क्या आपके बच्चे को इस तरह की हृदय संबंधी समस्या है? (टोटल एनोमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न - TAPVR) आइए इस बारे में बात करते हैं!

जब आपका बच्चा पैदा होता है, तो क्या कभी-कभी आपको सांस लेने में तकलीफ महसूस होती है? क्या कभी-कभी उसकी त्वचा नीली पड़ने लगती है? ऐसा देखकर घबरा जाना स्वाभाविक है। आज हम एक जन्मजात हृदय रोग के बारे में बात करेंगे जिसमें ये लक्षण दिखाई देते हैं। इसे TAPVR (टोटल एनोमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न) कहते हैं । हालांकि नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

TAPVR क्या है? सरल शब्दों में कहें तो...

ज़रा सोचिए, हमारे शरीर को फेफड़ों से ऑक्सीजन मिलती है, है ना? तो, इन फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त (जिसे हम "अच्छा रक्त" कहेंगे) शिराओं (एक प्रकार की रक्त वाहिका) द्वारा हृदय तक लाया जाता है। सामान्यतः, यह "अच्छा रक्त" हृदय के बाएँ भाग में स्थित बाएँ अलिंद (लेफ्ट एट्रियम) तक पहुँचना चाहिए। वहाँ से, रक्त को पंप करके पूरे शरीर को ऑक्सीजन प्रदान की जाती है।

हालांकि, TAPVR से पीड़ित शिशु में, फुफ्फुसीय शिरा हृदय के बाएं अलिंद से जुड़ने के बजाय गलत जगह, यानी दाएं अलिंद से जुड़ जाती है। सामान्यतः दाएं अलिंद में शरीर द्वारा उपयोग किया गया "खराब रक्त" पहुंचता है, जिसमें ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है। अब ऑक्सीजन से भरपूर "अच्छा रक्त" इस "खराब रक्त" के साथ मिल जाता है। इसके बाद क्या होता है? रक्त में ऑक्सीजन की वह मात्रा कम हो जाती है जो पूरे शरीर में जानी चाहिए। यह शिशु के लिए बहुत खतरनाक और जानलेवा स्थिति है। यह जन्मजात हृदय रोग है।

TAPVR से पीड़ित लगभग सभी शिशुओं के हृदय के दो कक्षों, दाएं अलिंद और बाएं अलिंद के बीच एक छोटा सा छेद (अग्रमीय सेप्टल दोष - ASD) होता है। इस छेद के कारण कुछ ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के बाएं भाग में और फिर शरीर के शेष भाग में प्रवाहित हो पाता है। अन्यथा, स्थिति और भी गंभीर हो सकती थी।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि TAPVR से पीड़ित शिशुओं को सर्जरी की सख्त जरूरत होती है। अगर सर्जरी जल्दी करवा ली जाए, तो ज्यादातर बच्चे स्वस्थ जीवन जी सकते हैं और वयस्क हो सकते हैं। हालांकि, कभी-कभी, बाद में नसों के सिकुड़ने जैसी समस्याओं के लिए आगे सर्जरी या अन्य उपचारों की आवश्यकता पड़ सकती है। इसलिए, TAPVR सर्जरी के बाद भी, आपको जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की निगरानी में रहना होगा।

कभी-कभी डॉक्टर इस स्थिति को TAPVC (टोटल एनोमलस पल्मोनरी वेनस कनेक्शन) भी कहते हैं। दोनों एक ही स्थिति हैं।

क्या TAPVR के अलग-अलग प्रकार होते हैं?

जी हां, TAPVR के कई मुख्य प्रकार हैं। इन्हें इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है कि फेफड़ों से "स्वस्थ रक्त" का दाएँ अलिंद से अनुचित तरीके से जुड़ाव कैसे होता है।

• सुप्राकार्डियक टीएपीवीआर: इसमें फुफ्फुसीय नसें जुड़कर हृदय के ऊपर स्थित एक बड़ी नस से जुड़ जाती हैं ( जिसे सुपीरियर वेना कावा कहा जाता है, जो एक प्रमुख नस है जो शरीर के ऊपरी हिस्सों से हृदय के दाहिने हिस्से तक रक्त ले जाती है)।
• कार्डियक टीएपीवीआर: इसमें फुफ्फुसीय नसें सीधे हृदय के दाहिनी ओर स्थित कोरोनरी साइनस में प्रवाहित होती हैं।यह कोरोनरी धमनी वह स्थान है जहां सामान्यतः हृदय की मांसपेशियों से ऑक्सीजन रहित रक्त एकत्रित होता है।
• इन्फ्राकार्डियक टीएपीवीआर: इस प्रकार में, फुफ्फुसीय शिरा हृदय के नीचे से, यकृत से होकर गुजरती है और एक बड़ी शिरा ( इन्फीरियर वेना कावा ) से जुड़ती है जो शरीर के निचले हिस्सों से रक्त को हृदय के दाहिने हिस्से तक ले जाती है।
• मिश्रित TAPVR: यह सबसे दुर्लभ और उपचार में सबसे कठिन प्रकार है। इसमें, फेफड़ों से एक से अधिक नसें आपस में जुड़ी हो सकती हैं, जो ऊपर उल्लिखित प्रकारों में से एक या अधिक का संयोजन हो सकती हैं।

यह वर्गीकरण डॉक्टरों के लिए सर्जरी की योजना बनाने और उपचार के तरीकों को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

TAPVR कितना आम है?

TAPVR एक बहुत ही दुर्लभ हृदय रोग है। अमेरिका जैसे देश में भी, यह स्थिति केवल 7,500 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। श्रीलंका में भी यह दुर्लभ है।

TAPVR के लक्षण क्या हैं?

TAPVR के लक्षण आमतौर पर जन्म के समय ही दिखाई देने लगते हैं, खासकर यदि फेफड़ों की नसें हृदय से जुड़ने वाले स्थान पर संकुचित हों। हालांकि, कुछ शिशुओं में कई हफ्तों तक लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

इसके मुख्य लक्षण निम्नलिखित हैं:

• सायनोसिस: त्वचा, नाखूनों और होंठों का नीला या भूरा पड़ जाना (गहरे रंग की त्वचा वाले शिशुओं में)। यह रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है।
• दूध पीने में कठिनाई: शिशु को दूध पीने में कठिनाई होती है और थोड़ा सा दूध पीने के बाद वह थक जाता है।
• थकान और सुस्ती: बच्चा लगातार थका हुआ और सुस्त प्रतीत होता है।
• हृदय की असामान्य ध्वनि: जब डॉक्टर बच्चे के दिल की धड़कन (स्टेथोस्कोप से) सुनते हैं, तो एक असामान्य ध्वनि सुनाई देती है।
• सांस फूलना (डिस्पनिया): बच्चा तेजी से सांस ले रहा है और उसे सांस लेने में कठिनाई हो रही है।
• कम वृद्धि और वजन बढ़ना: शिशु का वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है और उसका विकास रुका हुआ है।

यदि आपके शिशु में इनमें से एक या अधिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत चिकित्सा सलाह लेनी चाहिए ।

TAPVR किस कारण से होता है?

दरअसल, डॉक्टरों को अभी तक TAPVR का सटीक कारण नहीं पता है । यह भ्रूण के विकास के दौरान हृदय और रक्त वाहिकाओं में खराबी के कारण होता है।

इसे आमतौर पर आनुवंशिक स्थिति नहीं माना जाता है। हालांकि, एक ही परिवार के भाई-बहनों में इसके मामले सामने आए हैं। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि कुछ विशेष लक्षणों वाले बच्चों और गर्भावस्था के दौरान पेंट रिमूवर, कीटनाशकों और सीसे के संपर्क में आने के बीच संबंध हो सकता है। हालांकि, यह अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है।

TAPVR से क्या-क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

TAPVR से पीड़ित शिशु को हृदय विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो जाता है।सर्जरी के बाद भी कभी-कभी दिल की धड़कन अनियमित हो जाती है या फेफड़ों की नसों में रुकावट आ जाती है। इसीलिए नियमित चिकित्सा जांच कराना महत्वपूर्ण है।

TAPVR का निदान कैसे किया जाता है?

कभी-कभी, गर्भावस्था के दौरान किए गए इकोकार्डियोग्राम (हृदय का स्कैन) से बच्चे के जन्म से पहले ही इस स्थिति का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में बच्चे के जन्म के कुछ हफ्तों या महीनों बाद ही इसका निदान हो पाता है।

बच्चे के जन्म के बाद, डॉक्टर शारीरिक परीक्षण करेंगे और बच्चे के दिल की धड़कन सुनेंगे। पल्स ऑक्सीमीटर नामक एक छोटे उपकरण (एक क्लिप जो बच्चे के पैर के अंगूठे के चारों ओर लगाई जाती है) का उपयोग रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को मापने के लिए किया जा सकता है।

इसके अतिरिक्त, हृदय और रक्त वाहिकाओं की स्थिति की जांच करने के लिए निम्नलिखित जैसे परीक्षण किए जा सकते हैं:

• छाती का एक्स-रे
• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी)
• हृदय का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)
• इकोकार्डियोग्राम
• ईकेजी (ईकेजी या ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)

इनमें से कुछ परीक्षणों (जैसे एमआरआई) के लिए शिशु को बेहोश करना पड़ सकता है। लेकिन ये सभी परीक्षण गैर-आक्रामक होते हैं। इन परीक्षणों से डॉक्टरों को शिशु के हृदय और फेफड़ों की स्पष्ट छवियां प्राप्त करने, रक्त प्रवाह को देखने और असामान्यताओं की जांच करने में मदद मिलती है।

कभी-कभी इस बीमारी के निदान के लिए कार्डियक कैथेटराइजेशन नामक परीक्षण का भी उपयोग किया जाता है। हालांकि, चूंकि आवश्यक जानकारी आमतौर पर ऊपर बताए गए स्कैन से प्राप्त की जा सकती है, इसलिए बच्चे को शायद ही कभी आक्रामक परीक्षण से गुजरना पड़ता है।

TAPVR का इलाज कैसे किया जाता है?

TAPVR से पीड़ित लगभग सभी शिशुओं को जीवित रहने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। डॉक्टर इसका इलाज ओपन-हार्ट सर्जरी से करते हैं। अक्सर, इस स्थिति का निदान होते ही जितनी जल्दी हो सके यह सर्जरी कर दी जाती है।

हालांकि यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन कुछ लोगों में बचपन में सर्जरी कराए बिना ही वयस्क होने पर TAPVR का निदान हो जाता है। हालांकि, तब तक उनमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसी स्थितियां विकसित हो सकती हैं, जिससे सर्जरी बेहद चुनौतीपूर्ण हो जाती है।

ऑपरेशन से पहले का उपचार

सर्जरी की प्रतीक्षा करते समय, शिशु को सांस लेने में सहायता के लिए अतिरिक्त ऑक्सीजन देने या वेंटिलेटर से जोड़ने की आवश्यकता हो सकती है। आपको इनोट्रोप नामक दवा भी दी जा सकती है, जो हृदय की धड़कन को मजबूत करने में सहायक होती है।

सर्जरी कैसे की जाती है

जब बच्चा पूरी तरह से बेहोश हो जाता है और सो जाता है, तब सर्जन निम्नलिखित प्रक्रियाएँ करेंगे:

1. शिशु की छाती और हृदय पर चीरे लगाए जाते हैं।

2. फुफ्फुसीय शिराओं को सही जगह से पुनः जोड़ दिया जाता है, अर्थात् हृदय के बाएं अलिंद से ।

3. असामान्य रूप से जुड़ी हुई शिराओं को बंद कर दिया जाता है।

4. यदि फुफ्फुसीय शिराओं में कोई रुकावट है, तो उसे हटा दिया जाता है।

5. अक्सर, बाएं और दाएं अलिंद के बीच का छेद ( अलिंद सेप्टल डिफेक्ट - एएसडी ) बंद कर दिया जाता है।

हालांकि यह एक बहुत ही जटिल सर्जरी है, फिर भी अनुभवी चिकित्सा दल इसे सफलतापूर्वक अंजाम देते हैं।

उपचार की जटिलताएं

सर्जरी के बाद निम्नलिखित कुछ जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• दिल की धड़कन में अनियमितता (अरिथमिया)
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसीय शिरा अवरोध
• कभी-कभी, सर्जरी के दौरान हार्ट-लंग मशीन (बाईपास मशीन) का उपयोग करने के बाद, हृदय को अपने आप धड़कने में कठिनाई होती है।

डॉक्टर हमेशा इस तरह की चीजों पर नजर रखते हैं।

क्या TAPVR को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, इस प्रकार के जन्मजात हृदय रोग को रोकने का कोई उपाय नहीं है । यदि आपके परिवार में किसी को जन्मजात हृदय रोग है, या यदि आपको TAPVR है, तो परिवार शुरू करने से पहले अपने डॉक्टर से परामर्श करना उचित होगा।

अगर मेरे बच्चे को TAPVR है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

सर्जरी के बिना, कुछ प्रकार के TAPVR जन्म के कुछ हफ्तों के भीतर ही घातक हो सकते हैं। हालांकि, यदि रोग का जल्दी पता चल जाए और सर्जरी द्वारा उपचार किया जाए, तो TAPVR से पीड़ित शिशुओं के लिए भविष्य बहुत अच्छा होता है। सर्जरी के बाद जीवित रहने की दर लगभग 97% है। यह एक बहुत ही उच्च सफलता दर है।

जैसे-जैसे आपका बच्चा बड़ा होकर वयस्क होता है, उसे नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलना चाहिए। जीवन भर नियमित जांच कराने से हृदय की धड़कन में अनियमितता और रक्त वाहिकाओं में रुकावट जैसी समस्याओं का पता लगाने और उनका इलाज करने में मदद मिलती है। कभी-कभी, अगर कोई रुकावट हो जाती है, तो उसके लिए आगे सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है और उसका इलाज मुश्किल हो सकता है। इसलिए, अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे को दवा लेना जारी रखने या कार्डियक कैथीटेराइजेशन जैसे उपचार कराने की आवश्यकता हो सकती है।

मैं अपने बच्चे की देखभाल कैसे करूं?

TAPVR से पीड़ित बच्चों को कभी-कभी सामान्य विकासात्मक पड़ावों, जैसे कि सूक्ष्म शारीरिक क्रियाओं में कठिनाई हो सकती है। आप अपने बच्चे के विकासात्मक पड़ावों पर नज़र रख सकते हैं और ज़रूरत पड़ने पर उन्हें किसी ऐसे विशेषज्ञ के पास भेज सकते हैं जो इन कौशलों को विकसित करने में उनकी मदद कर सके।

अपने बच्चे के डॉक्टर से इस बारे में बात करें कि क्या आपका बच्चा खेलकूद और शारीरिक गतिविधियों में भाग ले सकता है। आपको ज़ोरदार व्यायाम को सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है।

मेरे बच्चे को डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

सर्जरी के बाद, आपके बच्चे की हर 6 से 12 महीने में जांच की जाएगी।नियमित स्वास्थ्य जांच। आपको वयस्क होने के बाद भी नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलते रहना चाहिए। आपके बच्चे का डॉक्टर ईकेजी, व्यायाम तनाव परीक्षण या इकोकार्डियोग्राम जैसे परीक्षण करवाना चाह सकता है।

आपको आपातकालीन कक्ष (ईटीयू) में कब जाना चाहिए?

यदि आपके शिशु में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें (आपातकालीन कक्ष में जाएं) :

• यदि त्वचा, नाखून या होंठ नीले/भूरे रंग के हो जाएं।
• यदि आपको सांस लेने में या दूध खाने/पीने में कठिनाई हो रही हो।
• यदि आप बहुत नींद में या बेजान दिखते हैं।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यहां कुछ महत्वपूर्ण प्रश्न दिए गए हैं जो आपको अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछने चाहिए:

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का TAPVR है?
• क्या आपको लगता है कि मेरे बच्चे को दूसरी सर्जरी की जरूरत पड़ेगी?
• TAPVR को ठीक करने के लिए आपकी कितनी सर्जरी हुई हैं?

एक महत्वपूर्ण संदेश जिसे आप अपने साथ ले जा सकते हैं

गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ रहने के लिए आपने शायद डॉक्टर की सलाह मानी होगी। लेकिन कभी-कभी नवजात शिशु को हृदय रोग हो सकता है। इसमें किसी की गलती नहीं है। आज की उन्नत चिकित्सा पद्धति के कारण, आपके शिशु के स्वस्थ होने की संभावना पिछली पीढ़ियों के बच्चों की तुलना में कहीं अधिक है। शल्य चिकित्सा बहुत कारगर है।

याद रखें, हालांकि TAPVR एक गंभीर स्थिति है, लेकिन शुरुआती निदान और उचित सर्जिकल उपचार से बच्चों के स्वस्थ जीवन जीने की काफी संभावना होती है। सर्जरी के बाद, अपने बच्चे को नियमित चिकित्सा जांच के लिए ले जाना आवश्यक है। इससे आपके बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी की जा सकेगी और उत्पन्न होने वाली किसी भी समस्या का तुरंत इलाज किया जा सकेगा। आप अकेले नहीं हैं, डॉक्टर और स्वास्थ्यकर्मी आपकी और आपके बच्चे की मदद के लिए मौजूद हैं।

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