क्या आपके लिवर की पित्त नलिकाओं में कोई समस्या है? आइए प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) के बारे में विस्तार से जानें!

अरे बाप रे! क्या आपको भी बहुत थकान महसूस होती है, बिना कुछ किए भी? या कभी-कभी बिना वजह खुजली होती है? कभी-कभी, भले ही हम इन लक्षणों पर ज्यादा ध्यान न दें, ये हमारे शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक, लिवर की समस्या का संकेत हो सकते हैं। आज हम लिवर को प्रभावित करने वाली एक ऐसी ही बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं, जिसका नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, लेकिन समझना आसान है। यह है (प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस) , जिसे संक्षेप में (पीबीसी) भी कहा जाता है।

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

ठीक है, यह नाम थोड़ा लंबा लग रहा है, है ना? चलिए देखते हैं इसका मतलब क्या है।

कोलेन्जाइटिस पित्त नलिकाओं की सूजन है। आपको पता ही होगा कि पित्त नामक तरल पदार्थ, जो हमारे यकृत में बनता है, छोटी नलियों के एक जाल से होकर गुजरता है। इन नलियों को पित्त नलिकाएँ कहते हैं। पित्ताशयी (बिलियरी) शब्द का अर्थ भी इन्हीं पित्त नलिकाओं से संबंधित होता है। प्राथमिक (प्राइमरी) का अर्थ है "बुनियादी" या "प्रारंभिक"।

इन सभी बातों को मिलाकर देखें तो प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस का मतलब है कि किसी अन्य बीमारी, संक्रमण या रुकावट के कारण नहीं, बल्कि इसी बीमारी के कारण आपके लिवर के अंदर पित्त नलिकाओं में सूजन आ जाती है । चूंकि यह सूजन किसी प्रतिक्रिया के कारण नहीं होती, इसलिए यह कब रुकेगी, यह निश्चित नहीं होता। इसलिए यह एक ऐसी स्थिति है जो धीरे-धीरे बढ़ती है।

इस बीमारी को पहले प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस कहा जाता था क्योंकि यह अंततः लीवर को कठोर और दागदार बना सकती है, जिससे सिरोसिस नामक स्थिति उत्पन्न हो जाती है।

पीबीसी हमारे शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

ज़रा सोचिए, अगर हमारे शरीर का कोई हिस्सा लगातार सूजा हुआ रहे तो क्या होगा? आमतौर पर, अस्थायी सूजन ठीक होने की प्रक्रिया का हिस्सा होती है। लेकिन अगर इस तरह की पुरानी सूजन बनी रहती है, तो ठीक होने के बजाय, उस जगह पर निशान पड़ने लगते हैं।

पीबीसी में लिवर के अंदर पित्त नलिकाओं के साथ यही होता है। ये नलिकाएं सिकुड़ जाती हैं और उनमें निशान पड़ जाते हैं । फिर लिवर द्वारा उत्पादित पित्त ठीक से प्रवाहित नहीं हो पाता। यह पित्त लिवर के अंदर जमा होने लगता है। जब यह पित्त जमा होता है, तो यह लिवर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और लिवर में सूजन पैदा करता है। समय के साथ, स्वस्थ लिवर ऊतक की जगह निशान ऊतक ले लेते हैं। अंततः, लिवर ठीक से काम करने में असमर्थ हो जाता है, जिसका हमने पहले उल्लेख किया है (सिरोसिस) ।

क्या पीबीसी एक गंभीर स्थिति है?

जी हां, प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस एक दीर्घकालिक और प्रगतिशील बीमारी है। इसका मतलब है कि यह अपने आप ठीक नहीं होती, बल्कि समय के साथ बिगड़ सकती है। यह एक साथ नहीं बिगड़ती, बल्कि धीरे-धीरे, विभिन्न चरणों से गुजरती है। शुरुआत में आपको कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकते हैं।

हालांकि, इसका सबसे खतरनाक पहलू यह है कि यदि लिवर प्रत्यारोपण नहीं किया जाता है तो यह अंततः लिवर की पूर्ण विफलता और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण भी बन सकता है।

लेकिन, सौभाग्य से, ऐसी दवाएं मौजूद हैं जो इस बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकती हैं । और हर कोई इस अंतिम चरण तक नहीं पहुंचता। इसलिए चिंता न करें।

(PBC) और (PSC) में क्या अंतर है?

आपने प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस या पीएससी नामक एक अन्य स्थिति के बारे में सुना होगा। ये दोनों स्थितियां काफी मिलती-जुलती हैं, लेकिन इनमें कुछ महत्वपूर्ण अंतर हैं।

• पीबीसी में , केवल आपके लीवर के अंदर स्थित पित्त नलिकाएं (इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं) ही प्रभावित होती हैं।
• हालांकि, पीएससी में, यकृत के अंदर और साथ ही यकृत के बाहर (एक्स्ट्राहेपेटिक डक्ट्स) स्थित पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं ।
• इन दोनों बीमारियों के सबसे अधिक प्रचलित होने वाली आबादी में भी कुछ अंतर है।
• महत्वपूर्ण बात यह है कि यद्यपि पीबीसी के इलाज के लिए दवाएं मौजूद हैं, लेकिन पीएससी के लिए अभी तक कोई सफल उपचार नहीं मिल पाया है।

इस बीमारी (पीबीसी) से पीड़ित होने की सबसे अधिक संभावना किसे है?

हालांकि यह आश्चर्यजनक लग सकता है, लेकिन पुरुषों की तुलना में महिलाओं में पीबीसी होने की संभावना लगभग दस गुना अधिक होती है (10:1) । संयुक्त राज्य अमेरिका के आंकड़ों के अनुसार, प्रति 100,000 महिलाओं में से लगभग 60 महिलाएं इस बीमारी से पीड़ित होती हैं, जबकि प्रति 100,000 पुरुषों में से लगभग 15 महिलाएं इससे पीड़ित होती हैं।

अधिकांश लोगों में इस बीमारी का निदान 40 वर्ष की आयु के बाद होता है। यह बीमारी स्कॉटलैंड, स्कैंडिनेवियाई देशों और उत्तरपूर्वी इंग्लैंड में सबसे आम है।

इसके अलावा, यदि आपको या आपके परिवार में किसी को कोई अन्य स्वप्रतिरक्षित रोग है, तो आपको पीबीसी होने की संभावना अधिक होती है । इससे संकेत मिलता है कि इसमें आनुवंशिक संबंध हो सकता है।

पीबीसी रोग के लक्षण क्या हैं?

पीबीसी से पीड़ित कई लोगों में शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं दिखते । बीमारी बढ़ने के साथ ही पित्त नलिकाओं से संबंधित लक्षण दिखने शुरू होते हैं। पीबीसी से पीड़ित लोगों में दिखने वाले पहले और सबसे आम लक्षण ये हैं:

• अत्यधिक थकान (लगभग 65% लोगों में)
• त्वचा में खुजली (लगभग 55% लोगों में)

ये लक्षण हर किसी को अलग-अलग तरह से प्रभावित करते हैं। कुछ लोगों में ये लक्षण बीमारी की शुरुआत में ही दिख सकते हैं, जबकि दूसरों में बाद में। बीमारी के किसी भी चरण में इनकी गंभीरता कम या ज्यादा हो सकती है। लक्षणों की गंभीरता और बीमारी की प्रगति के बीच कोई सीधा संबंध नहीं दिखता। हालांकि, कुछ शोध बताते हैं कि जिन लोगों में शुरुआत में ही गंभीर लक्षण दिखते हैं, उनमें बीमारी तेजी से बढ़ सकती है ।

पित्त नलिका रोगों की जटिलताएं क्या हैं?

शुरुआती चरणों में, आपको शायद पता ही न चले कि आपकी पित्त नलिकाओं में कोई समस्या है। लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कई जटिलताएं उत्पन्न होने लगती हैं। पित्त का सही प्रवाह न हो पाने के कारण, आपकी पित्त नलिकाओं में समस्या उत्पन्न हो सकती है।यह रक्तप्रवाह में रिसने लगता है, जिससे बीमारियाँ होती हैं। साथ ही, जब पित्त पाचन तंत्र तक ठीक से नहीं पहुँच पाता, तो पाचन क्रिया भी बाधित होती है। क्योंकि भोजन के पाचन के लिए पित्त आवश्यक है।

बाद में, लीवर में होने वाले निशान लीवर से गुजरने वाली रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित कर सकते हैं, जिससे पोर्टल हाइपरटेंशन नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है, जिसका अर्थ है उन नसों में उच्च रक्तचाप।

1. वसा का कुअवशोषण

यदि आपके पाचन तंत्र को पर्याप्त पित्त नहीं मिलता है, तो वह आपके भोजन में मौजूद वसा को ठीक से पचा और अवशोषित नहीं कर पाता है । वसा के इस कम अवशोषण से निम्नलिखित समस्याएं हो सकती हैं:

• उच्च रक्त कोलेस्ट्रॉल ।
• त्वचा के नीचे वसा का जमाव ।
• वसायुक्त मल या दस्त।
• वजन घटाना ।
• वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई और के का स्तर कम होना।
• ऑस्टियोपोरोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें हड्डियां पतली हो जाती हैं, यह वसा में घुलनशील विटामिन डी के कम अवशोषण के कारण होती है।

2. पोर्टल उच्च रक्तचाप

जब लिवर से गुजरने वाली रक्त वाहिकाएं घाव बनने के कारण अवरुद्ध हो जाती हैं, तो उपर्युक्त पोर्टल हाइपरटेंशन उत्पन्न होता है, जिसका अर्थ है कि उन नसों और उनसे जुड़ी अन्य नसों में रक्तचाप बढ़ जाता है। इस पोर्टल हाइपरटेंशन के कारण निम्नलिखित स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं:

• यकृत का आकार बढ़ना ।
• तिल्ली का आकार बढ़ना ।
• बार-बार सर्दी-जुकाम और अन्य संक्रमण (कमजोर रोग प्रतिरोधक क्षमता)।
• आसानी से चोट लगना और रक्तस्राव होना (रक्त में प्लेटलेट्स की कमी - (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) )।
• त्वचा की सतह पर लाल, मकड़ी जैसी रक्त वाहिकाओं (स्पाइडर एंजियोमा) का दिखना ।
• भोजन नली और पेट में सूजी हुई या गांठदार नसें (सूजी हुई नसें - वैरिसेस) ।
• आंत्र रक्तस्राव ।
• पेट में तरल पदार्थ का जमाव (एसाइटिस) ।
• शरीर के निचले हिस्से में सूजन (एडिमा) ।
• रक्त में विषाक्त पदार्थों के जमा होने के कारण कभी-कभी मानसिक भ्रम की स्थिति उत्पन्न हो जाती है।

पीबीसी के कारण क्या हैं?

पीबीसी में, आपकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके यकृत की पित्त नलिकाओं की परत बनाने वाली कोशिकाओं पर हमला करती है । ऐसा लगता है मानो प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को बाहरी आक्रमणकारी समझती है। इसे ही हम स्वप्रतिरक्षित रोग कहते हैं।या फिर ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण। बिना किसी स्पष्ट कारण के, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, और इसे रोकने के लिए कोई नियंत्रण नहीं होता। यह लगातार होने वाली सूजन ही निशान का कारण बनती है।

हमें ठीक से यह नहीं पता कि ये स्वप्रतिरक्षित रोग क्यों विकसित होते हैं। हालांकि, इसमें आनुवंशिक कारक की भूमिका प्रतीत होती है। स्वप्रतिरक्षित रोगों से ग्रसित कई लोगों के परिवार में इस रोग का इतिहास रहा है, और उन्हें एक से अधिक प्रकार के स्वप्रतिरक्षित रोग हो सकते हैं।

इसमें पर्यावरणीय कारक भी शामिल प्रतीत होता है। यानी, शायद पर्यावरण में मौजूद कोई चीज इस बीमारी को ट्रिगर कर सकती है। यह कोई रसायन हो सकता है जिसके संपर्क में आप आते हैं, या कोई संक्रमण हो सकता है।

पीबीसी का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर सबसे पहले आपसे आपके चिकित्सीय इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा, शारीरिक परीक्षण करेगा और फिर पीबीसी की जांच के लिए रक्त का नमूना लेगा।

इन रक्त परीक्षणों में मुख्य रूप से पीबीसी से जुड़े विशिष्ट एंटीबॉडी , विशेष रूप से एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) नामक एंटीबॉडी की जांच की जाती है। साथ ही, इनमें लिवर एंजाइमों , विशेष रूप से एल्कलाइन फॉस्फेटेज (एएलपी) के बढ़े हुए स्तर की भी जांच की जाती है, जो लिवर की क्षति का संकेत देते हैं।

यदि आपके परीक्षण के परिणाम पीबीसी (प्रोस्टेट ब्रेस्ट कैंसर) के लिए सकारात्मक आते हैं, तो आपका डॉक्टर आपके लिवर और पित्त प्रणाली की इमेजिंग करना चाहेगा। इससे आपके लक्षणों के अन्य कारणों को दूर करने और बीमारी की गंभीरता का पता लगाने में मदद मिल सकती है। आमतौर पर, सबसे पहले पेट का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। लेकिन कभी-कभी, स्पष्ट इमेजिंग के लिए एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) जैसे परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

पीबीसी से पीड़ित लगभग 5% लोगों का एएमए टेस्ट नेगेटिव आ सकता है, लेकिन उनमें अन्य लक्षण हो सकते हैं। यदि ऐसा होता है, तो पीबीसी की पुष्टि के लिए आपके डॉक्टर को आपके लिवर से ऊतक का एक छोटा सा नमूना (लिवर बायोप्सी) लेने की आवश्यकता हो सकती है। यह आमतौर पर अस्पताल में ही आपके लिवर में सुई डालकर किया जाता है। सुई से लिए गए ऊतक के छोटे से नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस के उपचार क्या हैं?

डॉक्टर पीबीसी के इलाज के लिए निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करते हैं:

दवाई

पीबीसी का पूर्ण इलाज संभव नहीं है । हालांकि, दवाओं से रोग की प्रगति को नियंत्रित किया जा सकता है और आपकी स्थिति में सुधार किया जा सकता है ।

(उर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड - UDCA)यह एक प्रकार का पित्त अम्ल है। यह लिवर से पित्त को निकालने और लिवर को होने वाले नुकसान को कम करने में मदद करता है। यह दवा पीबीसी से पीड़ित लगभग आधे लोगों के लिए, विशेष रूप से बीमारी के शुरुआती चरणों में, कारगर साबित होती है। जिन लोगों पर यूडीसीए का असर नहीं होता, उनके लिए डॉक्टर कभी-कभी ओबेटिचोलिक एसिड नामक एक अन्य प्रकार के पित्त अम्ल की सलाह देते हैं।

साथ ही, आपके अलग-अलग लक्षणों का इलाज अलग-अलग दवाओं से किया जा सकता है।

• खुजली वाली त्वचा के लिए: एंटीहिस्टामाइन (जैसे, डाइफेनहाइड्रामाइन - बेनाड्रिल® की तरह), पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा, या पित्त अम्ल सीक्वेस्ट्रेंट जैसे कोलेस्टायरामाइन दिए जा सकते हैं।
• विटामिन की कमी और ऑस्टियोपोरोसिस जैसे दुष्प्रभावों से बचाव: विटामिन सप्लीमेंट मददगार साबित हो सकते हैं।
• थकान से ग्रस्त कुछ लोगों को मोडाफिनिल जैसे उत्तेजक पदार्थों से लाभ हो सकता है।

शल्य चिकित्सा

यदि दवा से आपकी स्थिति में सुधार नहीं होता है और आपके लिवर की कार्यक्षमता लगातार गिरती रहती है, तो आपका डॉक्टर आपको लिवर प्रत्यारोपण के लिए प्रतीक्षा सूची में डाल सकता है। पीबीसी से पीड़ित लोगों में लिवर प्रत्यारोपण सर्जरी के बहुत अच्छे परिणाम देखने को मिलते हैं।

अन्य स्वप्रतिरक्षित रोगों की तरह, लिवर प्रत्यारोपण के बाद पीबीसी दोबारा हो सकता है, लेकिन दूसरी बार रोग बढ़ने की दर काफी धीमी होती है। लिवर प्रत्यारोपण के बाद जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है।

इस स्थिति के साथ जीवन जीने पर आपको क्या उम्मीद करनी चाहिए?

अधिकांश मामलों में, प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस धीरे-धीरे बढ़ता है । शीघ्र निदान और त्वरित उपचार से रोग के बाद के चरणों और उसकी जटिलताओं को रोका जा सकता है या कम से कम विलंबित किया जा सकता है।

अधिकांश लोग दवाइयों से अपने लक्षणों को अच्छी तरह नियंत्रित कर सकते हैं। हालांकि, पीबीसी के कारण होने वाली थकान का इलाज करना अभी भी एक चुनौती हो सकता है। कई लोग पीबीसी के कारण अपने दैनिक जीवन में कोई खास बाधा आए बिना वर्षों तक जीवित रहते हैं।

हालांकि, हर किसी में पीबीसी का निदान शुरुआती अवस्था में नहीं हो पाता। कुछ लोगों में यह बीमारी अधिक गंभीर रूप ले लेती है। अत्यधिक थकान और रक्त में बिलीरुबिन का उच्च स्तर जैसे लक्षण यह संकेत दे सकते हैं कि बीमारी तेजी से लिवर फेलियर की ओर बढ़ सकती है। यदि आप उस अवस्था तक पहुँच जाते हैं, तो जीवित रहने के लिए आपको लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी। लेकिन जिन लोगों का पीबीसी का लिवर प्रत्यारोपण सफल होता है, उनके लिए भविष्य बहुत अच्छा होता है।

आप पीबीसी के साथ कितने समय तक जीवित रह सकते हैं?

इस बीमारी को अंतिम चरण तक पहुंचने में आमतौर पर 15 से 20 साल लगते हैं ।

पहला चरण यह है कि यदि आपकी जांच में पीबीसी (प्रोस्टेट ब्रेस्ट कैंसर) पाया गया है, तब भी आप लंबे समय तक लक्षणहीन रह सकते हैं। लगभग आधे लोगों में अगले पांच से दस वर्षों के भीतर लक्षण विकसित होने लगेंगे।एक बार लक्षण दिखने के बाद, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 10 वर्ष होती है। सफल लिवर प्रत्यारोपण कराने वाले 65% लोग 10 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

मुझे पीबीसी होने पर अपनी देखभाल कैसे करनी चाहिए?

स्वस्थ आहार और जीवनशैली बनाए रखने से आपके लिवर को यथासंभव लंबे समय तक स्वस्थ रखने में मदद मिलेगी।

उदाहरण के लिए:

• धूम्रपान, शराब पीना और नशीली दवाओं का अनुचित उपयोग या आनंद के लिए उनका सेवन बंद करें।
• कम मात्रा में प्रोसेस्ड और पैकेटबंद खाद्य पदार्थ खाएं और अधिक मात्रा में साबुत खाद्य पदार्थ खाएं।
• संतृप्त वसा का सेवन कम करें और स्वस्थ असंतृप्त वसा का अधिक सेवन करें।
• प्रतिदिन तेज गति से टहलें। वजन उठाने वाले व्यायाम हड्डियों के स्वास्थ्य को बनाए रखने में सहायक होते हैं।

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस से पीड़ित कई लोग बिना किसी बड़ी समस्या के वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। हालांकि, एक प्रगतिशील, कभी-कभी जानलेवा बीमारी आपके स्वास्थ्य पर गहरा प्रभाव डाल सकती है। अपने डॉक्टर से अपने शारीरिक, मानसिक और भावनात्मक तनाव को कम करने के तरीकों के बारे में बात करें । साथ ही, पीबीसी से पीड़ित लोगों की मदद करने वाले सहायता नेटवर्क के बारे में भी जानकारी लें। याद रखें, आपका संपूर्ण स्वास्थ्य केवल बीमारी से कहीं अधिक महत्वपूर्ण है।

मुख्य संदेश

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) एक दीर्घकालिक बीमारी है जो लिवर की पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है। माना जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून स्थिति के कारण होती है। हालांकि शुरुआत में लक्षण दिखाई नहीं देते, लेकिन थकान और त्वचा में खुजली जैसे लक्षण समय के साथ विकसित हो सकते हैं। बीमारी बढ़ने पर यह सिरोसिस और लिवर फेलियर का कारण बन सकती है ।

हालांकि, शुरुआती पहचान और यूडीसीए जैसी दवाओं के इस्तेमाल से इस बीमारी को नियंत्रित किया जा सकता है । कुछ लोगों को लिवर प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता पड़ सकती है।

अगर आपको ये लक्षण हैं तो सबसे ज़रूरी है कि आप डॉक्टर से सलाह लें और स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं। आप अकेले नहीं हैं, इस बारे में बात करने और मदद लेने से न डरें।

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