Er aðalæð hjartans hjá litla barninu þínu stífluð? Við skulum læra um þetta „(Ósæðarþrenging)“!

Hefur þú einhvern tíma velt því fyrir þér hversu ótrúlega vel litlu hjörtun okkar virka? En stundum, vegna ákveðinna meðfæddra galla, getur starfsemi þessa hjartans raskast lítillega. Einn slíkur hjartasjúkdómur sem getur komið fyrir hjá sumum ungbörnum kallast „(Ósæðarþrenging)“. Jafnvel þótt nafnið hljómi svolítið flókið, ekki hafa áhyggjur. Við skulum tala um þetta á einfaldan hátt.

Hvað er „(óðæðarþrenging)“? Einfaldlega sagt...

Einfaldlega sagt er ósæðarþrenging þrengsli eða þrengsli í ósæðinni, aðalæðinni sem flytur súrefnisríkt blóð frá hjarta barnsins til restarinnar af líkamanum. Þetta er meðfæddur hjartagalli.

Ímyndaðu þér, mörg ökutæki eru að aka mjög hratt á stórum vegi. En hvað gerist ef þú þrengir veginn á einum stað og leyfir aðeins eina akrein fyrir umferð? Umferðarteppur myndast og ökumenn byrja að hreyfa sig, ekki satt? Það er það sem gerist líka í þessari stöðu. Það verður erfitt fyrir blóð að flæða rétt um stífluna í ósæðinni.

Oftast á sér stað þessi þrenging (samdráttur) áður en greinarnar sem flytja blóð frá ósæðinni til neðri hluta líkamans, eins og fótleggjanna, skipta sér. Hvað veldur þessu? Blóðþrýstingurinn hækkar í efri hluta líkama barnsins, eins og handleggjunum, en lækkar í neðri hluta líkamans, eins og fótleggjunum. Þessi mikli munur á blóðþrýstingi milli efri og neðri hluta líkamans er lykilatriði þessa sjúkdóms. Jafnvel þótt engin önnur einkenni séu til staðar geta læknar verið tortryggnir þegar þeir sjá þennan blóðþrýstingsmun.

Samkvæmt tölfræði í Bandaríkjunum getur um það bil eitt af hverjum 1.700 börnum sem fæðast ár hvert verið með þennan sjúkdóm (óasæðarþrengingu). Sum börn geta einnig haft aðra meðfædda hjartasjúkdóma samhliða þessu.

Hvaða einkenni sýna börn þegar þau fá þennan sjúkdóm?

Þessi einkenni eru háð því hversu mikið ósæðin þrengist. Venjulega, ef um smá þrengingu er að ræða, byrja einkenni að koma fram innan viku eða tveggja eftir fæðingu. Hins vegar, ef þrengslan er minni, geta einkenni ekki komið fram fyrr en barnið er eldra, eða þau geta aldrei komið fram.

Einkenni nýfæddra barna

Ef nýfætt barn er með þennan sjúkdóm getur það fundið fyrir einkennum eins og:

• Stöðug syfja og tregða til að drekka mjólk
• Hraður hjartsláttur (hraður púls)
• Of mikil svitamyndun
• Stöðug pirringur, grátur
• Bleik eða grá húð
• Hröð eða erfið öndun
• Erfiðleikar við að drekka mjólk

Ef barn fær alvarlega ósæðarþrengingu getur það fengið sjokk og verið lífshættulegt ef það er ekki greint og meðhöndlað fljótt. Hins vegar gætu sum börn ekki sýnt nein einkenni vegna þess að stíflan er svo lítil.

Einkenni hjá ungum börnum og ungum fullorðnum

Eldri börn og ungir fullorðnir með ósæðarþrengingu geta fundið fyrir einkennum eins og:

• Tíð höfuðverkur
• Hár blóðþrýstingur
• Tíð nefblæðingar
• Verkir í fótleggjum við hreyfingu, hlaup eða hopp

Sum börn finna hugsanlega ekki fyrir neinum einkennum. Þess í stað greinist vandamálið fyrst sem háþrýstingur við reglubundna heilsufarsskoðun.

Þegar fullorðinn einstaklingur finnur fyrir þessum einkennum er það oft vegna þess að ósæðarþrenging kemur aftur eftir fyrri meðferð. Það er mjög sjaldgæft að þetta ástand greinist ekki fyrr en á fullorðinsárum.

Hvers vegna kemur þessi staða upp? Hverjar eru ástæðurnar?

Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur ósæð meðfæddrar lungnabólgu. Hins vegar er talið að um erfðafræðilegan þátt sé að ræða. Það er að segja, ákveðnar breytingar á genum sem eiga sér stað meðan barnið er í móðurkviði geta valdið því að ósæð barnsins þroskast ekki rétt.

Stundum geta þessar erfðabreytingar erfst í fjölskyldum. Rannsóknir hafa sýnt að ef þú ert með meðfædda sjúkdómsþrengsli er líklegra að barnið þitt fái meðfædda sjúkdómsþrengsli eða annan hjartasjúkdóm en hjá þeim sem ekki eru með meðfædda sjúkdómsþrengsli.

Einnig er hættan á að fá ósæðarþrengingu meiri við ákveðna erfðafræðilega sjúkdóma. Til dæmis eru börn sem fæðast með erfðafræðilega sjúkdóminn Turner heilkenni líklegri til að hafa ekki aðeins ósæðarþrengingu heldur einnig aðra fæðingargalla eins og tvíblaða ósæðarloku, galla í hjartalokunum.

Orsök hjartagalla (CoA) ein og sér án annarra hjartagalla

Helsta orsök einangraðrar þroskaþrengingar er óeðlileg lokun lítillar blóðæðar sem kallast slagæðarás (ductus arteriosus) á fósturþroska. Slagæðarásin er lítil blóðæð sem tengir ósæð fósturs við lungnaslagæðina. Lungun virka ekki á meðan barnið er í móðurkviði, þannig að þessi rás hjálpar barninu að fá súrefnisríkt blóð sem það þarfnast.

Eftir að barnið fæðist byrja lungun að virka. Þar sem þessi „(gangur slagæðarinnar)“ er ekki lengur nauðsynlegur byrjar hann að lokast sjálfkrafa innan fárra daga. Hins vegar, þegar hann lokast, getur hluti af vefnum í þeim gangi sameinast vef „(ósæðarinnar)“. Í því tilviki, þegar „gangurinn slagæðarinnar)“ neyðist til að lokast, getur ósæðin einnig þrengst (þrenging).

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna þessa ástands?

Ef þetta ástand (óæðarþrenging) er ekki meðhöndlað í langan tíma geta fylgikvillar eins og:

• Hár blóðþrýstingur (háþrýstingur) um allan líkamann.
• Hjartavöðvinn verður þykkari en venjulega (vinstri slegilsþykknun).
• Uppbygging veggskjölds í kransæðum, sem sjá hjartanu fyrir blóði, á sér stað fyrr en venjulega - þetta kallast kransæðasjúkdómur.
• Óeðlileg bunga (æðagúlp) eða rifa (rof) í ósæðinni.
• Heilabólga (útbólga í æð í heilanum).
• Hjartabilun er ástand þar sem hjartað getur ekki dælt blóði rétt.

Þetta ástand (svörunarsvörun) er hættulegast ef það er ekki greint og meðhöndlað. Þess vegna er mjög mikilvægt að greina það eins fljótt og auðið er, á unga aldri, og gangast undir nauðsynlega meðferð og reglulegar skoðanir (eftirlit).

Hvernig greina læknar þetta? (Greining)

Barnalæknar greina þetta ástand (óæðarþrengingu) venjulega á unga aldri eða snemma á barnsaldri. Hversu fljótt það greinist fer eftir því hversu alvarleg einkennin eru.

Ungbörn með vægari einkenni greinast innan fárra daga frá fæðingu. Hins vegar greinast börn með vægari einkenni, eða engin einkenni, ekki fyrr en þau eru orðin eldri og fá háan blóðþrýsting. Það er mjög sjaldgæft að þetta greinist á fullorðinsárum.

Þetta ástand er oft greint hjá ungbörnum og ungum börnum vegna ákveðinna grunsamlegra einkenna (rauðra fána) sem sjást við líkamsskoðun. Meðal slíkra einkenna eru:

• Barnið er með háan blóðþrýsting í handleggjum og efri hluta líkamans en lágan blóðþrýsting í fótleggjum og neðri hluta líkamans.
• Það er munur á púlsinum í hálsinum og púlsinum í nára.
• Þegar læknirinn setur hlustpípuna á bak barnsins og hlustar heyrist áberandi, hart hljóð frá hjartanu („hart hjartamýs“) .

Sum nýfædd börn greinast með sjúkdóminn áður en þau sýna jafnvel einkenni. Hvernig veistu það? Próf sem kallast „púlsoxímetra“ sem mælir súrefnismagn í blóði þeirra sýnir að súrefnismagnið er lágt. Lágt súrefnismagn getur verið merki um alvarlegan meðfæddan hjartasjúkdóm, þannig að þessi börn eru prófuð til að finna út nákvæmlega hvað er að.

Til að staðfesta þetta „(CoA)“ ástand nota læknar venjulega „(hjartaómun)“, hjartaskönnun eða „(ómskoðun)“. Þeir geta einnig framkvæmt rannsóknir eins og „(tölvusneiðmynd)“ eða „(segulómun)“ til að læra meira um lögun og uppbyggingu ósæðar barnsins.

Eru aðrir hjartasjúkdómar tengdir „óðsæðarþrengingu“?

Já, börn með ósæðarþrengsli geta fengið aðra hjartasjúkdóma. Til dæmis eru á milli 45% og 75% fólks með ósæðarþrengsli einnig með sjúkdóm sem kallast tvíblaða ósæðarloka. Þetta þýðir að lokinn sem flytur blóð frá hjartanu til ósæðarinnar hefur aðeins tvö blöð í stað þriggja sem hann ætti venjulega að hafa.

Ekki nóg með það, heldur getur „(CoA)“ einnig fylgt eftirfarandi aðstæðum:

• Að hafa gat á hjartanu - það kallast „(gáttarskilveggsgalla)“ eða „(slegilsskilveggsgalla)“.
• Æð sem var til staðar á fósturskeiði („ductus arteriosus“) helst opin lengur en búist var við - þetta kallast „opin ductus arteriosus“.
• Vanvöxtur í ósæðarboga eða vanvöxtur í vinstri hjarta.
• Stífleiki í hjartaloku - það er að segja ósæðarlokuþrengsli eða míturlokuþrengsli.

Hjartalæknar skoða allt þetta í hjarta barnsins og búa til meðferðaráætlun sem er sérsniðin að því. Þetta þýðir að meðferð barns með marga hjartagalla getur verið aðeins flóknari en meðferð barns með aðeins eitt meðfædda hjartagalla.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferðarúrræði fara eftir aldri barnsins, umfangi þrengingar í ósæðinni og hvort það hefur aðra hjartagalla. Skurðaðgerð er besta leiðin til að meðhöndla storknunartruflanir hjá ungbörnum og ungum börnum. Fyrir eldri börn, ef þrengslan er minni, getur hjartaþræðing, sem er minna ífarandi aðgerð en skurðaðgerð, verið viðeigandi. Það er einnig notað hjá börnum og fullorðnum sem hafa fengið endurkomu þrengingar eftir fyrri meðferð.

Skurðaðgerð

Það eru nokkrar helstu gerðir skurðaðgerða sem framkvæmdar eru til að leiðrétta þetta ástand (CoA):

• Skurðaðgerð með enda-í-enda samskeytingu: Ef þrengslin eru tiltölulega lítil gæti skurðlæknirinn fjarlægt stíflaða hluta ósæðar barnsins og tengt saman eftirstandandi enda.
• Resection með framlengdri enda-í-enda samskeytingu:Ef ósæðarbogi barnsins er einnig stíflaður getur skurðlæknirinn skorið út stíflaða hluta ósæðarinnar og tengt neðri hluta niðurlægjandi ósæðarinnar við langt skurð í ósæðarboganum. Þetta er besti kosturinn þegar barnið er með þverslagsóðsæðarþrengingu og ósæðarþrengingu.

Ungbörn sem sýna alvarleg einkenni eftir fæðingu gætu einnig þurft að fá lyf fyrir aðgerð. Til dæmis:

• Lyf sem kallast „(Prostaglandín (PGE-1))“ má gefa til að halda „(slagæðarás)“ barnsins opnum. Þetta gerir barninu kleift að fá súrefni sem það þarfnast og heldur því stöðugu þar til það er tilbúið fyrir aðgerð.
• Þú getur líka gefið barninu lyf til að hjálpa hjartanu að dæla blóði.

Hjartaþræðing

Ef barnið þitt hefur minnkað þrengingu í ósæð, eða ef þrengslin hafa komið aftur eftir aðgerð, gæti læknirinn lagt til meðferðir eins og:

• Blöðruæðaaðgerð: Skurðlæknirinn notar litla blöðru til að víkka þrengda hluta ósæðar barnsins.
• Blöðruæðavíkkun með stentsetningu: Á meðan skurðlæknirinn víkkar ósæð barnsins setur hann eða hún einnig inn lítið rör, sem kallast stent, til að koma í veg fyrir að það stíflist aftur.

Hvenær ætti ég að fara með barnið mitt til læknis? (Endurskoðanir)

Læknateymi barnsins mun segja þér hvenær á að koma með það. Alla ævi barnsins þarf það að vera í eftirfylgni hjá sérfræðingi í meðfæddum hjartasjúkdómum. Þessi sérfræðingur mun:

• Fylgist reglulega með blóðþrýstingi barnsins.
• Að framkvæma myndgreiningarpróf með reglulegu millibili til að kanna hjartastarfsemi barnsins og til að finna merki um fylgikvilla.
• Veitir ráðgjöf um hjartaheilbrigð mataræði og hreyfingu.
• Að ávísa lyfjum og breyta skömmtum þeirra eftir þörfum.

Hversu lengi getur einhver með þennan sjúkdóm lifað?

Með háþróaðri greiningar- og meðferðaraðferðum geta einstaklingar með ósæðarþrengingu nú lifað í að minnsta kosti 60 ár. Áður fyrr var meðalævilengd fólks með þennan sjúkdóm um 35 ár. Þetta eru því mjög góðar fréttir.

Ef barnið þitt er með ósæðarþrengingu gætirðu verið að velta fyrir þér hvers vegna það gerðist. Við getum ekki alltaf bent á nákvæma orsök meðfædds hjartagalla. En við vitum að snemmbúin greining og meðferð getur dregið verulega úr áhrifum þessa ástands á líf barnsins.

Læknateymið er alltaf til staðar til að hjálpa barninu þínu. Þau eru tilbúin að svara öllum spurningum sem þú kannt að hafa og hjálpa þér að skilja hvernig þessi greining á hjartasjúkdómi (CoA) mun hafa áhrif á barnið þitt. Það gæti einnig verið gagnlegt að tala við aðra foreldra barna með þessa tegund hjartasjúkdóms.

Mikilvægt að hafa í huga (skilaboð til að taka með heim)

Ég vona að þú hafir nú einhverja skilning á þeim sjúkdómi sem við höfum verið að ræða og kallast „óðæðarþrenging“. Hér eru nokkur af mikilvægustu atriðum sem þarf að hafa í huga:

• Þetta er meðfæddur hjartagalli ; stífla í aðalslagæðinni sem flytur blóð frá hjartanu til líkamans.
• Einkenni geta komið fram á unga aldri eða komið fram síðar. Ef þú tekur eftir mikilli syfju, öndunarerfiðleikum eða tregðu til að gefa barninu brjóst skaltu tafarlaust leita læknisráða.
• Snemmbúin greining og meðferð sjúkdómsins gefur barninu meiri möguleika á að lifa eðlilegu og heilbrigðu lífi.
• Þetta ástand er hægt að meðhöndla með góðum árangri með skurðaðgerð og öðrum meðferðum.
• Lífstíðareftirlit sérfræðings í læknisfræði er nauðsynlegt, jafnvel eftir meðferð.

Ekki vera hrædd/ur. Læknavísindin eru mjög háþróuð í dag. Það eru til hæfir læknar sem geta veitt barninu þínu bestu meðferðina. Það mikilvægasta er að þú sért meðvitaður um þetta, fylgist með breytingum barnsins og leitir læknisráðs tímanlega.

` Ósæðarþrenging, hjartasjúkdómar, barnalækningar, meðfæddur hjartasjúkdómur, ósæðarþrengsli, heilsa barna, blóðþrýstingur