क्या आपको अपने हृदय में होने वाली एक दुर्लभ स्थिति, एबस्टीन विसंगति के बारे में जानकारी है?

हमारा दिल वाकई एक अद्भुत अंग है, है ना? लेकिन कभी-कभी जन्म के समय होने वाले कुछ बदलावों के कारण दिल के कामकाज में कुछ छोटी-मोटी समस्याएं आ सकती हैं। आज हम एक दुर्लभ हृदय रोग के बारे में बात करने जा रहे हैं जो बहुत कम लोगों में पाया जाता है। इसे एबस्टीन एनोमली कहते हैं। हालांकि नाम थोड़ा डरावना लग सकता है, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

तो एबस्टीन की विसंगति क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एबस्टीन विसंगति एक जन्मजात हृदय रोग है। इसे "जन्मजात" भी कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से ही मौजूद होता है। "विसंगति" का अर्थ है कुछ असामान्य या अप्रत्याशित। इस स्थिति में , हमारे हृदय के चार वाल्वों में से एक, ट्राइकस्पिड वाल्व मुख्य रूप से प्रभावित होता है।

ज़रा सोचिए, हमारे हृदय के कक्षों के बीच दरवाज़ों जैसी संरचनाएं होती हैं जो रक्त को केवल एक ही दिशा में प्रवाहित करने में मदद करती हैं। इन्हें ही हम वाल्व कहते हैं। ट्राइकस्पिड वाल्व उनमें से एक है। इस स्थिति का वर्णन सबसे पहले 1866 में विल्हेम एबस्टीन नामक एक जर्मन चिकित्सक ने किया था। इसीलिए इसका नाम उन्हीं के नाम पर रखा गया है।

एबस्टीन विसंगति में ट्राइकस्पिड वाल्व का क्या होता है?

इस स्थिति से ग्रसित व्यक्ति के ट्राइकस्पिड वाल्व में दो मुख्य परिवर्तन देखे जा सकते हैं:

1. वाल्व ठीक से बना हुआ नहीं है (विकृत है): वाल्व के आवरण, जो हृदय की प्रत्येक धड़कन के साथ खुलते और बंद होते हैं, सामान्य आकार के नहीं होते हैं। कभी-कभी वे हृदय की दीवार से चिपक भी सकते हैं।

2. वाल्व की स्थिति भिन्न है: यह वाल्व सामान्य से नीचे स्थित है।

इन समस्याओं के कारण वाल्व ठीक से बंद नहीं हो पाता, जिससे रक्त ऊपरी दाहिने अलिंद में वापस रिसने लगता है। डॉक्टर इसे रिगर्जिटेशन कहते हैं। रक्त के लगातार पीछे की ओर बहने से दाहिना अलिंद धीरे-धीरे बड़ा हो जाता है। समय के साथ, हृदय का दाहिना भाग कमजोर हो सकता है और हृदय विफलता का कारण बन सकता है। यह दिल का दौरा नहीं है, बल्कि हृदय की रक्त को ठीक से पंप करने में असमर्थता है।

इस स्थिति से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित हुआ है?

एबस्टीन एनोमली से पीड़ित कई लोगों को दिल की अन्य समस्याएं भी होती हैं। एबस्टीन एनोमली से पीड़ित लगभग 94 प्रतिशत लोगों के दिल के ऊपरी दो कक्षों (अटरिया) की दीवार में छेद होता है। इसे एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी) या पेटेंट फोरामेन ओवेल (पीएफओ) कहा जाता है।

इसके अलावा, हृदय के अन्य वाल्वों और बाएं हिस्से के कक्षों में भी कुछ दोष देखे जा सकते हैं।

एबस्टीन विसंगति कितनी आम है?

यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। यह लगभग दो लाख नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। जन्मजात हृदय रोगों में, यह 1% से भी कम मामलों में देखी जाती है।

एबस्टीन विसंगति के लक्षण क्या हैं?

इस स्थिति के लक्षण व्यक्ति दर व्यक्ति भिन्न हो सकते हैं, जो वाल्व की विकृति की डिग्री के आधार पर हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं ।

यदि स्थिति गंभीर है, तो लक्षण आमतौर पर जन्म के समय या जीवन के पहले कुछ महीनों में दिखाई देते हैं। छोटे शिशुओं में, कभी-कभी:

• रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा नीली पड़ सकती है (सायनोसिस)।
• हृदय विफलता के शुरुआती लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
• तेजी से सांस लेना।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• वजन बढ़ना एक बहुत ही सामान्य घटना है।
• पैरों, पेट या आंखों के आसपास सूजन (एडिमा)।

कल्पना कीजिए, अगर एक नवजात शिशु का रंग लगातार नीला पड़ता रहे और उसे सांस लेने में कठिनाई हो, तो डॉक्टर ऐसी स्थिति को लेकर संशय में आ जाएंगे।

यदि स्थिति हल्की है, तो हो सकता है कि आपको कोई लक्षण न हों , या लक्षण वयस्कता में दिखाई दें। जब वयस्कता में लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निम्नलिखित चीजें नज़र आ सकती हैं:

• त्वचा का नीला पड़ जाना (विशेषकर होंठ और नाखूनों का)।
• अनियमित हृदय गति (अरिथमिया)।
• यदि हृदय गति रुक ​​जाती है:
• छाती में दर्द।
• चक्कर आना या बेहोशी।
• हर समय थकान महसूस होती है।
• सांस लेने में कठिनाई, खासकर व्यायाम करते समय।
• पैरों या पेट में सूजन।

एबस्टीन विसंगति का कारण क्या है?

सच कहें तो, डॉक्टर अभी तक यह ठीक-ठीक नहीं बता पाए हैं कि यह स्थिति क्यों होती है । ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिक (यानी वंशानुगत) और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के कारण होती है। लेकिन वे कारक क्या हैं, यह अभी तक निश्चित रूप से निर्धारित नहीं किया गया है।

इस स्थिति का निदान कैसे किया जाता है? (निदान)

जब आप डॉक्टर से मिलेंगे, तो वे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे और आपकी नाड़ी की गति और रक्तचाप की जांच करेंगे। वे आपके हृदय की कार्यप्रणाली की जांच करने के लिए कुछ परीक्षण भी कर सकते हैं, जैसे:

• कार्डियक इमेजिंग:
• छाती का एक्स-रे: इससे यह पता लगाया जा सकता है कि हृदय का आकार बढ़ा हुआ है या नहीं।
• कार्डियक एमआरआई: इससे हृदय के वाल्वों और कक्षों की स्पष्ट और अधिक विस्तृत छवियां प्राप्त की जा सकती हैं।
• इकोकार्डियोग्राम: यह हृदय का अल्ट्रासाउंड जैसा होता है। इसकी मदद से डॉक्टर हृदय के वाल्वों और कक्षों की आकृति और उनकी कार्यप्रणाली देख सकते हैं। यह एबस्टीन विसंगति में वाल्व संबंधी असामान्यताओं को स्पष्ट रूप से दिखा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी): यह हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है। यह अनियमित हृदय गति (अरिथमिया) का पता लगा सकता है।
• व्यायाम तनाव परीक्षण:इसमें आपको ट्रेडमिल या साइकिल पर बिठाया जाएगा और आपका ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) लिया जाएगा। यह देखने के लिए किया जाता है कि तनाव की स्थिति में आपका हृदय कैसे काम करता है।
• होल्टर मॉनिटर: यह एक छोटा उपकरण है जिसे 24 से 48 घंटे तक पहना जाता है। इस दौरान यह आपकी हर धड़कन को रिकॉर्ड करता है। इससे आपके डॉक्टर को यह समझने में मदद मिलती है कि दिन भर में आपकी हृदय गति और लय में किस प्रकार परिवर्तन होता है।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार कैसे किया जाता है?

उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि आपके लक्षण कितने गंभीर हैं।

• यदि लक्षण हल्के हों या बिल्कुल न हों: आपका डॉक्टर नियमित रूप से आपके हृदय की निगरानी करेगा ताकि यह पता चल सके कि कोई बदलाव तो नहीं हो रहा है। आपको शायद किसी उपचार की आवश्यकता न हो।
• यदि आपको हृदय विफलता या अनियमित धड़कन (अरिथमिया) के लक्षण हैं:
• इन स्थितियों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं।
• यदि आपका हृदय बढ़ा हुआ है या आपको अनियमित हृदय गति की समस्या रही है, तो आपको शारीरिक गतिविधियों को सीमित करने के लिए कहा जा सकता है। आपको अपने डॉक्टर के निर्देशों का पूरी तरह से पालन करना चाहिए।

• यदि लक्षण गंभीर हों तो ट्राइकस्पिड वाल्व की सर्जरी सबसे अच्छा विकल्प है। इससे लंबे समय में वाल्व की कार्यक्षमता में सुधार हो सकता है।
• आपके अपने वाल्व ऊतक का उपयोग करके इसकी मरम्मत करने का प्रयास करना सबसे उपयुक्त उपचार है।
• यदि क्षति इतनी गंभीर है कि उसकी मरम्मत संभव नहीं है, तो वाल्व को बदलना पड़ सकता है । इसे यांत्रिक वाल्व या जैविक ऊतक वाल्व से बदला जा सकता है। हालांकि, यदि यांत्रिक वाल्व लगाया जाता है, तो आपको जीवन भर रक्त पतला करने वाली दवा लेनी होगी।

कभी-कभी ट्राइकस्पिड वाल्व सर्जरी के साथ-साथ अन्य हृदय सर्जरी भी की जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच के छेद को बंद करना (एएसडी रिपेयर) या अनियमित धड़कन का उपचार (अरिथमिया उपचार)। अनियमित धड़कन के उपचार में कैथेटर एब्लेशन या पेसमेकर लगाना शामिल है।

बेहद दुर्लभ मामलों में, यदि अन्य सभी उपचार विफल हो जाते हैं तो हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

क्या एबस्टीन की विसंगति को रोका जा सकता है?

क्योंकि डॉक्टरों को यह ठीक से पता नहीं है कि यह स्थिति कैसे उत्पन्न होती है, इसलिए वर्तमान में इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है ।

इस परिस्थिति में जीवन आगे कैसे बढ़ेगा? (भविष्यवाणी)

एबस्टीन विसंगति से पीड़ित लोगों के लिए भविष्य की संभावनाएं हर व्यक्ति में बहुत भिन्न होती हैं।कुछ शिशु इस स्थिति में जीवित नहीं रह पाते। हालांकि, कुछ अन्य शिशु बिना किसी उपचार के लंबा और सामान्य जीवन जीते हैं। सामान्य तौर पर, इस स्थिति के हल्के रूपों वाले शिशुओं के लिए भविष्य बेहतर होता है।

सर्जरी के बाद भी कुछ हृदय संबंधी समस्याएं बनी रह सकती हैं। अध्ययनों से पता चला है कि सर्जरी के बाद जीवन प्रत्याशा में थोड़ी कमी आ सकती है। एक अध्ययन (जिसमें 1972 से 2006 के बीच सर्जरी कराने वाले लोगों को शामिल किया गया था) से पता चला कि सर्जरी के 20 साल बाद, 65% लोग हृदय रोग के कारण कम से कम एक बार अस्पताल में भर्ती हुए थे, और उनमें से 76% अभी भी जीवित थे।

लेकिन यह महत्वपूर्ण है: आज उपलब्ध उन्नत शल्य चिकित्सा तकनीकों और अनुवर्ती देखभाल के साथ, आज सर्जरी कराने वालों के परिणाम काफी बेहतर होने की संभावना है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको एबस्टीन विसंगति है, तो लक्षणों में वृद्धि होने या नए लक्षण विकसित होने पर तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं। इन बातों का ध्यान रखें:

• यदि त्वचा का रंग लगातार नीला होता जाए।
• अगर आपको ऐसा महसूस हो रहा हो कि आपके शरीर की ताकत कम हो रही है।
• अगर आपको ऐसा महसूस हो कि आपका शरीर पानी से भर रहा है (सूजन आ रही है)।
• यदि हृदय गति तेज हो।

घर ले जाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण संदेश

एबस्टीन एनोमली एक दुर्लभ जन्मजात हृदय रोग है। इस स्थिति के प्रभाव हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं। यदि शैशवावस्था में इसका निदान हो जाए, तो आमतौर पर यह स्थिति हल्की होती है। वयस्क होने तक जीवित रहने वाले लोगों में अक्सर इस स्थिति का हल्का रूप देखने को मिलता है। हालांकि, समय के साथ उनमें अनियमित हृदय गति (अरिथमिया) और हृदय विफलता जैसी समस्याएं भी विकसित हो सकती हैं। यदि ऐसा होता है, तो ट्राइकस्पिड वाल्व की मरम्मत या उसे बदलने के साथ-साथ अन्य संबंधित हृदय समस्याओं के इलाज के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि नियमित रूप से जांच करवाते रहें ताकि आपके हृदय की कार्यप्रणाली में किसी भी प्रकार के बदलाव का पता चल सके और आवश्यकता पड़ने पर यथाशीघ्र प्रभावी उपचार प्राप्त किया जा सके। चिंता न करें, डॉक्टर आपकी सहायता के लिए मौजूद हैं।

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