क्या आपको भी ऐसा महसूस होता है कि आपके पैर सुन्न हो रहे हैं? यह लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) हो सकता है!

क्या आपको कभी-कभी ऐसा लगता है कि आपके पैर कमजोर हैं, कुर्सी से उठने में कठिनाई होती है, सीढ़ियाँ चढ़ते समय थकान महसूस होती है? या क्या आपको भारी पलकें, सूखा मुँह और धुंधला दिखाई देने जैसे लक्षणों के साथ थकान महसूस होती है? ये सिर्फ थकान नहीं हो सकती। आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करेंगे जिसके बारे में शायद आपने न सुना हो, लेकिन जिसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है, लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम, जिसे हम संक्षेप में "एलईएमएस" कहते हैं।

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक ऑटोइम्यून विकार है। अब आप सोच रहे होंगे कि ऑटोइम्यून विकार क्या होता है। हमारे शरीर में एक प्रतिरक्षा प्रणाली होती है। यही हमें बाहर से आने वाले रोग फैलाने वाले कीटाणुओं से लड़कर हमारी रक्षा करती है। यह हमारे देश की सेना की तरह है। लेकिन कभी-कभी यह प्रतिरक्षा प्रणाली गड़बड़ा जाती है। तब यह हमारी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है। एलईएमएस में यही होता है।

इस (एलईएमएस) में, हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली हमारी मोटर नसों और मांसपेशियों के बीच के संबंध पर हमला करती है। सटीक रूप से कहें तो, इस संबंध को 'न्यूरोमस्कुलर जंक्शन' कहा जाता है। जब यह जंक्शन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो नसों से मांसपेशियों तक संदेशों का संचरण बाधित हो जाता है। इसी कारण मांसपेशियों में कमजोरी उत्पन्न होती है।

यह कमजोरी आमतौर पर आपकी जांघों के ऊपरी हिस्से से शुरू होती है, लेकिन यह धीरे-धीरे आपकी बाहों, सांस लेने, निगलने और बोलने वाली मांसपेशियों तक फैल सकती है।

इस (एलईएमएस) से पीड़ित होने की संभावना किसे अधिक है?

`(LEMS)` में दो मुख्य समूह शामिल हैं।

1. कैंसर से जुड़ाव: एलईएमएस से पीड़ित लगभग 60% लोगों में किसी न किसी प्रकार का कैंसर पाया जाता है। सबसे आम प्रकार स्मॉल-सेल लंग कैंसर है । आश्चर्यजनक रूप से, कभी-कभी एलईएमएस के लक्षण कैंसर विकसित होने से महीनों या वर्षों पहले ही दिखाई देने लगते हैं। इनमें से अधिकांश लोग 60 वर्ष से अधिक आयु के, पुरुष और तंबाकू उत्पादों का सेवन करने वाले होते हैं।

2. कैंसर नहीं: एलईएमएस से पीड़ित अन्य 40% लोगों में कैंसर का पता नहीं चलता है। इन लोगों में आमतौर पर लगभग 35 वर्ष की आयु में और फिर लगभग 60 वर्ष की आयु में कैंसर का निदान होता है।

छोटे बच्चों में एलईएमएस एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।

क्या इससे केवल स्मॉल सेल लंग कैंसर (एलईएमएस) ही संबंधित है?

नहीं। स्मॉल-सेल लंग कैंसर सबसे आम प्रकार का कैंसर है, लेकिन अन्य प्रकार के कैंसर भी LEMS से जुड़े हो सकते हैं। उदाहरणों में प्रोस्टेट कैंसर, थाइमोमा और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार शामिल हैं। चूंकि LEMS के लक्षण कैंसर के लक्षणों से पहले दिखाई दे सकते हैं, इसलिए यदि आपका डॉक्टर आपको LEMS से पीड़ित बताता है, तो कैंसर की जांच के लिए सही परीक्षण करवाना महत्वपूर्ण है।

क्या LEMS आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होता है?

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आम तौर पर स्वप्रतिरक्षित रोगों का कुछ आनुवंशिक संबंध हो सकता है। चूंकि एलईएमएस भी एक स्वप्रतिरक्षित रोग है, इसलिए संभव है कि इसमें भी आनुवंशिक प्रभाव हो, लेकिन यह अभी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

`(LEMS)` कितना आम है?

एलईएमएस एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अनुमान है कि यह स्थिति विश्व भर में लगभग 28 लाख लोगों को प्रभावित करती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में एलईएमएस के लगभग 400 मामले दर्ज किए गए हैं। हालांकि हमारे देश में इस बीमारी से पीड़ित लोगों की सटीक संख्या के आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं, लेकिन यह स्पष्ट है कि यह एक दुर्लभ बीमारी है।

`(LEMS)` के लक्षण क्या हैं?

आइए, एलईएमएस के लक्षणों को एक-एक करके देखें। ये सभी लक्षण हर किसी में एक ही समय पर नहीं दिखाई देते, कुछ लक्षण पहले दिखाई दे सकते हैं, कुछ बाद में।

• मांसपेशियों में कमजोरी और थकान: विशेषकर ऊपरी टांगों में।
• चलने में कठिनाई: सीढ़ियाँ चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई।
• मांसपेशियों में दर्द या अकड़न।
• हाथ-पैरों में सुन्नपन का अनुभव होना।
• पलकों का झुकना (ptosis): यह नींद आने जैसा लग सकता है।
• एक ही समय में दो चीजें देखना (द्विदृष्टि)।
• मुंह और आंखों का सूखापन (ज़ेरोस्टोमिया): लार का कम बनना, आंखों में आंसू कम आना।
• कब्ज़।
• पसीना कम आना।
• वजन घटाना।
• पेशाब करने में कठिनाई।
• पुरुषों में स्तंभन दोष।
• बोलने में कठिनाई (डिस्अर्थ्रिया) और निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया): ये आमतौर पर ऐसे लक्षण हैं जो बीमारी के बाद के चरणों में विकसित होते हैं।
• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) और श्वसन संकट: यह भी एक दुर्लभ, गंभीर लक्षण है जो बीमारी के अंतिम चरणों में हो सकता है।

महत्वपूर्ण: यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो यह न मानें कि यह एलईएमएस है। हालांकि, यदि ये लक्षण बने रहते हैं, तो चिकित्सकीय सलाह लेना उचित होगा।

LEMS आमतौर पर कैसे प्रकट होता है और कैसे आगे बढ़ता है?

एलईएमएस आमतौर पर सबसे पहले जांघों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। इसके बाद यह कंधों की मांसपेशियों, बांहों और पैरों की मांसपेशियों, बोलने और निगलने में सहायक मांसपेशियों और आंखों की मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है।

बीमारी के शुरुआती चरण में, आपको कुर्सी से उठने, सीढ़ियाँ या पहाड़ियाँ चढ़ने, या ऐसे कठिन काम करने में कठिनाई हो सकती है जिनमें पैरों का उपयोग करना आवश्यक हो।

आमतौर पर लक्षण धीरे-धीरे, कुछ हफ्तों से लेकर महीनों में विकसित होते हैं। हालांकि, अगर आपको कैंसर के साथ एलईएमएस है, तो लक्षण अधिक तेजी से विकसित हो सकते हैं।

LEMS किस कारण से होता है?

जैसा कि हमने पहले चर्चा की है, LEMS एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि आपके शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबॉडी) आपके स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। LEMS में, ये एंटीबॉडी उस स्थान पर हमला करती हैं जहाँ तंत्रिका कोशिकाएँ और मांसपेशी तंतु मिलते हैं, यानी न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर। विशेष रूप से, वे वहाँ मौजूद कैल्शियम चैनलों पर हमला करती हैं। ये कैल्शियम चैनल तंत्रिका संदेशों के संचरण के लिए आवश्यक हैं।

इसे डोमिनोज़ की एक पंक्ति की तरह समझें। यह हमला घटनाओं की एक श्रृंखला को जन्म देता है:

1. एंटीबॉडी तंत्रिका कोशिकाओं के सिरों पर स्थित कैल्शियम चैनलों से बंध जाते हैं और उन्हें अवरुद्ध कर देते हैं।

2. जब कैल्शियम चैनल कम हो जाते हैं, तो एसिटाइलकोलीन नामक न्यूरोट्रांसमीटर की मात्रा कम हो जाती है। यह एसिटाइलकोलीन मांसपेशियों के कार्य के लिए आवश्यक रसायन है।

3. जब पर्याप्त मात्रा में एसिटाइलकोलीन स्रावित नहीं होता है, तो मांसपेशियों के रेशों तक संदेश ठीक से नहीं पहुंच पाते हैं। तब आपकी मांसपेशियां पूरी तरह से कार्य नहीं कर पाती हैं।

4. परिणामस्वरूप, मांसपेशियां सामान्य रूप से कार्य नहीं करतीं, जिससे कमजोरी उत्पन्न होती है।

यहां बताया गया है कि छोटे-कोशिका वाले फेफड़ों के कैंसर से पीड़ित लोगों में एलईएमएस कैसे विकसित होता है: जब आपके शरीर में कैंसर होता है, तो एंटीबॉडी को "लड़ाई के लिए तैयार" होने का संकेत मिलता है। लेकिन कैंसर कोशिकाओं (विशेष रूप से, कैंसर कोशिकाओं की सतह पर मौजूद कैल्शियम चैनलों) पर हमला करने के बजाय, ये एंटीबॉडी गलती से तंत्रिका कोशिकाओं के सिरों पर मौजूद कैल्शियम चैनलों पर हमला कर देते हैं। फिर घटनाओं की वही श्रृंखला दोहराई जाती है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि फेफड़ों के कैंसर से पीड़ित न होने वाले लोगों में एलईएमएस का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी मात्र है। लेकिन ऐसा क्यों होता है, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है।

`(LEMS)` की पहचान कैसे करें?

एलईएमएस के निदान का पहला चरण आपके डॉक्टर द्वारा आपकी सावधानीपूर्वक जांच करना है। इसमें अक्सर एक न्यूरोलॉजिस्ट, या तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के रोगों में विशेषज्ञता रखने वाला डॉक्टर शामिल होता है। इस प्रक्रिया के एक भाग के रूप में, आपसे आपके लक्षणों, आपके चिकित्सीय इतिहास और आपके द्वारा ली जा रही किसी भी दवा के बारे में पूछा जाता है। कमजोरी के पैटर्न और एलईएमएस के अनुरूप लक्षणों की तलाश के लिए एक विस्तृत न्यूरोलॉजिकल जांच की जाती है।

अगला चरण परीक्षण है। `(LEMS)` के लिए परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण: इससे यह पता लगाया जा सकता है कि आपके रक्त में एंटी-कैल्शियम चैनल एंटीबॉडी मौजूद हैं या नहीं। एलईएमएस से पीड़ित लगभग 85% लोगों के रक्त में ये एंटीबॉडी पाई जाती हैं।
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी): यह परीक्षण यह देखता है कि आपकी मांसपेशियां और नसें कितनी अच्छी तरह से एक साथ काम कर रही हैं। एलईएमएस में, ईएमजी परीक्षण के बहुत विशिष्ट निष्कर्ष होते हैं, इसलिए यह निदान की पुष्टि करने में सहायक हो सकता है।
• फेफड़ों का एक्स-रे (एक्स-रे) या सीटी स्कैन (सीटी स्कैन) या एमआरआई स्कैन (छाती का): क्योंकि स्मॉल सेल लंग कैंसर वाले लोगों में एलईएमएस नामक स्थिति विकसित हो सकती है, इसलिए ये परीक्षण फेफड़ों के कैंसर के लक्षणों की तलाश करते हैं।

LEMS के लक्षण कैंसर विकसित होने से महीनों से लेकर छह साल पहले तक दिखाई दे सकते हैं। इसलिए, LEMS का निदान होने के बाद, आपको कम से कम दो साल तक हर तीन से छह महीने में कैंसर की जांच करानी चाहिए। आपका डॉक्टर आपके लिए उपयुक्त जांच कार्यक्रम की सिफारिश करेगा।

LEMS का इलाज कैसे किया जाता है?

एलईएमएस के कई उपचार उपलब्ध हैं।

• अंतर्निहित कैंसर का उपचार: यदि एलईएमएस किसी कैंसर, जैसे कि स्मॉल सेल लंग कैंसर, से संबंधित है, तो उस कैंसर का उपचार करने से एलईएमएस के लक्षणों में कमी आ सकती है। कैंसर के उपचार में कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और/या सर्जरी शामिल हो सकती है। यह कैंसर के प्रकार और आपके डॉक्टर की सलाह पर निर्भर करता है।
• (एलईएमएस) के लिए विशिष्ट उपचार: इनमें लक्षणों से राहत देने वाली दवाएं और प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने वाली दवाएं शामिल हैं।

लक्षणों का उपचार

• एमिफैम्प्रिडाइन (फिर्डैप्स®), गुआनिडीन: ये दवाएं मांसपेशियों की ताकत बढ़ाती हैं। ये न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलीन के स्राव को बढ़ाती हैं, जिससे मांसपेशियों को मिलने वाले संकेत बेहतर होते हैं।
• पाइरिडोस्टिग्माइन (पाइरिडोस्टिग्माइन - मेस्टिनॉन®): पाइरिडोस्टिग्माइन न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलीन के टूटने को रोककर काम करता है। इससे एसिटाइलकोलीन सिग्नलिंग भी बढ़ती है और मांसपेशियों की ताकत में सुधार होता है। मांसपेशियों के कार्य में सुधार करने और LEMS के लक्षणों जैसे कि मुंह सूखना, आंखों का सूखना, कब्ज, यौन दुष्क्रिया और पसीना कम आना आदि के इलाज के लिए पाइरिडोस्टिग्माइन को कभी-कभी एमिफैम्प्रिडाइन के साथ मिलाकर दिया जाता है। हालांकि, LEMS के लिए पाइरिडोस्टिग्माइन का उपयोग ऑफ-लेबल उपयोग है, जिसका अर्थ है कि अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) ने इस स्थिति के लिए इस दवा को मंजूरी नहीं दी है।

प्रतिरक्षा-संशोधन उपचार

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:ये दवाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली के "रक्षा" कार्य को रोकने या नियंत्रित करने में मदद करती हैं। यदि अन्य दवाओं से आपके लक्षण नियंत्रित नहीं होते हैं, तो आपका डॉक्टर इन दवाओं को लिख सकता है। उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन नामक दवा एज़ाथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन के साथ या उनके बिना भी दी जा सकती है।
• प्लाज्मा एक्सचेंज: इस प्रक्रिया में, एक मशीन आपके रक्त के तरल भाग (प्लाज्मा) को रक्त कोशिकाओं से अलग करती है। आपके एंटीबॉडी इसी प्लाज्मा में होते हैं। पृथक्करण के बाद, रक्त को वापस आपके शरीर में डाल दिया जाता है। यदि आपको गंभीर लक्षण हैं और तत्काल उपचार की आवश्यकता है, तो आपका डॉक्टर इस उपचार पर विचार कर सकता है।
• इम्युनोग्लोबुलिन: कुछ लोगों के लिए, उच्च खुराक वाले इम्युनोग्लोबुलिन उपचार से बीमारी को बिगड़ने से रोकने में मदद मिल सकती है।

क्या एलईएमएस को रोका जा सकता है?

एलईएमएस का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए यह ज्ञात नहीं है कि इस बीमारी को रोकने का कोई तरीका है या नहीं।

हालांकि, चूंकि फेफड़ों के कैंसर से पीड़ित लोगों में भी एलईएमएस विकसित हो सकता है, इसलिए आप निम्नलिखित तरीकों से फेफड़ों के कैंसर को रोकने में मदद कर सकते हैं:

• धूम्रपान न करें। यदि आप तंबाकू उत्पादों का सेवन करते हैं, तो इसे छोड़ने में मदद के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श लें।
• परोक्ष धूम्रपान से बचें।
• अपने घर में रेडॉन गैस की जांच करें। रेडॉन गैस के लंबे समय तक संपर्क में रहने से फेफड़ों के कैंसर का खतरा बढ़ सकता है।

आप स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने के लिए भी कदम उठा सकते हैं:

• अधिक फल और सब्जियां खाएं। मेडिटेरेनियन या डैश डाइट का पालन करें।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें।
• अपने डॉक्टर की सलाह के अनुसार व्यायाम करें।
• पर्याप्त नींद लें - आमतौर पर सात से नौ घंटे।
• तनाव कम करें। तनाव से लक्षण और बिगड़ सकते हैं।
• गर्म पानी से नहाने से बचें। गर्मी से एलईएमएस के लक्षण और बिगड़ सकते हैं।
• नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलें और यदि आपके स्वास्थ्य में कोई बदलाव आता है या आपको नए लक्षण दिखाई देते हैं तो उन्हें तुरंत सूचित करें।

क्या एलईएमएस का पूर्ण इलाज संभव है?

दुर्भाग्यवश, एलईएमएस का कोई इलाज नहीं है । एलईएमएस से जुड़े अंतर्निहित कैंसर का इलाज करने से इसके लक्षणों में सुधार देखा गया है। प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं स्वप्रतिरक्षित हमले को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं, और ऐसे उपचार भी उपलब्ध हैं जो तंत्रिका सिरों में एसिटाइलकोलीन की मात्रा बढ़ाकर और मांसपेशियों की ताकत बढ़ाकर लक्षणों से राहत दिलाने में सहायक होते हैं।

यदि आपको कैंसर के बिना LEMS है, तो आप सामान्य जीवन प्रत्याशा की उम्मीद कर सकते हैं। यदि आपको LEMS के साथ कैंसर भी है, तो कैंसर का जल्दी पता चलने और उसका इलाज होने पर आपके लक्षणों में समय के साथ सुधार हो सकता है (हालांकि पूरी तरह से नहीं)।

आपके जीवन की गुणवत्ता काफी हद तक आपके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

अगर मुझे `(LEMS)` है तो मुझे अपने डॉक्टर से कब संपर्क करना चाहिए?

अगर आपकी सेहत में कोई बदलाव आए या आपके लक्षण बिगड़ जाएं, तो किसी भी समय अपने डॉक्टर से संपर्क करें। घबराएं नहीं, डरें नहीं। डॉक्टर आपकी मदद के लिए ही हैं।

`(LEMS)` और `(मायस्थेनिया ग्रेविस - MG)` में क्या अंतर है?

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) और मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) में कुछ समान लक्षण होते हैं। दोनों ही मांसपेशियों में कमजोरी और थकान का कारण बनते हैं।

हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) आमतौर पर सबसे पहले आपकी आंखों के आसपास की मांसपेशियों और निगलने के लिए इस्तेमाल होने वाली मांसपेशियों को प्रभावित करता है। बाद में, यह सांस लेने की मांसपेशियों और अंगों की मांसपेशियों सहित अधिक सामान्य मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है।

एलईएमएस की शुरुआत आमतौर पर जांघों के ऊपरी हिस्से में कमजोरी से होती है, फिर यह बाहों तक फैल जाती है। एलईएमएस आंखों की मांसपेशियों में भी कमजोरी पैदा कर सकता है, लेकिन यह आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) से कम गंभीर होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) में, श्वसन मांसपेशियों (सांस लेने में मदद करने वाली मांसपेशियां) की गंभीर कमजोरी जानलेवा हो सकती है। एलईएमएस में यह दुर्लभ है।

मायस्थेनिया ग्रेविस (MG) से पीड़ित लोगों में आमतौर पर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की खराबी के कई लक्षण (जैसे, आंखों का सूखापन, मुंह का सूखापन, कब्ज, पसीना कम आना, यौन दुष्क्रिया) नहीं दिखते हैं। इसके विपरीत, एलईएमएस से पीड़ित लोगों में अक्सर ये शिकायतें होती हैं, और ये लक्षण कभी-कभी इन दोनों बीमारियों में अंतर करने में सहायक हो सकते हैं।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

अब तक आप शायद समझ गए होंगे कि लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक ऐसी बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अति सक्रियता के कारण होती है। आपकी तंत्रिका कोशिकाएं आपकी मांसपेशियों को "सिकुड़ने" के लिए पर्याप्त संदेश नहीं भेज पाती हैं। इसका परिणाम मांसपेशियों में कमजोरी और अन्य लक्षण होते हैं।

ध्यान रखें, एलईएमएस से पीड़ित लगभग 60% लोगों को स्मॉल-सेल लंग कैंसर होता है। यदि आपको एलईएमएस है लेकिन कैंसर नहीं है, तो सुनिश्चित करें कि आप और आपके डॉक्टर निदान के बाद कम से कम दो वर्षों तक हर कुछ महीनों में कैंसर की जांच करवाते रहें।

इसके उपचार उपलब्ध हैं। इनमें कैंसर होने पर उसका इलाज करना, साथ ही तंत्रिका कोशिकाओं और मांसपेशियों के तंतुओं के बीच संचार को बेहतर बनाने वाली दवाएं लेना शामिल है। संचार में सुधार से मांसपेशियों की ताकत और अन्य लक्षणों में भी सुधार हो सकता है।

मुझे उम्मीद है कि यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी।हमेशा याद रखें, अगर आपको स्वास्थ्य संबंधी कोई चिंता है, तो बेहतर यही होगा कि आप किसी जानकार डॉक्टर से इस बारे में बात करें।

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