बार-बार होने वाले गंभीर संक्रमण: क्या हमें इस दुर्लभ स्थिति (क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस डिजीज - सीजीडी) के बारे में जागरूक रहना चाहिए?

क्या आपका बच्चा अक्सर बीमार रहता है? एक बीमारी ठीक होती है तो दूसरी हो जाती है। क्या उसे कभी-कभी त्वचा, फेफड़ों या शरीर के अंदर भी गंभीर संक्रमण हो जाते हैं? कई माता-पिता ऐसी समस्याओं से चिंतित रहते हैं। आज हम एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण आनुवंशिक स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जो इस तरह के बार-बार होने वाले संक्रमणों का कारण बन सकती है। हम इसे क्रॉनिक ग्रैनुलोमैटस डिजीज कहते हैं, जिसे डॉक्टर संक्षेप में सीजीडी कहते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, सीजीडी क्या है?

इसे समझने के लिए, आइए पहले अपने शरीर की रक्षा प्रणाली के बारे में थोड़ा जान लें। कल्पना कीजिए कि हमारा शरीर एक देश की तरह है। इसमें एक सेना है जो इसे बाहरी दुश्मनों (कीटाणुओं) से बचाने में सक्षम है। यही हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली है। इस सेना का एक विशेष हिस्सा श्वेत रक्त कोशिकाएं कहलाता है।

अब, जानिए सीजीडी से पीड़ित व्यक्ति के साथ क्या होता है। शरीर में श्वेत रक्त कोशिकाओं का एक विशेष समूह होता है जिसे सैनिक कोशिकाएं कहा जाता है, जैसे कि न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट, मैक्रोफेज और इओसिनोफिल। इन कोशिकाओं का मुख्य कार्य शरीर में प्रवेश करने वाले कुछ विशेष प्रकार के बैक्टीरिया और कवक को ढूंढना, उन्हें पकड़ना और नष्ट करना है।

लेकिन सीजीडी से पीड़ित व्यक्ति में, ये विशेष सैनिक, या श्वेत रक्त कोशिकाएं, अपने हथियारों का सही इस्तेमाल नहीं कर पातीं। वे उन रोगाणुओं को मारने के लिए आवश्यक विशेष एंजाइम नहीं बना पातीं। यह ठीक वैसे ही है जैसे बंदूक तो हो लेकिन गोलियां न हों। तो फिर क्या होता है? हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर पड़ जाती है और शरीर में प्रवेश करने वाले कुछ बैक्टीरिया और कवकों से लड़ने में असमर्थ हो जाती है।

ये संक्रमण अक्सर त्वचा, फेफड़े, लसीका ग्रंथियों और यकृत में होते हैं। इनमें फोड़े बनने की संभावना भी अधिक होती है, जो शरीर के अंगों के अंदर मवाद से भरी गांठें होती हैं।

यह कोई बहुत आम बीमारी नहीं है। विश्व स्तर पर लगभग ढाई मिलियन लोगों में से एक व्यक्ति को यह बीमारी होती है। साथ ही, यह भी पाया गया है कि लड़कों में इसके होने की संभावना अधिक होती है ।

सीजीडी से पीड़ित व्यक्ति में कौन-कौन से लक्षण दिखाई देते हैं?

सीजीडी के लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं। हालांकि, ये कभी-कभी किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं। इसका मुख्य और सबसे आम लक्षण बार-बार होने वाले गंभीर जीवाणु और फफूंद संक्रमण हैं।

आइए इन लक्षणों को एक नज़र देखते हैं ताकि हम इन्हें आसानी से समझ सकें।

यह सीजीडी क्यों होता है? इसका कारण क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, सीजीडी एक आनुवंशिक स्थिति है।इसका मतलब है कि यह हमें अपने माता-पिता से विरासत में मिलता है। हमारे शरीर की हर क्रिया जीन नामक चीजों द्वारा नियंत्रित होती है। जिन श्वेत रक्त कोशिकाओं की हमने पहले बात की थी, उनमें रोगाणुओं को मारने के लिए आवश्यक एंजाइम बनाने के 'निर्देश' होते हैं।

सीजीडी में, इन निर्देशों को धारण करने वाले पांच जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है। इस उत्परिवर्तन के कारण, श्वेत रक्त कोशिकाएं एंजाइम का निर्माण नहीं कर पाती हैं, या यदि वे इसका निर्माण करती भी हैं, तो यह ठीक से काम नहीं करता है। परिणामस्वरूप, वे रोगाणुओं से लड़ने में असमर्थ हो जाती हैं।

सीजीडी को इस आनुवंशिक दोष के होने के तरीके के आधार पर दो प्रकारों में विभाजित किया गया है।

• एक्स-लिंक्ड सीजीडी: यह सबसे आम प्रकार है। यह एक्स क्रोमोसोम पर स्थित एक जीन (`CYBB` जीन) में उत्परिवर्तन के कारण होता है। पुरुषों में एक एक्स क्रोमोसोम होता है, जबकि महिलाओं में दो एक्स क्रोमोसोम होते हैं। यही कारण है कि यह रोग लड़कों में अधिक आम है।
• ऑटोसोमल रिसेसिव सीजीडी: यह अन्य जीनों (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` या `NCF4`) में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह प्रकार पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित कर सकता है।

इस बीमारी से क्या-क्या जोखिम और जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

सीजीडी से पीड़ित व्यक्ति को सबसे अधिक खतरा तब होता है जब उसके परिवार में किसी को यह बीमारी हो। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, बिना किसी पारिवारिक इतिहास के, यह बीमारी स्वतः ही होने के मामले भी सामने आए हैं।

सीजीडी के कारण कई जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।

• पाचन संबंधी समस्याएं: आंतों में अल्सर और सूजन पाचन प्रक्रिया में बाधा डाल सकते हैं।
• आंत्र रोग: उदाहरण के लिए, इन्फ्लेमेटरी बाउल डिजीज (आईबीडी) जैसी स्थितियों के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, जो आंतों की एक पुरानी सूजन है।
• विकास संबंधी समस्याएं: यदि छोटे बच्चों और शिशुओं को यह बीमारी हो जाती है, तो उनका शारीरिक विकास विलंबित हो सकता है।
• अन्य बीमारियाँ: सीजीडी का कारण बनने वाले आनुवंशिक दोष के प्रकार के आधार पर, कुछ लोगों को हृदय रोग, गुर्दे की बीमारी, मधुमेह या अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों के विकसित होने का भी खतरा होता है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको सीजीडी है?

सबसे पहले, आपका डॉक्टर आपसे और आपके बच्चे से आपके लक्षणों और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। फिर, वे निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षण करवाएंगे।

• शारीरिक परीक्षण: डॉक्टर शरीर की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं ताकि सूजन, फोड़े और ग्रैनुलोमा का पता लगाया जा सके।
• रक्त परीक्षण: एक विशेष रक्त परीक्षण है जो सीजीडी का सटीक निदान कर सकता है। इसे डीएचआर परीक्षण (डायहाइड्रोरोडामाइन परीक्षण) कहा जाता है। यह परीक्षण श्वेत रक्त कोशिकाओं की रोगाणुओं को नष्ट करने की क्षमता को मापता है।
• आनुवंशिक परीक्षण:सीजीडी का कारण बनने वाले विशिष्ट आनुवंशिक दोष का पता लगाने के लिए रक्त या ऊतक का नमूना लिया जाता है। इससे रोग के सटीक प्रकार का निर्धारण करने में भी मदद मिल सकती है।

सीजीडी के उपचार क्या हैं?

हालांकि सीजीडी का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन अब कई अच्छे उपचार उपलब्ध हैं जो लक्षणों को नियंत्रित करने, गंभीर संक्रमणों से बचाव करने और लोगों को सामान्य जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।

दवा से उपचार

• एंटीबायोटिक्स: कई सीजीडी रोगियों को जीवाणु संक्रमण से बचाव और विकसित होने वाले संक्रमणों के इलाज के लिए जीवन भर एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता होगी।
• एंटीफंगल दवाएं: फंगल संक्रमण की रोकथाम और उपचार के लिए इट्राकोनाजोल जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• इंटरफेरॉन-गामा इंजेक्शन: यह हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित प्रोटीन का एक कृत्रिम रूप है। यह इंजेक्शन संक्रमणों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने में मदद करता है।

कुछ मरीज़, विशेषकर गंभीर स्थिति वाले, स्टेम सेल प्रत्यारोपण करवा सकते हैं। इसमें एक स्वस्थ व्यक्ति के स्टेम सेल मरीज़ के शरीर में इंजेक्ट किए जाते हैं, जो खराब श्वेत रक्त कोशिकाओं को स्वस्थ कोशिकाओं से बदल देते हैं। हालांकि, यह एक जटिल और जोखिम भरा उपचार है, इसलिए डॉक्टर मरीज़ की उम्र और स्वास्थ्य जैसे कई कारकों के आधार पर इसकी सलाह देते हैं।

संक्रमणों से खुद को बचाने के लिए हमें क्या करना चाहिए?

• पानी के प्रति सावधान रहें: नदियों, महासागरों और झीलों में तैरने से पूरी तरह बचें। इनमें क्लोरीन नहीं मिलाया जाता, इसलिए संक्रमण फैलाने वाले कीटाणु आसानी से आपके शरीर में प्रवेश कर सकते हैं। इसलिए, यदि आप तैरना ही चाहते हैं, तो केवल क्लोरीनयुक्त पूल का ही उपयोग करें।
• अपने बगीचे का ध्यान रखें: बगीचे के कचरे, खाद के ढेर, भूसे के गट्ठों और सूखे पत्तों को छूने या उनके आसपास रहने से बचें। इनमें पाए जाने वाले कुछ कवक गंभीर निमोनिया का कारण बन सकते हैं, जो सीजीडी रोगी द्वारा साँस लेने पर जानलेवा हो सकता है । इसलिए, आपको इस बारे में बहुत सावधान रहना चाहिए।

इस बीमारी के साथ जीने के बारे में जानने योग्य बातें

इस बीमारी के बारे में सुनकर डर लग सकता है। लेकिन सच्चाई यह है कि उचित उपचार और डॉक्टर से नियमित संपर्क से, सीजीडी से पीड़ित अधिकांश लोग सामान्य, सक्रिय और खुशहाल जीवन जी सकते हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि संक्रमण को पहचानकर, स्थिति बिगड़ने से पहले ही, शुरुआती उपचार शुरू कर दिया जाए।

यदि आप या आपका बच्चा बार-बार बिना किसी स्पष्ट कारण के संक्रमण से पीड़ित हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें और इस बारे में उनसे बात करें।

यदि आपके बच्चे को सीजीडी है, तो यह समझ लें कि इसमें आपकी कोई गलती नहीं है। यह एक आनुवंशिक स्थिति है। सही चिकित्सीय सलाह से आपके बच्चे के लंबे और खुशहाल जीवन जीने की अच्छी संभावना है। महत्वपूर्ण बात यह है कि आप इस बीमारी के बारे में पूरी जानकारी रखें और अपने डॉक्टर के निर्देशों का ध्यानपूर्वक पालन करें।