙතනදී ඔයා තේරුම් ගන්න ඕනේ වැදගත්ම දේ තමයි මේක නිලීන ජානමය රෝගයක් (Autosomal recessive disorder) වීම. ඒ කියන්නේ මොකක්ද දන්නවද? ඔයාට මේ රෝගය හැදෙන්න නම් ඔයාගේ අම්මගෙන් එක දෝෂ සහිත ජානයකුත්, තාත්තගෙන් තව දෝෂ සහිත ජානයකුත් විදිහට ජාන පිටපත් දෙකක්ම ලැබෙන්න ඕනේ. එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් එක ජානයක් ලැබුණොත් ඔයා රෝග වාහකයෙක් (Carrier) විතරයි — ඔයාට රෝගය හැදෙන්නේ නෑ! මීට අමතරව ඉතාම කලාතුරකින් HJV හෝ HAMP ජානවල වෙනස්කම් නිසා වයස අවුරුදු 15ත් 30ත් අතර තරුණ වයසේදීම ඉතා දරුණුවට යකඩ තැන්පත් වෙන Juvenile Hemochromatosis කියන තත්ත්වයත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
2. වෙනත් රෝග හෝ ප්‍රතිකාර නිසා ඇතිවීම (Secondary Hemochromatosis)
ශ්‍රී ලංකාව ඇතුළු දකුණු ආසියාතික රටවල ජීවත් වෙන අපි අතරේ ජානමය HFE විකෘතියටත් වඩා බහුලවම දකින්න ලැබෙන සහ අපි විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ කාණ්ඩය තමයි මේක! මෙතනදී වෙන්නේ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් හෝ ලබාගන්නා ප්‍රතිකාර නිසා ඇඟේ යකඩ මට්ටම අධික ලෙස ඉහළ යාමයි:
- රුධිර රෝග සහ නිතර රුධිර පාරවිලයනය කිරීම (Repeated Blood Transfusions): අපේ රටේ බහුලව දකින තැලසීමියා රෝගය (Beta-thalassemia major / intermedia), Sickle cell anemia, Aplastic anemia හෝ Myelodysplastic syndrome වැනි රුධිර රෝග තියෙන අයට ජීවිතය පවත්වාගෙන යන්න නිතර නිතර පිටතින් ලේ දෙන්න (Blood transfusions) සිදුවෙනවා. එහෙම දෙන හැම ලේ පයින්ට් එකකම යකඩ මිලිග්‍රෑම් 200-250ක් විතර අඩංගු වෙනවා. ඇඟට මේ යකඩ අයින් කරන්න විදිහක් නැති නිසා ඉතාම ඉක්මනින් අවයව වල යකඩ තැන්පත් වෙනවා. ඒ වගේම තැලසීමියා රෝගීන්ගේ ඇඟෙන් නිසි ලෙස රතු රුධිරාණු නොසෑදෙන නිසා (Ineffective erythropoiesis), ලේ නොදුන්නත් බඩවැල් වලින් අධිකව යකඩ උරාගැනීම සිදුවෙනවා.
- නිදන්ගත අක්මා රෝග (Chronic Liver Diseases): අක්මාවේ තෙල් තැන්පත් වීම (MASLD / Fatty liver disease), හෙපටයිටිස් B හෝ C වෛරස් ආසාදන, සහ දිගුකාලීනව අධික ලෙස මත්පැන් පානය කිරීම (Alcohol-related liver disease) නිසා අක්මාව දුර්වල වුණාම ශරීරයේ යකඩ පාලනය අවුල් වෙලා අක්මාවේ යකඩ තැන්පත් වෙනවා.
- අනවශ්‍ය ලෙස යකඩ පෙති සහ එන්නත් ලබාගැනීම: වෛද්ය උපදෙස් නොමැතිව දිගුකාලීනව අධි මාත්‍රාවලින් යකඩ පෙති පානය කිරීම.
යකඩ වැඩිවුණාම ඇතිවෙන සංකූලතා මොනවද?
මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා අවශ්ය ප්‍රමාණයට වඩා වැඩි වුණාම යකඩ කියන්නේ අපේ සෛල විනාශ කරන විෂක් වගේ දෙයක් කියලා? කාලයක් තිස්සේ මේ තත්ත්වය හඳුනා නොගෙන ප්‍රතිකාර නොකර හිටියොත් මේ වගේ බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- අක්මාවේ සිරෝසිස් සහ අක්මා පිළිකා (Liver Cirrhosis & Hepatocellular Carcinoma): අක්මාවේ දිගටම යකඩ තැන්පත් වීම නිසා අක්මාවේ ප්‍රදාහයක් ඇතිවෙලා, කැළැල් පටක (Fibrosis) හැදිලා අවසානයේදී සිරෝසිස් (Cirrhosis) තත්ත්වයට පත්වෙනවා. සිරෝසිස් ඇතිවුණාම අක්මාව ක්‍රියා විරහිත වීමට වගේම අක්මා පිළිකා (Liver cancer) ඇතිවීමේ අවදානමත් ගොඩක් ඉහළ යනවා.
- හෘදය අකර්මණ්‍ය වීම (Cardiomyopathy & Heart Failure): හදවතේ මස්පිඬු වල යකඩ තැන්පත් වුණාම හදවත පළල් වෙලා ලේ පොම්ප කිරීමේ ශක්තිය අඩුවෙනවා (Congestive heart failure). ඒ වගේම හදවතේ විද්‍යුත් පද්ධතියට බලපෑම් වෙලා භයානක ලෙස හෘද ස්පන්දනය අක්‍රමවත් වීම (Arrhythmias) සිදුවෙන්න පුළුවන්.
- දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus): අග්න්‍යාශයේ ඉන්සියුලින් හෝමෝනය නිපදවන බීටා සෛල (Beta cells) යකඩ විෂ වීම නිසා විනාශ වී යාමෙන් දියවැඩියාව ඇතිවෙනවා.
- සන්ධි විනාශ වීම (Arthropathy): සන්ධි ඇතුළේ කැල්සියම් සහ යකඩ තැන්පත් වීම නිසා දරුණු ආතරයිටිස් තත්ත්වයක් ඇතිවෙනවා.
- විශේෂ බැක්ටීරියා ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ අවදානම: ඔයා දන්නවද සමහර භයානක බැක්ටීරියා වර්ග (උදාහරණයක් විදිහට අමු මුහුදු ආහාර වල ඉන්න Vibrio vulnificus, සහ Yersinia enterocolitica, Listeria වැනි බැක්ටීරියා) යකඩ බහුල පරිසරයක ඉතා වේගයෙන් වර්ධනය වෙනවා කියලා? ඒ නිසා ලේ වල යකඩ වැඩි අයට මේ විෂබීජ වලින් දරුණු රුධිර ආසාදන (Sepsis) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් ශරීරයේ යකඩ තැන්පත් වෙන ප්රධාන ඉන්ද්‍රියයන්, ඒවායින් මතුවෙන ලක්ෂණ සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| බලපෑමට ලක්වන ඉන්ද්‍රියය | මතුවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා | සිදුකරන ප්රධාන වෛද්ය පරීක්ෂණ | ඔයා කරන්න ඕනේ නිවැරදි දේ |
|---|---|---|---|
| අක්මාව (Liver) | බඩේ දකුණු පස ඉහළ වේදනාව, අක්මාව ඉදිමීම, සිරෝසිස්, ඇස් කහ වීම සහ බඩේ වතුර පිරීම. | Liver Function Tests (ALT/AST), Ultrasound ස්කෑන්, FibroScan හෝ MRI පරීක්ෂාව. | මත්පැන් පානය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කරන්න. වෛද්ය උපදෙස් මත යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාර ආරම්භ කරන්න. |
| හදවත (Heart) | පපුවේ ගැස්ම වෙනස් වීම (Palpitations), හතිය, කකුල් ඉදිමීම සහ හදවත දුර්වල වීම. | ECG පරීක්ෂාව, 2D Echocardiogram සහ Cardiac T2* MRI ස්කෑන් පරීක්ෂාව. | පපුවේ ගැස්මක් හෝ හතියක් දැනේ නම් නොසලකා නොහැර වහාම හෘද පරීක්ෂාවකට යොමු වන්න. |
| අග්න්‍යාශය සහ අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (Pancreas & Endocrine) | අධික පිපාසය, නිතර මුත්‍රා යාම (දියවැඩියාව), තයිරොයිඩ් හෝමෝන අඩුවීම සහ ලිංගික දුර්වලතා. | Fasting Blood Sugar, HbA1c, TSH සහ හෝමෝන පරීක්ෂණ. | රුධිරයේ සීනි මට්ටම නිතිපතා පරීක්ෂා කරගෙන සමබල ආහාර රටාවක් සහ නිසි ඖෂධ පවත්වාගන්න. |
| සන්ධි සහ සම (Joints & Skin) | දබර ඇඟිල්ලේ සහ මැද ඇඟිල්ලේ පුරුක් ඉදිමීම හා වේදනාව, සම අළු හෝ ලෝකඩ පැහැ වීම. | Serum Ferritin, Transferrin Saturation සහ සන්ධි X-ray පරීක්ෂණ. | සන්ධි කැක්කුමට හිතුමතේ වේදනා නාශක නොගෙන ඩොක්ටර් කෙනෙක් හමුවී යකඩ මට්ටම පරීක්ෂා කරගන්න. |
දොස්තර කෙනෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය මුලින්ම අහුවෙන්නේ වෙනත් රෝගයකට හෝ සාමාන්ය වෛද්ය පරීක්ෂණයකට (Routine check-up) ලේ පරීක්ෂා කරද්දී අහම්බෙන්! ඔයා මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක අපිව හමුවෙන්න ආවම, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම ඔයාගෙන් අහන්නේ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි අක්මා රෝග, දියවැඩියාව හෝ යකඩ වැඩිවීමේ තත්ත්වයක් තිබුණද, ඔයා කලින් ලේ අරගෙන තියෙනවද, යකඩ පෙති හෝ මත්පැන් පාවිච්චි කරනවද කියන ගැඹුරු රෝග ඉතිහාසයයි (Clinical history).
ඊට පස්සේ අපි ඔයාගේ සමේ පැහැය, සන්ධි, හදවත සහ උදරය පරීක්ෂා කරලා (Physical examination), රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණ වලට යොමු කරනවා:
- රුධිරයේ යකඩ මට්ටම මනින පරීක්ෂණ (Iron Studies):
- Serum Transferrin Saturation (TSAT): ලේ වල යකඩ ගෙනියන ප්‍රෝටීන වලින් කොච්චර ප්‍රතිශතයක් යකඩ වලින් පිරිලා තියෙනවද කියලා බලන ඉතාම සංවේදී පරීක්ෂණයක්. උදේ හිස්බඩ කරන මේ පරීක්ෂණයේ අගය සියයට 45ට වඩා වැඩි නම් (විශේෂයෙන් 50%-60%ට වැඩි නම්) ඒක යකඩ වැඩිවීමේ ප්රධාන ලකුණක්.
- Serum Ferritin පරීක්ෂණය: ඇඟ ඇතුළේ ගබඩා වෙලා තියෙන මුළු යකඩ ප්‍රමාණය ගැන අදහසක් ගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා. (හැබැයි අක්මාවේ තෙල් තැන්පත් වීම හෝ ඇඟේ වෙනත් ප්‍රදාහයක්/ආසාදනයක් තියෙනකොටත් Ferritin ඉහළ යන්න පුළුවන් නිසා අපි මේ පරීක්ෂණ දෙකම එකට ගළපලා තමයි බලන්නේ).
- අක්මාවේ සහ අනෙකුත් රුධිර පරීක්ෂණ: අක්මාවට හානි වෙලාද බලන්න Liver Function Tests (AST, ALT, Bilirubin, Albumin), දියවැඩියාව බලන්න Fasting Blood Sugar / HbA1c සහ රුධිර සෛල පරීක්ෂා කරන්න FBC පරීක්ෂණය සිදු කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (HFE Genetic Testing): රුධිර පරීක්ෂණ වලින් යකඩ වැඩියි කියලා පෙනුණොත්, ඒක ප්‍රවේණිකව ආපු තත්ත්වයක්ද බලන්න HFE ජානයේ (C282Y / H63D) විකෘතිතා සඳහා ජාන පරීක්ෂාවක් කරනවා.
- ස්කෑන් සහ පටක පරීක්ෂණ (Imaging & Biopsy): අක්මාවේ සහ හදවතේ තැන්පත් වෙලා තියෙන යකඩ ප්‍රමාණය හරියටම මැනගන්න විශේෂඥ විකිරණවේදීන් (Radiologists) වෙත යොමු කරලා Ultrasound ස්කෑන්, FibroScan හෝ කිසිම වේදනාවක් නැති විශේෂ MRI ස්කෑන් (FerriScan / T2* MRI) පරීක්ෂණ සිදු කරනවා. අද කාලේ මේ දියුණු MRI ස්කෑන් තියෙන නිසා අක්මාවෙන් පටක කෑල්ලක් අරන් බලන Liver Biopsy පරීක්ෂණය කරන්න ඕනේ වෙන්නේ සිරෝසිස් තත්ත්වය ගැන සැකයක් තියෙන කලාතුරකින් අවස්ථාවකදී විතරයි.
හොඳම ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?
හිමොක්රොමැටෝසිස් රෝගයට ප්‍රතිකාර කරනකොට අපේ ප්‍රධානම ඉලක්කය තමයි ඇඟේ වැඩිපුර ගොඩගැහිලා තියෙන අමතර යකඩ ටික ආරක්ෂිතව ඉවත් කරලා, Serum Ferritin මට්ටම සාමාන්ය අගයක (සාමාන්යයෙන් 50–100 ng/mL අතර) පවත්වාගෙන යන එක. කායික රෝග, රුධිර රෝග (Hematologist) හෝ ආමාශ හා අක්මා රෝග (Gastroenterologist / Hepatologist) විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ මේ ප්‍රතිකාර සිදු කරනවා:
- රුධිරය ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Therapeutic Phlebotomy / Venesection): ප්‍රවේණිකව ඇතිවන හිමොක්රොමැටෝසිස් සඳහා තියෙන සරලම, ආරක්ෂිතම සහ සාර්ථකම ප්‍රතිකාරය තමයි මේක! මේකෙදී කරන්නේ හරියට ඔයා ලේ දන් දෙනවා වගේම, රෝහලේදී කටුවක් මඟින් ඔයාගේ ශිරාවකින් රුධිරය මිලිලීටර් 450-500ක් (ලේ පයින්ට් එකක් පමණ) ඉවත් කරන එකයි. ඇයි එහෙම කරන්නේ? අපේ ඇඟේ තියෙන යකඩ වලින් වැඩිම කොටසක් තියෙන්නේ රතු රුධිරාණු ඇතුළේ. ඉතින් ලේ ඉවත් කළාම, ඇඟ අලුතින් රතු රුධිරාණු හදන්න අර අක්මාවේ සහ අවයවවල තැන්පත් වෙලා තියෙන අමතර යකඩ ඇදලා ගන්නවා! මුල් කාලයේදී (Induction phase) යකඩ මට්ටම බහිනකම් සතියකට සැරයක් හෝ දෙසතියකට සැරයක් ලේ ඉවත් කරන්න වෙනවා. යකඩ මට්ටම සාමාන්ය වුණාට පස්සේ (Maintenance phase) අවුරුද්දකට 2-4 වතාවක් විතරක් මේක කළාම හොඳටම ප්‍රමාණවත්.
- යකඩ ඉවත් කරන ඖෂධ ප්‍රතිකාරය (Iron Chelation Therapy): තැලසීමියා වගේ ලේ අඩුකම (Anemia) තියෙන රෝගීන්ගේ හෝ දරුණු හදවත් රෝග තියෙන අයගේ ඇඟෙන් ලේ අයින් කරන්න බෑ නේද? අන්න ඒ අයට අපි ලබාදෙන්නේ ඇඟේ තියෙන වැඩිපුර යකඩ එක්ක බැඳිලා, ඒවා මුත්‍රා හෝ මලපහ හරහා ඇඟෙන් එළියට අරගෙන යන විශේෂ ඖෂධ වර්ගයි. Deferasirox හෝ Deferiprone වැනි බොන පෙති විදිහට හෝ Deferoxamine (Desferrioxamine) එන්නතක් විදිහට මේ ප්‍රතිකාරය ලබාදෙනවා.
- ආහාර රටාවේ සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්: බෙහෙත් සහ ප්‍රතිකාර වලට අමතරව ආහාර වලින් අනවශ්‍ය ලෙස යකඩ උරාගන්න එක අඩු කරගන්න ඕනේ. (හැබැයි ආහාර පාලනයෙන් විතරක් දැනටමත් එකතු වෙලා තියෙන යකඩ අයින් කරන්න බැරි නිසා වෛද්ය ප්‍රතිකාර අනිවාර්යයෙන්ම ගන්න ඕනේ).
මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවිතේ කොහොමද?
ඔයාට හරි පවුලේ කෙනෙක්ට හරි මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දැනගත්තම මුලින්ම පොඩි බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. හැබැයි අපි ඔයාට ඉතාම වගකීමෙන් කියන්නේ, අක්මාවේ සිරෝසිස් හෝ දියවැඩියාව වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න කලින් මුල් අවධියේදීම මේක හඳුනාගෙන නිසි පරිදි Phlebotomy ප්‍රතිකාරය පටන් ගත්තොත්, ඔයාට අනිත් ඕනෑම නිරෝගී කෙනෙක් වගේම සම්පූර්ණ ආයු කාලයක් (Normal life expectancy) කිසිම ගැටලුවක් නැතුව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්!
ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ ඇඟට දැනුණු අර අධික තෙහෙට්ටුව, බඩේ වේදනාව සහ සමේ අඳුරු පැහැය ක්‍රමයෙන් නැතිවෙලා යනවා වගේම අක්මාවට වෙලා තිබුණු මුල් කාලීන හානි පවා යථා තත්ත්වයට පත්වෙනවා. ඒ වගේම ඔයාට ප්රවේණික (Hereditary) හිමොක්රොමැටෝසිස් තත්ත්වය තහවුරු වුණොත්, ඔයාගේ පවුලේ ලේ ඥාතීන්ටත් (සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන් සහ දරුවන්) කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතත් ලේ පරීක්ෂාවක් (Screening) කරගන්න කියලා අපි උපදෙස් දෙනවා. එතකොට එයාලටත් රෝගය තියෙනවා නම් කිසිම අවයවයකට හානි වෙන්න කලින්ම ආරක්ෂා කරගන්න පුළුවන්!
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ නියමිත සායනික ප්‍රතිකාර වලට නොවරදවාම සහභාගී වන්න: ඩොක්ටර් නියම කරපු පරිදි රුධිරය ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරයට (Phlebotomy) හෝ යකඩ ඉවත් කරන ඖෂධ (Chelation) ගැනීමට සහ Serum Ferritin පරීක්ෂා කිරීමට නියමිත දිනටම යොමු වන්න.
- ✔️ කෑම වේල සමඟ තේ හෝ කෝපි කෝප්පයක් ගන්න: තේ සහ කෝපි වල අඩංගු ටැනින් (Tannins / Polyphenols) මඟින් ආහාර වල තියෙන යකඩ බඩවැල් වලින් උරාගැනීම ස්වභාවිකවම අඩු කරන නිසා ප්රධාන ආහාර වේලක් එක්ක තේ හෝ කෝපි බීම මේ රෝගීන්ට වාසිදායකයි.
- ❌ යකඩ පෙති සහ විටමින් C අතිරේක (Supplements) කිසිසේත්ම ගන්න එපා: යකඩ අඩංගු කිසිම මල්ටිවිටමින් (Multivitamin) පෙත්තක් හෝ විටමින් C පෙති ගන්න එපා. විටමින් C මඟින් ආහාර වල තියෙන යකඩ ඇඟට උරාගන්න වේගය දෙගුණ තෙගුණ කරනවා! (සාමාන්ය පලතුරු කෑවට කමක් නෑ, හැබැයි විටමින් C පෙති බොන්න එපා).
- ❌ ෆාමසි වලින් හිතුමතේ වේදනා නාශක හෝ ප්‍රතිජීවක ගන්න එපා: සන්ධි කැක්කුම හෝ ඇඟපත වේදනාව ආපු ගමන් ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ අනුමැතියක් නැතුව ෆාමසි වලින් සැර වේදනා නාශක (NSAIDs / අධි මාත්‍රාවෙන් Paracetamol) හෝ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) අරන් බොන්න එපා. යකඩ තැන්පත් වීම නිසා දැනටමත් පීඩාවට පත්වෙලා තියෙන ඔයාගේ අක්මාවට මේ බෙහෙත් වලින් දරුණු හානි (Acute liver toxicity) සහ ආමාශයේ ලේ ගැලීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්!
- ❌ මත්පැන් සහ අමු මුහුදු ආහාර (Raw Seafood) වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න: මත්පැන් බීමෙන් යකඩ උරාගැනීම වැඩි වෙනවා විතරක් නෙවෙයි, අක්මාවට සිරෝසිස් හැදීමේ අවදානම දස ගුණයකින් විතර වැඩි කරනවා. ඒ වගේම හොඳින් නොපිසූ අමු බෙල්ලන් (Raw oysters/clams) හෝ අමු මාළු වල ඉන්න Vibrio vulnificus බැක්ටීරියාව යකඩ වැඩි අයට මාරාන්තික ආසාදන ඇති කළ හැකි නිසා මස් සහ මාළු හොඳින් පිස ආහාරයට ගන්න.
- ❌ රතු මස් සහ පීකුදු ආහාරයට ගැනීම සීමා කරන්න: හරක් මස්, එළු මස්, ඌරු මස් සහ සත්ත්ව අක්මා (පීකුදු) වල ඇඟට ඉක්මනින්ම උරාගන්නා යකඩ (Heme iron) විශාල වශයෙන් අඩංගු වන නිසා ඒවා පුළුවන් තරම් අඩු කරන්න.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- ලේ වමනය යාම හෝ කළු පාටට මලපහ පිටවීම: අක්මාවේ සිරෝසිස් තත්ත්වය නිසා ගලනාලයේ රුධිර නාල පුපුරා (Esophageal varices) ලේ වමනය යාම හෝ තාර වගේ කළු පාටට මලපහ යාම.
- ඇස් සහ සම කහ පාට වීම සමඟ බඩ ඉදිමීම හා සිහි ව්‍යාකූල වීම: ඇස් කහ වීම (Jaundice), උදරයේ වතුර පිරී බඩ ලොකු වීම (Ascites) සහ අධික නිදිමත හෝ සිහි කල්පනාව වෙනස් වීම (Hepatic encephalopathy - අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීමේ ලක්ෂණ).
- හදිසි පපුවේ වේදනාව, දැඩි හතිය හෝ ක්ලාන්ත වීම: පපුව වේගයෙන් හෝ අක්‍රමවත්ව ගැහීම, හාන්සි වෙනකොට හුස්ම ගන්න බැරි තරම් හතියක් ඒම හෝ ක්ලාන්ත වී වැටීම (හදවතට වන බලපෑමක්).
- තද උණ, වෙව්ලීම සහ දරුණු බඩේ කැක්කුම හෝ සමේ තුවාල: විශේෂයෙන්ම මුහුදු ආහාර ගැනීමෙන් පසු හෝ තුවාලයක් මුහුදු වතුරට නිරාවරණය වීමෙන් පසු ඇතිවන වෙව්ලන උණ සහ සමේ රතු පාට බිබිලි (දරුණු බැක්ටීරියා ආසාදනයක් විය හැක).
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හිමොක්රොමැටෝසිස් (Hemochromatosis) කියන්නේ ශරීරයේ යකඩ අඩුවීමක් නෙවෙයි, අවශ්ය ප්‍රමාණයට වඩා යකඩ එකතු වී අවයව වල තැන්පත් වන තත්ත්වයකි.
- මෙය ජානමය හේතු නිසා මෙන්ම, අපේ රටේ බහුලව දකින තැලසීමියා වැනි රුධිර රෝග සහ නිදන්ගත අක්මා රෝග නිසාද ඇතිවිය හැක.
- කල්පවතින තෙහෙට්ටුව, ඇඟිලි පුරුක් කැක්කුම සහ සමේ පැහැය අඳුරු වීම වැනි ලක්ෂණ නොසලකා හරින්න එපා.
- නිසි වෛද්ය පරීක්ෂාවකින් තොරව කිසිම වෙලාවක හිතුමතේ යකඩ පෙති හෝ විටමින් වර්ග භාවිතා කරන්න එපා.
- කල් තියා හඳුනාගෙන රුධිරය ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Phlebotomy) හෝ ඖෂධ ලබාගැනීමෙන් අක්මාව සහ හදවත ආරක්ෂා කරගෙන සාමාන්ය නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.