Blóðleysi, en of mikið járn í líkamanum? Við skulum tala um síðaróblasblóðleysi

Þegar flestir heyra orðið „blóðleysi “ hugsa þeir strax um járnskort . Þess vegna finna þeir fyrir stöðugri þreytu, sljóleika, sundli og stundum svefnleysi. En vissir þú að í sumum tilfellum blóðleysis gerist hið gagnstæða? Í stað járnskorts „eykst“ járnið í blóðkornunum . Hljómar þetta ekki svolítið skringilega? Í dag erum við að tala um eitt slíkt sérstakt, en ekki mjög algengt, blóðleysisástand sem kallast sideroblastísk blóðleysi.

Einfaldlega sagt, hvað er sideroblastísk blóðleysi?

Til að skilja þetta skulum við fyrst skoða blóðið okkar. Inni í rauðu blóðkornunum er prótein sem kallast hemóglóbín . Helsta hlutverk þess er að fanga súrefnið sem kemur inn í lungun þegar við öndum og flytja það um allan líkamann. Þetta súrefni er því nauðsynlegt fyrir hverja einustu frumu í líkama okkar til að lifa.

Til að framleiða þetta blóðrauða þarf líkaminn örugglega steinefnið „járn“. Almennt séð kemur blóðleysi fram þegar líkamanum skortir járn. Þess vegna getur hann ekki framleitt blóðrauða.

Ímyndaðu þér eldhús þar sem eru hrísgrjón, vatn og salt til að elda hrísgrjón, en hrísgrjónaeldavélin er biluð. Þá geturðu ekki eldað hrísgrjón. Þannig er það. Í þessum sjúkdómi er nóg af járni, innihaldsefni sem þarf til að framleiða blóðrauða. En verksmiðjan sem notar þetta járn til að framleiða blóðrauða, rauðu blóðkornin okkar, virkar ekki rétt. Þannig að ónotað járn byrjar að safnast fyrir inni í þessum gölluðu rauðu blóðkornum. Við köllum þessar óeðlilegu frumur sem hafa safnað járni á þennan hátt „(Sideroblastar)“.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Einkenni þessa sjúkdóms eru mjög svipuð öðrum blóðleysissjúkdómum, svo það er stundum auðvelt að rugla honum saman. Og þar sem sjúkdómurinn þróast hægt gætirðu ekki einu sinni vitað að þú ert með hann. Þetta eru helstu einkennin sem þú getur séð.

Hverjar eru helstu gerðir af sideroblastískri blóðleysi?

Þennan sjúkdóm má aðallega skipta í tvo flokka.

1. Arfgeng síðaróblastisk blóðleysi

Þetta er mjög sjaldgæfur erfðasjúkdómur. Það er að segja, hann erfist til barns í gegnum gen frá öðru hvoru foreldrinu. Algengasta gerðin er X-tengd síðarfrumublóðleysi . Þetta orsakast af stökkbreytingu í geni sem hefur áhrif á blóðrauðaframleiðslu. Þar af leiðandi reynir líkaminn að taka upp meira járn úr mat til að bæta upp fyrir skort á blóðrauða. Í alvarlegum tilfellum getur það skemmt líffæri eins og lifur . Þessi meðfædda gerð er venjulega greind fyrir 30 ára aldur.

2. Síðari gerð (áunnið síðarmyndunarblóðleysi)

Þetta er algengasta gerðin. Það besta er að það er oft hægt að lækna hana . Þó að læknar viti stundum ekki nákvæmlega hvað veldur henni, þá eru nokkrir meginþættir sem stuðla að þessu ástandi:

• Ákveðin lyf: Sérstaklega sum lyf sem gefin eru við berklum.
• Óhófleg áfengisneysla: Óhófleg áfengisneysla í langan tíma er stór áhættuþáttur.
• Eitruð efni : Langtímaáhrif ákveðinna eitraðra efna, svo sem blýs.
• Aðrir sjúkdómar: Þetta ástand getur einnig stafað af öðrum sjúkdómum eins og ónæmissjúkdómum, æxlum eða efnaskiptasjúkdómum.

Að auki geta báðar gerðirnar þróað með sér annað ástand sem kallast blóðkornamyndun , sem veldur því að umfram járn safnast fyrir í líkamanum.

Hvernig á að greina þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Þar sem einkennin eru svipuð öðrum blóðleysissjúkdómum getur verið svolítið krefjandi að greina þau. Þess vegna er mikilvægt að hlusta á líkamann. Ef þú ert með eitt eða fleiri af einkennunum sem talin eru upp hér að ofan skaltu leita til læknis.

Læknirinn mun spyrja þig vandlega um einkenni þín, skoða þig og síðan panta nokkrar prófanir til að staðfesta hvort þú ert með þetta ástand.

• Blóðprufur: Heildarblóðprufa og járnprufur eru lykilatriði.
• Útlægt blóðstrok: Hér er blóðsýni skoðað undir smásjá til að sjá hvort þar séu einhverjar óeðlilegar járnsafnandi frumur (sideroblastar) sem við ræddum um áðan.
• Beinmergssýni: Í sumum tilfellum gæti þurft að taka lítið sýni af beinmerg og prófa það til að staðfesta sjúkdóminn.
• Aðrar prófanir: Ef nauðsyn krefur gæti læknirinn einnig mælt með segulómskoðun eða erfðaprófum.

Hvernig er það meðhöndlað?

Meðferðarúrræði fara eftir því hvort um meðfædda eða áunna gerð er að ræða.

• Meðferð orsökarinnar: Ef þú ert með áunninn sjúkdóm er fyrsta skrefið að fjarlægja orsökina. Til dæmis, ef lyf veldur ástandinu, mun læknirinn hætta því lyfi og ávísa öðru. Ef þú drekkur mikið þarftu að hætta að drekka áfengi alveg.
• B6-vítamín: Rannsóknir hafa sýnt að B6-vítamín, eða pýridoxín, getur verið gagnlegt við meðferð á báðum gerðum sjúkdómsins. Læknirinn þinn gæti ávísað þessu vítamíni sem fæðubótarefni.
• Að fjarlægja umfram járn: Til eru lyf sem hægt er að gefa til að fjarlægja umfram járn úr líkamanum. Deferoxamine er gefið sem inndæling undir húð og Deferasirox er gefið sem pilla. Hins vegar geta þessi lyf haft áhrif á nýrun, þannig að þau ættu að vera notuð undir nánu eftirliti læknis.
• Blóðgjöf: Ef líkaminn bregst ekki við meðferð með B6-vítamíni gæti læknirinn mælt með blóðgjöf. Þetta hefur þó sína hliðar. Með áframhaldandi blóðgjöfum eykst járnmagn líkamans, sem eykur hættuna á lifrarskemmdum.
• Beinmergsígræðsla: Þetta er síðasta úrræðið. Hún er skoðuð í alvarlegum tilfellum þar sem engin önnur meðferð hefur skilað lækningu.