आपने सुना ही होगा कि दिल की बीमारियों से बचने के लिए कोलेस्ट्रॉल का ध्यान रखना ज़रूरी है। लेकिन कभी-कभी, चाहे आप अपने खान-पान और व्यायाम पर कितना भी नियंत्रण रखें, कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम नहीं होता। हो सकता है आपके परिवार में किसी को कम उम्र में दिल का दौरा पड़ा हो। ऐसा किसी आनुवंशिक स्थिति के कारण हो सकता है जो परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चलती रहती है। आज हम इसी स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं, हेटेरोज़ाइगस फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, जिसे संक्षेप में HeFH कहते हैं। अगर डॉक्टर आपको यह बीमारी बताते हैं, तो जल्द से जल्द इलाज करवाना ज़रूरी है।
HeFH वास्तव में क्या है?
हीएफ़एच कोई ऐसी बीमारी नहीं है जो सर्दी-जुकाम की तरह बाहर से आती है। यह एक ऐसी स्थिति है जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है और हमें अपने माता या पिता से विरासत में मिलती है। सरल शब्दों में कहें तो, यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन शरीर की रक्त से हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को निकालने की क्षमता को कम कर देता है।
ज़रा सोचिए, कोलेस्ट्रॉल हमारे शरीर की रक्त वाहिकाओं में घूमता है। इसके दो मुख्य प्रकार होते हैं।
| कोलेस्ट्रॉल का प्रकार | सीधे शब्दों में कहें... |
|---|---|
| अच्छा कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) | ये एक कचरा संग्राहक की तरह अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल को यकृत तक ले जाने और उसे शरीर से बाहर निकालने में मदद करते हैं। |
| खराब कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) | ये सबसे खतरनाक प्रकार के होते हैं। ये रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो सकते हैं, जिससे वे संकुचित हो जाती हैं और हृदय रोग हो सकता है। |
हीफ़लाइडल हाइपरकोलेस्ट्रॉल (HeFH) के मामले में, आपको अपने माता-पिता में से किसी एक से एक जीन विरासत में मिलता है जो शरीर से खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) को हटाने की प्रक्रिया को बाधित करता है। यदि आपमें यह जीन है, तो आपके बच्चे को यह बीमारी होने की 50% संभावना होती है।
आपने शायद इसी तरह की एक और बीमारी के बारे में सुना होगा, जिसे होमोजाइगस फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (HoFH) कहते हैं। यह बीमारी माता-पिता दोनों से विरासत में मिले दोषपूर्ण जीन के कारण होती है। HoFH, HeFH की तुलना में कहीं अधिक गंभीर बीमारी है, लेकिन यह बहुत कम पाई जाती है।
इसके लक्षण क्या हैं?
अगर इसका इलाज न किया जाए, तो HeFH के कारण आपका एलडीएल कोलेस्ट्रॉल और कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर बहुत बढ़ सकता है। यह अतिरिक्त एलडीएल कोलेस्ट्रॉल हमारी रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो सकता है, जैसे गंदगी पाइप को जाम कर देती है, जिससे रक्त प्रवाह का मार्ग संकरा हो जाता है। इसे हम "एथेरोस्क्लेरोसिस" या "धमनियों का सख्त होना" कहते हैं।
जब ऐसा होता है, तो शरीर में रक्त पंप करने के लिए हृदय को सामान्य से अधिक मेहनत करनी पड़ती है। समय के साथ, हृदय क्षतिग्रस्त हो सकता है और हृदय रोग विकसित हो सकता है। इस स्थिति का एक मुख्य लक्षण सीने में दर्द है, जिसे एंजाइना कहते हैं। यदि इसका इलाज न किया जाए, तो यह दिल का दौरा या स्ट्रोक का कारण बन सकता है।
सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि हीलियम एफ़एच से पीड़ित पुरुष का इलाज नहीं किया जाता है, तो 40 और 50 के दशक में और 60 के दशक में महिलाओं में दिल का दौरा पड़ने का खतरा बहुत अधिक होता है।
ऐसे लक्षण जिन पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता है
यदि आपको निम्नलिखित लक्षण हैं, तो तुरंत अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाएं।
- दिल के दौरे के लक्षण:
- सीने में जकड़न, जकड़न या दर्द
- पीठ के ऊपरी हिस्से या गर्दन में दर्द
- दर्द बांह तक फैल रहा है
- मतली या उलटी
- सांस लेने में दिक्क्त
- स्ट्रोक के लक्षण:
- बोलने में कठिनाई
- हाथ या पैर में सुन्नपन
- चेहरे के एक तरफ का हिस्सा लटक जाना
- शरीर का संतुलन बिगड़ना
शरीर की सतही विशेषताएं
उच्च कोलेस्ट्रॉल कभी-कभी शरीर की सतह पर लक्षण पैदा कर सकता है।
| विशेषता | विवरण |
|---|---|
| ज़ैंथोमास | ये त्वचा के नीचे बनने वाले पीले या नारंगी रंग के उभार होते हैं। ये अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल के कारण होते हैं। ये आमतौर पर हाथों के जोड़ों, एड़ी के पिछले हिस्से (अकिलीज़ टेंडन) और कभी-कभी कोहनी और घुटनों जैसी जगहों पर देखे जाते हैं। |
| ज़ैंथेलेस्मा | ये पलकों पर बनने वाले पीले, धब्बेदार उभार होते हैं। ये ज्यादातर आंख के अंदरूनी हिस्से में दिखाई देते हैं। |
| कॉर्नियल आर्कस | आंख के नीचे काले घेरे के चारों ओर सफेद या धूसर रंग का घेरा। यह कोलेस्ट्रॉल जमा होने के कारण होता है। इससे दृष्टि पर कोई असर नहीं पड़ता। |
आपको कैसे पता चलेगा कि आपको यह बीमारी है?
कुछ सरल परीक्षण हैं जिनकी मदद से आप या आपका बच्चा यह जान सकते हैं कि उन्हें हीलियम एफएच है या नहीं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसका जल्द से जल्द निदान और उपचार कराया जाए। हालांकि छोटे बच्चों को हृदय रोग का खतरा नहीं होता, लेकिन कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर उन्हें भविष्य में हृदय रोग होने के उच्च जोखिम में डालता है।
यदि आपको या आपके परिवार में किसी को निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण है, तो डॉक्टर से अवश्य मिलें और इस बारे में बात करें।
- उच्च एलडीएल कोलेस्ट्रॉल स्तर जो आहार नियंत्रण के बावजूद कम नहीं होता (एक वयस्क में 190 मिलीग्राम/डीएल से अधिक, 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में 160 मिलीग्राम/डीएल से अधिक)।
- परिवार में उच्च कोलेस्ट्रॉल का इतिहास होना।
- परिवार के पुरुष सदस्यों को 60 वर्ष की आयु से पहले या महिला सदस्यों को 70 वर्ष की आयु से पहले दिल का दौरा पड़ना या हृदय रोग होना।
- उपर्युक्त ज़ैंथोमास जैसी त्वचा की गांठों की उपस्थिति।
- छाती में दर्द।
आपके डॉक्टर इन लक्षणों की जांच के लिए शारीरिक परीक्षण करेंगे। इसके अलावा, रक्त परीक्षण द्वारा आपके कोलेस्ट्रॉल स्तर का पता लगाया जाएगा। हीलियम-फैमिली हाइपरएक्टिविटी (HeFH) में, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल का स्तर आमतौर पर 200 मिलीग्राम/डीएल से अधिक और कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर 300 मिलीग्राम/डीएल से अधिक होता है।
कुछ मामलों में, हृदय की कार्यप्रणाली की जांच के लिए स्ट्रेस टेस्ट या आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच के लिए विशेष आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश की जा सकती है।
इसका इलाज कैसे किया जाता है?
हीलियम-फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रॉल (HeFH) के इलाज का मुख्य लक्ष्य आपके एलडीएल "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करना और आपको हृदय रोग से बचाना है। इसके लिए जीवनशैली में बदलाव और दवा दोनों की आवश्यकता होती है।
जीवन शैली में परिवर्तन
- स्वस्थ आहार: संतृप्त और ट्रांस वसा से भरपूर खाद्य पदार्थों (बीफ, पोर्क, नारियल तेल, अंडे की जर्दी, स्किम्ड मिल्क) से परहेज करें। इसके बजाय, अपने आहार में सब्जियां, फल, दालें, मेवे, मछली और कम वसा वाला पोल्ट्री शामिल करें।
- व्यायाम: सप्ताह में कम से कम 4 दिन, कम से कम 30 मिनट के लिए कुछ ऐसा करें जिससे आपके दिल की धड़कन तेज हो, जैसे चलना, तैरना या साइकिल चलाना।
- वजन नियंत्रण: यदि आपका वजन अधिक है, तो आहार और व्यायाम के माध्यम से वजन कम करें।
- धूम्रपान से बचें: धूम्रपान हृदय रोग का एक जोखिम कारक है, इसलिए यदि आपको इसकी आदत है, तो इसे तुरंत छोड़ दें।
लेकिन याद रखें, हीलियम-फैमिली हाइपरमॉर्फोसिस (HeFH) में, केवल जीवनशैली में बदलाव से कोलेस्ट्रॉल को नियंत्रित करना पर्याप्त नहीं है। दवा उपचार आवश्यक है।
दवा उपचार
आपके डॉक्टर अक्सर सबसे पहले स्टैटिन नामक दवाओं का एक वर्ग लिखेंगे। ये दवाएं शरीर को कोलेस्ट्रॉल बनाने से रोककर काम करती हैं। चूंकि हीफ़-फ़ाइल हेमरेज (HeFH) में कोलेस्ट्रॉल का स्तर बहुत अधिक होता है, इसलिए आपको इन दवाओं को उच्च मात्रा में लेने की आवश्यकता हो सकती है।
यदि केवल स्टैटिन से ही स्तर को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो आपका डॉक्टर अन्य दवाएं लिखेगा।
- PCSK9 अवरोधक: ये इंजेक्शन के रूप में दी जाने वाली दवाएं हैं। ये लिवर को एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को हटाने में मदद करती हैं।
- एज़ेटिमिब: यह दवा हमारे द्वारा खाए जाने वाले भोजन से कोलेस्ट्रॉल के शरीर द्वारा अवशोषण को कम करके काम करती है।
कभी-कभी इन दवाओं में से दो या तीन का एक साथ उपयोग करना आवश्यक हो सकता है।
अन्य उपचार
जब कोलेस्ट्रॉल का स्तर दवा और जीवनशैली में बदलाव से नियंत्रित नहीं हो पाता, तो आपको एलडीएल एफेरेसिस नामक उपचार की पेशकश की जा सकती है। यह डायलिसिस के समान है, जिसमें आपके रक्त को एक मशीन से गुजारा जाता है जो खराब एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को छानकर अलग कर देती है और फिर उसे आपके शरीर में वापस डाल देती है।
मुख्य संदेश
- HeFH एक संक्रामक रोग नहीं है, बल्कि एक आनुवंशिक स्थिति है जो पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होती है।
- इसी वजह से कम उम्र में हृदय रोग होने का खतरा बहुत अधिक होता है।
- यदि आहार नियंत्रण के बावजूद आपका कोलेस्ट्रॉल कम नहीं होता है, या यदि आपके परिवार में हृदय रोग का इतिहास है, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें।
- जीवनशैली में बदलाव महत्वपूर्ण हैं, लेकिन दवा लेना आवश्यक है। अपने डॉक्टर द्वारा बताई गई दवा का सेवन निर्देशानुसार करें।
- यदि आपको हीफ्थाइल हाइपरएक्टिविटी (HeFH) है, तो यह बहुत महत्वपूर्ण है कि आप अपने करीबी परिवार के सदस्यों (भाई-बहन, बच्चे) की भी इसकी जांच करवाएं।
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