Hefur þú einhvern tíma velt því fyrir þér hversu ótrúlega vel litlu hjörtu smábarnanna okkar virka? Stundum getur hjartað hins vegar mætt minniháttar hindrunum vegna ákveðinna meðfæddra sjúkdóma. Einn slíkur hjartasjúkdómur sem getur komið fyrir hjá sumum ungbörnum kallast „óðæðarþrenging“. Þó að nafnið hljómi flókið, þá skaltu ekki örvænta. Við skulum ræða það á einfaldan hátt.
Hvað er ósæðarþrenging? Einfaldlega sagt...
Einfaldlega sagt þýðir ósæðarþrenging að hluti af ósæð barnsins þíns— aðalæðin sem flytur súrefnisríkt blóð frá hjartanu til restarinnar af líkamanum — er þrengd eða klemmd. Þetta er meðfæddur hjartagalli, sem þýðir að hann er til staðar frá fæðingu.
Hugsaðu um þetta eins og aðalþjóðveg. Ef umferðin er á miklum hraða en kafli vegarins er þrengdur niður í eina akrein vegna framkvæmda, hvað gerist þá? Umferðin eykst og ökutæki neyðast til að hægja á sér, ekki satt? Hið sama gerist í þessu tilfelli. Það verður erfitt fyrir blóðið að flæða almennilega framhjá þrengda svæðinu í ósæðinni.
Í flestum tilfellum á sér þessi þrenging (samdráttur) stað rétt áður en ósæðin greinist af til að veita blóði til neðri hluta líkamans, svo sem fótleggjanna. Vegna þessa hækkar blóðþrýstingur barnsins í efri hluta líkamans (eins og í handleggjunum) en lækkar í neðri hluta líkamans (fótleggjunum). Þessi verulegi munur á blóðþrýstingi milli efri og neðri hluta líkamans er einkennandi fyrir ástandið. Jafnvel þótt engin önnur augljós einkenni séu til staðar, þá varar þessi blóðþrýstingsmismunur lækna oft við hugsanlegu vandamáli.
Samkvæmt bandarískri tölfræði getur um það bil eitt af hverjum 1.700 börnum sem fæðast á ári verið með ósæðarþrengingu. Sum börn geta einnig haft aðra meðfædda hjartagalla samhliða þessum sjúkdómi.
Hvaða einkenni gætu smábörn sýnt?
Einkenni eru háð því hversu mikið þrengslan er á ósæðinni. Venjulega, ef þrengslan er mikil, koma einkenni fram innan fyrstu viku eða tveggja eftir fæðingu. Hins vegar, ef þrengslan er væg, gæti hún farið fram hjá barninu fyrr en það er eldra, eða það gæti aldrei sýnt einkenni yfirleitt.
Einkenni hjá nýburum
Ef nýfætt barn er með þetta ástand (CoA) gætirðu tekið eftir eftirfarandi:
- Tíð syfja og léleg fóðrun
- Hraður hjartsláttur (hraður púls)
- Of mikil svitamyndun
- Tíð pirringur og grátur
- Bleik eða grá húð
- Öndunarerfiðleikar eða hröð/erfið öndun
- Erfiðleikar með brjóstagjöf eða pelagjöf
Ef nýfætt barn fær mikla þrengingu í ósæðinni (alvarlega þrengingu) og það er ekki greint og meðhöndlað tafarlaust, getur barnið lent í sjokki , sem er lífshættulegt. Hins vegar geta sum ungbörn með mjög væga þrengingu engin einkenni sýnt.
Einkenni hjá börnum og ungum fullorðnum
Hjá eldri börnum og ungum fullorðnum með ósæðarþrengingu gætirðu séð:
- Tíð höfuðverkur
- Hár blóðþrýstingur
- Tíð nefblæðingar
- Verkir í fótleggjum við hreyfingu, hlaup eða líkamlega áreynslu
Sum börn hafa engin merkjanleg einkenni. Oft greinist ástandið fyrst við reglubundna skoðun þegar háþrýstingur greinist.
Ef einkenni koma fram hjá fullorðnum bendir það oft til endurtekinnar þrengingar (óæðarþrengingar) eftir fyrri meðferð. Það er mjög sjaldgæft að ósæðarþrenging greinist ekki fyrr en á fullorðinsárum.
Hvers vegna gerist þetta? Hverjar eru orsakirnar?
Þó að nákvæm orsök ósæðarinnar (CoA) sé enn óljós, telja sérfræðingar að erfðafræðilegur þáttur sé til staðar. Þetta þýðir að ákveðnar erfðabreytingar sem eiga sér stað meðan barnið er í móðurkviði geta leitt til þess að ósæðin myndist ekki rétt.
Stundum geta þessir erfðabreytileikar verið arfgengir. Rannsóknir benda til þess að ef þú hefur fengið hjartagalla (CoA) eru líkurnar á að barnið þitt fái hjartagalla eða annan hjartagalla meiri en hjá einhverjum sem ekki hefur þennan sjúkdóm.
Að auki auka ákveðin erfðafræðileg heilkenni áhættuna. Til dæmis eru börn sem fæðast með Turner heilkenni líklegri til að hafa ekki aðeins ósæðarþrengingu heldur einnig aðra meðfædda galla, svo sem tvíblaða ósæðarloku.
Orsakir einangraðrar (CoA)
Í tilfellum þar sem engir aðrir hjartagallar eru til staðar („einangrað CoA“) er aðalástæðan óeðlileg lokun lítillar æðar sem kallast slagæðarás (ductus arteriosus) á fósturþroska. Slagæðarásin er lítil æð sem tengir ósæð fósturs og lungnaslagæðina. Þar sem lungu barnsins eru ekki starfhæf meðan það er í móðurkviði er þessi æð mikilvæg fyrir dreifingu súrefnisríks blóðs.
Þegar barnið fæðist og byrjar að anda er slagæðarásin ekki lengur nauðsynleg og lokast venjulega náttúrulega innan fárra daga. Hins vegar, þegar hún lokast, getur vefur úr þessari æð sameinast ósæðarvefnum. Þegar þetta gerist getur slagæðarásin togað í ósæðina þegar hún lokast, sem veldur þrengingu (þrengingu).
Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna þessa ástands?
Ef ósæðarþrenging er ekki meðhöndluð í langan tíma geta eftirfarandi fylgikvillar komið fram:
- Langvinnur háþrýstingur um allan líkamann.
- Þykknun hjartavöðvans (vinstri slegilsþykknun).
- Ótímabær uppsöfnun plakk í kransæðum (kransæðasjúkdómur).
- Myndun æðagúlps (blöðrumyndun) eða sundrunar (rifs) í ósæðinni.
- Myndun heilaæðagúlps.
- Hjartabilun vegna þess að hjartað getur ekki dælt blóði á skilvirkan hátt.
Athugið: Ef grunur leikur á bráðatilvikum skaltu hafa samband við neyðarþjónustu (911) tafarlaust eða fara á næstu bráðamóttöku.
Þetta ástand, ósæðarþrenging, verður hættulegast ef það er ekki greint og meðhöndlað. Þess vegna er mikilvægt að greina það eins snemma og mögulegt er - helst á unga aldri - til að tryggja að barnið þitt fái nauðsynlega læknismeðferð og reglulegt eftirlit.
Hvernig greina læknar þetta? (Greining)
Venjulega eru það barnalæknar sem greina ósæðarþrengingu hjá ungbörnum eða ungum börnum. Hraði greiningar fer eftir alvarleika einkennanna.
Ungbörn með alvarleg einkenni eru oft greind innan nokkurra daga frá fæðingu. Hins vegar geta þau sem eru með vægari einkenni eða engin augljós merki horfið án greinds fyrr en síðar á barnsaldri þegar háþrýstingur greinist. Greining á fullorðinsárum er frekar sjaldgæf.
Í mörgum tilfellum er þroskaþrengsli greint við reglubundnar líkamsskoðanir þegar læknir tekur eftir ákveðnum rauðum fánum , svo sem:
- Hærri blóðþrýstingur í handleggjum/efri hluta líkamans samanborið við marktækt lægri blóðþrýsting í fótleggjum/neðri hluta líkamans.
- Greinilegur munur á púlsstyrk milli háls og nára.
- Hart hjartsláttarhljóð greinist þegar læknir hlustar á brjóst barnsins með hlustpípu.
Sum nýfædd börn greinast jafnvel áður en einkenni koma fram með púlsoxímetríuprófi, sem kannar súrefnismagn í blóði. Ef súrefnismagn er lágt getur það bent til alvarlegs meðfædds hjartasjúkdóms, sem kallar á frekari greiningarpróf á Nirogi Lanka eða öðru sérhæfðu sjúkrahúsi.
Til að staðfesta greiningu á ósæð með ósæð nota læknar almennt hjartalínurit (ómskoðun hjartans). Þeir geta einnig pantað tölvusneiðmynd eða segulómun til að fá nákvæma mynd af líffærafræði ósæðar barnsins.
Eru aðrir hjartasjúkdómar tengdir ósæðarþrengingu?
Já, börn með ósæðarþekju geta haft aðra hjartasjúkdóma. Til dæmis eru 45% til 75% einstaklinga með ósæðarþekju einnig með tvíblaða ósæðarloku , þar sem lokinn sem stjórnar blóðflæði frá hjartanu til ósæðarinnar hefur tvo flipa í stað þriggja eins og venjulega.
Önnur skilyrði sem geta verið til staðar samhliða CoA eru meðal annars:
- Hjartagallar eins og gáttatrésskiljugalli eða sleglaskiljugalli (göt í hjartanu).
- Opinn slagæðagangur (æð sem hefði átt að lokast eftir fæðingu er enn opin).
- Vanþroski ósæðarbogans eða vanþroski vinstri hjartans (þar sem hlutar hjartans eða ósæðarinnar eru vanþróaðir).
- Þrengsli í ósæðar- eða míturloku (þrenging hjartalokanna).
Hjartalæknar okkar munu meta uppbyggingu hjartans í barninu þínu til að þróa persónulega meðferðaráætlun. Meðferð margra hjartagalla krefst flóknari aðferða en meðferð einstakra hjartagalla.
Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?
Meðferð fer eftir aldri barnsins, alvarleika þrengingar í ósæð og hvort aðrir hjartagalla eru til staðar. Fyrir ungbörn og smábörn er skurðaðgerð almennt áhrifaríkasta meðferðin.Hjá eldri börnum, eða í tilfellum þar sem þrengslin eru ekki eins alvarleg, gæti minna ífarandi aðgerð sem kallast hjartakateterisering verið viðeigandi. Þessi aðgerð er einnig notuð við endurþrengingu (endurþrengingu) eða hjá fullorðnum.
Skurðaðgerð
Helstu skurðaðgerðaraðferðir til að leiðrétta meðvitundarleysi eru meðal annars:
- Resection með enda-í-enda samskeytingu: Skurðlæknirinn fjarlægir þrengda hlutann og saumar heilbrigðu endana á ósæðinni saman aftur.
- Skurðaðgerð með framlengdri enda-í-enda samskeytingu: Ef ósæðarboginn er einnig þrengdur fjarlægir skurðlæknirinn þrengda hlutann og tengir niðurleiðandi ósæðina við lengri hluta bogans. Þetta er æskilegasta aðferðin þegar þverslagsóðboginn er vanþroskaður.
Nýburar með alvarleg einkenni geta verið stöðugir fyrir aðgerð með lyfjum, svo sem prostaglandíni (PGE-1) til að halda slagæðarásinni opnum eða öðrum lyfjum til að styðja við hjartastarfsemi.
Hjartaþræðing
Ef barnið þitt er með væga þrengingu eða hefur fengið endurkomu, gæti eftirfarandi verið ráðlagt:
- Blöðruæðaaðgerð: Lítil blöðra er blásin upp inni í ósæðinni til að víkka þrengda svæðið.
- Blöðruæðavíkkun með stentsetningu: Lítið, stækkanlegt möskvaslöngu (stent) er sett inn til að halda þrengdum hluta ósæðarinnar opnum.
Hvenær ættir þú að leita bráðrar læknisaðstoðar? (Eftirfylgni og neyðartilvik)
Læknateymi barnsins mun útvega þér sérstaka tímaáætlun fyrir eftirfylgni. Alla ævi barnsins þarf það að fara í reglulegar skoðanir undir handleiðslu sérfræðings í meðfæddum hjartasjúkdómum. Þessi sérfræðingur mun sjá um eftirfarandi:
- Stöðugt eftirlit með blóðþrýstingi barnsins.
- Reglulegar myndgreiningarprófanir til að meta hjartastarfsemi og leita að einkennum fylgikvilla.
- Leiðbeiningar um hjartaheilbrigð mataræði og viðeigandi hreyfingu.
- Að ávísa lyfjum og aðlaga skammta eftir þörfum.
Hver er lífslíkur einstaklings með þennan sjúkdóm?
Þökk sé nútíma greiningaraðferðum og háþróaðri meðferð geta einstaklingar með ósæðarþrengingu (CoA) lifað fullu og afkastamiklu lífi fram á sextugsaldur og lengur. Áður fyrr voru lífslíkur verulega lægri, svo þetta eru mjög hvetjandi læknisfræðilegar framfarir.
Ef barnið þitt hefur fengið greiningu um ósæðarþrengingu er eðlilegt að velta fyrir sér hvers vegna þetta gerðist. Við getum oft ekki fundið nákvæma orsök meðfæddra hjartagalla. Hins vegar vitum við að snemmbúin greining og tímanleg íhlutun getur dregið verulega úr langtímaáhrifum á lífsgæði barnsins.
Læknateymið þitt á Nirogi Lanka er til staðar til að styðja þig á hverju stigi. Þau eru tilbúin að svara spurningum þínum og hjálpa þér að skilja nákvæmlega hvað þessi greining þýðir fyrir barnið þitt. Að tengjast öðrum foreldrum sem eiga börn sem glíma við svipuð hjartasjúkdóm getur einnig veitt þér dýrmætan tilfinningalegan styrk.
Lykilatriði fyrir þig
Við vonum að þú hafir skýrari skilning á ósæðarþrengingu. Hér eru mikilvægustu atriðin sem þarf að hafa í huga:
- Þetta er meðfæddur hjartagalli — þrenging í ósæðinni, aðalæðinni sem flytur blóð frá hjartanu til restarinnar af líkamanum.
- Einkenni geta komið fram á unga aldri eða þróast síðar. Ef þú tekur eftir miklum sljóleika, öndunarerfiðleikum eða lélegri næringu hjá barninu skaltu leita tafarlaust til læknis.
- Snemmbúin greining og íhlutun veita barninu þínu bestu möguleika á eðlilegu og heilbrigðu lífi.
- Hægt er að meðhöndla ástandið á áhrifaríkan hátt með skurðaðgerðum og öðrum nútíma læknisfræðilegum aðferðum.
- Lífstíðareftirlit sérfræðings er nauðsynlegt, jafnvel eftir að meðferð hefur tekist vel.
Ekki hafa áhyggjur; nútíma læknisfræði hefur tekið ótrúlegum framförum. Fagfólk okkar í læknisfræði er til staðar til að veita barninu þínu bestu mögulegu umönnun. Mikilvægustu skrefin eru að vera upplýst/ur, fylgjast náið með heilsu barnsins og fylgja ráðleggingum læknisins.
👩🏽⚕️ Algengar spurningar (FAQs)
💬 Hvað er ósæðarþrenging?
Þetta er meðfæddur hjartagalli sem er til staðar frá fæðingu. Hann kemur fram þegar hluti af ósæðinni (aðalslagæð líkamans sem flytur súrefnisríkt blóð frá hjartanu) er óeðlilega þröngur og takmarkar eðlilegt blóðflæði.
💬 Hver eru helstu líkamlegu áhrifin af þessu ástandi?
Þar sem blóðflæði er þrengt á þrengdum hluta líkamans, verður blóðþrýstingurinn oft hár í efri hluta líkamans en blóðflæði í neðri hluta líkamans minnkað. Þetta getur stundum leitt til bláleitrar húðlitar eða verulegs misræmis í blóðþrýstingi milli útlima.
💬 Hvernig er þetta ástand meðhöndlað?
Meðferð krefst venjulega skurðaðgerðar til að gera við þrengda æð, eða stundum aðgerð sem kallast blöðruæðavíkkun til að víkka þrengda svæðið.
Lykilorð: Ósæðarþrenging, Hjartasjúkdómar, Barnalækningar, Meðfæddir hjartagallar, Ósæðarþrenging, Heilbrigði barna, Blóðþrýstingur
