क्या आपके शिशु को मल त्याग करने में परेशानी हो रही है? आइए हिर्शस्प्रंग रोग के बारे में बात करते हैं।

नवजात शिशु को घर लाने की खुशी के साथ-साथ छोटी-छोटी बातों को लेकर चिंतित होना स्वाभाविक है, है ना? माता-पिता विशेष रूप से अपने शिशु के खाने-पीने, नहाने और शौच (जिसे हम ' पेशाब ' कहते हैं) को लेकर चिंतित रहते हैं। इसलिए, यदि आपके शिशु ने दो दिनों से, या लगभग 48 घंटों से शौच नहीं किया है, या यदि उसका पेट असामान्य रूप से फूला हुआ और सख्त है, तो यह आपके लिए बहुत महत्वपूर्ण होगा। आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जिसके साथ कुछ शिशु जन्म लेते हैं, जिसे हिर्शस्प्रंग रोग कहते हैं।

हिर्शस्प्रुंग रोग क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हिर्शस्प्रंग रोग एक ऐसी स्थिति है जिसके साथ आपका बच्चा पैदा होता है (अर्थात जन्मजात स्थिति)। इसके कारण शिशु की बड़ी आंत (कोलन) के एक हिस्से में मल त्याग की गति धीमी हो जाती है या पूरी तरह रुक जाती है। कभी-कभी डॉक्टर इसे "जन्मजात मेगाकोलन" भी कहते हैं।

ज़रा सोचिए, जब हम भोजन करते हैं, तो उसे पचाकर अपशिष्ट के रूप में शरीर से बाहर निकालना पड़ता है। इस प्रक्रिया के सही ढंग से होने के लिए, हमारी आंतों की मांसपेशियों का सिकुड़ना और फैलना ज़रूरी होता है। इसका संकेत तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा मिलता है। हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित शिशु में , गुदा के पास बड़ी आंत के अंतिम छोर पर स्थित तंत्रिका कोशिकाएं ठीक से विकसित नहीं होती हैं। इन विशेष तंत्रिका कोशिकाओं को "न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाएं" कहा जाता है।

जब शिशु की आंतों में मल का प्रवाह होता है और वह उस क्षेत्र तक पहुँचता है जहाँ तंत्रिका कोशिकाएँ ठीक से काम नहीं कर रही होती हैं, तो मल अवरुद्ध हो जाता है और आगे नहीं बढ़ पाता। इसी स्थिति में कब्ज हो जाता है। यदि इस स्थिति का तुरंत इलाज न किया जाए, तो यह गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है । इसलिए, इस बारे में जागरूक रहना बहुत महत्वपूर्ण है।

यह बीमारी कितनी आम है?

हिर्शस्प्रंग रोग बहुत आम बीमारी नहीं है। यह लगभग 5,000 जन्मों में से एक को प्रभावित करता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में तीन से चार गुना अधिक आम है।

इस बीमारी के लक्षण क्या हैं?

कुछ शिशुओं को हिर्शस्प्रंग रोग के कारण जन्म के समय आंतों में रुकावट हो सकती है। यदि आपके शिशु ने जन्म के 48 घंटों के भीतर मल त्याग नहीं किया है , तो यह इस स्थिति का एक प्रमुख लक्षण हो सकता है। इसलिए इसके बारे में जागरूक रहना महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं में दिखने वाले अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट फूलना: शिशु का पेट ऐसा महसूस हो सकता है जैसे गैस से भरा हो और छूने पर सख्त लगे।
• कब्ज: मल त्याग करने में बहुत कठिनाई होती है, या कई दिनों तक मल त्याग नहीं होता है।
• उल्टी: कभी-कभी उल्टी पीले या हरे रंग की हो सकती है।
• दस्त: कुछ शिशुओं को कब्ज के बजाय दस्त हो सकते हैं।
• भूख न लगना और वजन कम होना: बच्चा दूध पीना नहीं चाहेगा, इसलिए उसका वजन ठीक से नहीं बढ़ पाएगा।
• विकास में रुकावट।

यदि आपके शिशु में इनमें से एक या अधिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लेना सबसे अच्छा है।

हिर्शस्प्रंग रोग क्यों होता है?

गर्भ में पल रहे भ्रूण में, वे तंत्रिका कोशिकाएं (न्यूरल क्रेस्ट) जिनका हमने पहले जिक्र किया था, शिशु की छोटी आंत के ऊपरी भाग से लेकर गुदा तक बढ़ती हैं। हालांकि, हिर्शस्प्रंग रोग से पीड़ित शिशुओं में, ये तंत्रिका कोशिकाएं बड़ी आंत में कहीं जाकर बढ़ना बंद कर देती हैं। डॉक्टर अभी तक यह ठीक से नहीं जानते कि ऐसा क्यों होता है।

हालांकि, 20% से भी कम मामलों में, यह बीमारी परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होती देखी जा सकती है। इसका अर्थ है कि यह संभव है कि यह किसी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो।

इस बीमारी के विकसित होने के जोखिम कारक क्या हैं?

यदि परिवार में किसी को, जैसे कि माता-पिता या भाई-बहन को, यह बीमारी है, तो बच्चे को भी यह बीमारी होने का निश्चित जोखिम होता है। इसके अलावा, निम्नलिखित स्थितियों वाले शिशुओं को भी हिर्शस्प्रंग रोग होने का अधिक खतरा होता है:

• यदि आपको जन्मजात हृदय रोग है।
• यदि आपको डाउन सिंड्रोम है।

इस बीमारी से क्या-क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित लगभग 40% शिशुओं में एंटरोकोलाइटिस नामक स्थिति विकसित हो जाती है। इससे शिशु की छोटी और बड़ी आंत में सूजन और संक्रमण हो जाता है। कुछ शिशुओं में यह स्थिति हल्की होती है, जबकि अन्य में यह जानलेवा भी हो सकती है। गंभीर एंटरोकोलाइटिस होने पर शिशु को बुखार आ सकता है और अचानक गंभीर दस्त हो सकते हैं।

महत्वपूर्ण: यदि हिर्शस्प्रुंग रोग का सही ढंग से इलाज न किया जाए, तो यह गंभीर, जानलेवा स्थितियों का कारण बन सकता है, जैसे कि:

>

* बड़ी आंत में रुकावट: इसमें शिशु की बड़ी आंत में भोजन का प्रवाह पूरी तरह से रुक जाता है।

टॉक्सिक मेगाकोलोन: यह एक दुर्लभ लेकिन जानलेवा स्थिति है। शिशु की बड़ी आंत अत्यधिक सूज जाती है और बड़ी हो जाती है। गैस और मल सूजी हुई आंत से होकर नहीं गुजर पाते और अवरुद्ध हो जाते हैं। इससे आंत के अंदर दबाव बढ़ जाता है, जिससे बैक्टीरिया रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं। यह 'एंटरोकोलाइटिस' और 'सेप्सिस' जैसी जानलेवा स्थितियों का कारण बन सकता है। गंभीर मामलों में, आंत में छेद (परफोरेशन) हो सकता है।

अन्य जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• बार-बार अनैच्छिक मल त्याग होना।
• दस्त।
• बुखार।
• कुपोषण।
• गंभीर कब्ज।
• पेट फूलना।
• उल्टी करना।

इसलिए, लक्षण दिखाई देते ही तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

हिर्शस्प्रंग रोग का निदान कैसे किया जाता है?

जब आप अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाते हैं, तो सबसे पहले वे बच्चे के पेट की जांच करते हैं। वे सूजन, दर्द और मल अवरोध की जांच करते हैं। फिर, वे मलाशय की जांच करते हैं कि कहीं मल जमा तो नहीं है।

इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित में से एक या अधिक परीक्षण कर सकते हैं:

• एक्स-रे: पेट का एक्स-रे आंतों में रुकावट की जांच करने के लिए किया जा सकता है।
• कॉन्ट्रास्ट एनीमा: इसमें डॉक्टर बच्चे के गुदा मार्ग से कैथेटर नामक एक पतली नली डालते हैं। कॉन्ट्रास्ट नामक एक सुरक्षित तरल पदार्थ नली के माध्यम से आंत में भेजा जाता है। फिर, यह देखने के लिए एक्स-रे लिया जाता है कि तरल पदार्थ आंत में कैसे प्रवाहित हो रहा है। इससे आंत में किसी प्रकार की रुकावट या संकुचन का सटीक पता लगाने में मदद मिलती है।
• बायोप्सी: यह निदान की पुष्टि करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। डॉक्टर एक विशेष उपकरण का उपयोग करके शिशु की बड़ी आंत (मलाशय) के अंतिम सिरे से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा निकालते हैं। फिर एक रोग विशेषज्ञ सूक्ष्मदर्शी से ऊतक की जांच करके यह देखते हैं कि क्या उसमें वे तंत्रिका कोशिकाएं मौजूद हैं जिनके बारे में हमने बात की थी। यह परीक्षण शिशु के लिए दर्द रहित होता है और इसके लिए किसी प्रकार की बेहोशी की आवश्यकता नहीं होती है।

हिर्शस्प्रंग रोग का इलाज और प्रबंधन कैसे किया जाता है?

हिर्शस्प्रुंग रोग का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, सर्जरी के माध्यम से इस स्थिति का सफलतापूर्वक उपचार किया जा सकता है। सर्जरी के दो मुख्य प्रकार हैं: पुल-थ्रू प्रक्रिया और ऑस्टोमी सर्जरी।

पुल-थ्रू प्रक्रिया

हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए यह सबसे आम और प्रचलित सर्जरी है। इस सर्जरी में, सर्जन शिशु की बड़ी आंत के उस हिस्से को हटा देता है जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होतीं और आंत के स्वस्थ हिस्से को सीधे गुदा से जोड़ देता है। यह सर्जरी लैप्रोस्कोपिक (कुछ छोटे चीरों के माध्यम से) या पारंपरिक तरीके से की जा सकती है। इस सर्जरी के बाद शिशु जल्दी ठीक हो जाता है।

ओस्टोमी सर्जरी

कुछ शिशुओं को पुल-थ्रू प्रक्रिया से पहले या उसी समय ऑस्टोमी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह कोलोस्टोमी (बड़ी आंत की प्रक्रिया) या इलियोस्टोमी (छोटी आंत की प्रक्रिया) हो सकती है।

इस प्रक्रिया में, सर्जन शिशु के पेट की त्वचा से बड़ी आंत या छोटी आंत के एक हिस्से को जोड़ देते हैं। शिशु का मल उसके गुदा के बजाय एक छिद्र से बाहर आता है जिसे 'स्टोमा' कहते हैं। मल को इकट्ठा करने के लिए शिशु के शरीर पर एक 'ओस्टोमी बैग' लगाया जाता है। यह आमतौर पर अस्थायी होता है। बाद में, इसे एक अन्य ऑपरेशन में हटा दिया जाता है, जिससे 'पुल-थ्रू प्रक्रिया' पूरी हो जाती है।

अतिरिक्त उपचार

सर्जरी के अलावा, ये उपचार भी सहायक हो सकते हैं:

• आंत्र प्रबंधन: एक ऐसी विधि जिसमें शिशु की स्वस्थ आंत्र आदतों को बनाए रखने के लिए दवाओं और/या एनीमा का उपयोग किया जाता है।
• त्रिकास्थि तंत्रिका उत्तेजना: आंत्र और मूत्राशय पर नियंत्रण में मदद करने के लिए एक सर्जन पीठ के निचले हिस्से में एक छोटा सा उपकरण प्रत्यारोपित करता है।
• बायोफीडबैक: यह एक चिकित्सीय तकनीक है जो हमें शरीर की उन क्रियाओं को नियंत्रित करने के विभिन्न तरीके सिखाती है जिनके बारे में हमें पता भी नहीं होता, जैसे कि मल त्याग।

पुल-थ्रू सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएं या दुष्प्रभाव क्या हो सकते हैं?

हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित शिशु आमतौर पर "पुल-थ्रू सर्जरी" के बाद जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, कुछ शिशुओं को ठीक होने के बाद भी निम्नलिखित समस्याओं का सामना करना पड़ सकता है:

• मल असंयम।
• कब्ज़।
• आंतों का संक्रमण (एंटेरोकोलाइटिस)।

यदि ये समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो आपके शिशु के सर्जन और संभवतः एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट आपको उनका प्रबंधन करने में मदद करेंगे।

इलाज के बाद बच्चा कितनी जल्दी ठीक हो जाएगा?

यदि सब कुछ ठीक रहा, तो सर्जरी के कुछ दिनों के भीतर ही बच्चे की सेहत में काफी सुधार आने लगेगा। ध्यान रखें, हालांकि हिर्शस्प्रंग रोग पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकता, लेकिन सर्जरी से बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

सर्जरी के बाद स्थिति कैसी है?

सर्जरी के बाद, कुछ शिशुओं को कब्ज, असंयम और आंतों में संक्रमण की समस्या बनी रह सकती है। हालांकि, लंबे समय तक चिकित्सकीय देखरेख और उचित प्रबंधन से, अधिकांश बच्चे गंभीर कब्ज और मल त्याग पर नियंत्रण की कठिनाई के बिना सामान्य जीवन जी सकते हैं।

क्या मैं हिर्शस्प्रुंग रोग से बचाव कर सकता हूँ?

दुर्भाग्यवश, हिर्शस्प्रंग रोग को कोई रोक नहीं सकता। यदि आपको यह रोग है, या आपके परिवार में किसी को यह रोग हुआ है, तो परिवार शुरू करने से पहले किसी आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेना उचित होगा।

मैं अपने बच्चे को हिर्शस्प्रंग रोग से निपटने में कैसे मदद कर सकता हूँ?

सर्जरी के बाद, कई ऐसे उपचार हैं जो आपके बच्चे को इस स्थिति से निपटने में मदद कर सकते हैं:

• पोषण संबंधी मार्गदर्शन: आप अपने बच्चे के लिए उपयुक्त खाद्य पदार्थों और कब्ज से बचाव के उपायों के बारे में पोषण विशेषज्ञ से सलाह ले सकते हैं।
• विशेषज्ञों और नर्सों द्वारा निरंतर देखभाल: गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और इस संबंध में प्रशिक्षित नर्स द्वारा पर्यवेक्षण महत्वपूर्ण है।
• बायोफीडबैक / पेल्विक फ्लोर पुनर्वास: ये आंत्र नियंत्रण में सुधार करने में मदद करते हैं।
• मनोवैज्ञानिक या सामाजिक कार्यकर्ता से सहायता: बच्चे और परिवार को इस चुनौती से निपटने में मदद करने के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता मिल सकती है।

अपने बच्चे के डॉक्टर से हमेशा सलाह लें। वे आपके बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त आहार और उपचार विकल्प चुनने में आपकी मदद करेंगे।

मुझे अपने बच्चे के हिर्शस्प्रंग रोग के बारे में डॉक्टर को कब बताना चाहिए?

सर्जरी के बाद, विशेषकर पहले वर्ष के भीतर, शिशुओं में आंतों का संक्रमण (एंटरोकोलाइटिस) हो सकता है। यदि आपके शिशु में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं:

• मलाशय से रक्तस्राव।
• दस्त।
• बुखार।
• पेट फूलना।
• उल्टी करना।

याद रखें, सिर्फ इसलिए कि आपका बच्चा हिर्शस्प्रंग रोग के साथ पैदा हुआ है, इसका मतलब यह नहीं है कि वह खुशहाल और स्वस्थ जीवन नहीं जी सकता। इस बीमारी का इलाज सर्जरी से संभव है। हालांकि, सर्जरी से पहले का समय आपके लिए काफी तनावपूर्ण हो सकता है। नवजात शिशु की देखभाल करते समय उदास और भयभीत महसूस करना स्वाभाविक है। अपने परिवार और दोस्तों से मदद मांगें। उन्हें घर के कामों और खाना पकाने में मदद करने दें। इससे आप अपने बच्चे के साथ समय बिता सकेंगी और थोड़ा आराम कर सकेंगी।

मुख्य संदेश

• हिर्शस्प्रुंग रोग एक ऐसी स्थिति है जिसके साथ कुछ बच्चे पैदा होते हैं, जिससे बड़ी आंत में तंत्रिका कोशिकाओं के ठीक से विकसित न होने के कारण मल त्याग में कठिनाई होती है।
• यदि आपके शिशु में जन्म के 48 घंटों के भीतर मल त्याग न होना, पेट फूलना या उल्टी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
• बायोप्सी से इस बीमारी की पुष्टि की जा सकती है।
• पुल-थ्रू प्रक्रिया मुख्य उपचार है। कभी-कभी अस्थायी रूप से ऑस्टोमी सर्जरी भी की जा सकती है।
• उपचार के बाद, अधिकांश शिशु सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। हालांकि, निरंतर चिकित्सकीय निगरानी आवश्यक है।
• इस सफर में आप अकेले नहीं हैं। डॉक्टरों और परिवार से सहयोग लें।

आपके बच्चे के शीघ्र स्वस्थ होने की कामना करते हैं!

हिर्शस्प्रुंग रोग, शिशु कब्ज, जन्मजात मेगाकोलन, आंतों की सर्जरी, बाल चिकित्सा, पुल-थ्रू प्रक्रिया, ऑस्टोमी